Benh co tim han che.doc
Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (133.57 KB, 4 trang )
Bệnh cơ tim Hạn chế
Bệnh cơ tim hạn chế là bệnh có tỷ lệ gặp rất thấp nhng là
một nhóm bệnh quan trọng trong suy tim tâm trơng. Nó đợc định
nghĩa là bệnh cơ tim tiên phát hay thứ phát gây ra rối loạn chức
năng tâm trơng thất trái nhng không phải là viêm màng ngoài
tim co thắt. Các buồng thất không giãn hay phì đại, tăng áp động
và tĩnh mạch phổi, áp lực cuối tâm trơng thất trái tăng. Tuy
nhiên tâm nhĩ có thể giãn nhiều, đôi khi rất to đa đến hình ảnh
tim to trên phim chụp Xquang. Chức năng tâm thu thất trái thờng
bình thờng.
I. Nguyên nhân
Một vài trờng hợp không rõ nguyên nhân (vô căn), nhng
nhiều trờng hợp thờng do nhiễm amyloid. Hemochroatosis là
nguyên nhân hay gặp gây bệnh cơ tim giãn nhng lại ít gặp
hơn trong bệnh cơ tim hạn chế. Các nguyên nhân gây bệnh
khác có thể là viêm cơ tim, sau ghép tim, sarcoidose, Loffler,
xơ hóa nội mạc, bệnh Gaucher ở trẻ em
II. Triệu chứng lâm sàng
Dấu hiệu chủ yếu là ứ trệ ngoại biên nh giãn tĩnh mạch cổ, ứ
huyết phổi và gan to, cổ chớng.
III. Các xét nghiệm chẩn đoán
1. Điện tâm đồ (ĐTĐ): Hầu nh luôn có ĐTĐ bất th-
ờng. Bloc nhánh trái và dày nhĩ là các dấu hiệu hay
gặp. Trong nhiễm amyloid hay có dấu hiệu giảm biên
độ các sóng ngoại biên đối ngợc với hình ảnh dày các
thành tim trên siêu âm tim. Rối loạn nhịp tim nhất là
rung nhĩ rất hay gặp, đặc biệt là trong nhiễm
amyloid.
2. Chụp tim phổi: Bóng tim thờng không to trừ khi có
giãn rộng hai nhĩ, ứ huyết phổi thờng nặng.
139
3. Siêu âm tim: Tâm thất thờng có kích thớc bình thờng
với chức năng tâm thu trong giới hạn bình thờng.
Tràn dịch màng tim đôi khi gặp. Không thấy các bất
thờng cấu trúc tim khác, đặc biệt là không thấy các
tổn thơng van tim. Đờng kính thất trái tăng trong thì
tiền tâm trơng tuy nhiên không tăng lên nữa trong
thời kỳ giữa và cuối tâm trơng. Dòng chảy trong tâm
thất đặc trng bởi sóng E rất u thế do kéo dài thời gian
giảm tốc.
Hình 21-1. Phổ Doppler của dòng chảy qua van hai lá ở
ngời mắc bệnh cơ tim hạn chế do amyloidosis (A) và ngời bình
thờng (B). Tỷ lệ E/A ở (A) cao hơn (B).
4. Chụp cắt lớp tỷ trọng (CT) và cộng hởng từ trờng
hạt nhân (MRI): Cho hình ảnh giúp phân biệt với
bệnh viêm màng ngoài tim co thắt nhờ dấu hiệu dày
màng ngoài tim.
5. Thông tim: Chỉ định trong các trờng hợp cần chẩn
đoán phân biệt với viêm co thắt màng ngoài tim và
cũng phục vụ cho mục đích sinh thiết cơ tim để chẩn
đoán nguyên nhân bệnh cơ tim hạn chế. Đờng cong
áp lực của tâm nhĩ giống hệt nh trong bệnh viêm
màng ngoài tim co thắt, áp lực cuối tâm trơng của
tâm thất cũng có dạng cao nguyên. Tuy nhiên nếu
dạng cao nguyên ở thất trái cao và rõ ràng hơn so với
thất phải thì lúc này nghĩ nhiều đến bệnh cơ tim hạn
140
chế hơn là viêm màng ngoài tim co thắt. Phim chụp
buồng thất trái thấy thất trái kích thớc và sức co bóp
của thất trái trong giới hạn bình thờng và không có
vùng rối loạn vận động khu trú của thành tim.
6. Sinh thiết nội mạc cơ tim cho phép chẩn đoán xác
định và có thể hớng đến chẩn đoán nguyên nhân.
IV. Chẩn đoán phân biệt: chủ yếu là phân biệt với viêm
màng ngoài tim co thắt.
1. Nếu có tiền sử lao, chấn thơng, viêm màng ngoài tim
cấp, bệnh hệ thống, sau chạy tia xạ, sau phẫu thuật...
thờng nghĩ đến viêm co thắt màng ngoài tim. Nếu có
tiền sử ghép tim, nhiễm amyloid, hemochromatosis...
thì thờng nghĩ đến bệnh cơ tim hạn chế.
2. Tốc độ dòng chảy qua van hai lá sẽ tăng khi hít vào
sâu ở bệnh nhân viêm màng ngoài tim co thắt, còn
trong bệnh cơ tim hạn chế thì hiện tợng này sẽ không
thay đổi theo hô hấp.
3. Chẩn đoán xác định bằng sinh thiết nội mạc cơ tim.
V. Điều trị
A. Khi bệnh nhân có tăng áp cuối tâm trơng thất
trái nhiều: có thể điều trị bằng lợi tiểu. Các loại thuốc
tăng co bóp cơ tim thờng không có hiệu quả. Các thuốc
giãn mạch cần sử dụng hết sức thận trọng. Thuốc chẹn
kênh Canxi có thể tăng sức giãn nở cuối tâm trơng của
tâm thất nhng cha đợc khẳng định trên lâm sàng về hiệu
quả điều trị.
B. Điều trị bệnh nguyên
1. Nhiễm amyloid hay gặp ở các nớc không thuộc vùng
nhiệt đới. Có thể chỉ ảnh hởng đến tim nhng cũng có
thể có ảnh hởng đến các hệ thống khác. Hay gặp rối
loạn nhịp kèm theo, tiên lợng không tốt, hầu nh chỉ
có cách điều trị hiệu quả là ghép tim.
141
2. Trêng hîp hemochromatosis th× hay gÆp bÖnh c¬ tim
gi·n h¬n lµ bÖnh c¬ tim h¹n chÕ.
Tµi liÖu tham kh¶o
1. Aroney C, Bett N, Radford D. Familial restrictive cardiomyopathy.
Aust N Z J Med 1988;18:877-8.
2. Buxbaum J. The amyloidoses. Mt Sinai J Med 1996;63:16-23.
3. Cetta F, O’Leary PW, Seward JB, Driscoll DJ. Idiopathic restrictive
cardiomyopathy in childhood: diagnostic features and clinical
course. Mayo Clin Proc 1995;70:634-40.
4. Goodwin JF. Cardiomyopathies and specific heart muscle diseases:
definitions, terminology, classifications and new and old approaches.
Postgrad Med J 1992;68:Suppl 1:S3-S6.
5. Hirota Y, Shimizu G, Kita Y, et al. Spectrum of restrictive
cardiomyopathy: report of the national survey in Japan. Am Heart J
1990;120:188-94.
6. Katritsis D, Wilmshurst PT, Wendon JA, Davies MJ, Webb-Peploe
MM. Primary restrictive cardiomyopathy: clinical and pathologic
characteristics. J Am Coll Cardiol 1991;18:1230-5.
7. Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Restrictive cardiomyopathy. N
Engl J Med 1997;336:267-276.
8. Lewis AB. Clinical profile and outcome of restrictive
cardiomyopathy in children. Am Heart J 1992;123:1589-93.
9. Pellikka PA, Tajik AJ, Khandheria BK, et al. Carcinoid heart
disease: clinical and echocardiographic spectrum in 74 patients.
Circulation 1993;87:1188-96.
10. Richardson P, McKenna W, Bristow M, et al. Report of the 1995
World Health Organization/International Society and Federation of
Cardiology Task Force on the Definition and Classification of
Cardiomyopathies. Circulation 1996;93:841-2.
142
