hohoääii chchöùöùngng thiethieååuu sasaûûnn thathaáátt tratraùùii vavaøø thiethieååuu sasaûûnn thathaáátt phaphaûûii

Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (3.16 MB, 25 trang )

thie

å

u

å

u

sa

û

n

tha

á

t

pha

û

i

(

(Hypoplastic

Hypoplastic

left heart syndrome and

Hypoplasia

of the right ventricle)

-- H/c TSTT : H/c TSTT : TaTaéécc nghẽnnghẽn nanặngëng bênbên tratráiùi cucủûaa timtim

-- TSTP : * TSTP : * khôngkhông lỗlỗ van van ĐĐMV MV kekèømm VLT VLT nguyênnguyên vevẹïnn
*

* KhôngKhông lỗlỗ van 3 van 3 laláù

PGS. TS.

</div>
<span class='text_page_counter'>(2)</span><div class='page_container' data-page=2>

Ho

ä

i

ch

ứ

ng

TSTT



 BaoBao gogồàmm : :

-- ThaThấátt tratráùii nhonhỏû

-- KhôngKhông lỗlỗ van van ĐĐMC ; MC ; giagiảûmm sasảûnn ĐĐMC MC lênlên, van 2 , van 2 laláù
thie

thiểu sasảûnn hay hay khôngkhông lỗlỗ van 2 van 2 laláù, , nhnhóó tratráùii nhonhỏû



 ToTổånn ththưươngơng phophốáii hơhợïpp : :

</div>
<span class='text_page_counter'>(3)</span><div class='page_container' data-page=3>

Sô

Sơ

đ

o

à

ve

à

s

ự

pha

ù

t

trie

å

n

phơi

thai

cu

û

a

van

nh

ó

tha

á

t

A,B :

A,B : mômô trungtrung mamạcïc ((mesenchymalmesenchymal tissue) tissue) momỏûngng dẫndẫn khkhíí mamáùuu llưưuu
thông

thông

C : van

</div>
<span class='text_page_counter'>(4)</span><div class='page_container' data-page=4>

nguye

ä

t

(

semilunar

valves)

A :

A : mamấáuu trongtrong lolòøngng ĐĐĐĐM M tăngtăng trtrưươởûngng
C : van

</div>
<span class='text_page_counter'>(5)</span><div class='page_container' data-page=5>

Sơ

đ

o

à

h/c

TSTT



 TT TT nhonhỏû



 Van 2 Van 2 laláù ttưươngơng đđoốáii
nho

nhỏû



 ĐĐMC : MC : rarấátt nhonhỏû
Co

Cóù thethểå cocóù rorốáii loaloạïnn
dẫn

dẫn truyetruyềànn vvìì bobóù his his
bị

bị đứđứtt đđoaoạïnn

</div>
<span class='text_page_counter'>(6)</span><div class='page_container' data-page=6>

Sơ

đ

o

à

ve

à

huye

á

t

đ

o

ä

ng

h/c

TSTT



 TP : TP : cungcung cacấápp mamáùuu chocho cacảû
tua

tuầnàn hoahồønn phophổåii lẫnlẫn hehệä
tho

thốángng

<i>TL : Romero R et al. Prenatal Diagnosis of </i>
<i>TL : Romero R et al. Prenatal Diagnosis of </i>

<i>congenital Anomalies. Appleton & Lange, 1988, </i>
<i>congenital Anomalies. Appleton & Lange, 1988, </i>
<i>p. 151</i>

</div>
<span class='text_page_counter'>(7)</span><div class='page_container' data-page=7>

Ta

à

n

sua

á

t

h/cTSTT



 NguyênNguyên nhânnhân ththưươờngøng gagặëpp nhanhấátt ơởû ttửử vongvong sơsơ sinhsinh do do
tim

tim



 25% 25% ttửử vongvong sơsơ sinhsinh do do timtim



 Nam > Nam > nnưữõ



</div>
<span class='text_page_counter'>(8)</span><div class='page_container' data-page=8>

Tiêu

chua

å

n

siêu

âm

h/c

TSTT



 TuaTuầànn lễlễ 20/thai 20/thai kykỳø : : chachẩnån đđoaoánùn đưđươợïcc



 PhaPhầànn lơlớnùn h/ch/c TSTT : TSTT : levocardialevocardia



 CaCáùcc mamặëtt cacắtét hhưữũu ííchch ::

-- 4 4 buobuồàngng ttừừ momỏûmm –– 5 5 buobuồàngng ttừừ momỏûmm

-- 4 4 buobuồàngng ddưươớùii ssưươờønn

-- DDưươớùii ssưươờønn trutrụïcc dodọïcc ĐĐMCMC

-- DDưươớùii ssưươờønn trutrụïcc dodọïcc ĐĐMPMP



</div>
<span class='text_page_counter'>(9)</span><div class='page_container' data-page=9>

H/c TSTT : 4

buo

à

ng

t

ừ

mo

û

m

: TT

va

ø

NT

nho

û

<i>TL : DroseDrose</i> <i>JA. Fetal JA. Fetal </i>

</div>
<span class='text_page_counter'>(10)</span><div class='page_container' data-page=10>

h/c

TSTT : 4

buo

à

ng

d

ư

ơ

ù

i

s

ư

ơ

ø

n



 MoMỏûmm timtim : : hoahoàønn toatoàønn

do TP

do TP


 TT, NT TT, NT nhonhỏû



 TraTràønn dịchdịch mamàøngng phophổåii

(P)

(P)


 Cystic Cystic hygromahygroma (C)(C)



 L : lung (L : lung (phophoååii))

S : spine (

S : spine (cocộätt sosốángng))

<i>TL : DroseDrose</i> <i>JA. Fetal JA. Fetal </i>

<i>Echocardiography. WB Saunders </i>
<i>Echocardiography. WB Saunders </i>
<i>1998, p. 119</i>

</div>
<span class='text_page_counter'>(11)</span><div class='page_container' data-page=11>

h/c

TSTT:

Đ

MC

lên

teo

nho

û

,

û

,

tăng

ca

û

n

âm

(

hyperechoic

)

<i>TL : DroseDrose</i> <i>JA. Fetal Echocardiography. WB JA. Fetal Echocardiography. WB </i>
<i>Saunders 1998, p. 119</i>

</div>
<span class='text_page_counter'>(12)</span><div class='page_container' data-page=12>

TT (LV)

nho

û

</div>
<span class='text_page_counter'>(13)</span><div class='page_container' data-page=13>

h/c

TSTT : 4

buo

à

ng

t

ừ

mo

û

m

TDMP

l

ư

ơ

ï

ng

ï

ng

nhie

à

u

(P)

<i>TL : DroseDrose</i> <i>JA. Fetal JA. Fetal </i>

</div>
<span class='text_page_counter'>(14)</span><div class='page_container' data-page=14>

Đ

ie

à

u

trị

h/c

TSTT



 MơMớùii sinhsinh : : tretrẻû cocóù thethểå bbììnhnh ththưươờøngng



 TTíímm xuaxuấátt hiehiệänn ngangàøyy 22--5 5 sausau sinhsinh : : mamáúu trotrộänn lẫnlẫn



 SoSốángng cocònøn : : tutùỳy thuothuộäcc OĐM (=> M (=> truyetruyềànn Prostaglandin Prostaglandin
E1

E1 đđeểå OOĐĐM M mơmởû))



 PhẫuPhẫu thuathuậätt Norwood 2 Norwood 2 giaigiai đđoaoạïnn

-- tatạïoo thôngthông nonốáii TP TP vơvớùii ĐĐMC : MC : oốángng nhânnhân tatạïoo

-- xiexiếátt bơbớùtt ĐĐMP (MP ( ssứứcc cacảûnn mamạchïch phophổåii))

</div>
<span class='text_page_counter'>(15)</span><div class='page_container' data-page=15>

Thie

å

u

å

u

sa

û

n

tha

á

t

pha

û

i

(

Hypoplasia

of the right ventricle)



 KhôngKhông lỗlỗ van van ĐĐMP MP kekèmøm VLT VLT kkíínn : 1: 1--3% BTBS 3% BTBS
(Pulmonary

(Pulmonary atresiaatresia with intact ventricular septum)with intact ventricular septum)



</div>
<span class='text_page_counter'>(16)</span><div class='page_container' data-page=16>

KLV

Đ

MP/ VLT

k

í

n

Freedom

Freedom vavàø c/sc/s (60 ca)(60 ca)



 40% TP 40% TP kekéùmm phaphátùt trietriểånn nanặëngng



 30% TP 30% TP kekéùmm phaphátùt trietriểånn vvừừaa



 10% TP 10% TP kekéùmm phapháùtt trietriểånn nhenhẹï



 6,5% TP 6,5% TP btbt



 13% TP 13% TP lơlớùnn

</div>
<span class='text_page_counter'>(17)</span><div class='page_container' data-page=17>

Phân

loa

ï

i

TSTP

trong

KLV

Đ

MP/ VLT

k

í

n



 TP 3 TP 3 thathànhønh phaphầànn (tripartite RV) : (tripartite RV) : buobuồngàng totốngáng, , buobuồàngng

nha

nhậnän, , vuvùngøng cơcơ bebèø



 TP 2 TP 2 thathàønhnh phaphầnàn : : buobuồngàng totốángng, , buobuồngàng nhanhậänn



 TP 1 TP 1 thathàønhnh phaphầnàn : : buobuồàngng nhanhậänn

Phân

</div>
<span class='text_page_counter'>(18)</span><div class='page_container' data-page=18>

Ca

ù

c

ù

c

kie

å

u

å

u

không

lỗ

van 3

la

ù

A -- kiekiểåuu IA : IA : vịvị trtríí ĐĐĐĐM M btbt B B –– kiekiểåuu IB : IB : vịvị trtríí ĐĐĐĐM M btbt
không

không TLT TLT TLTTLT hahạïnn chechếá
ke

</div>
<span class='text_page_counter'>(19)</span><div class='page_container' data-page=19>

Ca

ù

c

ù

c

kie

å

u

thông

lỗ

van 3

la

ù

co

ù

d

-

TGV

A –– KLV3L : -KLV3L : - hoáhoánn vịvị ĐĐM (dĐĐM (d--TGV)TGV) B –B – KLV3L : -KLV3L : - d-d-TGVTGV

-- TLTTLT -- TLTTLT

-- KLVĐKLVĐMPMP -- HẹHẹpp ĐMPĐMP

C –– KLV3L : -KLV3L : - d-d-TGVTGV

</div>
<span class='text_page_counter'>(20)</span><div class='page_container' data-page=20>

Phaân

loa

ï

i

KLV 3

la

ù

/t

ù

/t

ư

ơng

quan

ĐĐ

M

va

ø

do

</div>
<span class='text_page_counter'>(21)</span><div class='page_container' data-page=21>

Tiêu

chua

å

n

siêu

âm



 TP TP nhonhỏû : 4 : 4 buobuồàngng ttừừ momỏûmm, 4 , 4 buobuồàngng ddưươớiùi ssưươờønn



 Van Van ĐĐMP, van 3 MP, van 3 laláù : : nguyênnguyên nhânnhân (KLV(KLVĐĐMP MP hoahoặëcc
KLV3L)

KLV3L)



 HơHởû van 3 van 3 laláù/KLV/KLVĐĐMP : (+) MP : (+) –– Doppler Doppler mamàøuu



 Van Van ĐĐMP : MP : mamặtët cacắtét trutrụïcc dodọïcc ĐĐMPMP



</div>
<span class='text_page_counter'>(22)</span><div class='page_container' data-page=22>

Thie

å

u

sa

û

n

TP : 4

buo

à

ng

t

ử

mo

û

m

<i>TL : DroseDrose</i> <i>JA. Fetal Echocardiography. JA. Fetal Echocardiography. </i>
<i>WB Saunders 1998, p. 131</i>

</div>
<span class='text_page_counter'>(23)</span><div class='page_container' data-page=23>

KLV

Ñ

MP / VLT

nguyeân

ve

ï

n

:

ma

</div>
<span class='text_page_counter'>(24)</span><div class='page_container' data-page=24>

KLV3L : 4

buo

à

ng

d

ư

ơ

ù

i

ù

i

s

ư

ơ

ø

n

<i>TL : DroseDrose</i> <i>JA. Fetal Echocardiography. JA. Fetal Echocardiography. </i>
<i>WB Saunders 1998, p. 133</i>

</div>
<span class='text_page_counter'>(25)</span><div class='page_container' data-page=25>

Đ

ie

à

u

trị



 KLV3L : KLV3L : -- sơsơ sinhsinh : : truyetruyềànn PGE2 PGE2 đđeểå OOĐĐMP MP mơmởû

-- PhẫuPhẫu thuathuậätt hemihemi--FontanFontan hoahoặëcc GlennGlenn

-- PhẫuPhẫu thuathuậätt FontanFontan : 2: 2--3 3 tuotuổåii



 KLVKLVĐĐMP/VLTNV MP/VLTNV -- sơsơ sinhsinh ::

-- truyetruyềànn Prostaglandin E1 : Prostaglandin E1 : gigiưữõ OOĐĐM M mơmởû

-- TP3TP, TP3TP, kkííchch ththưươớcùc bbììnhnh ththưươờøngng : : phẫuphẫu thuathuậätt xexẻû van van ĐĐMPMP

</div>