PGS.TS NGUYỄN THỊ THANH LAN


ĐỊNH NGHIÃ
PAPm (áp lực mạch máu phổi trung bình): 14 + 3 mmHg ( bình thường )
PVR (kháng lực mạch máu phổi): 67 + 23 dynes.sec.cm -5 (bình thường )
CAO ÁP PHỔI : PAPm > 25 mmHg lúc nghỉ
> 30 mmHg lúc gắng sức

PHÂN LOẠI
THEO NGUYÊN NHÂN
Tăng áp phổi nguyên phát : tồn tại ngay sau sanh , nguyên nhân không
rõ ràng , đã lọai trừ những nguyên nhân gây tăng áp phổi thứ phát
Tăng áp phổi thứ phát :xảy ra sau thời kỳ sơ sinh, do bệnh lý tim, phổi,
hoặc kết hợp cả hai.


.



PHÂN LOẠI THEO MÔ BỆNH HỌC
Tất cả các thể tăng áp phổi mãn đều biểu hiện phì đại trung
mạc cơ trơn mạch máu và tăng sinh nội mạc mạch máu
Plexogenic pulmonary vasculopathy: bệnh mạch máu, không
phải là bệnh của nhu mô
Hypoxic pulmonary vasculopathy : sự thay đổi mạch máu
xảy ra trong thời gian dài giảm oxy máu
Congestive pulmonary vasculopathy: tắc nghẽn đường ra của
tónh mạch và phù phổi
Embolic pulmonary arteriopathy: bệnh huyết khối gây tắc

mạch, thường được xác đònh bằng huyết khối mới




PHÂN LOẠI HTAP THEO WHO 1998
a). Tăng áp đôïng mạch phổi
b). Tăng áp tónh mạch phổi
c). Tăng áp phổi liên quan bệnh của hệ hô hấp và
hoặc giảm oxygen
d). Tăng áp gây ra bởi bệnh huyết khối thuyên tắc mạch
e). Tăng áp phổi liên quan đến các bệnh linh tinh khác:
Gồm nhóm có phản ứng viêm như sarcoidosis, luput
đỏ hệ thống …, và nhóm không có phản ứng viêm mà
do tónh mạch phổi trung ương bò chèn ép viêm trung
thất fibrin hoá, bệnh hạch bạch huyết, khối u ….


Phân loại chức năng của Hội Tim New York
(NYHA) 1995

Độ I : không giới hạn hoạt động, hoạt động thông thường,
không gây ra khó thở, mệt, đau ngực hay ngất
ĐộII : giới hạn nhẹ hoạt động, khoẻ khi nghó ngơi, hoạt
động thông thường gây ra khó thở, mệt, đau ngực, hay ngất
ĐộIII : giới hạn hoạt động, khoẻ khi nghỉ ngơi, hoạt động
nhẹ cũng gây khó thơ,û mệt, đau ngực hay ngất
Độ IV : tăng áp phổi nặng, không có khả năng thực hiện
bất kỳ hoạt động thể lực nào mà không có triệu chứng, có
triệu chứng suy tim phải, khó thở mệt xuất hiện thường xuyên

cả lúc nghỉ ngơi, và triệu chứng khó chòu tăng lên khi thực
hiện bất kỳ hoạt đôïng nào


SINH LÝ BỆNH
mPAP= (PBF × PVR) + PCWP
PBF:
mPAP:
PVR:
PCWP:

lưu lượng mạch máu phổi
áp lực động mạh phổi trung bình
kháng lực mạch máu phổi
áp lực mao mạch phổi bít

Tăng áp phổi có thể do tăng riêng rẽ một trong ba yếu tố,
hoặc có sự kết hợp đồng thời của các yếu tố trên
Tăng lưu lượng mạch máu phổi
Tăng kháng lực mạch máu phổi
Tăng áp mao mạch phổi bít = tăng áp lực đối kháng (POPP )


SINH LÝ BỆNH ( t t )
1. Tăng lưu lượng mạch máu phổi :

Tim bẩm sinh có shunt (T) – (P) lớn và nặng
Trong tim : thông liên thất, thông liên nhó, kênh nhó thất
Ngoài tim : còn ống động mạch, cửa sổ phế chủ, vở phình
xoang Valsalva, dò động – tónh mạch, hoán vò đại động

mạch kèm thông liên thất lớn, thân chung động mạch …
Nếu khuyết tật được sữa chữa kòp thời trước khi tăng
PVR thì tăng áp phổi có thể phục hồi được
Nếu không sẽ dẫn đến hội chứng Eisenmenger.


SINH LÝ BỆNH ( t t )
2. Tăng kháng lực mạch máu phổi :
Ngay sau sanh PVR khá cao khoảng 8 - 10 đơn vò wood nhưng
giảm nhanh trong tuần lễ đầu tiên và khi bé được 6 - 8 tuần
chỉ còn 1- 3 đơn vò wood (giống người lớn)
Kháng lực mạch máu phổi được tính theo đònh luật Poiseuille:
PVR = 8 × l × η ⁄ π × n × r4
Trong đó :
l: chiều dài mạch máu
r : bán kính mạch máu
η: độ nhớt máu (tuỳ thuộc Hct)
n: số ĐM nhỏ
Đường kính mạch máu là yếu tố quyết đònh nhất :
r càng nhỏ thì PVR càng lớn, r phụ thuộc vào bề dầy
của lớp cơ trơn thành mạch và trương lực vận mạch


Các nguyên nhân làm tăng PVR :
Thiếu oxy cấp tính : bệnh màng trong, hít phân su, viêm phổi,
nhiễm trùng huyết, tắc nghẽn đường hô hấp trên …
Thiếu oxy mạn tính :
Sống ở vùng cao
Tổn thương trung khu hô hấp
Bất thường thông khí cơ học : béo phì, gù vẹo cột sống,

rối loạn thần kinh – cơ, xơ hoá màng phổi nặng …
Tắc nghẽn đường hô hấp trên
Tắc nghẽn đường hô hấp dưới : VPQM, DPQ, hen, xơ nang
Bệnh lý nhu mô phổi mạn : xơ hoá mô kẻ, bụi phổi, lao,
sarcoidosis, bệnh collagen…
Bệnh mạch máu phổi nguyên phát, huyết khối thuyên tắc
Do điều trò thuốc gây co mạch, thở máy


SINH LÝ BỆNH ( t t )

3. Tăng áp mao mạch phổi bít :
p lực mao mạch phổi bít hay áp lực đối kháng của mạch
máu phổi đựơc thể hiện thông qua áp lực nhó trái và áp lực
trong phế nang
Bất cứ nguyên nhân nào làm tăng áp lực nhó trái hay tăng
áp lực trong phế nang đều có thể làm tăng áp phổi
Thông khí cơ học áp lực dương quá mức, hoặc thông khí với
thể tích rất thấp, hoặc PEEF thấp đều có thể gây ra hoặc
làm nặng thêm tình trạng tăng áp phổi đưa đến suy tim
phải


Để chẩn đoán, tiên lượng và điều trò, cần thiết phải
dựa trên tất cả các yếu tố dùng để xác đònh PaPm
bằng cách sử dụng công thức :
∆ Pap total = PaPm – Popp = Q L × Rvp
Trong đó :
∆ Pap total : độ chênh áp suất của ĐMP
PaPm : áp lực động mạch phổi trung bình

Popp : áp lực đối kháng = PAVL (west zone II): áp suất PN
= PLA (west zone III): áp suất N (T)
= PW : áp suất mao mạch phổi bít
QL: lưu lượng tuần hoàn phổi
Rvp : kháng lực mạch máu phổi



Khi đánh giá một bệnh nhân
CMP, cần phải tính đến các
bệnh đi kèm:
Có shunt trong tim hay còn
ống động mạch, tăng áp suất
ĐMP > áp suất động mạch toàn
thân sẽ gây shunt P - T, gây
thiếu oxy .
Không có shunt, CMP chủ
yếu gây tăng làm việc của thất
phải, từ đó gây suy tim phải .
Hai biến chứng thiếu oxy và
suy tim này đều đe dọa tính
mạng của bệnh nhân, nhưng
điều trò và tiên lượng khác nhau
nếu có hay không có shunt trong
tim


BỆNH HỌC

1. Tăng áp phổi nguyên phát :

- Endothelin, mitogen tăng cao, men chuyển endothelin ↑
- Prostacyclin, NO và các chất dãn mạch, ức chế tăng sinh ↓
- Co mạch máu phổi xảy ra mạnh và sớm .
- Ức chế dòng K+ điện thế khử cực làm tăng Ca+ nội bào
- Rối loạn chức năng tiểu cầu :
Tỉ lệ thromboxane / Prostacyclin tăng
- Kết tập tiểu cầu tăng, giảm phân huỷ fibrin .
- Rối loạn hệ thống miễn dòch, đăïc biệt là scleroderma
2. Tăng áp phổi thứ phát:
- Co thắt do giảm oxygen máu
- Sự phá huỷ mạch máu phổi
- Quá tải thể tích hoặc áp suất


Yếu tố gen
Tổn thương nội mạc mạch máu phổi

↑ TB; ET – 1
↓ NO; PG
↓ dòng K + vào

Tăng áp phổi liên tục
Co thắt mạch máu phổi

Huyết khối tại chổ

↓ phân hủy fibrin
RỐI LOẠN đông máu

↑ giải phóng PDGF

VEGF; TGF - ß

Tái cấu trúc lại

SINH LÝ BỆNH HỌC CỦA TĂNG ÁP PHỔI
TB: thromboxan, PG: prostaglandin ; ET: endothelin ; NO: nitric oxide; PDGF:
platelet derived growth factor ; VEGF: vascular endothelin growth factor; TGF:
transforming growth factor


CÁC YẾU TỐ ẢNH HƯỞNG ĐẾN ÁP LỰC ĐỘNG MẠCH PHỔI

Thiếu oxy và toan chuyển hoá
Gắng sức, vận động
Suy tim trái, hoặc bệnh tónh mạch phổi tắc nghẽn
Bệnh lý tại phổi
Đa hồng cầu
Gù, vẹo cột sống
Huyết khối tónh mạch phổi
Thuốc: ức chế α - adrenergic, Kích thích β - adrenergic
với Isoproterenol, Acetylcholine, Prostaglandins,
Thromboxane, Nitric oxide, Endothelin, Serotonin
Tăng áp lực trong lồng ngực
Độ cao


GIẢI PHẨU BỆNH
Grade I : Phì đại lớp áo giữa
Grade II : Tăng sinh lớp áo trong.
Grade III : Xơ hóa hướng tâm, tắc nghẽn lòng mạch

Grade IV : Dãn ĐM - huyết khối từng phần trong những
động mạch phổi
Grade V : Phức hợp sang thương dạng đám rối, u mạch
& tạo hang, hyalin hoá lớp trong
Grade VI : Hoại tử dạng fibrin


Figure 2: Characteristic
lung pathology in PH
A: Muscular pulmonary
artery from a PPH patient
with medial hypertrophy
(white arrow), luminal
narrowing by intimal
proliferation (black arrow),
and proliferation of
adventitia (X).

B: Characteristic plexiform
lesion from an obstructed
muscular pulmonary artery
(arrow).


Acute pulmonary thromboembolic disease: Blood clots from the legs may travel
through the heart and lodge in the branches of the vessels of the lungs.

Examples of Pulmonary Hypertension



Chronic pulmonary thromboembolic disease: Some emboli do not
dissolve but become 'organized' with fibrous scar tissue, blocking the vessels
in the lungs.


LÂM SÀNG
1. Cơ năng :

2. Thực thể :

- Thở nhanh, khó thở / gắng sức, ho khan / có đàm
- Hồi hộp, mệt, đau ngực +
- Lo lắng, bứt rứt, li bì
- Tím

Tím da niêm, móng khum[, đầu chi dùi trống +, chi lạnh
Thở nhanh, mạch nhẹ, HA thấp
Tim mạch :
- Tónh mạch cổ nổi, ổ đập bất thường cạnh bờ trái xương ức
- Harzer ( + )
- Tim nhanh. T2 mạnh, tiếng clic đầu tâm thu, âm thổi giữa
tâm thu dạng phụt, âm thổi tâm trương ở khoang gian sườn II
trái, âm thổi toàn tâm thu ở KGS IV trái (hở van 3 lá )
Phổi có thể có rale, phế âm giảm
Phù, bụng báng, gan to, phản hồi tónh mạch cổ +