Tải bản đầy đủ (.pdf) (5 trang)

Bệnh Kikuchi-Fujimoto: Báo cáo một trường hợp hiếm và hồi cứu y văn

Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (353.06 KB, 5 trang )

Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2
Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2

BỆNH KIKUCHI-FUJIMOTO:
BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP HIẾM VÀ HỒI CỨU Y VĂN
TRẦN ĐÌNH THANH1, ĐỖ TƯỜNG HUÂN2, BÙI THỊ HỒNG KHANG3, NGUYỄN SƠN LAM4
TÓM TẮT
Giới thiệu: Bệnh Kikuchi-Fujimoto (KFD) là bệnh viêm hạch hoại tử mơ bào hiếm gặp. Đây là bệnh
lành tính nhưng cần phân biệt trong nguyên nhân hạch to.
Trình bày trường hợp: Bệnh nhân nam 45 tuổi, có một khối u cổ kéo dài khoảng 1 tháng, sốt nhẹ và
sụt cân. Tiền căn lao màng phổi. Khám lâm sàng nghĩ lao hạch chưa loại trừ lymphoma. Phẫu thuật sinh
thiết trọn hạch giải phẫu bệnh chẩn đoán KFD.
Bàn luận: KFD được báo cáo lần đầu tiên ở Nhật Bản năm 1972, hầu hết các trường hợp đã được
báo cáo ở châu Á. Nguyên nhân của KFD chưa rõ ràng là một bệnh lành tính, tự khỏi, phân biệt với các
nguyên nhân khác của bệnh lý hạch bao gồm lymphoma, rối loạn phản ứng viêm, tình trạng tự miễn dịch
và các nguyên nhân nhiễm trùng của bệnh hạch to.
Kết luận: Bệnh Kikuchi-Fujimoto (KFD) là bệnh lành tính tự khỏi thường gặp ở người châu Á là chẩn
đoán phân biệt trong bệnh lý hạch to.
Từ khóa: Viêm hạch hoại tử mơ bào, Kikuchi-Fujimoto, KFD.

GIỚI THIỆU
Bệnh Kikuchi-Fujimoto (KFD), còn được gọi là
viêm hạch hoại tử mơ bào, là một bệnh ít gặp, với
các triệu chứng không đặc hiệu là sốt tái diễn kéo
dài và hạch to, giống như bệnh cảnh của hạch phì
đại trong nhiều nguyên nhân khác nhau. Bệnh được
Kikuchi lần đầu tiên mô tả vào năm 1972 tại Nhật
Bản, trong cùng năm này, Fujimoto và cộng sự
nghiên cứu độc lập với Kikuchi cũng trình bày căn
bệnh tại nơi khác và từ đó tên của hai tác giả ghép
lại thành tên của bệnh viêm hạch hoại tử mô bào


này (bệnh Kikuchi-Fujimoto)[6,10].
Bệnh chủ yếu xảy ra ở Đông Á, là một bệnh của
người trẻ tuổi (20 - 35 tuổi), nữ chiếm ưu thế. Gần
đây có nhiều báo cáo ở Mỹ và Châu Âu, nhưng hầu
hết các trường hợp là người gốc châu Á và một số
xảy ra ở trẻ em[5,12]. Theo y văn hiện trên thế giới có
khoảng 400 trường hợp được báo cáo.
Tại Việt Nam năm 2002 Nguyễn Vượng và
Đặng Thế Căn báo cáo một trường hợp nữ 37 tuổi[1]
Địa chỉ liên hệ: Trần Đình Thanh
Email:
1
BSCKII. Trưởng khoa Ung bướu - bệnh viện Hồn Mỹ Sài Gịn
2
BSCKII. Khoa Ung bướu - Bệnh viện Vinmec
3
BS. Khoa Giải phẫu bệnh - Bệnh viện Vinmec
4
ThS.BS. Khoa Giải phẫu bệnh - Bệnh viện Phạm Ngọc Thạch

98

và gần đây ghi nhận thêm 2 trường hợp trong báo
cáo chuyên mơn: một trường hợp ở tỉnh Bình Phước
(2015) và một trường hợp ở BV. Hồn Mỹ Cửu Long
(2017).
Chẩn đốn xác định bệnh Kikuchi-Fujimoto dựa
vào mô bệnh học của các hạch. Với phương pháp
điều trị và phẫu thuật thích hợp (nếu cần), bệnh
nhân hồn tồn có thể khỏi bệnh. Thơng thường,

KFD là một tình trạng lành tính và tự khỏi, hạch
thường hết sau vài tuần đến 6 tháng.
Tỷ lệ tái phát là khoảng 3 - 4%[3]. Tỷ lệ tử vong
là cực kỳ hiếm.
TRÌNH BÀY TRƯỜNG HỢP
Bệnh nhân nam 45 tuổi, có cảm giác 1 khối u cổ
trái kéo dài hơn 1 tháng, kèm theo sốt nhẹ về chiều,
đổ mồ hôi nhiều và sụt 3kg. 04/12/2019 tới bệnh
viện, khám phát hiện hạch cổ trái khoảng 1cm nằm
ở sâu trên thượng đòn trái, siêu âm ghi nhận có vài
hạch cổ nhóm III và nhóm Va, echo kém cịn rốn
hạch. Sang thương thùy trái tuyến giáp kích thước
Ngày nhận bài: 01/10/2020
Ngày phản biện: 03/11/2020
Ngày chấp nhận đăng: 05/11/2020


Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2)
Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2
17x6mm theo dõi viêm giáp chẩn đoán phân biệt
nhân giáp TIRASD 4. Bệnh nhân được FNA hạch cổ
và tuyến giáp. Kết quả FNA (hình 1) phù hợp hạch
viêm. Nhân giáp: ít tế bào nhân khơng điển hình
chưa loại trừ ác tính.

Sau phẫu thuật lấy trọn hạch, bệnh nhân chỉ
dùng thuốc kháng sinh thường (uống), thuốc giảm
đau sau 5 ngày bệnh ổn, không sốt và khơng điều trị
gì thêm, tiếp tục theo dõi đến nay. Bệnh nhân tăng
cân lại (8kg), siêu âm ngày 24/08/2020 không ghi

nhận hạch. Nhân giáp 2 thùy TIRADS 3.
FNA: Phù hợp viêm giáp Hasimoto, khơng có tế
bào ác tính trên mẫu thử.
BÀN LUẬN VÀ HỒI CỨU Y VĂN

Hình 1. Vi thể tế bào học
FNA: Nhân giáp trái: phết hiện diện tế bào biểu mơ
tuyến giáp lành tính trên nền dịch và chất keo giáp
lẫn với vài bọt bào và bạch cầu đa nhân trung tính.
Tuy nhiên có 1 cụm tế bào có nhân khơng điển hình
(nhân to sáng, có rãnh) nằm rời rạc. Kết luận: Ít tế
bào nhân khơng điển hình, ý nghĩa khơng xác định.
Khơng loại trừ ác tính nhóm V theo Besthesda.
(B) FNA hạch cổ trái phết hiện diện nhiều tế bào
lympho lành tính, khơng có tế bào ác tính trên mẫu
thử này. Kết luận: phù hợp hạch viêm.
Tiền căn lao màng phổi điều trị 2013 ổn định.
Với lâm sàng sốt kéo dài, sụt cân, hạch cổ nghĩ
lao hạch chưa loại trừ lymphoma. Bệnh nhân được
hội chẩn với chúng tôi nghi lao hạch (là bệnh cũ lao
màng phổi chúng tôi đã điều trị 2013). Nhưng dữ liệu
chưa đủ chẩn đốn lao vì Xquang khơng tổn thương
nghi ngờ khơng ho đàm. Hội chẩn quyết định: phẫu
thuật sinh thiết trọn hạch làm giải phẫu bệnh chẩn
đoán.
Kết quả giải phẫu bệnh là KFD.(hình 2)

Hình 2. Vi thể hạch sinh thiết: Cấu trúc hạch bị xóa
thay bằng sự tăng sản của tế bào lympho phản ứng
với hạt nhân rõ và hiện tượng vỡ nhân, tích tụ các

giọt ái toan, lắng đọng fibrin trong vùng hoại tử.
A: Hình ảnh lymphơ bào có hạt nhân rõ và vỡ nhân
B: Hình ảnh lắng đọng giọt ái toan và fibrin

Bệnh Kikuchi-Fujimoto (KFD), còn được gọi là
viêm hạch hoại tử mơ bào, là một bệnh ít gặp, với
các triệu chứng không đặc hiệu: sốt tái diễn kéo dài
và hạch to, giống như bệnh cảnh của hạch phì đại
trong nhiều bệnh khác nhau. Bệnh được Kikuchi lần
đầu tiên mô tả vào năm 1972 tại Nhật Bản, trong
cùng năm này, Fujimoto và cộng sự nghiên cứu độc
lập với Kikuchi cũng trình bày căn bệnh tại nơi khác
và từ đó tên của hai tác giả ghép lại thành tên của
bệnh viêm hạch hoại tử mô bào này (bệnh KikuchiFujimoto)[6,10].
Bệnh chủ yếu xảy ra ở người Đông Á, trẻ tuổi
(20 - 35 tuổi), nữ chiếm ưu thế. Gần đây có nhiều
báo cáo ở Mỹ và Châu Âu, nhưng hầu hết các
trường hợp là người gốc châu Á và một số xảy ra ở
trẻ em[5,12].
Năm 2003, Lin và cs[13] ghi nhận trong 15 năm
(1986 - 2000) tại Đài Loan có 61 bệnh nhân mắc
KFD. Năm 2007, Kucukardali và cs ghi nhận trên
toàn thế giới trong thời gian 15 năm có 330 trường
hợp mắc KFD (gồm cả người lớn và trẻ em). Trong
đó, phần lớn bệnh nhân được chẩn đoán ở các
nước châu Á và chỉ có 22 trường hợp (7%) được
chẩn đốn ở Hoa Kỳ[11].
Năm 2013, tại Dallas ghi nhận trong 15 năm
(1995 - 2009), chỉ có 9 bệnh nhân được chẩn đoán
mắc KFD[12]. Năm 2014, tại Connecticut ghi nhận 4

trường hợp từ năm 1996 - 2012. Theo bài báo này
năm 2014, Hoa kỳ có 10 trường hợp KFD[5]. Như
vậy theo y văn hiện nay trên thế giới có khoảng 400
trường hợp đã được báo cáo.
Tại Việt Nam, như trên chúng tôi đã trình bày có
lẽ đây là trường hợp thứ 4 và là trường hợp thứ 2
được báo cáo trên y văn.
Triệu chứng lâm sàng
Bệnh Kikuchi-Fujimoto thường biểu hiện triệu
chứng: sốt và nổi hạch, khi sờ hạch có thể đau hoặc
khơng có, thường gặp nhất là hạch cổ[15;18] với tình
trạng viêm hạch khu trú, hạch nhỏ dưới 3cm[3],
nhưng cũng có báo cáo ghi nhận hạch lớn hơn từ
5 - 6cm[11]. Ngoài ra, bệnh cũng phát hiện ở hạch
nách và hạch thượng địn[14;16]. Tình trạng sốt, có thể
99


Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2
Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2
dao động từ 1 - 7 tuần với nhiệt độ từ 38,6°C 40,5°C[12].
Ngoài ra có thể có một số biểu hiện khác: ớn
lạnh, sụt cân, nhức đầu, mệt mỏi/ khó chịu, nơn
mửa, đổ mồ hơi đêm, đau khớp, lách to và phát ban.
Có khoảng 30% bệnh nhân KFD có biểu hiện ngồi
da như mụn trứng cá lan tràn, ban đỏ mặt, sẩn,
mảng, ban xuất huyết hoặc nốt sần, khi đó có thể là
dấu hiệu của biểu hiện lâm sàng diễn tiến nặng[3].
Nguyên nhân và chẩn đốn phân biệt
Ngun nhân sinh bệnh chính xác của KFD

hiện vẫn chưa rõ, nhưng có 2 giả thuyết đã được đề
xuất. Người ta cho rằng KFD có thể q trình phản
ứng với nhiễm virus, hoặc có thể là biểu hiện của
một bệnh tự miễn[3,5,15] nhưng cần biết là KFD là một
đặc điểm lâm sàng, có biểu hiện giống các bệnh lý
khác như lymphoma, nguyên nhân nhiễm trùng và
các bệnh tự miễn, đặc biệt là bệnh lupus ban đỏ hệ
thống.
Tình trạng nhiễm vi trùng như Staphylococcus
aureus

Streptococcus
Beta-Hemolytic
(S. pyogenes) cũng có thể gây viêm hạch hóa mủ.
Bệnh mèo cào, do Bartonella henselae, cũng gây
viêm hạch.
Viêm hạch cũng có thể do vi rút gây ra như
EBV, cytomegalovirus (CMV), virus gây suy giảm
miễn dịch ở người (HIV), rubella, rhovovirus và
adenovirus.
Các nguyên nhân nhiễm trùng khác của viêm
hạch là nhiễm vi trùng lao điển hình và khơng điển
hình, nhiễm toxoplasmo và nhiễm nấm. Trong tình
huống nghi nhiễm trùng các xét nghiệm huyết thanh
học là cần thiết giúp chẩn đoán phân biệt. Nếu nghi
ngờ bệnh lao, chẩn đoán thường được thực hiện với
sinh thiết hay nạo hạch[5]. Như trong tình huống
chúng tơi báo cáo việc sinh thiết hạch đã giúp chẩn
đoán xác định.
Các rối loạn bẩm sinh như dị tật khe nang, u

nang tuyến giáp và u dạng bì, cũng có thể là các
chẩn đốn phân biệt.
Các bệnh rối loạn tự miễn dịch có thể biểu hiện
hạch to tương tự như: bệnh Kawasaki, sarcoidosis,
bệnh Rosai Dorfman và SLE.
Cuối cùng, các bệnh lý ác tính cũng phải để ý
đến, chẳng hạn như bệnh ung thư di căn hạch cổ từ
ổ nguyên phát đường tiêu hóa trên hoặc lymphoma.
Chẩn đốn xác định
Khơng có xét nghiệm máu cụ thể cho chẩn
đoán KFD. Các nghiên cứu cho thấy rất nhiều kết
quả, như: tăng tiết LDH, giảm bạch cầu hoặc tăng
100

bạch cầu, thiếu máu, tăng tốc độ lắng hồng cầu,
tăng phản ứng viêm CRP và tăng transaminase[3.12].
Theo y văn giảm bạch cầu có thể từ 25% - 58% và
tăng bạch cầu biểu hiện khoảng 2% - 5% bệnh nhân
KFD[3].
Siêu âm và/ hoặc CT giúp xác định kích thước
hạch và có hóa mủ hay khơng. Chẩn đốn xác định
vẫn là sinh thiết trọn hạch.
Về mặt mô học, KFD đặc trưng bởi cấu trúc
hạch bị phá hủy hay còn một phần với các vùng hoại
tử dạng fibrin, bao quanh bởi các mô bào (với nhân
lưỡi liềm), tế bào lympho T hoạt hóa và bạch cầu
đơn nhân dạng tế bào plasma. Các mô bào lưỡi liềm
thường được tìm thấy trong các ổ hoại tử với các
mảnh vụn gây vỡ nhân. Đặc trưng, có ít bạch cầu
trung tính và bạch cầu ái toan[3,5,8,15,17].

Như bệnh nhân chúng tôi báo cáo, các triệu
chứng kéo dài trên 1 tháng, ban đầu sốt ớn lạnh
hạch to, sụt 3kg cùng với tiền căn lao màng phổi,
nên các đồng nghiệp đã liên tưởng tới lao hạch. Tuy
nhiên kết quả giải phẫu bệnh của hạch sinh thiết đã
khẳng định KFD.
Cịn tình huống chúng tôi đang theo dõi ở bệnh
nhân này là viêm tuyến giáp Hasimoto, có thể là tình
huống bệnh tự miễn kết hợp chăng.
Điều trị
Như trên đã đề cập, KFD được cho là một bệnh
tự khỏi, lành tính thường tự hồi phục trong vịng 6
tháng. Ước tính khoảng 3% đến 4% bệnh nhân có
thể bị tái phát[3].
Điều trị nhằm mục đích kiểm sốt triệu chứng
và thuốc chống viêm khơng steroid (NSAIDS) được
khuyến cáo cho bệnh nhân có đau hạch hoặc sốt.
Trong một số tình huống nghiêm trọng, theo một số
tác giả corticoids có thể dùng, nhưng khơng có sự
đồng thuận về liều dùng hoặc thời gian[4,9].
Đã có những nghiên cứu KFD với các bệnh tự
miễn khác như SLE nhưng chỉ là ghi nhận ban đầu.
Trong những trường hợp KFD nặng người ta đã ghi
nhận có tình trạng đơng máu nội mạch lan tỏa (DIC)
và gây tử vong. Tuy nhiên, mối liên quan giữa DIC
và KFD vẫn chưa được hiểu rõ và ít ai biết KFD
đóng vai trị như thế nào trong sự phát triển của
DIC[2].
Ngoài DIC là nguyên nhân tử vong, cịn có các
ngun nhân tử vong khác được báo cáo ở những

bệnh nhân mắc KFD, bao gồm hội chứng tan huyết
và nhiễm trùng nặng, xuất huyết phổi, và suy tim cấp
tính, nhìn chung các ngun nhân gây tử vong còn
đang ghi nhận.


Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2)
Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2
KẾT LUẬN
Bệnh Kikuchi-Fujimoto là một căn bệnh hiếm
gặp, thường ở người Châu Á mà điển hình là bệnh
lành tính của hạch và sốt kéo dài có thể có thêm một
số triệu chứng khác và các triệu chứng thường tự
biến mất.

8. Hutchinson C, Wang E. Kikuchi-Fujimoto
disease. Arch Pathol Lab Med. 2010; 134:
289-293.
9. Jang YJ, Park KH, Seok HJ. Management of
Kikuchi’s disease using glucocorti-coid. J
Laryngol Otol. 2000; 114: 709-711.

KFD nên được xem là chẩn đoán phân biệt của
bệnh nhân có hạch to kéo dài. Nguyên nhân gây
KFD chưa rõ ràng có thể là do siêu vi hoặc liên quan
đến bệnh tự miễn.

10. Kikuchi M. Lymphadenitis showing focal
reticulum cell hyperplasia with nuclear debris
and phagocytosis: a clinicopathological study.

Acta Hematol Jpn. 1972; 35:379-380.

Điều trị triệu chứng là chủ yếu, nhưng nếu
nghiêm trọng, có thể cân nhắc dùng corticosteroid.
Mặc dù các triệu chứng thường hết trong vòng 6
tháng.

11. Kuculardali Y, Solmazgul E, Kunter E, Oncul O,
Yildirim S, Kaplan M. Kiku-chi-Fujimoto disease:
analysis of 244 cases. Clin Rheumatol. 2007;
26:50-54.

Tiên lượng thường tự khỏi bệnh, trong một số
trường hợp có thể bật thường trở nặng và gây tử
vong. Có một tỉ lệ nhỏ (3 - 4%) bệnh tái phát sau đó.

12. Lee BC, Patel R. Kikuchi-Fujimoto disease: a 15year analysis at a children’s hospital in the
United States. Clin Pediatr. 2013; 52(1):92-95.

TÀI LIỆU THAM KHẢO:

13. Lin HC, Su CY, Huang CC, Hwang CF, Chien
CY. Kikuchi’s disease: a review and analysis of
61 cases. Otolaryngol Head Neck Surg. 2003;
128 :650-653.

1. Nguyễn Vượng, Đặng Thế Căn, Một trường hợp
bệnh Kikuchi-Fujimoto ngụy trang một u lympho
ác tính khơng Hodgkin- tạp chí Y học Việt Nam,
2002, số 10+11;p 3-5

2. Barbat B, Jhaj R, Khurram D. Fatality in KikuchiFujimoto disease: a rare phe-nomenon. World J
Clin Cases. 2017; 5: 35-39.
3. Deaver D, Naghashpour M, Sokol L. KikuchiFujimoto disease in the United States: three
case reports and review of the literature.
Mediterr J Hematol Infect Dis. 2014;
6: e2014001.
4. Dumas G, Prendki V, Amoura Z, et al. KikuchiFujimoto disease: retrospective study of 91
cases and review of the literature. Medicine
(Baltimore). 2014; 93: 372–382.
5. Feder HM, Liu J, Rezuke WN. Kikuchi disease in
Connecticut. J Pediatr. 2014; 164:196-200.
6. Fujimoto Y, Kozima T, Yamaguchi K. Cervical
subacute necrotizing lymphade-nitis: a new
clinicopathological entity. Naika. 1972; 20:
920-927.

14. Lin HC, Su CY, Huang SC. Kikuchi’s disease in
Asian children. Pediatrics. 2005; 115:e92-e96.
15. Melikoglu MA, Melikoglu M. The clinical
importance of lymphadenopathy in systemic
lupus erythematosus. Acta Reumatol Port. 2008;
33:402-406.
16. Park HS, Sung MJ, Park SE, Lim YT. KikuchiFujimoto disease of 16 children in a single center
of Korea. Pediatr Allergy Immunol. 2007; 18:
174-178.
17. Qadri F, Atkin GK, Thomas D, Das SK. Kikuchi’s
disease: an important cause of cervical
lymphadenopathy. Clin Med. 2007; 7:82-84.
18. Yilmaz M, Camei C, Sari I, Okan Sevine A, Onat
AM, Buyukhatipoglu H. Histiocytic necrotizing

lymphadenitis
(Kikuchi-Fujimoto’s
Disease)
mimicking sys-temic lupus erythematous: a
review of two cases. Lupus. 2006; 15:384-387.

7. Goldblatt F, Andrews J, Isenberg D. Association
of Kikuchi-Fujimoto’s disease with SLE.
Rheumatology. 2008; 47: 553–554.

101


Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2
Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2

SUMMARY
Kikuchi-Fujimoto Disease: A Rare Case Report and Review of the Literature
Introduction: Kikuchi-Fujimoto Disease (KFD) is a rare histiocytic necrotizing lymphadenitis. This is a
benign disease but should be considered as one of causes of lymphadenopathy.
Case presentation: 45-year-old male patient presented with a neck tumor, which had lasted for a month,
low-grade fever and weight loss. This patient has history of pleural tuberculosis. After clinical examination,
primary diagnosis is TB with a different diagnosis of lymphoma. He underwent excisional biopsy and histology
confirmed KFD.
Discussion: KFD was first reported in Japan in 1972, most cases have been reported in Asia. Although the
cause of KFD is not yet clear, this is a benign and spontaneous disease, which should be differentiated from
other causes of lymphadenopathy, including lymphoma, inflammatory response disorder, autoimmune status,
and infectious etiology lymphadenopathy.
Conclusion: Kikuchi-Fujimoto disease (KFD) is a benign autoimmune disease, commonly occurs in Asians
and should be considered as one of causes of lymphadenopathy.

Key: Histiocytic necrotizing lymphadenitis, Kikuchi-Fujimoto, KFD.

102



×