TOF có nhiều biến thể
TOF có nhiều biến thể
−
TOF with Pulmonary Stenosis (TOF/PS) thường
TOF with Pulmonary Stenosis (TOF/PS) thường
gặp nhất
gặp nhất
−
TOF with Pulmonary Atresia (TOF/PA) chiếm
TOF with Pulmonary Atresia (TOF/PA) chiếm
khoảng 20%
khoảng 20%
−
TOF with Absent Pulmonary Valve hiếm
TOF with Absent Pulmonary Valve hiếm
gặp
gặp
−
TOF with Common Atriventricular Canal hiếm
TOF with Common Atriventricular Canal hiếm
gặp
gặp

TOF/PS
TOF/PS



Lòch sử
Lòch sử

−
1672 Niel Stensen là người đầu tiên mô tả
1672 Niel Stensen là người đầu tiên mô tả
TOF
TOF
−
1888 Fallot liên kết LS + bệnh học “la →
1888 Fallot liên kết LS + bệnh học “la →
maladie bleu”
maladie bleu”
−
1945 Blalock, Taussig, Thomas mở ra một
1945 Blalock, Taussig, Thomas mở ra một
kỷ nguyên PT tim ở TE
kỷ nguyên PT tim ở TE
−
1954 Lillehei lần đầu tiên đã PT triệt để
1954 Lillehei lần đầu tiên đã PT triệt để
cho bn TOF
cho bn TOF




Đònh nghóa
Đònh nghóa
TOF có 4 dấu hiệu đặc trưng:
TOF có 4 dấu hiệu đặc trưng:
1.
1.

Hẹp đường ra thất P
Hẹp đường ra thất P
2.
2.
VSD lổ lớn (Qp/Qs > 2.2 : 1.0)
VSD lổ lớn (Qp/Qs > 2.2 : 1.0)
3.
3.
Phì đại thất P
Phì đại thất P
4.
4.
ĐMC cỡi ngựa lên thất P (thường <
ĐMC cỡi ngựa lên thất P (thường <
50%)
50%)






B nh s t nhiờn ph thuoọc vaứo
B nh s t nhiờn ph thuoọc vaứo
heùp ủửụứng ra thaỏt ph i
heùp ủửụứng ra thaỏt ph i

L nguyờn nhõn th ng g p nh t
L nguyờn nhõn th ng g p nh t
trong nhúm b nh tim b m sinh

trong nhúm b nh tim b m sinh
tớm( chi m 55-70%)
tớm( chi m 55-70%)

X y ra nam nhi u h n n (3/2)
X y ra nam nhi u h n n (3/2)

Đặc điểm về bệnh học
Đặc điểm về bệnh học
Hẹp đường ra thất P có thể ở :
Hẹp đường ra thất P có thể ở :


−


Dưới van (Phễu)
Dưới van (Phễu)
−


Tại van (van, vòng van)
Tại van (van, vòng van)
−


Trên van (thân ĐMP, ĐMP nhánh)
Trên van (thân ĐMP, ĐMP nhánh)

Phân loại hình thái học hẹp

Phân loại hình thái học hẹp
đường ra thất P
đường ra thất P
−


Hẹp (phễu + van) thường gặp →
Hẹp (phễu + van) thường gặp →
nhất
nhất
−


Hẹp (phễu + van + annulus) →
Hẹp (phễu + van + annulus) →
thường gặp
thường gặp
−


Hẹp phễu đơn thuần ít gặp→
Hẹp phễu đơn thuần ít gặp→
−


Hẹp van ưu thế hiếm gặp→
Hẹp van ưu thế hiếm gặp→
−
↓
↓

sản đường ra thất P lan tỏa →
sản đường ra thất P lan tỏa →
hiếm gặp
hiếm gặp

ẹaởc ủieồm ve beọnh hoùc(tt)
ẹaởc ủieồm ve beọnh hoùc(tt)
NG M CH CH C I NG A
NG M CH CH C I NG A



Th ng cú
Th ng cú



M c c i ng a khỏc nhau
M c c i ng a khỏc nhau



Luụn luụn cú s liờn t c gi a van 2 lỏ v van
Luụn luụn cú s liờn t c gi a van 2 lỏ v van
ng m ch ch
ng m ch ch

ẹaởc ủieồm ve beọnh hoùc(tt)
ẹaởc ủieồm ve beọnh hoùc(tt)
THễNG LIấN TH T

THễNG LIấN TH T



Luụn luụn cú
Luụn luụn cú



Th ng n c , t ph n mng lan r ng
Th ng n c , t ph n mng lan r ng
n ph n ph u
n ph n ph u



ụi khi, ph i h p v i thụng liờn th t vỏch
ụi khi, ph i h p v i thụng liờn th t vỏch
c bố
c bố

CH N OÁN PHÂN BI TẨ Đ Ệ
CH N OÁN PHÂN BI TẨ Đ Ệ
−
TH T PH I HAI NG RAẤ Ả ĐƯỜ
TH T PH I HAI NG RAẤ Ả ĐƯỜ
−
KHÔNG L VAN MP KÈM THÔNG LIÊN Ỗ Đ
KHÔNG L VAN MP KÈM THÔNG LIÊN Ỗ Đ
TH TẤ

TH TẤ
−
THÂN CHUNG NG M CHĐỘ Ạ
THÂN CHUNG NG M CHĐỘ Ạ

T N TH NG PH I H PỔ ƯƠ Ố Ợ
T N TH NG PH I H PỔ ƯƠ Ố Ợ
−
Cung MC bên ph iĐ ả
Cung MC bên ph iĐ ả
−
Còn ng ng m chố độ ạ
Còn ng ng m chố độ ạ
−
T n t i l b u d cồ ạ ỗ ầ ụ
T n t i l b u d cồ ạ ỗ ầ ụ
−
B t th ng t nh m ch ch trên trái v ấ ườ ĩ ạ ủ đổ ề
B t th ng t nh m ch ch trên trái v ấ ườ ĩ ạ ủ đổ ề
xoang vành
xoang vành
−
B t th ng ng m ch vành ấ ườ độ ạ
B t th ng ng m ch vành ấ ườ độ ạ

Đặc điểm lâm sàng
Đặc điểm lâm sàng
−
Xanh tím
Xanh tím

−


Ngón tay dùi trống.
Ngón tay dùi trống.
−
Dấu Harzer
Dấu Harzer
−
ÂTTT ở ổ van ĐMP + rung miu
ÂTTT ở ổ van ĐMP + rung miu
−
T
T
2
2
không tách đôi
không tách đôi
−
Chậm phát triển thể chất và tinh
Chậm phát triển thể chất và tinh
thần
thần

Cận lâm sàng
Cận lâm sàng
−
Hb và Hct thường , tỉ lệ với SaO↑ ↓
Hb và Hct thường , tỉ lệ với SaO↑ ↓
2

2
−
↓
↓
T.Cầu, Fibrinogen và các yếu tố đông máu
T.Cầu, Fibrinogen và các yếu tố đông máu




RLĐM
RLĐM
−
XQ phổi : “tim hình hài”, phổi sáng
XQ phổi : “tim hình hài”, phổi sáng
−
ECG : dày thất P
ECG : dày thất P
−
SÂ tim rất hữu ích trong chẩn đoán
SÂ tim rất hữu ích trong chẩn đoán
−


Thông tim và angiocardiography dành cho
Thông tim và angiocardiography dành cho
những ca đặc biệt
những ca đặc biệt

MỤC TIÊU SIÊU ÂM

MỤC TIÊU SIÊU ÂM
-Xác đònh mức độ cưỡi ngựa của động mạch chủ
-Xác đònh mức độ cưỡi ngựa của động mạch chủ
-Khảo sát thông liên thất: vò trí, mức độ và sự
-Khảo sát thông liên thất: vò trí, mức độ và sự
tương quan với các đại động mạch.
tương quan với các đại động mạch.
-Khảo sát thân và 2 nhánh động mạch phổi- Vùng
-Khảo sát thân và 2 nhánh động mạch phổi- Vùng
phểu thất phải
phểu thất phải
-Khảo sát tổn thương phối hợp, đặc biệt những
-Khảo sát tổn thương phối hợp, đặc biệt những
bất thường của động mạch vành
bất thường của động mạch vành

QUI TRÌNH SIÊU ÂM
QUI TRÌNH SIÊU ÂM
MẶT CẮT CẠNH TRỤC DỌC
MẶT CẮT CẠNH TRỤC DỌC
- Kích thước các buồng tim, chức năng tâm thu
- Kích thước các buồng tim, chức năng tâm thu
thất trái.
thất trái.
- Hình ảnh động mạch chủ cưỡi ngựa
- Hình ảnh động mạch chủ cưỡi ngựa
-
Hình ảnh CIV (2D) hoặc dòng màu chảy qua
Hình ảnh CIV (2D) hoặc dòng màu chảy qua
CIV( doppler màu )

CIV( doppler màu )
-
Khảo sát tổn thương van động mạch chủ, van 2
Khảo sát tổn thương van động mạch chủ, van 2
lá phối hợp.
lá phối hợp.

QUI TRÌNH SIÊU ÂM
QUI TRÌNH SIÊU ÂM
MẶT CẮT CẠNH TRỤC NGANG- NGANG VAN ĐMC
MẶT CẮT CẠNH TRỤC NGANG- NGANG VAN ĐMC
-
Khảo sát vùng phểu thất phải; van ĐMP ; thân
Khảo sát vùng phểu thất phải; van ĐMP ; thân
và 2 nhánh ĐMP.Độ chênh áp lực thất phải –
và 2 nhánh ĐMP.Độ chênh áp lực thất phải –
ĐMP
ĐMP
-
Khảo sát vò trí động mạch vành
Khảo sát vò trí động mạch vành
-
Xác đònh thông liên thất: vò trí, kích thước,
Xác đònh thông liên thất: vò trí, kích thước,
chiều luồng thông
chiều luồng thông
-
Hình ảnh PDA.
Hình ảnh PDA.


QUI TRÌNH SIÊU ÂM
QUI TRÌNH SIÊU ÂM
MẶT CẮT 4 BUỒNG TỪ MỎM
MẶT CẮT 4 BUỒNG TỪ MỎM
MẶT CẮT 5 BUỒNG TỪ MỎM:
MẶT CẮT 5 BUỒNG TỪ MỎM:
- Khảo sát ĐMC cưỡi ngựa
- Khảo sát ĐMC cưỡi ngựa
- Khảo sát CIV
- Khảo sát CIV
- Khảo sát tổn thương van ĐMC, mức độ hở van
- Khảo sát tổn thương van ĐMC, mức độ hở van
MẶT CẮT 5 BUỒNG DƯỚI SƯỜN
MẶT CẮT 5 BUỒNG DƯỚI SƯỜN

.
.

.
.


-
-
ng m ch Độ ạ
ng m ch Độ ạ
vành ph i ả
vành ph i ả
xu t phát t ấ ừ
xu t phát t ấ ừ

xoang
xoang
Valsalva ph iả
Valsalva ph iả