o/
TỔN THƯƠNG HẠ ĐỒI: CÁC ĐẶC ĐIỂM CHẨN ĐOÁN MRI
BS. Cao Thiên Tượng – khoa CDHA BVCR
Trang chủ o/
Post 21-03-2009
TÓM TẮT
Có nhiều bệnh lý vùng hạ đồi gồm bất thường bNm sinh, các u nguyên phát hệ thần kinh
trung ương, u mạch máu, các u trong cơ thể ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương, các bệnh
lý viêm và mơ hạt viêm. Vùng hạ đồi cũng có thể bị ảnh hưởng bởi các tổn thương xuất phát
từ các cấu trúc xung quanh như tuyến yên. Cộng hưởng từ là phương pháp lựa chọn để đánh
giá giải phẫu và các bệnh lý vùng hạ đồi. ChNn đoán phân biệt trên MRI phụ thuộc vào việc
định vị giải phẫu chính xác và xác định đặc điểm mô của tổn thương vùng hạ đồi thơng qua
việc ghi nhận tín hiệu và các dạng bắt thuốc tuơng phản. Hình ảnh khuếch tán và cộng hưởng
từ phổ có thể giúp phân biệt một số loại tổn thương vùng hạ đồi. Ngoài tuổi bệnh nhân và các
dấu hiệu lâm sàng, đặc điểm MRI chính có thể giúp đưa ra chNn đoán phân biệt các tổn
thương liên quan đến vùng hạ đồi.
♣ Mở đầu
Hạ đồi (từ tiếng Hy lạp, hypo, nghĩa là
“bên dưới” và thalamus nghĩa là
“giường”) là một phần của trung não
(diencephalon) nằm ở phía bên dưới đồi
thị. Nó là một cấu trúc nhỏ nhưng rất
phức tạp ở não, kiểm soát nhiều chức
năng quan trọng của cơ thể. MRI là
phưong pháp chọn lựa để đánh giá vùng
hạ đồi.
Trong bài này, chúng tôi nhắc lại phôi
thai, giải phẫu đại thể và chức năng của
hạ đồi; MRI hạ đồi, giải phẫu hạ đồi trên
MRI, phân loại và biểu hiện lâm sàng của
tổn thương hạ đồi. Ngoài ra, chúng tôi
bàn luận và minh hoạ đặc điểm MRI của
các tổn thuơng này, bao gồm các bất
thường phôi thai (u sọ hầu, u mầm,
hamartoma, lipoma, nang dạng bì và
thượng bì, nang khe Rathke[RCC], nang
keo), các u hệ thần kinh trung ương
nguyên phát (u thần kinh đệm hạ đồi-giao
thoa thị, gangliglioma, choristoma), các u
mạch máu (hemangioblastoma,
cavernoma), các u trong cơ thể ảnh hưởng
đến hệ thần kinh trung ương, các bệnh lý
viêm và mô hạt viêm (bệnh mô bào tế bào
Langherhan [LCH], viêm thuỳ sau-cuống
tuyến yên lympho bào, sarcoidosis) và
các tổn thương xuất phát từ các cấu trúc
xung quanh. Chúng tôi cũng bàn luận các
tổn thương liên quan đến hạ đồi.
Phôi thai của hạ đồi
Hạ đồi phát sinh từ ngoại bì thần kinh của
sàn não, cũng hình thành nên thuỳ sau
tuyến yên. Tuyến n trước có nguồn gốc
phơi thai khác, bắt nguồn từ túi Rathke
vòm miệng.
♣ Giải phẫu đại thể hạ đồi
Bờ trước của hạ đồi được chỉ bằng một
“đường” chạy từ mép trước đến chéo thị
và tương ứng với lá tận cùng (lamina
terminalis). Bờ sau của hạ đồi được chỉ ra
bằng một đường chạy từ thể vú đến mép
sau. Bờ này khơng chính xác vì hạ đồi
trộn lẫn vào mái gian não (mesencephalic
tegmentum) không thể nhận biết được.
o/
Bờ ngoài của hạ đồi là đồi thị trong và
rãnh hạ đồi tách hạ đồi với đồi thị ở phía
trên. ở phía dưới, hạ đồi hình thành củ
xám (tuber cinereum) tiếp tục chạy xuống
dưới để hình thành cuống tuyến yên, bám
vào thuỳ sau tuyến yên (Hình 1)
Hình 1c
Hình 1a
Hình 1b
Hình 1. (a) Sơ đồ vùng hạ đồi (bao ngoài
bằng các đường gạch chấm) nằm phía
dưới đường tưởng tượng giữa mép trước
(AC) và mép sau PC. Bờ trước của hạ đồi
là lá tận cùng (LT) chạy giữa chéo thị
(OC) và mép trước.
Bờ sau khơng rõ nó được vẻ bởi một
đường giữa thể vú (MB) và mép sau. Sàn
hạ đồi đưuọc tạo thành bởi cuống tuyến
yên (IS), củ xám (TC) và thể vú. Các bó
chính liên quan với hạ đồi, bó vú đồi thị
(MT) và trụ vòm não mép sau
(postcomissural fornix-PF). (b) Hình
sagittal mơ tả rõ giải phẫu hạ đồi, ghi
nhận vùng tín hiệu cao (đầu mũi tên) của
thuỳ sau tuyến yên. AC = mép trước, IS =
cuống tuyến yên, LT = lá tận cùng, MB =
thể vú, OC = chéo thị, PC = mép sau, TC
= củ xám. (c) hình sau tiêm thuốc, tuyến
yên và cuống tuyến yên thấy bắt thuốc
mạnh bình thường, do khơng có hàng rào
máu não.
Hạ đồi gồm các nhân và các bó sợi phân
bố đối xứng xung quanh sàn và mặt giữa
dưới của não thất ba. Hầu hết các thành
phần của hạ đồi có thể được nhận ra dựa
vào vị trí của chúng đối với hai trục, trục
trong ngồi và trục trên dưới (hình 2).
o/
Theo ý đó, trục trong ngồi chia hạ đồi
thành các vùng trong và ngoài. Phần lớn
các nhân hạ đồi nằm ở phía trong. Vùng
ngồi chứa một nhóm khơng đồng nhất
các sợi trục được gọi là bó não trước
trong, nối kết não trước và thân não. Trục
trên dưới chia thêm hạ đồi thành các vùng
trước, củ và vùng sau (bảng 1).
Hình 2c
Hình 2a
Hình 2b
Hình 2. Hnh corona T1W ngang mức (từ
trên xuống dưới) chéo thị (a), ụ giữa (b)
và thể vú (c) chỉ ra các cấu trúc hạ đồi
khác nhau. Các bó hạ đồi chính và nhân
(khoanh trịn) được phân bố đối xứng
xung quanh sàn và mặt giữa dưới của não
thất ba và bao gồm nhân cung (A), mép
trước (AC), nhân lưng giữa (DM), nhân
ngoài (L), nhân trước thị ngoài (LPO), thể
vú (MB), nhân trước thị trong (MPO),
nhân sau (P), nhân cạnh não thất (PV),
nhân trên chéo thị (SC), nhân trên thị
(SO) và nhân bụng trong (VM). Nhân
cung nằm ở đáy cuống tuyến yên. F = trụ
vòm não, ME = Ụ giữa, MT = bó vú đồi
thị, OC = chéo thị, OT = dải thị
Bảng 1. Vị trí của các nhân hạ đồi đối với
trục trong ngoài và trục trên dưới.
Vùng* Vùng trong
Trước Nhân trước thị
trong, nhân
trên thị, nhân
cạnh não thất,
nhân trước,
nhân trên chéo
Vùng ngoài
Nhân trước thị
ngoài, nhân
ngoài, một
phân của nhân
trên thị
o/
Củ
Sau
thị
Nhân lưng
trong, nhân
bụng trong,
nhân cung
Nhân vú, nhân
sau
♣ MRI của hạ đồi
Nhân ngoài,
nhân củ ngoài
Nhân ngoài
*Trục trên dưới chia thêm hạ đồi thành
các vùng trước, củ và vùng sau.
Có hai bó chất trắng chính ở hạ đồi: trụ
vịm não mép sau và bó vú đồi thị (MT).
Trụ vịm não mép sau chạy từ mỗi cột trụ
vịm não, chạy phía sau mép trước và tận
cùng ở thể vú. Bó vú đồi thị xuất phát từ
nhân vú trong, chạy về phía sau và tận
cùng ở nhân đồi thị trước, trước tiên hình
thành một bó giới hạn rõ được gọi là bó
vú chính (fasciculus mamillaris princeps).
Bó này đi về phía sau một đoạn ngắn
trướng khi chia thành hai phần: một bó vú
đồi thị lớn hơn và bó mái vú
(mamillotegmnetal) nhỏ hơn. Bó vú đồi
thị tận cùng ở nhân đồi thị trước.
♣ Chức năng của hạ đồi
Chức năng chính của hạ đồi là cân bằng
nội môi. các yếu tố đo được như huyết áp,
thân nhiệt, cân bằng dịch và điện giải,
trọng lượng cơ thể được duy trì ở một giá
trí chính xác được gọi là giá trị đã cho (set
point). Hạ đồi hoặt động bằng cách điều
hoà ba chức năng tương quan với nhau:
nội tiết, chức năng tự chủ, cảm xúc. Hạ
đồi kiểm soát việc giải phóng các
hormone của tuyến n. Sự bài tiết từ
thú sau tuyến n có thể xảy ra do kích
thích neuron trực tiếp thông qua cuống
tuyến yên, trong hki sự bài tiết từ thuỳ
trước tuyến yên phụ thuộc vào đám rối
cửa yên, là một mạch dẫn mang các yếu
tố giải phóng của hạ đồi đến thuỳ trước
tuyến yên.
Các chuỗi xung T1W spin echo coronal
và sagittal được thực hiện với lát cắt
mỏng (≤ 2-3mm) và trường nhìn nhỏ (1620cm). Các chuỗi xung như vậy có thể lặp
lại sau khi tiêm thuốc Gado tĩnh mạch với
liều chuNn (0.2mmol/kg). Các hình chụp
động học (dynamic) sagittal có thể được
thực hiện để đánh giá tổn thương hạ đồi
sau khi tiêm nhanh Gd. Một loạt hình có
thể thực hiện môi 15 giây (turbo spin
echo) hoặc 30 giây (spin echo thưng)
cho đến 240 giây sau tiêm. Hình ảnh sau
tiêm xố mỡ có thể dùng để đánh giá
vùng hạ đồi. Như một sự lưa chọn, chuỗi
xung thu thâp thể tích GRE 3D, có thể
dùng, cho lát cắt mỏng hơn (1-1.5mm)
với tỉ lệ tín hiệu độ nhiễu tốt, có thể tái
tạo ở cả ba mặt phẳng. Hình axial T2w và
hình khuếch tán có thể thực hiện hoặc cho
riêng trục hạ đơi-n hoặc tồn bộ não.
Hình axial FLAIR cũng như hình sagittal,
coronal hình axial với chuỗi xung CISS
(constructive interference in steady state),
có thể được dùng để mơ tả dịch não tuỷ
hoặc các tổn thương giống dịch như nang
màng nhện hoặc nang dạng thượng bì.
Chụp mạch MRI là một cơng cụ hữu ích
có thể cho hầu hết nếu khơng muốn nói là
tất cả thơng tin mạch máu cần thiết. Nó có
thể dùng để đánh giá mạch máu kế cận
với các tổn thương hạ đồi lớn và để loại
trừ phình mạch. Ngồi các chuỗi xung
MRI này, cộng hưởng từ phổ có thể thực
hiện để đánh giá thêm các tổn thương hạ
đồi.
♣ Giải phẫu MRI hạ đồi
Hình sagittal mơ tả tốt nhất các cấu trúc
hạ đồi từ lá tận cùng và chéo thị phía
trước đến thể vú phía sau. Mặt dưới của
hạ đồi giữa các cấu trúc này thấy củ xám,
ụ giữa và cuống tuyến yên. Cuống tuyến
o/
yên thon dần khi chạy xuống dưới từ
nguyên uỷ ở hạ đồi đến bám tận ở tuyến
yên. Cuống tuyến yên bình thường rộng
3mm ở chỗ nguyên uỷ và 2mm ở gần bám
tận. Thuỳ sau tuyến yên là một vùng hình
liềm tăng tín hiệu trên T1W do lipid của
tế bào đệm tuyến yên và phospholipids
của vasopressin (hình 1b). Hình coronal
giúp nhận ra cuống tuyến yeê, chéo thị và
xoang hang (hình 2). Trên hình MRI sau
tiêm, cuống tuyến yên và tuyến yên thấy
bắt thuốc mạnh đồng nhất vì khơng có
hàng rào máu não (hình 1c). Mặc dù từng
nhóm nhân hạ đồi khơng thể nhận ra trên
MRI , một số các bó sợi chính chạy ngang
qua hạ đồi có thể thấy là cấu trúc tín hiệu
thấp, đặc biệt trên hình T2W. các bó này
gồm trụ vịm não, bó vú đồi thị, và mép
trước, phần trên nhất của hạ đồi.
♣ Phân loại các tổn thương hạ đồi
hạ đồi có thể bị ảnh hưởng bởi nhiều tổn
thương. Tổn thương hạ đồi có thể lan đến
các cấu trúc xung quanh liên quan, và
tương tự, hạ đồi có thể liên quan đến các
tổn thương ở bể trên yên, não thất bà và
đồi thị (bảng 2).
Bảng 2. Phân loại các tổn thương hạ đồi
Quá trình bệnh Tổn thương
lý
Các bất thường U sọ hầu, u mầm,
phôi thai
hamartoma, lipoma, các
nang bì và thượng bì,
nang màng nhện, RCC,
nang keo
Các u nguyên
Glioma hạ đồi-chéo thị,
phát hệ thần
gangliglioma,
kinh trung
choristoma u màng não
ương
quanh yên
Các u mạch
Hemangioblastoma,
máu
cavernoma
Các u ở cơ thể Di căn, lymphoma,
ảnh hưởng đến
hệ thần kinh
trung ương
Các bệnh lý
viêm và tạo mô
hạt
leukemia
LCH, Viêm cuống-yên
thần kinh, sarcoidosis, U
hạt Wegener, lao, giang
mai, viêm não
Các tổn thương U tuyến yên trên yên,
xuất phát từ
thuỳ sau tuyến yên lạc
các cấu trúc
chỗ, phình mạch
xung quanh
♣ Biểu hiện lâm sàng của tổn thương
hạ đồi
Bệnh nhân bị tổn thương hạ đồi có thể có
bệnh lý nội tiết hoặc thần kinh do tổn
thương trực tiêế hạ đồi, hiệu ứng choán
chỗ của tổn thương với cấu trúc xung
quanh, hoặc cả hai. Tổn thương xuất phát
ở hạ đồi có thể biểu hiện với bất kỳ một
bệnh lý nội tiết sau: hội chứng trung não,
dậy thì sớm hoặc thiếu hormone. Hội
chứng trung não là một bệnh hiếm do tổn
thương hạ đồi trước. Trẻ có hội chứng
trung não có thể có bệnh sử chậm lớn,
nơn mửa và gầy mòn. Tuy nhiên, đái tháo
nhạt là một đặc điểm không thường gặp ở
bệnh này, và xét nghiệm thường bình
thường. Tổn thương liên quan củ xám gây
tiết quá mức hormon sinh dục
(gonadotrophic) dẫn đến dậy thì sớm. Để
xảy ra dậy thì sớm, thì phải có củ xám
hoạt động với các đường hạ đồi-yên còn
nguyên vẹn; các tổn thương phá huỷ hạ
đồi hoặc tuyến n thưng khơng gây
dậy thì sớm. Thiếu hormone dẫn đến phát
triển còi cọt và đái tháo nhạt.
Động kinh có thể là đặc điểm biển hiện
đầu tiên ở bệnh nhân tổn thương hạ
đồi. Động kinh cười (gelastic seizure) là
kiểu động kinh đặc hiệu gặp ở bệnh lý
hạ đồi, đặc biệt là hamartoma củ xám. các
biểu hiện lâm sàng gây đè ép các cấu trúc
o/
xung quanh gồm não úng thuỷ, rối lạon
thị giác và suy hormone tuyến yên.
Các vị trí giải phẫu đặc trưng và các đặc
điểm MRI chính của tổn thương hạ đồi
được chỉ ra ở bảng 3
♣ Đặc điểm MRI của tổn thương hạ đồi
Bảng 3. Vị trí giải phẫu đặc trưng và các
đặc điểm MRI chính của tổn thương hạ
đồi
Tổn thương
Vị trí
Đặc điểm MRI chính
U sọ hầu
Dọc theo phần trên yên
Thanh phần nang và mô đặc (đặc:
của cuống
bắt thuốc không đồng nhất; nang tín
hiệu thay đổi [tăng trên T1W]),
đóng vơi.
Germinoma
Phần trên của cuống
Đặc, đồng hoặc giảm tín hiệu trên
T1W, đồng hoặc tăng tín hiệu trên
T2w so với chất xám, bắt thuốc; có
thể liên quan với thâm nhiễm tuyến
tùng
Hamartoma
Củ xám
Đặc, đơi khi có nang, đồng tín hiệu
trên T1W, đồng hoặc tăng tín hiệu
trên T2W so với chất xám, khơng
bắt thuốc hoặc đóng vơi
Osteolipoma
Củ xám
Tín hiệu khơng đồng nhất tương tự
như mỡ
Nang thượng bì
Cạnh n
Bờ có múi, đồng tín hiệu trên T1W
và T2W so với dịch não tuỷ, tăng
tín hiệu trên FLAIR và khuếch tán,
khơng bắt thuốc
Nang bì
Trên n, hạ đồi (đường
Đặc, tín hiệu không đồng nhất
giữa)
tương tự như mỡ
Nang màng nhện
Trên yên
Đồng tín hiệu với dịch não tuỷ,
khơng bắt thuốc.
RCC
Trong hoặc trên n
Thành trơn láng với tín hiệu thay
đổi, khơng có thành phần đặc hoặc
đóng vơi
Glioma
hạ đồi-chéo thị
Đặc; giảm tín hiệu trên T1W, Tăng
tín hiệu trên T2W, bắt thuốc trung
bình khơng đồng nhất
Choristoma
Cuống tuyến yên
Đồng tín hiệu trên t1W và T2W, bắt
thuốc thay đổi
U màng não
Trên yên (hiếm khi ở
Đồng tín hiệu trên T1W và T2W,
cuống)
bắt quang mạnh đồng nhất, đuôi
màng cứng
Hemangioblastoma
Hạ đồi
Nang kèm bắt thuốc nốt thành
Di căn
Cuống, hạ đồi
Bắt thuốc mạnh, huỷ xương nhưng
không lớn tuyến yên rõ rệt
LCH
Cuống
Bắt thuốc mạnh, kết hợp với tổn
o/
Sarcoidosis
Cuống, bể trên yên
Adenoma trên yên
Tâm trong yên gây đNy
lệch chéo thị lên trên
Phình mạch trên yên
Trên yên
thương trong và ngoài sọ
bắt thuốc màng mềm, kết hợp với
tổn thương trong và ngồi sọ
Đồng tín hiệu với não, bắt thuốc
mạnh, có thể chứa nang hoặc xuất
huyết, lớn tuyến yên
Các sản phNm của máu, lòng mạch
rõ ràng còn lại, artifact phase
Các bất thương phôi thai
U sọ hầu –
u sọ hầu bắt nguồn từ phần cịn lại của
ồng sọ hầu. Chúng có thể xuất phát ở bất
kỳ nơi đâu dọc theo cuống tuyến yên từ
sàng não thất ba đền tuyến yên. đỉnh tần
suất u sọ hầu từ 10-14 tuổi với đỉnh thứ
hai từ 40-60 tuổi. nam bị bệnh nhiều hơn
nữ. triệu chứng điển hình gồm đau đầu,
khiếm khuyết thị trường và rối loạn chức
năng hạ đồi (thường là đái tháo nhạt). Về
mô học, u sọ hầu đụơc chia thành hai
loại: Loại u men răng (nhi khoa) và u nhú
(người lớn). Một số u có đặc điểm mơ học
hỗn hợp. U sọ hầu nhi khoa điển hình trên
MRI là khối trên yên ưu thế nhiều nang.
các vùng nang có thể đồng, tăng hoặc
giảm tín hiệu so với nhu mô não trên
T1W. Thời gian thư duỗi T1 ngắn là do
hàm lưuọng protein rất cao. Trên T2W, cả
thành phần nang và mơ đặc đều có
khuynh hướng tín
hiệu cao. Sau khi tiêm thuốc tương phản,
phần đặc bắt thuốc không đồng nhất.
Thành của các vùng nang mỏng và gần
như ln bắt thuốc (hình 3). Đóng vơi
đặc trưng trong u sọ hầu nhi khoa khơng
rõ ràng, mặc dù hình GRE có thể thấy
hiệu ứng nhạy từ từ các thành phần vôi.
Đôi khi u sọ hầu ưu thế mô đặc, thường
khơng đóng vơi; các u đặc này thường có
đặc điểm mơ học dạng nhú với hình thái
và đặc điểm bắt thuốc khơng đồng nấht.
Hình 3a
Hình 3b
Hình 3. u sọ hầu loại mem răng ở bé trai
12 tuổi với đau đầu và nhìn mờ. Hình
Sagittal T1W khơng tiêm thuốc (a) và
o/
hình coronal T1W sau tiêm (b)thấy khối
trên n có múi kèm lan vào trong yên. U
được tạo thành chủ yếu nhiều nang với tín
hiệu thay đổi cho thấy bắt thuốc thành
mỏng (mũi tên ở b). Ghi nhận kết hợp dãn
não thất bên khơng đối xứng. Chẩn đốn
(u sọ hầu dạng men răng) đã được khẳng
định lúc phẫu thuật . (Trường hợp của
Yasser Ragab, MD, Cairo, Egypt.)
Người ta đã chứng minh rằng, u sọ hầu có
múi với các nang lớn tăng tín hiệu trên
T1W là u sọ hầu dạng men răng, trong khi
u sọ hầu chủ yếu mơ đặc, trịn, nhỏ với
các nang giảm tín hiệu trên T1W có đặc
điểm mơ học dạng nhú (hình 4)
mầm nội sọ. Germinoma hạ đồi có tỉ lệ
nam nữ như nhau và có đặc điểm hình
ảnh điển hình là khới đặc trịn, giới hạn
rõ, đồng nhất với tín hiệu chất xám liên
quan với cuống tuyến yên và sàn não thất
ba. chúng từ đồng đến giảm tín hiệu trên
T1W, đồng đến tăng tín hiệu trên T2W.
Thời gian thư duỗi T2 ngắn có lẽ phản
ảnh hàm lưọng nước tự do của u này. bắt
thuốc nổi bật và đồng nhất (hình 5).
Germinoma trên n có đặc điểm đồng
nhất và khơng có thành phần
nang và đ1ong vơi. Thơng thương, tín
hiệu cao ở thú sau tuyến n sẽ khơng
thấy trên hình Sagittal T1Wdo tắc nghẽn
cuống tuyến yên bởi khối u. Điều quan
trọng để nhận thấy rằng, ở thời gian trẻ có
triệu chứng đái tháo nhạt, germinoma hạ
đồi có thể nhỏ hoặc thậm chí chưa nhìn
thấy trên X quang. Những bệnh nhân này,
cần phải thực hiện MRI não mỗi 3-6
tháng trong 3 năm đầu sau khi có triệu
chứng khởi đầu của đái tháo nhạt.
hình 4. U sọ hầu dạng nhú ở nam 39 tuổi
đau đầu. Hình sagittal T1W sau tiêm
thuốc cho thấy u trên yên bắt thuốc không
đồng nấht, mô đặc ưu thế với vùng nang
nhỏ khơng bắt thuốc giảm tín hiệu (mũi
tên). Chẩn đoán (u sọ hầu dạng
nhú) được khẳng định lúc phẫu thuật.
Germinoma - germinoma là u xuất phát
từ tế bào mầm và thường gặp ở trẻ em và
người trẻ mặc dù tổn thương này thường
gặp nhiều nhất ở vùng tuyến tùng, chúng
có thể gạp chủ yếu ở vùng hạ đồi. Tổn
thương fđồng thời ở vùng hạ đồi và vùng
tuyến tùng chiếm 10 % tất cả các u tế bào
Hình 5. Germinoma tuyến tùng và hạ
đồi khác thời gian ở bé gái 3 tuổi có đái
tháo nhạt trung ương. Hình sagittal T1W
sau tiêm thấy một khối (germinoma) bắt
thuốc đồng nhất, có múi, bờ rõ liên quan
đến phần xa của cúong tuyến yên (mũi tên
o/
thẳng) và đáy hạ đồi (đầu mũi tên). Cũng
thấy germinoma tuyến tùng di kèm (mũi
tên cong). Chẩn đáon được khẳng định
lúc phẫu thuật
.
Hamartoma –
hamartoma là một dị dạng phôi thai gồm
một khối giống u ở củ xám của hạ đồi.
hầu hết bệnh nhân biểu hiện lúc 10-20
tuổi, nam nhiều hơn nữ. các tổn thương
này được chia thành hai phân nhóm lâm
sàng-giải phẫu chính: hamartoma cạnh hạ
đồi và hamartoma trong hạ đồi.
Hamartoma cạnh hạ đồi là khối có cuống
bám vào sàn hạ đổi bởi đáy hẹp. Tổn
thương này dường như có lẽ liên quan với
dậy thì sớm hơn là động kinh cười.
hamartoma trong hạ đồi là khối khơng có
cuống bám rộng và hạ đồi. Chúg nằm
trong chính hạ đồi và có thể gây bóp
méo đường bờ não thất ba. ngồi ra chúng
dường như liên quan với động kinh cười
hơn là dậy thì sớm. trên phân tích bệnh
học, hamartoma hạ đồi chưa các tế bào
thần kinh giống như hạ đồi bình thường,
trong đó có các tế bào đệm bình thường.
Trên MRI (hình 6), chúng là các tổn
thương có cuống hoặc khơng có cuống ở
củ xám và đồng hoặc giảm nhẹ tín hiệu
trên T1W và đồng hoặc tăng tín hiệu trên
T2W, khơng bắt thuốc hoặc đóng vơi.
khơng có bất kỳ một thay đổi kích thước,
hình dáng và tín hiệu của tổn thương
trong một thời gian dài ủng hộ mạnh cho
chNn đoán hamartoma hạ đồi.
Hình 6a
Hình 6b
Hình 6. hamartoma cạnh hạ đồi của củ
xám ở bé trai 7 tuổi dậy thì sớm. Sagittal
(a) và Coronal (b) T1W thấy khối có
cuống đồng tín hiệu, giới hạn rõ (mũi tên
ở a) ở vị trí đặc trưng giữa cuống tuyến
yên phía trước và thể vú phía sau. khối
bám vào sàn hạ đồi bởi đáy hẹp (mũi tên
ở b) nhưng khơng nằm bên trong hạ đồi.
Chẩn đốn được khẳng định lúc phẫu
thuật.
o/
Lipoma –
Lipoma nội sọ là tổn thương kém phát
triển ít gặp có khunh hường liên quan các
câấ trúc đường giữa như cuống tuyến yên.
Osteolipoma nội sọ rất hiếm, chỉ khoảng
30 trường hợp đã được báo cáo trong y
văn. các đặc điểm giúp phân biệt chúng
với lipoma nội sọ gồm (a) phân bố mỡ ở
trung taâ và xương ở ngoại biên, (b) kich
thước khơng đổi, và (c) và vị trí bất biến
giữa thể vú và cuống tuyến yên. Ngược
lại, osteolipoma ở vị trí nội sọ khác tương
đối hiếm. Trong vài trường hợp
osteolipoma của củ xám có triệu chứng,
bệnh nâhn có biểu hiện một số triệu
chứng thần kinh và rối loạn nội tiết như
dậy thì sớm. Tuy nhiên, hầu hết các
trường hợp được báo cáo, tổn thươ được
khám phá tình cờ lúc mổ xác. MRI của
osteolipoma cho thấy một hoặc nhiều
khối nằm ngay sau cuống tuyến n với
đặc điểm tín hiệu mơ mỡ (tức là tăng tín
hiệu trên T1W và T2W, tín hiệu bị khử
trên kỹ thuật khữ mỡ) (hình 7). Cần phải
đưa osteolipoma và chNn đoán phân biệt
X quang đối với các khối hạ đồi có tín
hiệu mỡ và vơi.
Hình 7b
Hình 7. Osteolipoma cạnh hạ đồi của củ
xám Ở nữ 43 tuổi đâu đầu và nhìn mờ. (a)
Hình sagittal T1W thấy tổn thương giơớ
hạn rõ, tín hiệu cao ở củ xám (mũi tên).
(b) Trên hình axial T2W FS, tổn thương
bị xố tín hiệu. Mũi tên chỉ cấu trúc dạng
đường giảm tín hiệu, phù hợp với mô
xương, dấu hiệu đã được khẳng định lúc
phẫu thuật.
Nang dạng bì và thượng bì -
Hình 7a
các nang dạng bì và thượng bì là các tổn
thương kém phát triển lành tính hiếm gặp
bắt nguồn từ thể vùi biểu mơ xảy ra trong
hki đóng ốn thần kinh. Nang bì và thượng
bì gồm một bao chức các yếu tố dạng
thượng bì, với na ng bì chưqa các dẫn
xuất bì (mỡ, tuyến bã, tóc). Mặc dầu nang
bì và thượng bì là bNm sinh, chúng
thường có triệu chứng chỉ khi bắt đầu
người lớn do tích tụ bên trong các mảnh
tế bào bong vảy xuất phát từ vỏ bao. Tổn
thương trên yên có thể gây bất thường thị
giác và rối loạn nội tiết (chẳng hạn, đái
tháo nhạt)
o/
Nang bì nội sọ thường gặp hơn các nang
bì trên yên và xuất phát ở đường giữa,
thường gặp nhất là dưới lều. Đặc điểm
MRI của nang bì phụ thuộc vào thành
phần tổn thương. Tín hiệu của nang bì
thường là mỡ và có thể tương tự như
lipoma trên T1W và T2W. Tuy nhiên trên
chuỗi xung xố mỡ, lipoma xố tín hiệu
nhiều hơn nang bì (hình 8). Nang bì chứa
lượng mỡ thấp có thể thấy t1in hiệu giống
dịch não tuỷ. Nang bì thấy tăng tín hiệu
so với dịch não tủy trên FLAIR và vì vậy
có thể phân biệt với nang màng nhện chưa
dịch não tuỷ.
Hình 8b
Hình 8a
Hình 8. Nang bì hạ đồi ở bệnh nhân nam
30 tuổi đau đầu. (a) sagittal T1W thấy tổn
thương giới hạn rõ, tăng tín hiệu (mũi
tên) ở sàng hạ đồi sau cuống tuyến yên.
(b) hình coronal T1W xố mỡ, tổn thương
(đầu mũi tên) thấy tín hiệu bị xố, dấu
hiệu chứng tỏ chứa mỡ. Chẩn đốn (nang
bì hạ đồi) được khẳng định lúc phẫu
thuật.
Vị trí nang thượng bì thay đổi hơn nang
bì và lệch đường giữa hơn. Tần suất xảy
ra ở vùng cạnh yên chỉ vuợt qua bể góc
cầu tiểu não. Trên cà T1W và T2W, nang
thươợ gbì tăng nhẹ tín hiệu với tín hiệu
khơng đồng nhất so với dịch não tuỷ-chúa
trong nang màng nhện. Hiếm khi có đóng
vơi và bắt thuốc và thường gặp ở ngoại vi
của nang. Với các chuỗi xung FLAIR và
khuyếch tán, nang bì có tín hiệu cao hơn
dịch não tuỷ; các chuỗi xung này cũng
như CISS là quan trọng để xác định độ
lan của tổn thương và giúp phân biệt tổn
thương với nang màng nhện hoặc khoang
dịch não tuỷ lớn.
Nang khe Rathke (Rathke cleft cyst)-
o/
nang khe Rathke là một nang tuyến yên
lành tính bắt nguồn từ phần còn lại của túi
Rathke. Nang được lot bởi biểu mô và
chứa chất nhầy. Trong 71% trường hợp,
nang co một phần trong yên và một phần
trên yên. Nang Rathke hồn tồn trên n
với tuyến n bình thường cũng đã được
báo cáo. Mặc dù nang Rathke thường
khơng có triệu chứng, chúng có thể gây
triệu chứng do chèn ép tuyến yên hoặc
hạ đồi , hầu hết thường gặp ở bệnh nhân
50-60 tuổi. MRI thấy là một khối tròn,
giới han rõ, trong hoặc trên yên, thường
nằm trước cuống tuyến yên. Hình axial
cho thấy nang nằm ở chỗ nối thuỳ trước
và thuỳ sau tuyến n. Thành phần nang
có tín hiệu thay đổi, hoặc là tín hiệu thấp
trên T1W và cao trên T2W giống dịch
não tuỷ, hoặc tín hiệu cao trên T1W và tín
hiệu thay đổi trên T2W do lượng
mucopolysaccharide cao. Thường khơng
thấy bắt thuốc hoặc đóng vơi (hình 9).
Hình 9. nang khe Rathke ở bệnh nhân nữ
50 tuổi song thị. Hình coronal T1W (a) và
T2W (b) thấy khối trong và trên yên giới
hạn rõ đẩy giao thoa thị lên trên (đầu mũi
tên ở hình a). Chất trong nang có tín hiệu
cao trên T1W và thấp trên T2W, dấu hiệu
điển hình cho thấy nồng độ
mucopolysaccharide cao (được khẳng
định lúc phẫu thuật). Phần chính của tổn
thương nằm trong yên (trường hợp của
Yasser Ragab, MD, Cairo, Egypt).
Nang keo –
là tổn thương phát triển chậm có thể có
nguồn gốc biểu mơ thần kinh hoặc nội bì.
chúng thường nằm ở phía trước trên não
thất ba gần lỗ Moro. Các vị trí khác như
bể trên yên cũng được báo cáo, mặc dù
hiếm. nang keo thường gặp ở người lớn,
thông thường là 50-60 tuổi. Biểu hiện lâm
sàng thường gặp nhất của nang keo trong
hoặc trên yên là thiểu năng sinh dục, chảy
sữa và đau đầu. Nang keo được lót chỉ bởi
một lớp tế bào biểu mô và lấp đầy chất
nhầy nhớt dày đặc gồm nhiều thành phần
như các sản phNm của máu, đại thực bào,
tinh thể cholesterol và nhiều ion kim loại.
Tín hiệu MRI của nang keo khác nhau rất
nhiều với nhiều loại tín hiệu T1W
và T2W đã được mơ tả (hình 10). Hình
ảnh thường gặp nhất là tăng tín hiệu trên
T1W và đồng hoặc giảm tín hiệu trên
o/
T2W. Nang keo khơng bắt thuốc hoặc
đóng vơi.
đệm hạ đồi có bệnh sử gia đình dương
tính với bệnh von Reckling-hausen
(NF1). U thần kinh đệm chéo thị và hạ
đồi ở trẻ em bị NF1 thường có diễn tiến
chậm hơn. Các u này có thể phát triển
chậm hơn và đơi khi thối triển tự phát.
MRI là tối ưu để cho thấy mối quan hệ
của khối với hạ đồi, chéo thị và cuống
tuyến yên cũng như thành phần trong ổ
mắt và ống thị giác của khối. U thần
kinh đệm của chéo thị và hạ đồi hầu như
ln giảm tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu
trên T2W và FLAIR (hình 11). Các u lớn
thường không đồng nhất với thành phần
nang và mô đặc, phần mơ đặc bắt thuốc rõ
rệt hơn sau tiêm thuốc.
Hình 10. Nang keo trên yên ở bệnh nhân
nam 44 tuổi giảm thị lực. Hình sagittal
T1w thấy nang trên yên giới hạn rõ, tăng
tín hiệu đồng nhất (mũi tên cong) đầy
giao thoa thị lên trên (mũi tên thẳng), lan
vào trong yên chèn ép tuyến yên (đầu mũi
tên). Nang cũng thâấ tăng tín hiệu đồng
nhất trên T2W. Chẩn đoáN (nang keo trên
yên) đã được khẳng định lúc phẫu thuật.
Các u hệ thần kinh trung ương nguyên
phát
U thần kinh đệm hạ đồi-chéo thị U thần kinh đệm hạ đồi và chéo thị được
bàn luận chung trong bài này vì hai loại u
này khó phân biệt do điểm xuất phát
thường không thể xác định được. U thần
kinh đệm chéo thị và hạ đồi chiềm 1015% u trên lều ở trẻ em. nam nữ mắc
bệnh như nhau. Lúc biểu hiện, bệnh nhân
thường 2-4 tuổi với giảm thị lực. Rối loạn
chức năng nội tiết, thường gặp nhất là
giảm hormone phát triển (GH) dẫn đến
lùn, chiềm khoảng 20% bệnh nhân.
Khoảng 20-50% bệnh nhân u thần kinh
Hình 11a
o/
hạch khơng đặc hiệu. Tổn thuơng có thể
đồng hoặc giảm tín hiệu trên T1W và tăng
tín hiệu trên T2W. Thành phần nang
chiếm khoảng 60% u thần kinh đệm hạch;
trong các trường hợp cịn lại, tổn thường
hồn tồn là thành phần đặc. Thành phần
nang có thể thấy tín hiệu cao hơn dịch não
tuỷ trên T2W, một dấu hiệu biểu hiện của
chất gelatin. Bắt thuốc có thể là viền nốt
hoặc dạng mơ đặc (hình 12).
Hình 11b
Hình 11 . U thần kinh đệm hạ đồi-chéo thị
ở bệnh nhân nam 4 tuổi bị NF1. Hình
sagittal T1W (a) và hình axial T2W (b)
thấy khối hạ đồi không đều ( mũi tên ở a)
liên quan đến chéo thị và lan đến thần
kinh thị phải (đầu mũi tên ở b). khối tín
hiêệ thấp khơng đồng nhất trên T1W và
cao trên T2W các dầu hiệu điển hình cho
tổn thương này. Chẩn đoán (glioma hạ
đồi-chéo thị) được khẳng định lúc phẫu
thuật.
Hình 12a
U thần kinh đệm hạch (ganglioglioma) –
là u phát triển chậm tương đối lành tính
gồm hỗn hợp tế bào thấn kinh và tế bào
đệm. Là u hiếm, chiếm chỉ 0.4-1.3% các u
não và thường gặp nhất ở thuỳ thái
dương. U thần kinh đệm hạnh ở hạ đồi và
chéo thị là cực kỳ hiếm. Trong một bài
báo điểm lại 11 trường hợp được báo cáo
về u thần kinh đệm hạch liên quan đến
chéo thị, tuổi trung bình là 20 và nam
chiếm ưu thế nhẹ so với nữ. tất cả các
bệnh nhân đều có tổn thương thị giác.
Tăng prolactin máu thứ phát do chèn ép
cuống tuyến yên cũng thấy trong một
trường hợp. MRI của u thâầ kinh đệm
Hình 12b
o/
và phát triển chậm, khơng có xu hướng
xâm lấn hoặc tái phát rõ rệt. Trên MRI,
choristoma là khối giới hạn rõ ở trên yên,
trong yên hoặc cả hai. Đặc điểm tín hiệu
trên MRI thay đổi phụ thuộc vào sự hiện
diện của nang. Phần đặc của u đồng tín
hiệu với nhu mô não trên T1W và T2W,
bắt thuốc không đồng nhất (hình 13).
Hình 12c
Hình 12. U thần kinh đệm hạch ở bệnh
nhân nam 20 tuổi đau đầu và nhìn mờ.
Coronal T1W sau tiêm (a), T2W (b) và
sagittal T1W sau tiêm (c) thấy khối hạ đồi
khơng đều có hỗn hợp nang và mô đặc
bắt thuốc (mũi tên ở c). Thành phần nang
tăng tín hiệu so với dịch não tuỷ (mũi tên
ở a và b).
Choristoma –
là một u thần kinh đệm grade thấp đặc
biệt xuất phát dọc theo yên thần kinh gồm
cuống và thuỳ sau tuyến yên. người ta
nghĩ là chúng xuất phát từ tế bào tuyến
yên, một sao bào bị biến đổi và tế bà thuỳ
sau tuyến n chính.
Vì nguồn gốc bí Nn, choristoma còn được
gọi với nhiều tên khác gồm u cuống tuyến
yên và u tế bào hạt.
Choritoma là một u hiếm, theo hiểu biết
của chúng tôi, chỉ khoảng 70 trường hợp
được báo cáo trong y văn. U thường biểu
hiện trong độ tuổi 40-50 và nữ ưu thế 2:1.
Dấu hiệu lâm sàng thường gặp là khiếm
khuyết thị trường và rối loạn nội tiết và
suy toàn bộ tuyến yên hoặc, hiếm gặp hơn
là đái tháo nhạt. Choristoma là u lành tính
Hình 13a
Hình 13b
Hình 13. Choristoma ở bệnh nhân nam
55 tuổi giảm thị lực dần. Hình coronal
T1W khơng tiêm thuốc (a) và hình sagittal
T1W sau tiêm (b) thâấ khối trên yên giới
o/
hạn rõ (mũi tên), khối này từ đồng đến
giảm tín hiệu nhẹ so với nhu mơ não trên
hình khơng tiêm thuốc và bắt thuốc không
đồng nhất
CÁC U MạCH MÁU
U nguyên bào mạch máu
(hemangioblastoma) -là u mạch máu lành
tính chiếm 2% u hệ thần kinh trung ương
nguyên phát. Chúng thường gặp ở bệnh
nhân từ 35-45 tuổi. Mặc dù u nguyên bào
mạch máu thường là u đơn độc, chúng có
thể liên quan với bệnh von HippelLindau, là một bệnh di truyền gây ra u
nguyên bào mạch máu và một số các u ở
tạng.
U nguyên bào mạch máu trong bệnh von
Hippel-Lindau gặp ở bệnh nhên trẻ hơn
và có tiên lưuọng xâấ hơn u nguyên bào
mạch máu thể tản mác. U nguyên bào
mạch máu thường ảnh hưởng đến tiểu
não, sau đó là tuỷ sống và thân não. U
nằm ở trục hạ đồi-yên là rất ít gặp, đế nay
có rất ít trường hợp được báo cáo. U
nguyên bào mạch máu ở vị trí này làm
tăng mức độ nghi ngờ bệnh von HippelLindau. Kỹ thuật hình ảnh tốt nhất có sẵn
là MRI tiêm thuốc tương phản từ. U
nguyên bào mạch máu ở não thường thấy
trên MRI là các vùng nang kèm bắt thuốc
nốt thành đặc (hình 14).
Hình 14a
Hình 14b
Hình 14. U nguyên bào mạch máu hạ đồi
ở bệnh nhân nữ 54 tuổi đau đầu. (a) Hình
sagittal T1w thâấ tổn thuơng hạ đồi giảm
tín hiệu khơng đồng nhất (đầu mũi tên).
(b) trên hình coronal T1W tiêm thuốc, tổn
thương là thành phần nang pức tạp với
bắt thuốc viền (mũi tên ngắn) và bắt
thuốc nốt thành mạnh (mũi tên dài).
U mạch hang (cavernoma) –
U mạch hang là dị dạng mạch máu lành
tính được xem như là xuất phát khơng có
sự phát triển mạch máu phơi bình thường.
Chúng thường gặp ở bán cầu đại não và ở
nông và tiếp xúc chặt chẽ với khoang
dưới nhện và hệ thống não thất. U mạch
hang hiếm khi được báo cáo ở hạ đồi,
mặc dù u ở vị trí này thường gặp ở trẻ em
hơn ngừơi lớn. MRI là một khảo sát hình
ảnh chọn lựa cho u mạch nang nhu mơ.
Các dấu hiệu hình ảnh đặc trưng (và chNn
đốn) bao gồm một lõi khơng đồng
nhất của xuất huyết ở các giai đoạn khác
nhau, viền ngoại vi tín hiệu thấp biểu hiện
của hemosiderin và khơng có phù xung
quanh (hình 15).
o/
Hình 15a
Hình 15b
Hình 15c
Hình 15. U mạch hang hạ đồi ở bé trai 9
tuổi bị giảm thị lực cấp (Chảy máu chéo
thị). (a) hình sagittal T1W thấy tổn
thuơng hạ đồi với vùng trung tâm tín hiệu
cao (mũi tên), một dấu hiệu chứng tỏ xuất
huyết. (b) hình axial thấy tín hiệu trống
(đầu mũi tên) biểu hiện cấu trúc mạch
máu. (c) Trên hình coronal T1W sau tiêm,
tĩnh mạch lớn trong tổn thuơng (đầu mũi
tên) bắt thuốc rõ rệt và có đưng chạy
xun nhu mơ lạc chỗ điển hình. Dấu hiệu
MRI của máu ở các giai đoạn khác nhau
trong tổn thương hạ đồi gợi ý nhiều đến u
mạch hang.
Các u ở cơ thể ảnh hưởng đến hệ thần
kinh trung ương
Vì củ xám, cuống tuyến n và n thần
kinh khơng có hàng rào máu não, chúng
thường dễ bị di căn theo đường máu
nhiều hơn nhu mô não. Tần suất của di
căn trục tuyến yên hạ đối chiếm từ 1-25%
trong mổ tử thi ở bệnh nhân bị ung thư
trong cơ thể. Vị trí nguyên phát thường
gặp nhất của u ở phụ nữ là tuyến vú, sau
đó là phổi, dạ dày và tử cung; ở nam là
phổi, sau đó là tiền liệt tuyến, bàng
quang, dạ dày và tuỵ. Trên MRI, di căn
cuống tuyến yên gây dày cuống rõ rệt.
Các di căn này thuờng đồng tín hiệu trên
o/
T1W và bắt thuốc. không giống adenoma
tuyến yên, di căn đến trục hạ đồi-yên
thường thấy huỷ xương mạnh nhưng
không lớn tuyến yên rõ rệt (hình 16).
sau tiêm thuốc tương ứng thấy lan rõ của
tổn thương di căn và thấy một khối nhỏ
hạ đồi bắt thuốc (mũi tên).
Các bệnh lý viêm và mô hạt
Viêm não là viêm nhu mô não và có thể
do nhiễm trùng hoặc khơng nhiễm trùng.
Ngun nhân thường gặp nhất của viêm
não nhiễm trùng là nhiễm virus. Viêm não
hạ ơồi do virus có thể có biểu hiện sốt, đái
tháo nhạt và hội chứng tiết ADH khơng
thích hợp. MRI cho thấy độ lan của viêm
ở vùng hạ đồi và giúp phân biệt viêm não
với các bệnh lý vùng hạ đồi khác có khối
chốn chỗ. Phù ở vùng hạ đồi tăng tín
hiệu trên T2W và FLAIR và đồng hoặc
giảm tín hiệu trên T1W (hình 17)
Hình 16a
Hình 16b
Hình 16. Carcinoma di căn đến trục hạ
đồi yên ở bệnh nhân ung thư vú. (a) Hình
sagittal T1W thấy khối lớn ở xương bản
vng kèm phá huỷ xương yên và xâm lấn
vùng trên yeê (mũi tên). (b) Hình T1W
Hình 17. Viêm não hạ đồi ở bệnh nhân
nam 35 tuổi có đái tháo nhạt.
Hình coronal T2W thấy tăng tín hiệu ở
vùng đồi thị-hạ đồi (mũi tên) tương ứng
với phù (hình của Yasser Ragab, MD,
Cairo, Egypt).
Các nguyên nhân viêm không nhiễm
trùng: gồm bệnh tăng sinh mô bào
Langerhans (LCH), viêm cuống tuyến
yên-tuyến yên lympho bào và sarcoidosis.
o/
Bệnh tăng sinh mơ bào Langerhans
(LCH) - là bệnh có tế bào Langerhans
chiếm ưu thế, đó là các tế bào có nguồn
gốc từ tuỷ xương của dịng tế bào đi gai
(dendritic cell). Các tế bào này bị tổn
thương trong nhiều loại đáp ứng miễn
dịch và có thể thâm nhiễm nhiều vị trí
giải phẫu ở dạng tổn thươgn khu trú hoặc
hoặc bệnh hệ thống lan toả. LCH có tần
suất 0.2-2.0 trường hợp trong 100.000 trẻ
em dưới 15 tuổi; ít hơn 30% các trường
hợp được báo cáo ở người lớn. Các tổn
thương LCH có ưu thế khơng giải thích
được đối với trục hạ đồi - yên. Tổn
thương hạ đồi dẫn đến đái tháo nhạt trong
5-50% trường hợp LCH. Trên MRI, thay
đổi hình thái thường gặp nhất là dày
cuống tuyến yên (3mm) (hình 18). Tổn
thương từ dày nhẹ cuống tuyến yên đến
khối choán chỗ hạ đồi rõ rệt tập trung ở
phần sau của cuống tuyến yên. Tổn
thương hạ đồi bắt thuốc rõ sau tiêm.
Khơng có tăng tín hiệu bình thường ở
thuỳ sau (đốm sáng) trên T1W, hố yên
trống một phần hoặc hoàn toàn hoặc hẹp
cuống tuyến yên giống sợi chỉ (chiều rộng
tối đa < 1mm) cũng có thể gặp trong
LCH. Ngồi các tổn thương ở vùng hạ
đồi-yên, tổn thương hệ thần kinh trung
ương chỉ chiếm 4% bệnh nhân LCH.
Hình 18. LCH ở bệnh nhân nam 8 tuổi
đái tháo nhạt. Hình sagittal T1W sau tiêm
thấy dày cuống tuyến n (mũi tên). Ghi
nhận khơng có tăng tín hiệu bình thường
ở thuỳ sau (hình của Yasser Ragab, MD,
Cairo, Egypt).
Viêm cuống-thùy sau tuyến yên lympho
bào
- là một bệnh lý viêm tự miễn do thâm
nhiễm lympho bào và tương bào chủ yếu
ở hạ đồi, cuống tuyến yên và thuỳ sau
tuyến yên. Đây là bệnh ở người lớn, đặc
biệt là ở phụ nữ bị suy tuyến yên trong
thời kỳ chu sinh. MRI thấy lớn hạ đồi và
cuống tuyến yên và đơi khi ở chính tuyến
n. Các vùng lớn này thường thấy bắt
thuốc đồng nhất. Các dấu hiệu hình ảnh
khơng đặc hiệu, và chNn đoán tốt nhất
đơợc xác lập trên mô học dựa vào thâm
nhiễm lympho bào của hạ đồi.
Sarcoidosis
- là một bệhn lý mô hạt đa cơ quan
nguyên nhân không rõ, thường gặp ở
người lớn trẻ ở cả hai giới. Cơ quan
thường bị nhất là phổi, da và hạch bạch
huyết. Tổn thươ nghệ thần kinh trung
ương trên lâm sàng (neurosarcoidosis)
gặp ở khoảng 10% bệnh nhân trong đợt
diễn tiến của bệnh. Neurosarcoidosis phát
sinh chủ yếu ở màng mềm và có thể lan
dọc theo khoang Virchow-Robin để tạo
thành khối trong nhu mơ. Bệnh có ưu thế
ở đáy não, đặcb iệt là hạ đồi và tuyến yên,
mặc dầu có thể gặp ở bất kỳ nơi đâu của
hệ thần kinh trung ưong. Vì vậy, rối loạn
trục hạ đồi-yên (với đái tháo nhạt và suy
thuỳ trước tuyến yên) là đặc điểm thường
gặp nhất của neurosarcoidosis. Trên MRI,
thâm nhiễm tạo mô hạt của màng cứng
gây dày dạng mảng hoặc nốt có thể ghi
nhận ở cuống tuyến n và chéo thị (hình
19). Các tổn thương có xu hướng đồng tín
hiệu với chất xám trên T1W và giảm tín
hiệu trên T2W. Tuy nhiên, các u hạt màng
mềm có thể khơng nhận thấy trên hình
o/
khơng tiêm thuốc (hình 19). Trên các
hình tiêm thuốc, bắt thuốc màng não
mạnh thường thường gặp nhất ở màng
não và rãnh não vùng đáy. Một trong
những biểu hiện điển hình nhất là dày và
bắt thuốc cuống tuyến yên. Đôi khi các u
hạt kết hợp lại để tạo thành khối lớn, đặc
biệt ở vùng sàn não thất ba và chéo thị.
đều chéo thị (mũi tên). (b) Hình tương
ứng sau tiêm thấy bắt thuốc cuống tuyến
yên và màng mềm lan rộng (các mũi tên).
Ghi nhậ ncác u hạt màng mềm khơng
nhìn thấy được trên hình khơng tiêm
thuốc.
Các tổn thương xuất phát từ các cấu
trúc xung quanh
Adenoma tuyến yên lớn có thể lan đến bể
trên yên, xâm lấn hạ đồi. Adenoma tuyến
yên trên yên lạc chỗ rất hiếm. Trên MRI,
adenoma tuyến yên lớn có thể cho thấy
các dạng tín hiệu khác nhau phụ thuộc
vào thành phần hoại tử, nang hoặc xuất
huyết. Sự lắng các sản phNm của máu có
thể tạo ra mức dịch-dịch trong khối, có lẽ
thường gặp ở adenoma tuyến yên hơn là u
sọ hầu, nang khe Rathke (hình 20).
Hình 19a
Hình 19b.
Hình 19. Neurosarcoidosis ở bệnh nhân
nữ 32 tuổi đái tháo nhạt. (a) Hình MRI
T1W khơng tiêm thuốc thấy dày khơng
Hình 20. Adenoma tuyến yên xuất huyết
có mức dịch-dịch ở bệnh nhân nữ 42 tuổi
đau đầu và khiếm khuyết thị trường. Hình
sagittal T1W sau tiêm thấy u trong và trên
yên lớn, đặc, bắt thuốc. Mũi tên chỉ ra
mức dịch-dịch tạo ra do lắng của xuất
huyết lâu ngày trong u. Chẩn đoán
adenoma xuất huyết được khẳng định lúc
phẫu thuật.
Hình T1W tăng tín hiệu của thuỳ sau
tuyến yên bình thường thấy trong yên.
o/
Thuỳ sau tuyến yên lạc chỗ là tín hiệu
sáng này nằm ở vị trí khác (chẳng hạn, ở
ụ giữa) (hình 21). Mơ thuỳ sau tuyến n
lạc chỗ có thể do di trú neuron khiếm
khuyết trong lúc tạo phôi. Thuỳ sau tuyến
yên lạc chỗ thường kết hợp với suy giảm
hoặc không có cuống tuyến yên cũng như
giảm trọng lượng thuỳ trước tuyến yên.
Hình 21. Thuỳ sau tuyến yên lạc chỗ ở
bệnh nhân nam 8 tuổi chậm phát triển.
Hình sagittal T1W thấy thuỳ sau tuyến
yên ở vị trí bất thường ở ụ giữa và là một
vùng tăng tín hiệu nhỏ giới hạn rõ (mũi
tên). Ghi nhận thuỳ trước tuyên yên nhỏ
và không nhìn thấy cuống tuyến yên (hình
của Yasser Ragab, MD, Cairo, Egypt).
♣ Chẩn đoán phân biệt các tổn thương
liên quan hạ đồi:
Hạ đồi nhạy với tổn thương liên quan với
một nhóm lớn các bệnh lý. Tuy nhiên các
khối thường gặp nhất ở vùng hạ đồi là
adenoma tuyến yên trên yên, u màng não,
u sọ hầu và u thần kinh đệm hạ đồi-chéo
thị; các tổn thương khác ít gặp hơn và
thậm chí hiếm gặp.
Tuổi bệnh nhân, các dấu hiệu lâm sàng
lúc biểu hiện và các đặc điểm MRI của
tổn thương liên quan hạ đồi có thể giúp
đưa ra chNn đốn phân biệt. Theo tuổi,
biểu hiện trước 5 tuổi ưu thế cho chNn
đoán u thần kinh đệm, khi kết hợp với dấu
hiệu X quang hoặc ở da của NF1. U sọ
hầu, hamartoma, u tế bào mầm gặp ở trẻ
em, trong khi nang khe Rathke, u màng
não và viêm thường gặp hơn ở người lớn
trẻ. Di căn có thể gợi ý nhiều ở người già
có biểu hiện bệnh liên quan vùng hạ đồi
và cuống tuyến yên.
Kiến thức về biểu hiện lâm sàng đặc
trưng là quan trọng để đưa ra chNn đoán
phân biệt các tổn thương vùng hạ đồi.
Hamartoma của củ xám có biểu hiện các
dấu hiệu và các triệu chứng đặc hiệu của
dậy thì sớm và động kinh cười. Không
giống như u tuyến yên nguyên phát, các
tổn thương hạ đồi có thể gây ra suy thuỳ
sau tuyến yên. Đái tháo nhạt thường hiện
diện lúc có biểu hiện u tế bào mầm hạ đồi
và các bệnh lý mô hạt, trong khi bệnh
nhân bị glioma hạ đồi hiếm khi gây đái
tháo nhạt cho đến giai đoạn sau của diễn
tiến bệnh. Tuy nhiên, ở nhiều bệnh nhân
tổn thương hạ đồi, các dấu hiệu và triểu
chứng biểu hiện chỉ đơn thuần giúp định
vị tổn thương, các đặc điểm MRI gồm vị
trí giải phẫu, tín hiệu và các dạng bắt
thuốc cần phải được xem xét để có chNn
đốn đặc hiệu hơn.
Chi tiết giải phẫu rõ ràng trên MRI là dễ
định vị tổn thương hạ đồi. Một số tổn
thương hạ đồi cho thấy độ chắc chắn rõ
rệt về vị trí như hamrtoma và osteolipoma
(ở củ xám). Cuống tuyến yên dày, bắt
thuốc là biểu hiện tiêu biểu nhất của u tế
bào mầm, viêm tuyến yên lympho bào,
sarcoidosis và LCH. Tuy nhiên dày cuống
tuyến n đơn độc, vơ căn, có thể gặp
trong các trường hợp đái tháo nhạt trung
ương mà khơng có bằng chứng của các
quá trình thâm nhiễm.
o/
Tổn thương chéo thị và thần kinh thị do u
hạ đồi có thể hướng đến chNn đốn u thần
kinh đệm hạ đồi-chéo thị.
Các tổn thương hạ đồi lớn hơn có thể lan
vào hố yên và vùng cạnh yên. ChNn đoán
phân biệt các tổn thương này gồm
adenoma tuyến yên lan lên trên yên. Trả
lời các câu hỏi sau đây có thể giúp đưa ra
chNn đoán phân biệt các khối choán chỗ
trong hoặc trên yên
Tiêu điểm của khối trên yên? Tiêu điểm
của các tổn thương hạ đồi là trên yên,
trong khi adenoma tuyên yên thường ở
trong yên.
Tổn thương có làm rộng hố yên không?
Hố yên rộng thường phù hợp với tổn
thương trong yên hơn như adenoma hoặc
nang khe Rathke.
Tổn thương trong trục hay ngoài trục?
Việc xác định này giúp phân biệt tổn
thương trong trục có nguồn gốc từ hạ đồi
với các tổn thương ngoài trục (chẳng hạn,
u màng não).
Các cấu trúc khác bình thường nhìn thấy
ở vùng này bị ảnh hưởng như thế nào bởi
sự hiện diện của tổn thương? Chéo thị bị
đNy lên trên hay xuống dưới? Không
giống tổn thương tuyến yên, các khối
choán chỗ hạ đồi đNy chéo thị xuống dưới
hơn là lên trên.
Các dạng tín hiệu MRI cho phép xác định
đặc điểm khoảng 30% tổn thương trên
n. Khơng có tín hiệu trên tất cả các
chuỗi xung do dịng máu chảy nhanh hoặc
khơng có tín hiệu trên T1W kèm tăng tín
hiệu trên T2W do dịng chảy chậm hoặc
dịng xốy cho phép chNn đoán chắc chắn
dị dạng mạch máu. Tuy nhiên, tín hiệu rất
thấp của tổn thương đóng vơi có thể nhầm
với cấu trúc mạch máu. Hình ảnh GRE có
thể cho thấy hiệu ứng nhạy từ của các
thành phần vơi hố. Tăng tín hiệu trên
T1W là dấu hiệu MRI thường gặp của
vùng hạ đồi và có nhiều nguồn gốc khác
nhau. Các tổn thương gồm thuỳ sau tuyến
yên lạc chỗ; tín hiệu sáng liên quan với sự
ứ đọng vasopressin trong thuỳ sau tuyến
n. Tăng tín hiệu trên T1W cũng có thể
liên quan với cục máu đông (adenoma
trên yên xuất huyết), nồng độ protein cao
(nang khe Rathke, u sọ hầu), mỡ (lipoma,
nang bì), đóng vơi (u sọ hầu) hoặc chất
thuận từ (di căn melanoma). Nhiều bất
thường liên quan với vùng hạ đồi có đặc
điểm tín hiệu khơng đặc hiệu gồm u thần
kinh đệm, di căn và viêm não, tất cả các
tổn thương này đều giảm tín hiệu trên
T1W và tăng tín hiệu trên T2W. Các tổn
thương gần như đồng tín hiệu với nhu mô
não gồm germinoma, một số hamartoma,
và u màng não trên yên. Tính chất đồng
tín hiệu này giúp phân biệt các tổn thương
này với các u khác thường tăng tín hiệu
trên T2W.
Các dấu hiệu MRI sau tiêm bao gồm
nhiều dạng bắt thuốc khác nhau. Về kinh
điển, hamartoma hạ đồi không bắt thuốc.
Dấu hiệu này khá đặc trưng và giúp phân
biệt hamartoma với các tổn thương khác.
Bắt thuốc của các tổn thương hạ đồi khác
có phạm vi từ đồng nhất (germinoma) đến
dạng mảng và không đều (u sọ hầu, u thần
kinh đệm). Các dấu hiệu bắt thuốc màng
mềm kèm theo kết hợp với nhiều ổ bắt
thuốc nhu mơ có thể hướng đến
sarcoidosis.
Bắt thuốc đồng nhất khu trú của cuống
tuyến yên gặp trong u hạt LCH. U màng
não có thể thấy bắt thuốc dày màng cứng
(”dấu hiệu đuôi màng cứng”). Dạng bắt
thuốc động học điển hình của germinoma
hạ đồi, LCH và u nguyên bào mạch máu
là bắt thuốc tăng dần mà không thải thuốc
nhanh, trong khi viêm thuỳ trước tuyến
yên bắt thuốc tăng lên độtn gột và thải
thuốc nhanh. Vì vậy, MRI động học có
thể giúp phân biệt germinoma với viêm
thùy trước tuyến yên nhưng không giúp
phân biệt với LCH hoặc u nguyên bào
mạch máu.
o/
MRI tiêm thuốc tương phản từ đóng vai
trị chính yếu để phân biệt nang không u
(chẳng hạn, nang màng nhện, nang
thượng bì và nang keo) với u dạng nang
(chẳng hạn, Nang khe Rathke, u sọ hầu,
adenoma tuyến yên dạng nang) trong
vùng hạ đồi. Không giống như nang
không u, u nang thường bắt thuốc thành
nang.
Các chuỗi xung khuếch tán giúp ích nhất
trong phân biệt nang thượng bì với nang
màng nhện hoặc khoang dịch não tuỷ
rộng, vì nang màng nhện tín hiệu cao hơn
dịch não tuỷ.
Cộng hưởng từ phổ của u thần kinh đệm
hạ đồi cho thấy tăng cholin và giảm
NAA. Các dấu hiệu này có thể giúp phân
biệt glioma với u sọ hầu có ưu thế đỉnh
lipid (≈ 1ppm) và với adenoma tuyến n
chỉ có đỉnh cholin hoặc khơng có chất
chuyển hoá nào cả. Sự hiện diện của đỉnh
lactate và lipid phù hợp với u xâm nhập,
phản ảnh chuyển hoá kỵ khí và hoại tử tế
bào, theo thứ tự. Đỉnh lipid nổi bật trong
phổ cộng hưởng từ của trường hợp
germinoma hạ đồi gợi ý có di căn theo
dịch não tuỷ. Cộng hưởng từ phổ của
hamartoma hạ đồi cho thấy dạng điển
hình của giảm NAA và tăng myoinositol
so với chất xám bình thường. Dấu hiệu
MR phổ mấu chốt này liên quan với
hamartoma hạ đồi cho phép phân biệt u
này với các nhóm u khác như u thần kinh
đệm hạ đồi và di căn.
BS. Cao Thiên Tượng – khoa CDHA BVCR
Trang chủ o/
Bài gốc ở đây
Lesions of the Hypothalamus: MR Imaging Diagnostic Features1
Sahar N. Saleem, MD, PhD, Ahmed-Hesham M. Said, MD, PhD, and Donald
H. Lee, MD
Download at