Tu chung Fallot.doc
Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (242.29 KB, 11 trang )
Tứ chứng Fallot
Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh có tím hay gặp nhất,
chiếm khoảng 10% các bệnh tim bẩm sinh. Có thể chẩn đoán đ-
ợc bệnh này từ trớc khi sinh bằng siêu âm tim thai.
Diễn biến tự nhiên của bệnh thờng là tím ngày càng tăng,
đôi khi có cơn mệt xỉu. Chẩn đoán lâm sàng hay dựa vào các dấu
hiệu tím da, tiếng thổi ở cao của hẹp động mạch phổi, phổi sáng
và tăng gánh thất phải. Siêu âm tim thờng giúp khẳng định chẩn
đoán.
Phẫu thuật sửa toàn bộ có kết quả tốt ở trẻ từ 6 đến 9
tháng. Phẫu thuật sửa toàn bộ hoặc làm cầu nối cấp cứu trong tr-
ờng hợp có cơn xỉu, ngất do thiếu oxy. Tỷ lệ tử vong khi phẫu
thuật thấp, tiên lợng tốt.
Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh hay đi kèm với các
tổn thơng ngoài tim. Có thể có liên quan đến: hội chứng nhiễm
độc rợu bào thai, hội chứng Goldenhar, hội chứng Cardiofacial,
hội chứng có 3 nhiễm sắc thể 21 (thờng đi cùng với ống nhĩ thất
chung) và có thể có tính chất gia đình.
I. Giải phẫu bệnh
A. Tứ chứng Fallot gồm 4 chứng
Hẹp đờng ra của động mạch phổi (ĐMP).
Thông liên thất (TLT).
Động mạch chủ (ĐMC) lệch sang phải và cỡi
ngựa ngay trên lỗ thông liên thất.
Phì đại thất phải.
1. Trong số các chứng này thì 2 "chứng" quan trọng
nhất là hẹp đờng ra của ĐMP và TLT. Hẹp đờng ra
ĐMP có rất nhiều thể nhng bao giờ cũng có hẹp phần
phễu ĐMP. Hẹp có thể dài hay ngắn, cao hoặc thấp,
khít hoặc vừa. Ngoài ra có thể hẹp đờng ra ĐMP phối
hợp với hẹp van ĐMP, hẹp trên van và các nhánh
253
ĐMP. Có thể hẹp vừa hoặc hoặc rất khít, thậm chí
thiểu sản nhánh ĐMP. Lỗ TLT trong Fallot 4 thờng
rất rộng, ở bờ của cơ, ngay phía dới của cựa Wolf
(loại quanh màng chiếm khoảng 80% các trờng hợp).
2. Chính do 2 thơng tổn hẹp ĐMP và TLT này sẽ dẫn
đến phì đại thất phải, dòng shunt từ phải trái sẽ có
xu hớng kéo động mạch chủ lệch sang phải và dần
dần "cỡi ngựa" trên lỗ TLT. Mức độ lệch phải của
ĐMC phụ thuộc vào 2 yếu tố: kích thớc của ĐMC và
kích thớc của lỗ thông liên thất (tỷ lệ thuận với 2
thông số này).
B. Các thơng tổn phối hợp
1. ĐMC quay phải (25% các trờng hợp).
2. Hẹp ĐMP (10 - 20%).
3. Thiểu sản ĐMP với nhiều tuần hoàn bàng hệ (5-
10%).
4. TLT phần cơ phối hợp (5 - 10%).
5. Tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi (5- 10%).
6. Bất thờng ĐMV (1 - 2%) trong đó hay gặp là
ĐMVLTT bắt đầu từ ĐMV phải. Đây có thể là một
khó khăn cho phẫu thuật tứ chứng Fallot.
254
II. Sinh lý bệnh
A. Hẹp ĐMP ngăn cản dòng máu lên ĐMP và gây ra tiếng
thổi tâm thu ở ổ van ĐMP. Tăng gánh buồng tim phải do
hẹp ĐMP, tuy nhiên tổn thơng này đợc dung nạp tốt nhờ
có lỗ thông liên thất rộng do đó máu sẽ đợc "thoát" sang
đại tuần hoàn (do áp lực tâm thu buồng tim phải cân bằng
với áp lực đại tuần hoàn).
B. Luồng thông qua lỗ TLT sẽ liên quan đến mức độ hẹp
ĐMP và sức cản của hệ mạch đại tuần hoàn. Khi tắc
nghẽn của đờng ra thất phải tăng lên (theo thời gian sự
phát triển của cơ vùng phì đại tăng) và sức cản của hệ
mạch đại tuần hoàn giảm (ví dụ khi gắng sức) dòng shunt
sẽ đi từ phải trái và làm giảm bão hoà ôxy trong đại
tuần hoàn. Kết quả là bệnh nhân sẽ bị tím sớm. Mức độ
tím và độ giãn ĐMP tỷ lệ thuận với mức độ hẹp ĐMP.
III. Triệu chứng lâm sàng
A. Bệnh sử: mức độ tím nhiều hay ít thờng phụ thuộc vào
mức độ hẹp động mạch phổi. Tím thờng đi kèm với giảm
vận động. Tím có đặc điểm là không hằng định, tăng lên
khi gắng sức hoặc khi lạnh. Cơn tím kịch phát kèm
ngừng thở và ngất, có thể dẫn đến tử vong, co giật và để
lại triệu chứng thần kinh, nhng thờng hồi phục. Dấu hiệu
ngồi xổm và dấu hiệu ngón tay dùi trống cũng thờng gặp
trên lâm sàng.
B. Khám lâm sàng
1. Tiếng thổi tâm thu tống máu (do hẹp động mạch
phổi): cờng độ từ 3 đến 5/6, thờng nghe thấy ở
khoang liên sờn II - IV sát bờ trái xơng ức. Có thể
nghe đợc tiếng clíc tống máu ĐMC, tiếng T
2
mạnh
duy nhất. Nếu T
2
tách đôi, loại trừ chẩn đoán teo tịt
van ĐMP. Đôi khi có thể nghe đợc thổi liên tục dới
xơng đòn (do còn ống động mạch), hoặc ở vùng lng
(do tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi).
255
2. Tím nhiều ở da và niêm mạc; ngón tay dùi trống rất
thờng gặp.
3. ở thể không tím: thổi tâm thu do TLT và hẹp phễu,
có thể nghe đợc dọc bờ trái xơng ức và bệnh nhân
không tím (dấu hiệu lâm sàng của Fallot 4 không tím
giống với TLT shunt nhỏ).
IV. Các xét nghiệm chẩn đoán
A. Xquang ngực
1. Bóng tim bình thờng với mỏm tim lên cao, cung giữa
trái lõm, phế trờng sáng.
2. 20% quai ĐMC ở bên phải khí quản.
B. Điện tâm đồ: phì đại thất phải đơn thuần, phì đại 2 thất
có thể gặp ở thể không tím.
Hình 31-1. Hình phim Xquang tim phổi thẳng.
C. Siêu âm Doppler tim
1. TLT rộng, cao, thờng là phần quanh màng.
2. ĐMC giãn rộng có hình ảnh cỡi ngựa lên VLT.
3. Hẹp ĐMP: hẹp phễu, van ĐMP (phải đo đợc đờng
kính vùng phễu, vòng van và 2 nhánh ĐMP). Siêu âm
Doppler khẳng định mức độ hẹp động mạch phổi
256
bằng cách đo chênh áp qua phễu và van ĐMP (áp lực
ĐMP thờng bình thờng).
Hình 31-2. Mặt cắt trục dọc với hình ảnh thông liên thất
cao (mũi tên) và ĐMC cỡi ngựa rõ.
4. Cần phải thăm dò trên siêu âm xem có hay không các
tổn thơng sau: hẹp các nhánh ĐMP, thông liên thất
nhiều lỗ, thông liên nhĩ, dòng chảy liên tục trong
ĐMP chứng tỏ còn ống động mạch hoặc tuần hoàn
bàng hệ chủ phổi.
5. Xác định các tổn thơng phối hợp nh thông liên nhĩ,
thông liên thất phần cơ...
D. Thông tim
1. Chỉ định: Trớc phẫu thuật tất cả bệnh nhân tứ chứng
Fallot nên đợc thông tim để xác định sự tắc nghẽn
của đờng ra thất phải, có hẹp ĐMP đoạn gần hay các
nhánh của nó hay không, và loại trừ các bất thờng về
vị trí xuất phát và đờng đi bất thờng (nếu có) của
động mạch vành.
2. Các thông số huyết động:
a. Đo độ bão hoà ôxy có thể thấy dòng shunt 2
chiều qua lỗ TLT với bớc nhảy ôxy ở thất phải và
giảm bão hoà ôxy ở thất trái cũng nh ở ĐMC.
b. áp lực thất phải, thất trái và ĐMC bằng nhau do
lỗ thông liên thất rộng.
257
