Bệnh cơ tim phì đại
Bệnh cơ tim phì đại là bệnh cha rõ bệnh nguyên gây ra hậu
quả làm phì đại cơ tim mà không có sự giãn các buồng tim. Chức
năng tâm thu thất trái thờng trong giới hạn bình thờng nhng các
thành tim co bóp mạnh. Đây là nguyên nhân hàng đầu gây đột tử
ở các bệnh nhân trẻ dới 35 tuổi.
I. Nguyên nhân
Thờng mang tính chất gia đình, hiện tại ngời ta tìm thấy 6
gen có liên quan đến bệnh cơ tim phì đại. Trong số đó gen
bêta myosin trên nhiễm sắc thể 14q1 chiếm tần suất gặp cao
nhất (35 đến 45%).
II. Giải phẫu bệnh
Giải phẫu bệnh của hầu hết các trờng hợp bệnh cơ tim phì
đại thấy các dấu hiệu:
1. Phì đại không đồng tâm của tâm thất trái với vách
liên thất phì đại nhiều hơn thành tự do của thất trái.
2. Buồng thất trái nhỏ hoặc có kích thớc bình thờng.
3. Xơ hóa thành nội mạc của tim từ vách liên thất trên
đờng ra thất trái cho đến lá trớc của van hai lá.
4. Van hai lá rộng và giãn ra, có thể dày hoặc không
dày thứ phát.
5. Giãn buồng nhĩ.
6. Bất thờng lòng động mạch vành với sự dày lên của
thành mạch và hẹp lòng mạch.
7. Xơ hóa các mô kẽ và rối loạn cấu trúc của thất trái.
III. Triệu chứng lâm sàng
A. Triệu chứng cơ năng
1. Triệu chứng suy tim: bao gồm khó thở khi gắng sức
hay xuất hiện về đêm, mệt mỏi, nguyên nhân thờng
131
do tăng áp lực cuối tâm trơng của thất trái vì giảm

khả năng giãn của tâm thất.
2. Thiếu máu cơ tim với biểu hiện đau ngực: Có thể
gặp trong cả các trờng hợp bệnh cơ tim phì đại tắc
nghẽn hay không. Cơ chế chính xác của hiện tợng
này còn cha rõ nhng ngời ta cho rằng các yếu tố sau
có thể ảnh hởng đến dấu hiệu đau ngực của bệnh
nhân:
a. Hệ thống mạch vành kích thớc nhỏ, giảm khả
năng giãn ra khi nhu cầu ôxy cơ tim tăng.
b. Tăng áp lực của thành tim do hậu quả của thời
gian giãn tâm trơng thất trái chậm và do cản trở
đờng tống máu của tim.
c. Giảm tỷ lệ giữa hệ mao mạch và mô tim.
d. Giảm áp lực tới máu của động mạch vành.
3. Ngất và xỉu: Nguyên nhân do giảm tới máu não vì
cung lợng tim thấp hay liên quan với rối loạn nhịp
tim hoặc gắng sức. Ngất ở bệnh nhân trẻ tuổi không
nhất thiết là yếu tố tiên lợng nguy hiểm ở các bệnh
nhân có bệnh cơ tim phì đại. Ngợc lại ở trẻ em và
thiếu niên đây là yếu tố làm tăng nguy cơ đột tử.
4. Đột tử hay những rối loạn nhịp nặng có thể gặp trong
khoảng 1 đến 6% các trờng hợp.
B. Triệu chứng thực thể
Đối với các bệnh nhân có chênh áp qua đờng ra thất trái,
khám lâm sàng có thể phát hiện thấy các dấu hiệu:
1. Tiếng thổi tâm thu ở phía thấp dọc theo bờ trái xơng
ức, cờng độ giảm khi bệnh nhân ngồi xổm và nắm
chặt tay, cờng độ tăng lên khi bệnh nhân làm nghiệm
pháp Valsalva, đứng lên và sau các ngoại tâm thu
thất.

132
2. Dấu hiệu mạch ngoại biên nảy mạnh với dạng hai
pha, pha thứ nhất nhanh mạnh và pha thứ hai kéo dài
nh nớc thủy triều.
3. Mỏm tim đập ở hai vị trí, thờng thấy nhát bóp tiền
tâm thu mạnh hơn, dấu hiệu này liên quan đến tiếng
thứ ba nghe đợc trên lâm sàng.
IV. Các xét nghiệm chẩn đoán
1. Điện tâm đồ (ĐTĐ): ĐTĐ bất thờng trong khoảng
90 đến 95% các trờng hợp. Tuy nhiên không có dấu
hiệu ĐTĐ đặc hiệu cho bệnh cơ tim phì đại. Dày thất
trái với tăng biên độ của phức bộ QRS và biến đổi bất
thờng đoạn ST, T là các dấu hiệu thờng gặp. Cũng
hay gặp bloc phân nhánh trái trớc và sóng Q sâu ở
các chuyển đạo phía sau, sóng T đảo ngợc, dầy nhĩ
trái và dấu hiệu giả nhồi máu với giảm biên độ sóng
R ở các chuyển đạo trớc tim bên phải.
2. Chụp tim phổi: Bóng tim to với chỉ số tim ngực lớn.
Phù phổi là dấu hiệu có thể thấy trên phim do tăng áp
ở hệ tĩnh mạch phổi. Giãn buồng nhĩ trái cũng hay
gặp. Tuy nhiên bóng tim to ít có giá trị trong việc
đánh giá sự tiến triển của bệnh, ngời ta thờng sử dụng
siêu âm Doppler tim để đánh giá vấn đề này.
3. Siêu âm tim: Là phơng pháp hữu hiệu nhất để chẩn
đoán và theo dõi tiến triển của bệnh cơ tim phì đại
cũng nh loại trừ các nguyên nhân khác nh hẹp van
ĐMC, hẹp trên van ĐMC...
a. Siêu âm hai chiều: đánh giá mức độ phì đại của
thành tim. Thờng có sự phì đại không đồng tâm
của thành thất trái, với u thế vợt trội của vách liên

thất so với thành sau thất trái. Thất trái thờng
không giãn và không có các bệnh lý khác có thể
dẫn đến tăng độ dày của thành tim. Thành tim có
thể dày khu trú từng phần tuy nhiên thông thờng
có sự dày lan tỏa của tất cả các thành tim, nhất là
133
của vách liên thất. Sự di động ra trớc trong thì
tâm thu của van hai lá thờng gặp đợc gọi tắt là
dấu hiệu SAM. Dấu hiệu này liên quan đến sự
cản trở đờng ra thất trái và thờng đi kèm với việc
đóng sớm van động mạch chủ.
Hình 20-1. Dấu hiệu SAM (mũi tên) trên siêu âm TM.
Hình 20-2. Mặt cắt dọc trên siêu âm 2D có phì đại toàn
bộ các thành thất trái (LV) trong thì tâm trơng (A), tâm thu (B).
b. Siêu âm Doppler: cho phép đánh giá mức độ
chênh áp ở đờng ra thất trái, dòng hở van hai lá,
ba lá và áp lực động mạch phổi, từ đó đánh giá
mức độ tiến triển của bệnh.
4. Thông tim: Chỉ định trong các trờng hợp chuẩn bị
phẫu thuật, đặt máy tạo nhịp, gây tắc nhánh vách thứ
nhất của động mạch liên thất trớc hay các trờng hợp
khó khăn cần chẩn đoán phân biệt.
a. Chụp buồng thất trái sẽ giúp đánh giá kích thớc
thất trái và sức co bóp của thất trái.
134
b. Về mặt huyết động thấy có chênh áp trong buồng
thất trái và do có cản trở đờng ra thất trái nên có
cả chênh áp giữa thất trái và động mạch chủ. Nếu
chênh áp này không rõ ràng thì có thể làm các
nghiệm pháp làm tăng chênh áp trong bệnh cơ

tim phì đại nh nghiệm pháp Valsalva, truyền
Isoproterenol hay ngửi Amyl Nitrite, gây ngoại
tâm thu thất.
c. Hệ thống động mạch vành thờng bình thờng hay
hẹp không đáng kể (hẹp dới 50%). Cần chú ý
quan sát nhánh vách thứ nhất của động mạch liên
thất trớc.
d. Không có chỉ định sinh thiết một cách có hệ
thống tất cả các trờng hợp bệnh cơ tim phì đại.
5. Holter điện tim: Cần tiến hành để đánh giá mức độ
và sự xuất hiện của các cơn nhịp nhanh thất. Đây
chính là yếu tố đánh giá mức độ nguy cơ đột tử trong
bệnh cơ tim phì đại.
V. Diễn biến tự nhiên và tiên lợng
1. Đây là một trong những bệnh tim diễn biến hết sức
phức tạp. Nó là một nguyên nhân hàng đầu dẫn đến
đột tử ở các bệnh nhân trẻ tuổi. Tuy nhiên nhiều tr-
ờng hợp bệnh nhân vẫn có thể chung sống hòa bình
với bệnh mà không cần đòi hỏi các phơng pháp điều
trị đặc biệt.
2. Đột tử: có thể gặp ở các bệnh nhân trẻ (từ 12 đến 35
tuổi). Các dấu hiệu suy tim có thể diễn biến tăng dần
sau tuổi 35 đến 40 tuổi. Cũng có một nhóm bệnh
nhân hoàn toàn không có triệu chứng cơ năng. Các
bệnh nhân lớn tuổi có thể có biểu hiện suy tim nặng
sau một giai đoạn hoàn toàn không có triệu chứng
lâm sàng. Cần chú ý đột tử có thể gặp ở cả các bệnh
nhân bệnh cơ tim phì đại có hay không có tắc nghẽn
đờng ra thất trái. Một số ít các bệnh nhân trẻ tuổi
135