Giải phẫu bệnh tim bẩm sinh
Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (1.38 MB, 53 trang )
Bệnh tim bẩm sinh (TBS)
Mục tiêu:
1. Mô tả đợc các tổn thơng hình thái học cơ bản ca các bệnh
TBS thờng gặp: Thông liên thất, thông liên nhĩ, còn ống
động mạch, tứ chứng Fallot, hẹp động mạch phổi, Hẹp động
mạch ch
2. Giải thích đợc các rối loạn huyết động học và nêu lên mối
liên quan chính giữa các tổn thơng giải phẫu bệnh với lâm
sàng một số bệnh TBS thờng gặp.
Đại cơng về TBS
Bệnh TBS là danh từ chỉ những bất thờng về giải phẫu ở tim và
các mạch máu lớn, do những sai sót trong quá trình tạo phôi,
thờng không rõ nguyên nhân(hơn 90%)
Tỷ lệ mắc bệnh và tiên lợng bệnh:
- Tỷ lệ mắc TBS khoảng 7/1000 trẻ mới đẻ sống. Tỷ lệ
mắc bệnh còn cao hơn ở trẻ đẻ non và trẻ đẻ chết. Theo thống
kê của các tác giả ở nhiều nớc, tỷ lệ mắc bệnh TBS trung bình
khoảng 1% đến 2% trong tổng số trẻ mới sinh
- Về tiên lợng bệnh TBS tuỳ thuộc vào hai yếu tố chính:
loại dị tật của tim mạch và khả năng phát hiện và điều trị sớm.
Bệnh nguyên:
Nguyên nhân của bệnh TBS không đợc biết rõ trong khoảng
90% trờng hợp. Nhiều yếu tố môi trờng và di truyền đợc coi
là nguyên nhân chính của bệnh bao gồm khuyết tật nhiễm sắc
thể, virut, hoá chất và bức xạ.
Hậu quả về lâm sàng:
Những bất thờng về cấu trúc khác nhau ở tim bẩm sinh đợc
chia làm hai loại chính:
thông
hoặc
tắc
.
các TBS
thông
TBS thông từ trái sang
phai - tím tái muộn
* Thông liên nhĩ (CIA)
* Thông liên thất (CIV)
* Còn ống động mạch
* Khuyết vách ngan nhĩ
thất
TBS thông từ phai sang
trái - Tím tái sớm
* Tứ chứng Fallot
* Chuyển chỗ các động
mạch lớn
* Thân chung động mạch
* Teo van ba lá
* Thông tĩnh mạch phổi
bất thờng hoàn toàn
các TBS tắc
* Hẹp động mạch chủ
* Hẹp động mạch phổi
* Hẹp và teo động mạch chủ
tbs thông từ trái sang phai - tím tái muộn
loại tbs GPB LS
CIA
* Lỗ thứ phát(90%) và
thờng là đơn thuần
* Lỗ nguyên phát(5%)
* Khuyết xoang tĩnh
mạch(5%)
Tang lu lợng máu ở
động mạch phổi gây
phi đại tim phai
CIV
* 70% là phối hợp,
30% là đơn thuần
* 90% là ở vị trí phần
màng và thờng đơn
độc còn 10% là ở
phần cơ và thờng có
nhiều lỗ nhỏ
Phụ thuộc rất nhiều
vào vị trí và kích th
ớc của lỗ thông. Các
lỗ nhỏ thờng đợc
đóng một cách tự
phát (50%)
CIV: PhÇn mµng
CIV
tbs thông từ trái sang phai - tím tái muộn
loại tbs GPB LS
Còn ống động mạch
*Đa số là đơn
thuần(95%)
* Chiều dài ống thông
từ một vài mm-1 cm
* Tiếng thổi liên tục
* Các viêm nhiễm đ
ờng hô hấp
Khuyết vách ngan nhĩ
thất
* Vách nhi thất
đóng không hoàn
toàn và sự hinh thành
không đầy đủ của các
van 2 và 3 lá.
* Khuyết có thể một
phần hay hoàn toàn.
* Trên 1/3 trờng hợp
có hội chứng Down
* Bệnh có thể điều trị
bằng phẫu thuật
tbs thông từ phai sang trai - tím tái sớm
loại tbs GPB LS
Fallot VI
(III: 1+CIA+4
V: Fallot4+CIA)
1) Hẹp ĐM phổi
2) ĐM chủ lệch phải
3) CIV cao
4) Dày thất phải
Hậu quả LS phụ thuộc vào
mức độ hẹp của ĐM phổi
và đây cũng là mục tiêu
của việc điều trị phẫu
thuật
Chuyển chỗ các
động mạch lớn
động mạch chủ
xuất phát từ thất
phai, động mạch
phổi xuất phát từ
thất trái.
T.L phụ thuộc vào mức độ
hòa trộn máu , thiếu o xy
ở mô và khả năng duy trì
tuần hoàn hệ thống của
thất phải. Khi có sự kết
hợp thông phải-trái thì TL
tốt hơn
TBS tắc
loại tbs GPB LS
Hẹp động mạch
chủ
* Thể trớc ống hay
thể bào thai, hẹp ở
trớc ống động mạch
* Thể sau ống "ngời
lớn" là thể hay gặp
hơn
* Tang áp lực tâm thu
dẫn đến phi đại thất
trái.
* Tùy theo vị trí hẹp
mà có các biểu hiện
khác nhau
Hẹp động mạch
phổi( teo động mạch
phổi có vách liên thất
nguyên vẹn)
Thuộc loại tơng đối
phổ biến, có thể đơn
độc hoặc phối hợp
với các TBS khác.
Phụ thuộc vào mức
độ hẹp, thờng có phi
đại thất phai.
