Bài giảng: Bệnh lupus đỏ
Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (4.49 MB, 37 trang )
PGS. TS. TrÇn HËu Khang
BÖnh lupus ®á
Lupus erythematosus
2
Mục tiêu
Chẩn đoán xác định và phân biệt được Lupus đỏ hình
đĩa kinh diễn.
Điều trị được Lupus đỏ hình đĩa kinh diễn.
Nêu được các biểu hiện lâm sàng của Lupus đỏ hệ
thống.
Chẩn đoán xác định Lupus đỏ hệ thống theo tiêu
chuẩn của Hội khớp học Mỹ.
Nêu được các biểu hiện lâm sàng của Lupus đỏ hệ
thống.
Nêu được các thuốc điều trị Lupus đỏ hệ thống.
3
Đặt vắn đề
Mặc dù các biểu hiện lâm sàng của Lupus đỏ đã được
ghi nhận từ thời Hippocrates nhưng mãi đến năm 1827
lần đầu tiên nhà da liễu Pháp Rayer mới mô tả chi tiết
các triệu chứng của bệnh này. Một năm sau, Biett đặt
tên cho bệnh là hồng ban ly tâm. Năm 1851 Cazenave
mô tả các thương tổn giống lao da và đặt tên là Lupus.
Sau đó nhiều tác giả khác đề cập những cái tên khác
như: da mỡ xung huyết, hồng ban hạt, hồng ban teo da,
…
Năm 1872, Kaposi đã mô tả hai thể bệnh của Lupus đỏ:
cấp tính và mạn tính. Sau đó William Osler đề cập đến
các biến chứng nội tạng của Lupus đỏ hệ thống.
4
Trải qua nhiều thời kỳ, Lupus đỏ đã được gọi tên,
phân loại với nhiều tên khác nhau như: Lupus đỏ mạn
tính, cấp tính, bán cấp, Lupus đỏ hình đĩa, Lupus đỏ
rải rác, Lupus đỏ hệ thống.
Với sự phát triển không ngừng của khoa học kỹ thuật,
cơ chế bệnh sinh của Lupus đỏ đã được xác định một
cách cơ bản. Dựa trên những nghiên cứu về căn sinh
bệnh học, biểu hiện lâm sàng, tiến triển bệnh, ngày
nay người ta chia Lupus đỏ thành các thể chính:
Lupus đỏ hình đĩa kinh diễn.
Lupus đỏ hệ thống.
5
2.1. Căn sinh bệnh học:
Cho tới nay người ta vẫn chưa hiểu rõ căn sinh bệnh
học của Lupus đỏ hình đĩa kinh diễn. Tuy nhiên
nhiều yếu tố có liên quan đã được đề cập:
Di truyền.
ánh nắng mặt trời.
Nhiễm trùng.
Rối loạn miễn dịch: Đây là yếu tố được quan tâm nhất.
Tuy nhiên vì không tìm thấy kháng thể kháng chuỗi kép và
chuỗi đơn của DNA, hơn nữa nồng độ bổ thể trong huyết
thanh vẫn bình thường nên người ta cho rằng cơ chế bệnh
sinh của Lupus đỏ hình đĩa kinh diễn và Lupt đỏ hệ thống
là khác nhau.
2. Lupus đỏ hình đĩa kinh diễn
(Chronic Lupus Discoid Erythematosus - CDLE)
6
2.2. Triệu chứng lâm sàng:
Bệnh biểu hiện chỉ ở da. Các triệu chứng thường xuất
hiện vào mùa hè. Thương tổn hay gặp ở vùng hở. Tuy
nhiên chúng có thể gặp ở bất kỳ vị trí nào trong cơ thể.
Dát đỏ: Hay gặp ở trán, má, tai, đầu. Các dát đỏ tiến triển
lan rộng ra xung quanh và hơi nổi cao hơn mặt da.
Dày sừng: Bắt đầu ở lỗ chân lông, khó bong.
Teo da: ở vùng trung tâm các dát đỏ có hiện tượng teo da rõ.
Một số ít bệnh nhân có các thương tổn ở môi, miệng.
Các thương tổn có thể quá sản, phù đại (hypertrophic form).
7
2.3. XÐt nghiÖm:
Hµm lîng bæ thÓ C3, C4 b×nh thêng.
Kh¸ng thÓ kh¸ng nh©n ©m tÝnh hoÆc ®«i khi d¬ng
tÝnh nhÑ.
8
2.4. Chẩn đoán:
Chẩn đoán xác định: Thường là dễ. Tuy nhiên một số
thương tổn không điển hình, cần phải sinh thiết để xác
định chẩn đoán.
Chẩn đoán phân biệt: Cần chẩn đoán phân biệt với một
số bệnh sau:
Vẩy nến (Psoriasis).
Viêm da mỡ (Seborrheic Dermatitis).
Lupus lao (Lupus Valgaris).
Ung thư tế bào đáy (Basal Cell Carcinoma).
Dày sừng do ánh nắng (Actinic Keratosis).
9
2.5. Điều trị:
Tại chỗ: Sử dụng phương pháp sau đây:
Bôi các mỡ Corticoid.
Có thể tiêm vào thương tổn Triamcinolone Acetonide (pha
loãng 3-4mg/ml).
Phương pháp này hiệu quả với các thể dai dẳng mảng
lớn, phì đại.
10
Toàn thân:
Thuốc chống sốt ret: Tốt nhấ là dùng Hydroxychloroquine
(Plaquenil): 200mg-400mg/ngày trong 3-4 tuần. Sau đó
giảm liều.
Chú ý: Cần khám mắt trước và trong quá trình điều trị để đề
phòng các biến chứng của thuốc.
Một số thuốc khác: Thalidomide, Dapsone, Azathioprine,
Corticoid cũng có thể được sử dụng.
Phòng bệnh: Tránh tác động của ánh nắng bằng cách
khi ra nắng phải đội nón mũ rộng vành và bôi các kem
chống nắng.
11
3. Lupus đỏ hệ thống
(Systemic Lupus Erythematosus: SLE)
Lupus đỏ hệ thống là một trong những bệnh tự miễn
hay gặp nhất có biểu hiện thương tổn ở nhiều cơ
quan như da, khớp, hạch bạch huyết, gan, thận, tim,
phổi,
Từ năm 1903 Osler đã mô tả các thương tổn nội tạng
của Lupus do hệ thống. Năm 1948 Hangraves mô tả
tế bào LE (Lupus Erythematosus).
Năm 1958 Frious và cộng sự xác định kháng thể
kháng nhân (ANA: Antinuclear Antibody) bằng
miễn dịch huỳnh quang.
12
Di truyền: Đây là một trong những quan tâm đặc biệt
của các nhà nghiên cứu trong những năm gần đây.
Người ta đã xác định được các gen có liên quan đến
bệnh, đó là HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52, HLA-
DQw1.
3.1. Căn sinh bệnh học
13
Rối loạn miễn dịch: Có hiện tượng mất cân bằng trong
hệ thống miễn dịch ở các bệnh nhân Lupus đỏ hệ
thống. Các lympho T không kiểm soát được hoạt động
của các lympho B. Do vậy khi cơ thể bị nhiễm trùng
kinh diễn hay các yếu tố ngoại lai tác động (ánh nắng,
hóa chất, thuốc, ) các tế bào bị biến đổi và trở thành
lạ đối với cơ thể mình (hay còn gọi là tự kháng
nguyên). Lympho B không bị kiểm soát sẽ tăng sinh
để sản xuất một lượng lớn các tự kháng thể chống lại
các tự kháng nguyên đó. Tự kháng thể kết hợp với các
tự kháng nguyên tạo thành phức hợp miễn dịch lắng
đọng tại các mao mạch, cơ quan, tổ chức cùng với các
bổ thể gây nên các hiện tượng bệnh lý.
14
Một số yếu tố có liên quan tới bệnh:
Giới: Bệnh hay gặp ở nữ giới, trẻ tuổi.
Thuốc: Một số thuốc có khả năng gây bệnh giống như
Lupus đã được xác định. Đó là Hydralazine,
Procainamide, Isoniazid, Sulfonamides, Phenitoin,
Penicillamine. Các thuốc tránh thai cũng có vai trò trong
việc khởi động hay làm bệnh nặng thêm.
Nhiễm trùng: Đặc biệt là các nhiễm trùng kinh diễn.
ánh nắng mặt trời.
