Hội chứng klippel-trenaunay-weber
Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (188.16 KB, 3 trang )
HỘI CHỨNG KLIPPEL-TRENAUNAY-WEBER
(Klippel-Trenaunay- Weber syndrome)
Hội chứng Klippel-Trenaunay-Weber đặc trưng bởi tam chứng: port-wine stain, giãn tĩnh
mạch, phì đại xương và mô mềm một chi (chân to, chân nhỏ). Năm 1900, các nhà Da liễu
người Pháp, Klippel và Trenaunay lần đầu tiên mổ tả hội chứng ở hai bệnh nhân với biểu
hiện port-wine stain, giãn tĩnh mạch một chi liên quan với phì đại xương và mô mềm. Năm
1907, Parkes Weber (không biết về báo cáo của Klippel và Trenaunay) đã mô tả một bệnh
nhân với 3 triệu chứng kể trên.
Dịch tễ học
Chủng tộc: không có sự khác nhau về chủng tộc.
Giới: tỷ lệ nam và nữ ngang nhau.
Tuổi: bệnh biểu hiện lúc sinh hoặc đầu thời kỳ nhũ nhi hoặc trẻ em.
Nguyên nhân: chưa sáng tỏ.
Lâm sàng
Port-wine stain
Giãn tĩnh mạch (Varicose veins), rò động tĩnh mạch (Arteriovenous fistulas)
Phì đại xương và mô mềm: Chi tăng sinh biểu hiện tăng cả về chiều dài (xương tăng sinh)
và chu vi (mô mềm tăng sinh). Sự tăng sinh thường biểu hiện lúc sinh và tiến triển trong
năm đầu tiên của cuộc đời. Sự tăng sinh tăng lên khi bệnh nhân có kèm theo di dạng động
tĩnh mạch. Độ dài các chi có thể chênh lệch tới 12cm.
