HOÄI CHÖÙNG BRUGADA
TS. TOÂN THAÁT MINH
HỘI CHỨNG BRUGADA
HỘI CHỨNG BRUGADA
ĐỊNH NGHĨA
ĐỊNH NGHĨA
H/C gồm có blốc nhánh phải, đoạn ST chênh lên ở
V1 đến V3 và đột tử đó là chẩn đoán căn cứ vào
lâm sàng và ECG dựa trên triệu chứng ngất hay
đột tử ở trên những BN với cấu trúc tim bình
thường: ECG có đoạn ST chênh lên ở V1 đến
V3, QRS có dạng như blốc nhánh phải. (Hình 1)
Những cơn ngất và đột tử là do nhanh thất đa dạng
hay rung thất. Loạn nhòp xãy ra không có dấu
hiệu báo trước. Không có QT dài. (Hình 2)
HỘI CHỨNG BRUGADA
HỘI CHỨNG BRUGADA


ĐỊNH NGHĨA -
ĐỊNH NGHĨA -
Điện tâm đồ bề mặt
Điện tâm đồ bề mặt
(H.1)ECG điển hình của H/C Brugada. Lưu ý hình dạng gần giống blốc
nhánh phải, PR dài và ST chênh lên ở chuyển đạo V1 – V3.
HỘI CHỨNG BRUGADA
HỘI CHỨNG BRUGADA


ĐỊNH NGHĨA -
ĐỊNH NGHĨA -

Loạn nhòp thất
Loạn nhòp thất
(H.2)Nhòp nhanh thất đa dạng xãy ra tự nhiên ghi nhận được
trong lúc theo dõi bằng monitor ở BN bò H/C Brugada. Loạn
nhòp nhanh cần shock điện để chấm dứt.
HỘI CHỨNG BRUGADA
HỘI CHỨNG BRUGADA


LỊCH SỬ
LỊCH SỬ

Bệnh nhân đầu tiên với H/C này được ghi nhận
vào năm 1986. Đó là một đứa trẻ 3 tuổi, người
Ba Lan, bò ngất với mất tri giác nhiều lần và
được HSCC nhiều lần bởi cha của cậu ta. Chò
của cậu ta bò đột tử lúc 2 tuổi, sau nhiều lần đột
tử được cứu sống, lúc đó đang uống Cordarone
và đã được đặt MTNVV.

Điện tâm đồ của 2 trường hợp này rất giống
nhau và có dấu hiệu bất thường. (Hình 3)
HỘI CHỨNG BRUGADA
HỘI CHỨNG BRUGADA


LỊCH SỬ
LỊCH SỬ
(H.3)ECG của 2 bệnh nhân ghi nhận đầu tiên
HỘI CHỨNG BRUGADA

HỘI CHỨNG BRUGADA


LỊCH SỬ
LỊCH SỬ

H/C Brugada được giới thiệu lần đầu tiên vào
năm 1991 tại hội nghò của NASPE, bài báo đầu
tiên giới thiệu 8 BN xuất bản năm 1992.

Những năm thập niên 80, CDC đã ghi nhận tỷ lệ
đột tử cao ở những người trẻ nhập cư từ Đông
Nam châu Á.

Ở Thái Lan gọi là Lai Tai, Philippine gọi là
Bangungut, và ở Nhật gọi là Pokkuri.Tỷ lệ đột
tử này là 26-38 cas trong 100.000 người/năm, ở
Lào là 1/1000người/năm. Người ta cho là do di
truyền.
HỘI CHỨNG BRUGADA
HỘI CHỨNG BRUGADA


BỆNH NGUYÊN
BỆNH NGUYÊN

H/C này được xác đònh là do gen. Khoảng 60%
BN đột tử với ECG điển hình có tiền sử gia đình
về đột tử, hay có người nhà có bất thường ECG
giống nhau. Di truyền theo tính trội, ảnh hưởng

nhiều hơn trên nam giới. Cơ chế chưa rõ nhưng
có liên quan đến gen SCN5A ảnh hưởng trên
kênh Natri cuả tế bào cơ tim→ảnh hưởng thời
gian trơ và cơ chế gây loạn nhòp.
HỘI CHỨNG BRUGADA
HỘI CHỨNG BRUGADA


TẦN SUẤT MẮC BỆNH
TẦN SUẤT MẮC BỆNH

Vì bệnh mới được phát hiện gần đây→khó có
tần suất và sư phân bố trên thế giới chính xác.

Bệnh chiếm 4-12% cas đột tử không dự báo, và
đến 50% cas đột tử ở BN có tim bình thường. Là
nguyên nhân thường gặp nhất cuả đột tử ở
những ngøi trẻ không có bệnh tim < 50 tuổi ở
Nam Á. H/C có thể có ECG điển hình, nhưng
một số cas ở thể ẩn hay biểu hiện từng lúc. Sự
bất thường ECG có thể được làm rõ bởi
ajmaline, flecaine, procainamide. Gần đây Nhật
ghi nhận tỷ lệ 0.05% ECG tương hợp với hội
chứng ở cộng đồng người lớn bình thường và
0.0006% ở trẻ em → H/C biểu hiện ở tuổi trưởng
thành.
HỘI CHỨNG BRUGADA
HỘI CHỨNG BRUGADA



BIỂU HIỆN LÂM SÀNG
BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

Đặc trưng bởi những cơn nhanh thất đa dạng hay
rung thất. Khi cơn tự chấm dứt sẽ biểu hiện tình
trạng ngất, khi cơn kéo dài biểu hiện ngừng tim
và ngay cả đột tử có thể xãy ra.

Có những BN có ECG điển hình nhưng không có
triệu chứng và khó phân biệt với cas có triệu
chứng. Cần theo dõi ECG để chẩn đoán xác đònh
nếu có sự thay đổi hoặc dùng thuốc để làm rõ
( tất nhiên chỉ thực hiện trên những người không
triệu chứng) [H.5]
HỘI CHỨNG BRUGADA
HỘI CHỨNG BRUGADA


BIỂU HIỆN LÂM SÀNG
BIỂU HIỆN LÂM SÀNG
(H.4)Thay đổi tự nhiên trên ECG ở BN có H/C Brugada. Chú ý sự
thay đổi cuả STchênh lên. Tháng 2/2003 ECG hoàn toàn bình thường
HỘI CHỨNG BRUGADA
HỘI CHỨNG BRUGADA


CHẨN ĐOÁN
CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán dựa vào hình ảnh ECG điển hình và

tiền sử đột tử được cứu sống hay ngất do nhòp
nhanh thất đa dạng.

Cần phân biệt ST chênh lên trong các trường
hợp TMCT cấp vùng vách, VMNT, phình vách
thất và một số cas thay đổi bình thường như tái
cực sớm. Vấn đề là phải theo dõi ECG khi nghó
đến H/C này để chẩn đoán hay cho các thuốc
ajmaline, procainamide hay flecaine (H.6).
HỘI CHỨNG BRUGADA
HỘI CHỨNG BRUGADA


CHẨN ĐOÁN
CHẨN ĐOÁN
(H.5)Sự thay đổi tự nhiên cuả 6 chuyển đạo trước tim trong 5 ngày
theo dõi
HỘI CHỨNG BRUGADA
HỘI CHỨNG BRUGADA


CHẨN ĐOÁN
CHẨN ĐOÁN
(H.6)ECG trong lúc cho ajmaline (50mg trong 5 phút). Chú
ý ST chênh lên dần dần ở V1-V3
HỘI CHỨNG BRUGADA
HỘI CHỨNG BRUGADA


CHẨN ĐOÁN

CHẨN ĐOÁN

Myazaki và cs ghi nhận sự thay đổi ECG dưới
tác dụng cuả hệ thần kinh tự chủ và thuốc chống
loạn nhòp. Kích thích giao cảm ↓ sự chênh lên
cuả ST, kích thích phó giao cảm làm xấu hơn.
Thuốc nhóm Ia, Ic, và nhóm III làm ↑ sự chênh
lên cuả ST và sốt cũng vậy. Vận động làm ↓ sự
chênh lên cuả ST, một số cas làm ↑ sự chênh
lên cuả ST, thay đổi nhòp tim → thay đổi ST
HỘI CHỨNG BRUGADA
HỘI CHỨNG BRUGADA


CHẨN ĐOÁN
CHẨN ĐOÁN
(H.7)Chuyển đạo V1-V3 cuả hai BN với hai sự đột biến gen khác nhau
cuả kênh Natri. Có thể sựï thay đổi ECG phụ thuộc vào kiểu đột biến gen.
HỘI CHỨNG BRUGADA
HỘI CHỨNG BRUGADA


BẢN CHẤT CUẢ ECG & LOẠN NHỊP THẤT
BẢN CHẤT CUẢ ECG & LOẠN NHỊP THẤT
Người ta chưa rõ blốc nhánh phải ở trong H/C
này là blốc thực sự hay là biểu hiện cuả sư tái
cực sớm cuả thượng tâm mạc thất phải. Dữ
kiện lâm sàng và điện sinh lý gợi ý rằng có
khả năng bao gồm cả hai khả năng này. Một
số ECG cho thấy vẫn còn hình ảnh blốc nhánh

phải rõ trong khi ST đã trở về bình thường.
Thường có HV kéo dài (nhưng không phải tất
cả)→bất thường dẫn truyền. Mặc khác có
ECG không bò blốc nhánh phải khi ST trở về
bình thường
HỘI CHỨNG BRUGADA
HỘI CHỨNG BRUGADA


BẢN CHẤT CUẢ ECG & LOẠN NHỊP THẤT
BẢN CHẤT CUẢ ECG & LOẠN NHỊP THẤT
(H.8)ECG kích nhòp từ nhó, Isoproterenol, Procainamide. Chú ý
dãy C vẫn còn blốc nhánh phải khi ST đã trở về bình thường
HỘI CHỨNG BRUGADA
HỘI CHỨNG BRUGADA


ẢNH HƯỞNG CUẢ SỰ THAY ĐỔI NHỊP TIM & VẬN ĐỘNG
ẢNH HƯỞNG CUẢ SỰ THAY ĐỔI NHỊP TIM & VẬN ĐỘNG

ECG có thể hoàn toàn bất thường lúc này nhưng
bình thường ở lúc khác. Những thay đổi về hệ thần
kinh tự chủ và thân nhiệt ảnh hưởng trên ECG.

Nhòp tim ↑→↓ ST chênh và ngược lại.

Những dự kiện này đồng thuận với những bằng
chứng quan sát được trên lâm sàng là nhòp chậm
trong lúc ngủ làm tăng khả năng đột tử ở BN có H/C
này.


Khi vận động hay kích thích giao cảm làm →↓ ST
chênh

Kích thích thất→NNT đa dạng (c/c VVL)
HỘI CHỨNG BRUGADA
HỘI CHỨNG BRUGADA


ẢNH HƯỞNG CUẢ SỰ THAY ĐỔI NHỊP TIM & VẬN ĐỘNG
ẢNH HƯỞNG CUẢ SỰ THAY ĐỔI NHỊP TIM & VẬN ĐỘNG
(h.9)BN này không biểu hiện blốc nhánh phải khi ECG trở lại bình thường
HỘI CHỨNG BRUGADA
HỘI CHỨNG BRUGADA


TIÊN LƯNG VÀ ĐIỀU TRỊ
TIÊN LƯNG VÀ ĐIỀU TRỊ



H/C này có tiên lượng rất xấu khi không được
điều trò: 1/3 BN sẽ phải chiụ nhửng cơn ngất hay
được cứu sống từ đột tử do nhòp nhanh thất đa
dạng trong vòng hai năm.

Tiên lượng đ/v BN không có triệu chứng với
ECG điển hình cũng xấu, mặc dù không có bất
kỳ triệu chứng gi trước đó, thì cũng có 1/3 BN sẽ
có nhòp nhanh thất đa dạng hay rung thất đầu

tiên trong 2 năm theo dõi.
HỘI CHỨNG BRUGADA
HỘI CHỨNG BRUGADA


TIÊN LƯNG VÀ ĐIỀU TRỊ
TIÊN LƯNG VÀ ĐIỀU TRỊ

Thuốc điều trò chống loạn nhòp (amiodarone hay
beta-blocker) không phòng chống được đột tử.

Chỉ có máy phá rung cấy được trong cơ thể mới
hiệu quả. Người ta ghi nhận rằng tỷ lệ tử vong ở
BN bò H/C Brugada được cấy máy phá rung là
0% sau 10 năm theo dõi. Bn trẻ nên không có
các bệnh tim mạch khác (bệnh mạch vành) và
lại không có bệnh tim cấu trúc, nên là ứng cử
viên lý tưởng nhất cho cấy máy phá rung.
HỘI CHỨNG BRUGADA
HỘI CHỨNG BRUGADA


TIÊN LƯNG VÀ ĐIỀU TRỊ
TIÊN LƯNG VÀ ĐIỀU TRỊ

Hiện nay người ta chia ra 3 nhóm bệnh nhân
khác nhau:

1. BN có triệu chứng cần đặt ICD. BN với sự
bình thường ECG thoáng qua trong lúc theo dõi

có cùng tiên lượng khi so sánh với BN có ECG
bất thường thường xuyên.

2. BN không triệu chứng với ECG bất thường, có
thể gây ra NNT hay RT thì cũng cần đặt ICD.

3. BN không triệu chứng với ECG bất thường chỉ
sau khi test thuốc và không thể gây ra loạn nhòp
thất thì không nên điều trò, nhưng phải theo dõi
cẩn thận những triệu chứng gợi ý loạn nhòp
(ngất)

CHAÂN THAØNH CAÙM ÔN