TOF có nhiều biến thể
TOF có nhiều biến thể
TOF with Pulmonary Stenosis (TOF/PS)
TOF with Pulmonary Stenosis (TOF/PS)
thường gặp nhất
thường gặp nhất
TOF with Pulmonary Atresia (TOF/PA)
TOF with Pulmonary Atresia (TOF/PA)
chiếm khoảng 20%
chiếm khoảng 20%
TOF with Absent Pulmonary Valve
TOF with Absent Pulmonary Valve
hiếm gặp
hiếm gặp
TOF with Common Atriventricular Canal
TOF with Common Atriventricular Canal
hiếm gặp
hiếm gặp
TOF/PS
TOF/PS
Lòch sử
Lòch sử
1672 Niel Stensen là người đầu tiên mô
1672 Niel Stensen là người đầu tiên mô
tả TOF
tả TOF
1888 Fallot liên kết LS + bệnh học
1888 Fallot liên kết LS + bệnh học
→
→
“la maladie bleu”
“la maladie bleu”
1945 Blalock, Taussig, Thomas mở ra
1945 Blalock, Taussig, Thomas mở ra
một kỷ nguyên PT tim ở TE
một kỷ nguyên PT tim ở TE
1954 Lillehei lần đầu tiên đã PT triệt
1954 Lillehei lần đầu tiên đã PT triệt
để cho bn TOF
để cho bn TOF
Đònh nghóa
Đònh nghóa
TOF có 4 dấu hiệu đặc trưng:
TOF có 4 dấu hiệu đặc trưng:
1.
1.
Hẹp đường ra thất P
Hẹp đường ra thất P
2.
2.
VSD lổ lớn (Qp/Qs > 2.2 : 1.0)
VSD lổ lớn (Qp/Qs > 2.2 : 1.0)
3.
3.
Phì đại thất P
Phì đại thất P
4.
4.
ĐMC cỡi ngựa lên thất P (thường
ĐMC cỡi ngựa lên thất P (thường
<50%)
<50%)
Ngũ chứng Fallot :
Ngũ chứng Fallot :
1. Dày thất phải
1. Dày thất phải
2. ĐM chủ cưỡi ngựa trên VLT
2. ĐM chủ cưỡi ngựa trên VLT
3. Thông liên thất
3. Thông liên thất
4. Hẹp động mạch phổi
4. Hẹp động mạch phổi
5. Thông liên nhó
5. Thông liên nhó
Tam chứng Fallot
Tam chứng Fallot
1. Dày thất phải
1. Dày thất phải
2. ĐM chủ cưỡi ngựa trên VLT
2. ĐM chủ cưỡi ngựa trên VLT
3. Thông liên thất
3. Thông liên thất
Bệnh sử tự nhiên
Bệnh sử tự nhiên
Phụ thuộc vào hẹp đường ra thất P
Phụ thuộc vào hẹp đường ra thất P
25% sẽ chết vào lúc 1 tuổi
25% sẽ chết vào lúc 1 tuổi
40% 3 tuổi
40% 3 tuổi
70% 10 tuổi
70% 10 tuổi
90% 21 tuổi
90% 21 tuổi
95% 40 tuổi
95% 40 tuổi
Đặc điểm về bệnh học
Đặc điểm về bệnh học
Hẹp đường ra thất P có thể ở :
Hẹp đường ra thất P có thể ở :
Dưới van (Phễu)
Dưới van (Phễu)
Tại van (van, vòng van)
Tại van (van, vòng van)
Trên van (thân ĐMP, ĐMP nhánh)
Trên van (thân ĐMP, ĐMP nhánh)
Phân loại hình thái học hẹp
Phân loại hình thái học hẹp
đường ra thất P
đường ra thất P
Hẹp (phễu + van)
Hẹp (phễu + van)
→
→
thường gặp nhất
thường gặp nhất
Hẹp (phễu + van + annulus)
Hẹp (phễu + van + annulus)
→
→
thường
thường
gặp
gặp
Hẹp phễu đơn thuần
Hẹp phễu đơn thuần
→
→
ít gặp
ít gặp
Hẹp van ưu thế
Hẹp van ưu thế
→
→
hiếm gặp
hiếm gặp
↓
↓
sản đường ra thất P lan tỏa
sản đường ra thất P lan tỏa
→
→
hiếm
hiếm
gặp
gặp
Đặc điểm lâm sàng
Đặc điểm lâm sàng
Xanh tím
Xanh tím
Ngón tay dùi trống.
Ngón tay dùi trống.
Dấu Harzer
Dấu Harzer
ÂTTT ở ổ van ĐMP + rung miu
ÂTTT ở ổ van ĐMP + rung miu
T
T
2
2
không tách đôi
không tách đôi
Chậm phát triển thể chất và tinh
Chậm phát triển thể chất và tinh
thần
thần
Cận lâm sàng
Cận lâm sàng
Hb và Hct thường
Hb và Hct thường
↑
↑
, tỉ lệ với
, tỉ lệ với
↓
↓
SaO
SaO
2
2
↓
↓
T.Cầu, Fibrinogen và các yếu tố đông
T.Cầu, Fibrinogen và các yếu tố đông
máu
máu
RLĐM
RLĐM
XQ phổi : “tim hình hài”, phổi sáng
XQ phổi : “tim hình hài”, phổi sáng
ECG : dày thất P
ECG : dày thất P
SÂ tim rất hữu ích trong chẩn đoán
SÂ tim rất hữu ích trong chẩn đoán
Thông tim và angiocardiography dành cho
Thông tim và angiocardiography dành cho
những ca đặc biệt
những ca đặc biệt