CHUYỂN hóa ACID AMIN và PROTEIN (hóa SINH SLIDE)
Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (4.22 MB, 49 trang )
CHUYỂN HĨA ACID AMIN
MỤC TIÊU: Trình bày được:
1. Q trình khử amin oxy hóa và trao đổi
amin, liên quan giữa 2 quá trình
2. Chu trình ure, liên quan giữa chu trình
ure và acid citric
3. Khái niệm về bệnh lý acid amin
1.1.Tiêu hóa protein
2
Tiêu hóa protein và hấp thu acid amin ở
ruột
3
1.2.Thối hóa protein nội sinh
Ubiquitin (8.5 kDa) đánh dấu các protein (ở tế bào nhân thật) để
thối hóa
Ubiquitin-Activating Enzyme (E1)
Ubiquitin-Conjugating Enzyme (E2)
Ubiquitin-Protein Ligase (E3)
4
Thối hóa protein ở mơ
Proteasome thối hóa các protein gắn với ubiquitin
5
Khái qt về thối hóa acid amin
Protein nội bào
Protein
thức ăn
Khung carbon
Sinh tổng hợp aa,
nucleotid và các
amin sinh học
Chu trình
ure
Liên quan 2
chu trình
Chu trình
acid citric
6
Số phận của nitơ ở các sinh vật khác
nhau
Phần lớn động
vật có xương
sống dưới
nước bài xuất
amoni
Động vật
có xương
sống trên
cạn, cá
mập bài
xuất ure
Chim, bò sát bài
xuất acid uric
7
2. Thối hóa acid amin
Bước đầu tiên -> loại Nitơ
8
2.1.Trao đổi amin
PLP
2.1. Trao đổi amin
Loại Nitơ bởi
aminotransferase
Prosthetic group involved in amino transfer
10
Trao đổi amin
- cetoglutarat + Ala
Glu + Pyruvat
- cetoglutarat + Asp
Glu + Oxaloacetat
ALT (GPT)
AST (GOT)
• ALT (Alanin transaminase) hay GPT
(Glutamat pyruvat transaminase)
• AST (Aspartat transamninase) hay GOT
(Glutamat oxaloacetat transaminase)
• Hoạt độ ALT và AST trong máu tăng cao là chỉ
điểm cho tổn thương một số mô (gan, cơ)
2.2. Khử amin oxy hóa
• Khử amin oxy hóa glutamat:
Enzym Glutamat dehydrogenase (GLDH) có trong ty thể,
coenzym NAD+ hoặc NADP+. Hoạt tính xúc tác mạnh.
COOH
H2N
CH
COOH
NAD+ NADH+H+
CH2
CH2
COOH
HN
GLDH
O
C
CH2
CH2
COOH
COOH
H2O
C
CH2
GLDH
CH2
COOH
+ NH3
2.2.Khử amin oxy hóa
• Khử amin oxy hóa các acid amin thông thường:
Do các L- acid amin oxidase xúc tác, coenzym là FMN.
Có ở lưới nội bào gan, thận. Hoạt tính thấp nên khơng
có vai trị quan trọng.
• Gồm 2 giai đoạn:
- Oxy hóa acid amin tạo acid -imin
- Thủy phân tự phát acid imin tạo acid -cetonic và NH4+
R-CH-COONH3+ FMN
H2O2
R-C-COOR-CO-COO- + NH4+
FMNH2 NH
+ H 2O
O2
Catalase
1/2O2 + H2O
2.3.Liên quan giữa trao đổi amin và khử
amin oxy hóa
•
•
•
Hoạt tính cao của glutamat aminotransferase làm nhóm amin của
các acid amin tập trung lại cho Glu
Glu là acid amin duy nhất bị khử amin oxy hóa với tốc độ cao và có
lợi về mặt năng lượng
Các L- acid amin oxidase hoạt động yếu, khi hoạt động sinh ra chất
độc
Vì vậy các acid amin khác khử amin oxy hóa gián tiếp qua Glu nhờ
hệ thống trao đổi amin
Acid amin
-cetoglutarat
Transaminase
Acid - cetonic Glutamat
NH4+
GLDH
Số phận của NH4+
• Glutamin vận chuyển NH4+ từ các mô về gan và
thận: Amoniac gắn với Glu tạo Gln nhờ
Glutamin synthetase
COOH
H2N
CH
COOH
H2N
CH2 ATP
ADP
O
O
Glutamat
CH
H2N
CH2
CH2
COOH
NH3
CH
P
CH2
CH2
O
O
CH2
P
- Glutamyl phosphat
O
NH2
Glutamin
Số phận của NH4+
Glutamin theo máu tới
gan,thận.
Nhờ Glutaminase ở ty thể
thủy
phân
thành
glutamat và NH4+
- Ở thận thủy phân Gln
cung cấp amoniac, giúp
đào thải H+ điều hòa
thăng bằng acid base.
- Ở gan: NH4+ biến đổi
thành ure
Alanin mang NH từ cơ tới gan
+
4
Chu trình urê
Bào tương
Carbamyl phosphat
synthetase I xúc tác
phản ứng tạo
carbamyl phosphat từ
bicarbonat và NH4+
Ty thể
Chu trình urê
Ornithin
carbamyl
transferase
Ornithin
Citrullin
Chu trình urê
Chu trình urê
• Phản ứng tổng qt của chu trình urê có
thể viết:
NH3 + HCO3- + Aspartat + 3 ATP
Urê + Fumarat + 2 ADP + 2 Pi + AMP +
PPi
Liên quan giữa chu trình ure và chu trình acid citric
NH4+
Điều hịa chu trình
urê
• Chủ yếu ở
bước tổng
hợp
carbamyl
phosphat
Chuyển hố của nhóm carboxyl
• R-CH-COO-
NH2
R-CH2-NH2 + CO2
Decarboxylase
Một số aa khử carboxyl thành amin có hoạt tính sinh
học. Sau khi hết tác dụng các amin bị khử amin oxy hóa
nhờ MAO (monoamino oxidase) hoặc diamino oxidase
GABA
Glu
His
CO2
COOH
COOH
H2N
CH
Histamin
H2N
H2
C
CH2
CH2
CH2
CH2
COOH
COOH
H2N
CO2
H2N
CH
CH2
CH2
CH2
HC
N
NH
C
H
HC
N
NH
C
H
