Bệnh cơ tim gi nã
Bệnh cơ tim giãn không rõ nguyên nhân là bệnh cha rõ
bệnh nguyên gây ra hậu quả làm mất dần chức năng co bóp của
cơ tim. Chẩn đoán xác định khi có dấu hiệu suy giảm chức năng
tâm thu và giãn buồng thất trái mà không tìm thấy các nguyên
nhân thông thờng nh bệnh động mạch vành, bệnh tim bẩm sinh,
bệnh van tim, tăng huyết áp hoặc bệnh màng ngoài tim. Trong
một vài trờng hợp bệnh cơ tim giãn thấy có các yếu tố thuận lợi
trên lâm sàng nh nghiện rợu, thai sản hoặc tiền sử gia đình có
mắc bệnh cơ tim. Tuy nhiên ngời ta cha tìm ra một nguyên nhân
có mối liên quan chắc chắn nào dẫn đến bệnh cơ tim giãn. Giới
khoa học vẫn đang tiếp tục nghiên cứu các mối liên quan đến
bệnh cơ tim giãn của hệ thống tạo keo, tự miễn, thần kinh cơ,
các quá trình viêm, hay chuyển hóa nhằm góp phần lý giải bệnh
sinh phức tạp của bệnh này.
123
I. Giải phẫu bệnh
A. Giải phẫu bệnh của hầu hết các trờng hợp bệnh cơ tim
giãn sau khi bệnh nhân tử vong đều cho thấy các buồng
tim giãn nhiều. Tăng nhiều trọng lợng toàn bộ, khối cơ,
và thể tích tế bào cơ tim trong bệnh cơ tim giãn, tuy
nhiên độ dày của thành thất trái không tăng thậm chí còn
mỏng và dẹt xuống.
B. Huyết khối trong buồng tim và huyết khối bám thành
nội mạc của tim thờng thấy trong hơn 50% các trờng hợp
bệnh cơ tim giãn.
C. Tổn thơng vi thể trong bệnh cơ tim giãn thờng thấy tế
bào cơ tim phì đại và kích thớc lớn, có hình bầu dục rất
kỳ lạ.
D. Cấu tạo bên trong của tế bào cơ tim cũng rất bất thờng,
có thể thấy biến đổi gián phân, ống chữ T giãn, và có các

hạt lipid bên trong. Trờng hợp những bệnh tim khác th-
ờng không có các dấu hiệu này. Sự tăng sợi hóa thờng
xuyên thấy trong bệnh cơ tim giãn, tuy nhiên các tiểu
động mạch xuyên thành và các mao mạch lại có cấu trúc
bình thờng trong bệnh cơ tim giãn.
II. Sinh lý bệnh
A. Cơ chế sinh bệnh hàng đầu của bệnh cơ tim giãn là giảm
khả năng co bóp của tế bào cơ tim. Hậu quả là làm giảm
phân số tống máu và tăng thể tích cuối tâm trơng thất
trái, nh tất cả các nguyên nhân khác dẫn đến hậu quả
cuối cùng là suy tim. Tuy nhiên do quá trình này diễn ra
từ từ làm bệnh nhân thích ứng tốt, vì vậy có rất nhiều tr-
ờng hợp tuy chức năng tâm thu thất trái đã giảm nhiều
nhng bệnh nhân vẫn có rất ít triệu chứng lâm sàng.
B. Thay đổi đáng kể nhất đợc nhận thấy trong bệnh cơ tim
giãn không rõ nguyên nhân là phức hợp thụ thể
adrenergic G protein adenylate của cơ tim. Trong các
bệnh nhân suy tim nặng thấy có giảm 60 đến 70% thụ
thể bêta 1 adrenergic và tăng thụ thể bêta 1 mRNA.
124
III. Triệu chứng lâm sàng
A. Triệu chứng cơ năng
1. Tất cả các lứa tuổi đều có thể gặp bệnh cơ tim giãn,
tuy nhiên lứa tuổi thờng gặp nhất là tuổi trung niên.
Các dấu hiệu thờng diễn ra rất từ từ và bệnh nhân th-
ờng có một giai đoạn dài từ vài tháng đến vài năm
hoàn toàn không có triệu chứng. Một vài trờng hợp
bệnh khởi phát đột ngột nh ở các bệnh nhân sau một
thời kỳ tăng nhu cầu hoạt động của tim nh sau phẫu
thuật hay nhiễm trùng. Đối với các bệnh nhân trẻ tuổi

nhiều khi bị chẩn đoán nhầm với các bệnh phổi thông
thờng nh viêm phổi, viêm phế quản...
2. Dần dần sau đó bệnh nhân thờng có các biểu hiện của
suy tim trái nh khó thở khi gắng sức, khó thở khi nằm
và khó thở về đêm.
3. Giai đoạn nặng lên của bệnh sẽ thấy các dấu hiệu của
suy tim phải nh phù ngoại biên, nôn, căng tức bụng
do gan to, đi tiểu đêm và cổ chớng. Các dấu hiệu
khác có thể gặp là biểu hiện của hội chứng cung lợng
tim thấp nh mệt mỏi và suy nhợc cơ thể. Đau ngực
cũng có thể gặp mặc dù hệ thống động mạch vành
hoàn toàn bình thờng. Các dấu hiệu ngất và xỉu thờng
có nguồn gốc do rối loạn nhịp hoặc do dùng thuốc
gây hạ huyết áp t thế đứng.
B. Triệu chứng thực thể
1. Khám lâm sàng thờng không có dấu hiệu đặc hiệu
và thờng chỉ liên quan đến mức độ suy tim của bệnh
nhân. Huyết áp bệnh nhân thờng bình thờng nhng nếu
tình trạng rối loạn chức năng thất trái tiến triển có thể
dẫn đến hạ huyết áp, mạch nhỏ và yếu.
2. Khám tim thờng thấy nhịp tim nhanh, đôi khi có
tiếng ngựa phi. Thờng nghe thấy tiếng thổi tâm thu
của hở van hai lá và ba lá do giãn các buồng tim.
Ngoài ra còn thấy các dấu hiệu buồng tim giãn với
125
mỏm tim xuống thấp và sang trái (giãn thất trái) hay
giãn về phía mũi ức của thất phải.
3. Khám phổi trong trờng hợp ứ trệ tuần hoàn nhiều có
thể thấy xuất hiện các ran ẩm, bệnh nhân khó thở
kiểu nhanh nông, thở khò khè và thờng có tràn dịch

màng phổi phối hợp.
4. Khám bụng nhằm phát hiện các dấu hiệu của suy
tim phải với gan to. Trong các trờng hợp nặng có thể
dẫn đến xơ gan tim với bụng cổ chớng trên lâm sàng.
Phản hồi gan tĩnh mạch cổ dơng tính, nhng đa phần
các bệnh nhân có tĩnh mạch phổi nổi tự nhiên.
5. Khám ngoại biên phát hiện phù chi dới sau đó có
thể dẫn đến phù toàn thân. Hay gặp dấu hiệu giảm tới
máu ngoại biên với chi lạnh, tái hay tím. Đây chính
là những bằng chứng thể hiện mức độ cung lợng tim
giảm ở các bệnh nhân bệnh cơ tim giãn không rõ
nguyên nhân.
IV. Các xét nghiệm chẩn đoán
Không có một xét nghiệm nào đợc coi là tiêu chuẩn
vàng để chẩn đoán xác định bệnh cơ tim giãn. Việc chẩn
đoán cần phải kết hợp giữa lâm sàng và các xét nghiệm cận
lâm sàng.
1. Điện tâm đồ (ĐTĐ): Không có dấu hiệu ĐTĐ điển
hình cho bệnh cơ tim giãn. Chúng ta có thể thấy dấu
hiệu nhịp xoang nhanh nhng cũng có thể gặp các rối
loạn nhịp nhĩ và thất phức tạp. Rối loạn dẫn truyền
trong thất hay gặp mà điển hình là bloc nhánh, đoạn
ST và sóng T cũng rất hay biến đổi. Một vài bệnh
nhân lại có sóng r nhỏ và Q sâu ở các chuyển đạo tr-
ớc tim làm ta dễ nhầm lẫn với các trờng hợp nhồi
máu cơ tim cũ. Dấu hiệu dày thất trái và trục trái
cung hay gặp.
2. Chụp tim phổi: Bóng tim to, với chỉ số tim ngực lớn.
Phù phổi là dấu hiệu có thể thấy trên phim do tăng áp
126

ở hệ tĩnh mạch phổi. Tĩnh mạch chủ trên và tĩnh
mạch đơn (azygos) giãn do tăng áp hệ tĩnh mạch chủ.
Có thể gặp tràn dịch màng phổi.
3. Siêu âm tim: Là phơng pháp hữu hiệu nhất để chẩn
đoán và theo dõi tiến triển của bệnh cơ tim giãn cũng
nh loại trừ các nguyên nhân có thể dẫn đến giãn các
buồng tim nh bệnh tim bẩm sinh, bệnh van tim, bệnh
mạch vành...
a. Siêu âm hai chiều: cho thấy các buồng tim giãn ở
nhát cắt 4 buồng tim từ mỏm và cạnh ức trái. Độ
dày của vách liên thất và thất trái vẫn trong giới
hạn bình thờng, nhng biên độ di động của toàn bộ
các vách tim thuộc thất trái đều giảm. Có thể thấy
dịch màng ngoài tim trong một số các trờng hợp.
Siêu âm tim cũng giúp đánh giá chính xác phân
số tống máu của thất trái.
b. Siêu âm Doppler: giúp đánh giá dòng hở van hai
lá, ba lá và ớc tính áp lực động mạch phổi.
4. Thông tim và chụp buồng tim:
a. Hình ảnh chụp buồng thất trái thấy thất trái giãn
và giảm vận động toàn bộ.
b. Về mặt huyết động, thấy có suy thất trái hay suy
cả hai thất với tăng áp lực cuối tâm trơng của thất
trái trong khi áp lực tâm thu lại giảm nhiều.
c. Hệ thống động mạch vành bình thờng hay hẹp
không đáng kể (hẹp dới 50%).
5. Sinh thiết cơ tim: Để xác định những nguyên nhân
dẫn đến suy tim dễ nhầm với bệnh cơ tim giãn không
rõ nguyên nhân nh viêm cơ tim, sarcoidose,
hemosiderosis...

V. Diễn biến tự nhiên và tiên lợng
1. Diễn biến tự nhiên của bệnh sẽ dẫn đến suy tim tăng
dần và có thể bị tử vong trong bệnh cảnh suy tim
nặng hay rối loạn nhịp.
127