Thong lien nhi.doc
Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (265.65 KB, 12 trang )
Thông liên nhĩ
Thông liên nhĩ (TLN) chiếm khoảng từ 5% đến 10% các
trờng hợp tim bẩm sinh. Cùng với bệnh van động mạch chủ hai
lá van và sa van hai lá, TLN là bệnh tim bẩm sinh còn hay gặp
nhất ở ngời lớn. Bệnh chủ yếu gặp ở nữ giới: tỷ lệ gặp ở nữ so
với nam là 2 so với 1.
Đại đa số các bệnh nhân TLN không có triệu chứng cơ
năng mà chỉ có các triệu chứng lâm sàng rất kín đáo do đó thờng
bị bỏ sót chẩn đoán cho đến tuổi trởng thành.
Đối với các trờng hợp TLN không đợc điều trị triệt để, các
bệnh nhân sẽ dần dần có các triệu chứng lâm sàng. Lâu dài các
bệnh nhân sẽ biểu hiện các dấu hiệu của sự quá tải buồng tim
phải nh rối loạn nhịp nhĩ (tăng dần nguy cơ theo tuổi của bệnh
nhân), tăng áp động mạch phổi và tăng sức cản mạch phổi, cuối
cùng hậu quả tất yếu là dẫn đến suy tim xung huyết. Việc tồn tại
lỗ thông liên nhĩ cũng là một yếu tố thuận lợi dẫn đến tắc mạch
nghịch thờng.
219
I. Giải phẫu bệnh: có bốn dạng thông liên nhĩ thông thờng:
TLN kiểu lỗ thứ hai, TLN kiểu lỗ thứ nhất, TLN kiểu xoang
tĩnh mạch và TLN thể xoang vành.
A. TLN kiểu lỗ thứ hai hay TLN thứ phát (lỗ bầu dục)
là tổn thơng hay gặp nhất chiếm khoảng từ 60% đến 70%
các trờng hợp. Lỗ thông nằm ở vị trí gần lỗ oval, ở trung
tâm vách liên nhĩ (VLN). Có thể gặp phối hợp với sa van
hai lá, đặc biệt ở phụ nữ (tỷ lệ 2:1 so sánh giữa nữ và
nam giới).
B. TLN kiểu lỗ thứ nhất hay TLN tiên phát chiếm
15% đến 20% các trờng hợp. Lỗ thông nằm ở thấp, góc
hợp bởi vách liên nhĩ và mặt phẳng của vách ngăn nhĩ
thất (mặt phẳng van nhĩ thất). Chính vì ở vị trí thấp nên
loại này hay đi kèm với khuyết tật của van nhĩ thất và
vách liên thất. Khi có TLN lỗ thứ nhất thì rất thờng gặp
hở van hai lá đi kèm do có kẽ hở của lá trớc van hai lá.
Lúc đó, bệnh lý này đợc phân loại trong nhóm đặc biệt
gọi là thông sàn nhĩ thất (ống nhĩ thất chung), có cơ chế
sinh lý bệnh, diễn biến lâm sàng và phơng hớng điều trị
khác.
C. TLN thể xoang tĩnh mạch là loại TLN ít gặp, chiếm
khoảng từ 5% đến 10% các trờng hợp. Lỗ thông nằm ở
cao và ra sau của VLN, nó nằm ngay sát với tĩnh mạch
(TM) chủ trên do vậy rất hay gặp hiện tợng tĩnh mạch
phổi (TMP) đổ qua lỗ thông vào nhĩ phải (TMP đổ lạc
chỗ). Ngoài ra có thể gặp các thể rất hiếm của TLN nh:
TLN nằm ở rất thấp phía dới sát với TM chủ dới (phía
sau và dới của VLN).
D. TLN thể xoang vành là thể hiếm gặp nhất, lỗ thông
nằm ở ngay sát phía trên xoang TM vành, do đó dòng
shunt từ nhĩ trái sẽ đổ trực tiếp vào ''cấu trúc'' này. Tổn
thơng này hay phối hợp với các dị tật bẩm sinh khác nh
ống nhĩ thất chung, tĩnh mạch chủ trên đổ lạc chỗ.
220
H×nh 27-1. VÞ trÝ gi¶i phÉu cña c¸c d¹ng TLN.
221
II. Sinh lý bệnh
A. TLN thờng dẫn đến dòng shunt từ nhĩ trái sang nhĩ phải,
lu lợng shunt phụ thuộc vào đờng kính lỗ thông và phụ
thuộc gián tiếp vào độ giãn nở của thất trái và thất phải.
Luồng thông có thể ngay lập tức (dới 1 năm) hoặc dần
dần (nhiều năm) dẫn đến sự tăng gánh của buồng tim
phải làm phì đại thất phải, tăng tới máu phổi và cuối cùng
sẽ dẫn đến tăng áp lực động mạch phổi (ĐMP). ở các
bệnh nhân ngời lớn hoặc do áp lực buồng tim phải tăng
lên hoặc/và khả năng co bóp của tim trái giảm xuống (cơ
tim bị ảnh hởng do tăng công hay do bệnh động mạch
vành, tăng huyết áp... phối hợp), lúc này dòng shunt th-
ờng sẽ giảm xuống dần dần và có thể dẫn đến shunt hai
chiều hay đảo chiều dòng shunt (hiếm gặp).
B. Nguy cơ chính của việc không đóng lỗ thông liên nhĩ
là sẽ gây suy tim thứ phát do tăng gánh mạn tính, tăng áp
ĐMP, rối loạn nhịp nhĩ và tắc mạch.
III. Triệu chứng lâm sàng
A. Triệu chứng cơ năng: thờng kín đáo, đôi khi bệnh
nhân đến khám vì khó thở khi gắng sức, viêm phế quản
phổi nhiều lần hoặc chậm lớn. Một số ít các trờng hợp
với lỗ TLN lớn có thể dẫn đến shunt trái sang phải nhiều
và trẻ có dấu hiệu cơ năng rất sớm khoảng từ 6 đến 12
tháng, còn lại đại đa số các trờng hợp bệnh thờng phát
hiện muộn nhờ thăm khám thờng kỳ. Các trờng hợp bệnh
diễn biến lâu dài có thể có các biểu hiện của rối loạn
nhịp nh rung nhĩ hay cuồng nhĩ, tăng áp động mạch phổi
nặng và suy tim xung huyết.
222
B. Khám lâm sàng: Nghe tim có tiếng thổi tâm thu cờng
độ nhỏ ở ổ van ĐMP do tăng lu lợng máu qua van ĐMP.
Ngoài ra còn nghe thấy tiếng T
2
tách đôi do sự đóng
muộn của ba lá van ĐMP; tiếng T
1
mạnh và rung tâm tr-
ơng do tăng lu lợng ở ổ van ba lá có thể gặp trong các tr-
ờng hợp dòng shunt lớn làm tăng nhiều sự đổ đầy về thất
phải.
IV. Các xét nghiệm chẩn đoán
A. Điện tâm đồ (ĐTĐ)
1. TLN lỗ thứ hai: điện tâm đồ thờng có dạng:
a. RSR hay rSR ở V
1
.
b. QRS lớn hơn 0,11 giây.
c. Trục phải.
d. Đôi khi có thể kèm theo PR kéo dài (khoảng 20%
các trờng hợp, hay gặp ở các bệnh nhân TLN
mang tính chất gia đình).
e. Dày nhĩ phải trong khoảng 50% các trờng hợp.
2. TLN lỗ thứ nhất: điện tâm đồ có dạng
a. RSR ở V
1
.
b. Trục trái.
c. Bloc nhĩ thất cấp I.
d. Có thể thấy dày cả 2 thất.
223
