.

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

HUỲNH MINH RẠNG

ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH
------------------------oOo---------------------

HUỲNH MINH RẠNG

ĐẶC ĐIỂM HÌNH THÁI HỌC ỐNG ĐỘNG MẠCH
TRONG BỆNH TIM BẨM SINH CĨ TUẦN HỒN PHỔI
PHỤ THUỘC ỐNG ĐỘNG MẠCH
KHĨA 2019 - 2022
NGÀNH NHI KHOA

LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC

THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH – NĂM 2022

.


.

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH
------------------------oOo---------------------

HUỲNH MINH RẠNG

ĐẶC ĐIỂM HÌNH THÁI HỌC ỐNG ĐỘNG MẠCH
TRONG BỆNH TIM BẨM SINH CÓ TUẦN HOÀN PHỔI
PHỤ THUỘC ỐNG ĐỘNG MẠCH

CHUYÊN KHOA: NHI KHOA
MÃ SỐ:8720106

LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC

NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC
TS.BS ĐỖ NGUYÊN TÍN

THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH – NĂM 2022

.


.

LỜI CAM ĐOAN
Tơi xin cam đoan đây là cơng trình nghiên cứu của tôi. Các số liệu và kết quả được
trình bày trong luận văn là hồn tồn trung thực và chưa từng được cơng bố trong bất
kỳ cơng trình nào khác.
Ký tên


Huỳnh Minh Rạng

MỤC LỤC

.


.

LỜI CAM ĐOAN........................................................................................................
DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT TIẾNG VIỆT............................................................
DANH MỤC ĐỐI CHIẾU ANH VIỆT.......................................................................
DANH MỤC BẢNG...................................................................................................
DANH MỤC SƠ ĐỒ...................................................................................................
DANH MỤC HÌNH....................................................................................................
ĐẶT VẤN ĐỀ...........................................................................................................1
CÂU HỎI VÀ MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU..............................................................3
CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU....................................................................4
1.1. Tổng quan tim bẩm sinh tuần hồn phổi phụ thuộc ống động mạch...............4
1.2. Phơi thai học của ống động mạch...................................................................5
1.3. Vai trò của ống động mạch trong thời kì bào thai..........................................7
1.4. Mơ học của ống động mạch...........................................................................8
1.5. Cơ chế đóng ống động mạch..........................................................................8
1.6. Đặc điểm ống động mạch trong bệnh tim bẩm sinh có tuần hồn phổi phụ
thuộc ống động mạch..........................................................................................10
1.7. Chẩn đoán và điều trị bệnh tim bẩm sinh có tuần hồn phổi phụ thuộc ống
động mạch...........................................................................................................13
1.8. Phương pháp đặt stent ống động mạch trong bệnh tim bẩm sinh có tuần hồn
phổi phụ thuộc ống động mạch...........................................................................18

1.9. Tình hình nghiên cứu trong và ngồi nước về đặc điểm hình thái ống động
mạch trong bệnh tim bẩm sinh có tuần hồn phổi phụ thuộc ống động mạch.....23
CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU........................25
2.1. Thiết kế nghiên cứu:.....................................................................................25

.


.

2.2. Đối tượng nghiên cứu...................................................................................25
2.3. Biến số nghiên cứu.......................................................................................27
2.4. Thu thập số liệu............................................................................................37
2.5. Xử lý và phân tích số liệu.............................................................................38
2.6. Vấn đề y đức................................................................................................38
2.7. Sơ đồ thực hiện nghiên cứu..........................................................................39
2.8. Khả năng khái qt hóa và tính ứng dụng....................................................40
CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU................................................................41
3.1. Đặc điểm dân số nghiên cứu........................................................................41
3.2. Đặc điểm ống động mạch trên siêu âm tim và chụp mạch máu...................44
3.3. Đặc điểm kích thước động mạch phổi trên siêu âm tim và thông tim...........47
3.4. Đặc điểm kỹ thuật lúc đặt stent ống động mạch...........................................50
CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN......................................................................................52
4.1. Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng và cận lâm sàng của dân số nghiên cứu............52
4.2. Đặc điểm ống động mạch trên siêu âm tim và chụp mạch máu....................59
4.3. Đặc điểm động mạch phổi trên siêu âm tim và chụp mạch máu...................63
4.4. Đặc điểm kỹ thuật và kết quả lúc đặt stent ống động mạch..........................66
KẾT LUẬN.............................................................................................................67
KIẾN NGHỊ………………………………………………………………………..68
TÀI LIỆU THAM KHẢO...........................................................................................

PHỤ LỤC....................................................................................................................

.


.

DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT TIẾNG VIỆT
TÊN VIẾT TẮT

TÊN ĐẦY ĐỦ

ĐMC

Động mạch chủ

ĐMP

Động mạch phổi

ĐLC

Độ lệch chuẩn

KLVĐMPKTLT

Không lỗ van động mạch phổi kèm thông liên thất

KLVĐMPVLTNV Không lỗ van động mạch phổi vách liên thất nguyên vẹn
ÔĐM


Ống động mạch

SA

Siêu Âm

TBS

Tim bẩm sinh

TLN

Thông liên nhĩ

TLT

Thông liên thất

.


.

TÊN VIẾT TẮT

TÊN ĐẦY ĐỦ

TÊN TIẾNG VIỆT


AVSD

Atrioventricular Septal Defect

Kênh nhĩ thất

BT

Blalock Taussig

Phẫu thuật tạo shunt chủ phổi

DORV

Double Outlet Right Ventrical

Thất phải 2 đường ra

Nasal continuous positive airway

NCPAP

pressure

Thở áp lực dương liên tục qua mũi

Pulmonary atresia with intact

Không lỗ van động mạch phổi vách


ventricular

liên thất nguyên vẹn

Pulmonary atresia with ventricular

Không lỗ van động mạch phổi kèm

septal defect

thông liên thất

PDA

Patent ductus arteriosus

Tồn tại ống động mạch

PGE1

Prostaglandin E1

Prostaglandin E1

PS

Pulmonary stenosis

Hẹp lỗ van động mạch phổi


TGA

Transposition of great atresia

Hoán vị đại động mạch

TOF

Tetra of fallot

Tứ chứng fallot

VSD

Ventricular septal defect

Thông liên thất

PA – IVS

PA – VSD

DANH MỤC ĐỐI CHIẾU ANH VIỆT

.


.

DANH MỤC BẢNG

Bảng 2.1

Các biến số thu thập trong nghiên cứu.............................................27

Bảng 2.2

Đánh giá tình trạng hơ hấp theo Silverman .....................................30

Bảng 2.3

Đo các đường kính động mạch phổi trên siêu âm............................31

Bảng 2.4

Phân độ hẹp van động mạch phổi.....................................................33

Bảng 3.1

Đặc điểm cân nặng và tuổi bệnh nhân..............................................41

Bảng 3.2

Đặc điểm dịch tễ dân số nghiên cứu.................................................41

Bảng 3.3

Đặc điểm lâm sàng mẫu nghiên cứu.................................................42

Bảng 3.4


Độ bão hòa oxy máu trước và sau truyền Prostaglandin E1.............42

Bảng 3.5

Đặc điểm ống động mạch trên siêu âm tim......................................44

Bảng 3.6 Đặc điểm ống động mạch trên chụp mạch máu.................................45
Bảng 3.7

So sánh kích thước ống động mạch trên SA và chụp mạch máu......46

Bảng 3.8 So sánh vị trí và hướng ÔĐM trên SA tim và chụp mạch máu.........46
Bảng 3.9

Liên quan giữa tật tim với hình dạng và vị trí xuất phát ÔĐM........47

Bảng 3.10 Đặc điểm ĐMP và hai nhánh trên chụp mạch máu..........................47
Bảng 3.11 Đặc điểm ĐMP và 2 nhánh trên SA tim...........................................49
Bảng 3.12 Tỉ lệ thân ĐMP có kích thước < -2SD trên chụp mạch máu.............49
Bảng 3.13 Thân và 2 nhánh ĐMP trên thông tim chụp mạch máu....................50
Bảng 3.14 Đặc điểm kỹ thuật và bệnh nhân lúc đặt stent ÔĐM........................50
Bảng 3.15 So sánh tình trạng oxy máu trước và sau can thiệp..........................51
Bảng 4.1

So sánh đặc điểm mẫu nghiên cứu với các nghiên cứu khác............52

Bảng 4.2

So sánh tật tim trong nghiên cứu với các nghiên cứu khác..............59


.


.

DANH MỤC SƠ ĐỒ
Sơ đồ 2.1 Sơ đồ thực hiện nghiên cứu…………………………………………42
Sơ đồ 3.1 Phân chia tật tim theo sự bất thường trong q trình phân chia vách
ngăn

thân-nón

mạch……………………………………………………………48

.

động


.

DANH MỤC HÌNH
Hình 1.1

Hình ảnh minh họa cho giải phẫu Tứ chứng Fallot và Teo valve

ĐMP………………………………………………………………………….. . . .5
Hình 1.2

Vịng tuần hồn trong bào thai...........................................................7


Hình 1.3

Sự biến đổi mơ học của ống động mạch.............................................9

Hình 1.4

Ống động mạch dạng “Vertical” ở bệnh nhân PA-VSD...................14

Hình 1.5

Luồng thơng Blalock-Taussig và Blalock-Taussig cải biên.............17

Hình 1.6

Hình thái ƠĐM theo phân loại đặt stent ƠĐM.................................19

Hình 1.7

Ống động mạch dạng “Tortuous” ở bệnh nhân PA-VSD.................21

Hình 1.8

Hình ảnh tắc stent ống động mạch...................................................22

Hình 2.1

Hình ảnh thân động mạch phổi và 2 nhánh động mạch phổi phải và

trái trên mặt cắt cạnh ức trục ngang ...................................................................34

Hình 2.2

Khơng lỗ van ĐMP dạng màng ở bệnh nhân KLVĐMPVLTNV.....34

Hình 2.3

Hình ảnh ƠĐM trên mặt cắt cạnh ức trục ngắn trên cao..................36

Hình 2.4

Hình thái ÔĐM theo phân loại đặt stent ÔĐM ................................38

.


.

1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Tim bẩm sinh (TBS) có tuần hồn phổi phụ thuộc ống động mạch (ÔĐM) là một
dị tật tim cần cấp cứu ở giai đoạn sơ sinh. Biểu hiện lâm sàng ở nhóm trẻ này bao
gồm tím nặng, toan chuyển hóa nặng và suy hơ hấp ngay sau sinh. Khi ƠĐM ở
những trẻ mắc bệnh lý này đóng hồn tồn có thể gây bệnh cảnh đe dọa đến tính
mạng của trẻ do giảm nặng oxy hóa máu, shock và cuối cùng dẫn đến tử vong. Vì
thế việc duy trì OĐM ở nhóm bệnh lý này giữ vai trị quan trọng giúp cải thiện oxy
hóa máu, cải thiện tuần hồn máu lên phổi. Việc điều trị bao gồm hồi sức để ổn
định tình trạng ban đầu sau đó tiến hành can thiệp sửa chữa triệt để hay can thiệp
tạm thời khi tình trạng bệnh nhân ổn định. Các biện pháp điều trị ban đầu gồm: hỗ
trợ hô hấp, vận mạch, điều chỉnh toan chuyển hóa, ổn định thân nhiệt, đường huyết

giúp ổn định tình trạng huyết động để có thể can thiệp tạm thời hoặc triệt để. Trong
đó, việc dùng Prostaglandin E1 (PGE1) để duy trì ƠĐM là hết sức cần thiết

1-3

,

PGE1 có tác dụng mạnh giãn mạch máu phổi, làm giảm kháng lực mạch máu phổi,
giúp cho máu qua ÔĐM dễ dàng hơn. Tuy nhiên, việc truyền PGE1 kéo dài để chờ
đợi một cuộc phẫu thuật triệt để không chỉ gây tốn kém mà con làm gia tăng biến
chứng của PGE1. Do đó, đặt stent ống động mạch hay phẫu thuật tạo thông nối chủ
- phổi là các phương pháp can thiệp hiệu quả và phù hợp cho nhóm bệnh nhân này.
Sau khi bệnh nhân được ổn định ban đầu, chiến lược điều trị tiếp theo nhanh
chóng được xác định, bệnh nhân sẽ được can thiệp sửa chữa triệt để hay tạm thời.
Việc ra quyết định này đòi hỏi sự phối hợp chặt chẽ đa chuyên khoa, gồm bác sĩ nội
khoa tim mạch nhi, đơn vị tim mạch can thiệp và bác sĩ ngoại khoa tim mạch. Tuy
nhiên để thực hiện phẫu thuật ở trẻ sơ sinh trong điều kiện phẫu nhi hiện nay ở Việt
Nam nói chung hay tại TP.HCM nói riêng khơng phải là điều dễ dàng. Nhiều bằng
chứng cho thấy đặt stent ÔĐM là một lựa chọn an tồn thay thế cho phẫu thuật tạo
thơng nối chủ-phổi ở đa số bệnh nhân. Tỷ lệ thành công và biến chứng của thủ thuật
đặt stent ÔĐM trong TBS có tuần hồn phổi phụ thuốc ƠĐM phụ thuộc nhiều vào

.


.

2

hình thái giải phẫu của ống động mạch như: kích thước, hình dạng, góc tạo bởi

ƠĐM và động mạch chủ xuống, vị trí xuất phát từ động mạch chủ, vị trí đổ vào
động mạch phổi. Trong khi đó, hình thái của ƠĐM trong nhóm bệnh TBS có tuần
hồn phổi phụ thuộc ƠĐM rất đa dạng và phức tạp. Do đó, việc đánh giá chính xác
về hình thái giải phẫu của ƠĐM trong nhóm bệnh TBS này đóng vai trị quan trọng
trong việc can thiệp điều trị cũng như tiên lượng kết cục của bệnh nhân. Hiện nay
tại Việt Nam, có một số báo cáo về kết quả đặt stent ÔĐM trên nhóm bệnh nhân
này, nhưng chúng tơi chưa tìm thấy nghiên cứu nào tập trung vào đánh giá về hình
thái ống động mạch trong TBS có tuần hồn phổi phụ thuộc ƠĐM. Vì vậy, chúng
tơi tiến hành đề tài nghiên cứu: “Đặc điểm hình thái của ống động mạch trong
bệnh tim bẩm sinh có tuần hồn phổi phụ thuộc ống động mạch” để góp phần
hiểu thêm về các loại giải phẫu khác nhau của ÔĐM và giúp làm tăng tỷ lệ thành
cơng cho thủ thuật đặt stent ƠĐM.

.


.

3

CÂU HỎI VÀ MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU
CÂU HỎI NGHIÊN CỨU
Đặc điểm hình thái của ống động mạch trong bệnh nhân tim bẩm sinh có tuần hồn
phổi phụ thuộc ống động mạch tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ tháng 5/2021 đến tháng
5/2022 như thế nào?
MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU
Trên bệnh nhân bệnh tim bẩm sinh có tuần hồn phổi phụ thuộc ống động mạch tại
bệnh viện Nhi Đồng 1 từ tháng 5/2021 đến tháng 5/2022.
1.


Xác định các đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh nhân tim

bẩm sinh có tuần hồn phổi phụ thuộc ống động mạch.
2.

Xác định các đặc điểm hình thái của ống động mạch qua chụp mạch máu và

siêu âm tim.
3.

Xác định đặc điểm của động mạch phổi qua siêu âm tim và chụp mạch máu.

4.

Xác định kết quả sớm ngay sau đặt stent ống động mạch:Tỷ lệ thành công về

thủ thuật, tỷ lệ thành công và mặt lâm sàng.

.


.

4

CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Tổng quan tim bẩm sinh tuần hoàn phổi phụ thuộc ống động mạch
Theo tổng quan của Cochrane 2014, bệnh tim bẩm sinh phụ ống động mạch có
thể được phân loại thành ba nhóm. Nhóm một, bao gồm các tật tim đặc trưng bởi
giảm nghiêm trọng lưu lượng máu phổi, ví dụ như thiểu sản van động mạch phổi,

thiểu sản van ba lá hoặc tứ chứng Fallot với hẹp nặng van động mạch phổi. Trong
nhóm này, tuần hồn phổi phụ thuộc vào sự thơng thống của ống động mạch và co
thắt ống động mạch sau sinh dẫn đến thiếu oxy nặng, tím tái và tử vong. Nhóm hai,
bao gồm các tật tim với sự giảm nghiêm trọng của lưu lượng máu hệ thống, ví dụ
như hẹp van động mạch chủ nặng, hẹp eo động mạch chủ, ... Trong trường hợp
này, tuần hoàn hệ thống phụ thuộc vào sự thơng thống của ống động mạch và co
thắt ống động mạch sau sinh có thể gây ra giảm tưới máu hệ thống, suy tuần hoàn,
nhiễm toan, sốc và tử vong. Nhóm thứ ba, bao gồm các tật tim cần sự trộn máu của
tuần hoàn phổi và tuần hồn hệ thống, ví dụ chuyển vị đai động mạch. Là nhóm
bệnh tim bẩm sinh có tắc nghẽn đường ra thất phải, máu từ tĩnh mạch hệ thống trở
về nhĩ phải bình thường nhưng máu bị hạn chế lên động mạch phổi hoặc khơng có
thơng thương giữa thất phải-động mạch phổi.
Bệnh nhân thuộc nhóm TBS có tuần hồn phổi phụ thuộc ƠĐM thường có dấu
hiệu khá nặng nề trong vịng vài ngày sau sinh do co thắt ƠĐM mà khơng được
điều trị, bệnh nhân sẽ tử vong trong vòng vài tuần sau sinh. Rất hiếm các trường
hợp ÔĐM vẫn mở sau sinh với thời gian lâu hơn. Đa số các trường hợp ÔĐM sẽ co
thắt sớm và lưu lượng máu lên phổi giảm rõ rệt. Kết quả là bệnh nhân tiến triển
nặng nề với dấu hiệu nổi bật là thiếu oxy nặng và toan chuyển hóa.
Nhóm bệnh lý tim bẩm sinh có tuần hồn phổi phụ thuộc ống động mạch bao
gồm:
 Không lỗ van ĐMP - vách liên thất nguyên vẹn

.


.

5

 Khơng lỗ van ĐMP - thơng liên thất (Hình 1.1)

 Không lỗ van ĐMP - Tim 1 thất
 Không lỗ van ĐMP - chuyển gốc động mạch
 Teo van 3 lá
 Hẹp van động mạch phổi nặng

Teo valve ĐMP
Thất phải dày

Hình 1.1

Teo valve ĐMP kèm thơng liên thất

“Nguồn Centers for Disease Control and Prevention35”
1.2. Phôi thai học của ống động mạch
Từ cuối tuần thứ 4, ống tim nội mô bắt đầu phình ra, phân chia để bước đầu hình
thành tim nguyên thuỷ. Vào cuối tuần thứ 6, ÔĐM là một phần của cung động mạch
chủ (ĐMC) thứ 6 ở ngoài điểm xuất phát của động mạch phổi (ĐMP) trái và phải.

.


.

6

Lúc này sự sát nhập, gấp khúc của các phần tạo hình tim khơng hồn chỉnh từ đó
tạo ra các bệnh TBS. Trước đây người ta dùng thuật ngữ Bottali (ống Botal) để gọi
tên ÔĐM. Sự phân chia của các cung động mạch: (1) Động mạch hàm trên, (2)
Động mạch móng và động mạch xương bàn đạp, (3) Động mạch cảnh chung và
đoạn đầu của động mạch cảnh trong, (4) bên trái: cung động mạch chủ từ động

mạch cảnh chung trái cho ra động mạch dưới đòn trái, bên phải: động mạch dưới
đòn phải, (6): bên trái: động mạch phổi trái và ống động mạch, bên phải: động mạch
phổi phải 4.
Khởi đầu, ÔĐM nối với ĐMP với ĐMC ở đoạn ĐMC ngang, nhưng đến cuối
thời kỳ phôi thai, chỗ tiếp nối này sẽ di chuyển đến vùng eo của ĐMC, trong khi đó,
động mạch dưới địn trái di chuyển ngược lên. Do vậy, sau khi sinh, ÔĐM thường
cách đoạn xa của động mạch dưới đòn trái khoảng 5 - 10 mm. Q trình di chuyển
về phía eo ĐMC của ƠĐM trong bào thai có ý nghĩa ứng dụng quan trọng trong
việc định hình cầu trúc giải phẫu của ƠĐM trong các dị tật TBS tuần hồn phổi phụ
thuộc ƠĐM. Những bất thường trong q trình phát triển phơi thai của ĐMC và
ĐMP xảy ra ở thời kỳ sớm trong thời kỳ bào thai làm cho sự di chuyển của ÔĐM về
phía eo ĐMC khơng xảy ra. Do đó, vị trí của ÔĐM trong những trường hợp này sẽ
xuất phát ở ĐMC ngang, nối vào ĐMP theo kiểu ÔĐM dọc (vertical PDA) và
thường có hình dạng ngoằn ngo do động mạch phổi di chuyển nhưng chỗ nối của
ƠĐM vào ĐMC khơng di chuyển theo. Hình thái ƠĐM này hay gặp trong PAVSD, tứ chứng Fallot, gây nhiều khó khăn trong thủ thuật đặt stent PDA.
Ngược lại, những bất thường trong quá trình phát triển phơi thai của ĐMC và
ĐMP xảy ra ở thời kỳ muộn trong thời kỳ bào thai làm cho sự di chuyển của ƠĐM
về phía eo ĐMC đã hồn chỉnh. Khi đó, vị trí của ƠĐM trong những trường hợp
này sẽ xuất phát ở eo ĐMC hoặc ĐMC xuống, nối vào ĐMP theo kiểu ÔĐM ngang
và thẳng (straight PDA) nên thường thuận lợi về mặt kỹ thuật khi đặt stent PDA.
Thông thường, phần cung ĐMC bên phải sẽ bị thối triển, cịn lại cung động
mạch thường bên trái. Một số ít trường hợp, cung ĐMC bên phải, ƠĐM thường

.


.

7


nằm bên trái và xuất phát từ ĐM vô danh (innorminate artery) hoặc thân cánh tay
đầu trái. Hiếm hơn, ÔĐM có thể ở cả 2 bên dạng bilateral PDA.
1.3. Vai trị của ống động mạch trong thời kì bào thai

Hình 1.2

Vịng tuần hồn trong bào thai

“Nguồn: Remien K, 202259”

Trong thời kì bào thai, trao đổi khí chủ yếu xảy ra ở bánh nhau chứ khơng phải ở
phổi. Vì vậy, chỉ cần một lượng nhỏ máu vào phổi để nuôi nhu mô phổi. Máu giàu
oxy qua ống tĩnh mạch đến tĩnh mạch chủ dưới vào nhĩ phải qua lỗ bầu dục sang nhĩ
trái xuống thất trái từ đó cung cấp máu cho tuần hoàn vành và tuần hoàn não. Máu
nghèo oxy từ tĩnh mạch chủ trên về thất phải, gặp kháng lực mạch phổi cao nên chỉ
một ít máu vào tuần hồn phổi, ước tính khoảng 15-20% lưu lượng chung 2 thất
(CVO=Combined Ventricular Output), mà chủ yếu theo ống động mạch vào động
mạch chủ xuống chiếm 55-60% CVO.
Với tuần hoàn bào thai, ống động mạch mở nhờ vào áp lực cao của ĐMP giúp
duy trì áp lực trong lịng của ƠĐM và sự cân bằng giữa các yếu tố gây co mạch và
giãn mạch. Yếu tố gây dãn mạch chủ yếu là prostaglandin được sản xuất chủ yếu tại
bánh nhau và một phần tại thành ÔĐM lưu hành trong máu giúp mở ƠĐM 6. Ngồi

.


.

8


ra, để duy trì ƠĐM mở cịn do sự ảnh hưởng của phân áp oxy thấp (khoảng 18
mmHg), nitrit oxide (NO) sản xuất tại chỗ và adenosine lưu thông trong tuần hồn
thai. Các yếu tố gây co ƠĐM như phân áp oxy máu cao, endothelin 1,
noradrenaline, acetylcholine, bradykinin 7,8.
1.4. Mô học của ống động mạch
Cấu trúc mơ học của ƠĐM được biệt hóa từ rất sớm, bắt đầu từ tháng thứ 4 của
thai kỳ. Cấu trúc mơ học của ƠĐM khác với mô học của thân động mạch phổi và
quai động mạch chủ. Mặc dù thành của ÔĐM, ĐMC và ĐMP có cùng độ dày và
được cấu tạo chính bởi các sợi đàn hồi được xếp theo hình trịn, riêng lớp trung mạc
ÔĐM bao gồm các sợi cơ sắp xếp theo hình trịn ở lớp ngồi và theo chiều dọc ở
lớp trong, một số sợi cơ xếp theo hình xoắn ốc ở lớp trung mạc của thành ống động
mạch. Chính vì vậy khi mà ƠĐM bị co thắt khơng chỉ làm hẹp khẩu kính ống mà
cịn làm cho ống ngắn lại . Lớp trung mạc được ngăn cách với lớp nội mạc bởi một
màng mỏng đàn hồi. Lớp nội mạc luôn mỏng trong suốt thời kỳ bào thai, đến gần
cuối thai kỳ lớp nội mạc dầy lên và một số điểm của màng đáy bị nứt vỡ 9,10.
1.5. Cơ chế đóng ống động mạch
Q trình đóng ống động mạch được chia thành 2 giai đoạn: đóng ƠĐM về mặt
chức năng và đóng ƠĐM về mặt giải phẩu.
Ngay sau khi sinh: (1) tuần hoàn nhau thai bị cắt, nồng độ prostaglandin lưu hành
trong máu bị giảm đột ngột; (2) phổi của trẻ bắt đầu hoạt động làm cho sức cản
mạch máu phổi giảm, áp lực động mạch phổi giảm, nên lưu lượng máu từ động
mạch phổi sang động mạch chủ bị giảm, (3) phân áp oxy trong máu động mạch tăng
nhanh đột ngột (90 - 100mmHg). Những thay đổi này xảy ra cùng lúc góp phần làm
co thắt ƠĐM và đóng về mặt chức năng tức là khơng cịn shunt qua ÔĐM. Ở trẻ đủ
tháng, ÔĐM thường sẽ đóng vài giờ sau sinh. Theo Shiraishi H., ƠĐM bắt đầu
đóng sau sinh 8 giờ, 44% sau 24 giờ, 88% sau 48 giờ và khơng cịn shunt sau 72 giờ
11

. Trong giai đoạn ÔĐM đóng về mặt chức năng, ÔĐM vẫn đáp ứng với thay đổi


phân áp oxy trong máu, tức là ÔĐM sẽ dãn ra nếu hạ thấp phân áp oxy trong máu.

.


.

9

Trong giai đoạn cuối của thời kì bào thai, lớp nội mạc ÔĐM sẽ bắt đầu dày lên,
nhưng cho đến giai đoạn sau sinh, lớp nội mạc sẽ dày lên nhanh chóng tạo thành
từng ụ lớn đẩy vào lịng ống làm giảm kích thước lịng ƠĐM. Kèm theo sự đứt gãy
của màng đáy làm các tế bào cơ trơn di chuyển vào các ụ nội mạc. Trong giai đoạn
này, các thuốc hoặc các tác nhân có tác dụng dãn cơ trơn mạch máu có thể làm mở
ƠĐM trở lại. Do đó, vai trị của PGE1 để mở lại ƠĐM trong giai đoạn này rất cần
thiết cho BN có đủ oxy trước khi đăt stent PDA và tạo thuận lợi cho thủ thuật đặt
stent PDA. Khi ÔĐM co thắt, thành ÔĐM dày lên, oxy từ máu trong lòng ống chỉ
cung cấp oxy cho nội mạc và lớp trong của trung mạc, vùng trung tâm của trung
mạc bị thiếu oxy nặng làm cho tế bào bị phá hủy và thay thế bằng tổ chức xơ. Đây
là cơ chế của việc đóng ƠĐM về mặt giải phẫu12.

Chưa trưởng thành

Giai đoạn trung gian

Trưởng thành
Hình 1.3

Đóng


Sự biến đổi mơ học của ống động mạch

“Nguồn: Neonatal Heart Disease,201570”

Sau khi sinh, ƠĐM sẽ đóng dần lại từ phía động mạch phổi. Do đó, ƠĐM thường
có dạng hình nón (conical) với phần phễu (ampulla) phía ĐMC lớn và phần đổ vào
ĐMP co thắt nhỏ lại. Hiếm hơn, ÔĐM có dạng hình ống (tubular) với kích thước 2
đầu bằng nhau. PDA dạng hình ống, thường xảy ra sau khi truyền PGE1 để mở

.


.

10

ƠĐM trở lại, thường sẽ gây khó khăn khi đặt stent ƠĐM do nguy cơ trơi stent cao
hơn dạng hình nón. Do đó, ngưng PGE1 trước thủ thuật ít nhất 2 - 4 giờ là cần thiết.
1.6. Đặc điểm ống động mạch trong bệnh tim bẩm sinh có tuần hồn phổi phụ
thuộc ống động mạch



Hình dạng ống động mạch
Trong bào thai bình thường, máu từ tĩnh mạch chủ dưới bao gồm ống tĩnh mạch,

tĩnh mạch gan phải và trái, tĩnh mạch chủ bụng về tim chiếm khoảng 38% CVO,
máu từ tĩnh mạch chủ trên về tim chiếm 37% CVO). Khoảng 20% tổng lượng máu
này sẽ qua lỗ bầu dục đổ qua nhĩ trái, phần còn lại sẽ qua valve 3 lá đổ xuống thất
phải. Thất phải sẽ bơm 55% CVO ra động mạch phổi, tuy nhiên chỉ 25% CVO sẽ

qua tuần hồn phổi cịn phần máu cịn lại chiếm 30% CVO sẽ qua ống động mạch
vào động mạch chủ xuống. Ống động mạch nối với động mạch chủ xuống bởi một
góc tù là do máu đi xuống động mạch chủ dưới.
Như đã đề cập ở trên, hình thái giải phẫu của ODM khác nhau rất nhiều giữa
bệnh lý không lỗ van ĐMP với vách liên thất nguyên vẹn (KLVĐMPVLTNV) và
không lỗ van ĐMP kèm thông liên thất (KLVĐMPKTLT) do nhiều nguyên nhân,
nhưng chủ yếu ở thời điểm xảy ra những bất thường trong giai đoạn bào thai.
Trong bệnh lý không lỗ van ĐMP với vách liên thất nguyên vẹn, bất thường xảy
ra ở giai đoạn muộn của thời kỳ bào thai khi phần vách liên thất đã đóng kín, thân
và 2 nhánh của động mạch phổi phát triển tương đối hoàn chỉnh, lưu lượng máu đi
từ động mạch chủ xuống qua ÔĐM đến các động mạch phổi chiếm 20% cung lượng
tim. Đa số trường hợp, thân ĐMP và các nhánh thường phát triển bình thường, với
các nhánh ĐMP hầu như ln hợp lưu chỉ có khoảng 6% các trường hợp động mạch
phổi bị thiểu sản. Trong bệnh lý này, phần lớn ƠĐM có hình thái và kích thước
tương đối bình thường, và vị trí nối với động mạch chủ ở ĐMC xuống nên góc tạo
bởi ƠĐM và ĐMC xuống là một góc tù, nên thuận lợi cho việc đặt stent PDA từ
phía động mạch đùi. Điều này phản ánh van động mạch phổi bị tắc trong giai đoạn
tương đối sớm của thai kỳ, làm cho lưu lượng qua ống ĐM bị giảm, làm ÔĐM giảm

.


.

11

kích thước. Từ đó cho thấy, giảm lưu lượng máu qua ƠĐM, giảm áp lực trong lịng
ƠĐM cũng góp phần ảnh hưởng đến kích thước ƠĐM, có lẽ do ảnh hưởng lên sự
phát triển lớp cơ trơn của ống.
Trong bệnh lý KLVĐMPKTLT, bất thường xảy ra ở giai đoạn sớm thai kỳ, với

vách liên thất chưa được đóng kín kèm rối loạn phân chia của vách ngăn thân-nón
động mạch dẫn đến sự kém phát triển của buồng thoát thất phải, gốc và thân động
mạch phổi. Do đó, thân ĐMP (thường teo nhỏ hoặc khơng có thân) và 2 nhánh của
động mạch phổi kém phát triển (thường hẹp 1 hoặc 2 nhánh ĐMP hoặc 2 nhánh
khơng hợp lưu). ƠĐM thường hẹp và kém phát triển, và nối vào ĐMC ngang nên
góc nối giữa ƠĐM với động mạch chủ thường là góc nhọn. Đặc điểm này gây khó
khăn về kỹ thuật khi đặt stent PDA từ phía ĐM đùi, nên thay thế bằng tiếp cận từ
phía tĩnh mạch đùi hoặc từ động mạch dưới địn hoặc động mạch nách. ƠĐM trong
các bệnh lý này có thể khơng đóng ngay sau sanh vì sau sanh phân áp oxy không
tăng quá mức so với thời kì bào thai. Một giả thuyết được các nghiên cứu đưa ra đó
là có sự tăng cao nồng độ 6 - Keto - PGF1α ( sản phẩm thủy phân của prostacyclin )
làm tăng tổng hợp và/ hoặc phóng thích prostacyclin giúp duy trì OĐM mở ở trẻ sơ
sinh13 trong bệnh tim bẩm sinh có tắc nghẽn đường ra thất phải. Nếu giữ PaO 2 không
tăng quá 32 mmHg sẽ làm cho khả năng co thắt ống động mạch sẽ giảm đáng kể14.
Ở trẻ KLVĐMPKTLT, ƠĐM có thể tồn tại một khoảng thời gian dài sau sinh,
thường là vài tuần, trong khi đó ở trẻ KLVĐMPVLTNV, ống động mạch thường
chỉ tồn tại vài ngày, chỉ một số ít tồn tại lâu hơn. Điều này gợi ý rằng ống động
mạch nhỏ, lớp cơ kém phát triển thì khả năng co thắt kém và đóng chậm hơn 15.



Vị trí xuất phát ống động mạch
Chỉ một số ít trường hợp, ƠĐM có cấu trúc hình nón xuất phát từ động mạch

chủ xuống, đa số các trường hợp cịn lại ƠĐM xuất phát gần hơn từ mặt dưới cung
động mạch chủ, đối diện với nơi xuất phát của ĐM dưới đòn trái, hoặc ĐM cảnh
chung (trong trường hợp cung động mạch chủ quay trái). ÔĐM đi theo hướng
xuống dưới về phía động mạch phổi, theo hướng thẳng đứng, thường cong lại nơi

.



.

12

đổ vào động mạch phổi. Trong tứ chứng Fallot với thiểu sản van động mạch phổi,
ƠĐM có thể xuất phát gần hơn nữa, đối diện nơi xuất phát thân động mạch cánh tay
đầu. Ở một số ít bệnh nhân, ƠĐM xuất phát từ động mạch dưới đòn trái với cấu trúc
hình ống dài trên hình ảnh chụp động mạch tương tự như BT-shunt.



Vị trí đổ vào động mạch phổi
Trong TBS tím với cung động mạch chủ quay trái, ƠĐM có xu hướng đổ

vào ĐMP tại nơi xuất phát ĐMP trái hoặc thậm chí xa hơn, mặc dù một số ít trường
hợp ÔĐM đổ vào thân ĐMP như trong tồn tại ÔĐM đơn thuần. Trong các trường
hợp đổ vào ĐMP trái, có thể gây hẹp ĐMP trái thấy được trên siêu âm từ thời kỳ sơ
sinh. Mơ cơ trơn của ƠĐM có xu hướng bao quanh thành của ĐMP trái, gây hẹp
ĐMP khi ÔĐM co thắt 13. Các tật TBS như tứ chứng Fallot-thiểu sản van ĐMP,
chuyển vị đại ĐM-thông liên thất-thiểu sản van ĐMP, và chuyển vị đại ĐM có sửa
chữa-thơng liên thất-thiểu sản van ĐMP có xu hướng hẹp ĐMP trái do cơ chế nói
trên. Trong TBS tím có thân ĐMP bị hẹp nặng hoặc thiểu sản, ƠĐM có thể gây hẹp
cả ĐMP trái và phải tại nơi xuất phát. Khi ƠĐM đổ vào ĐMP trái có kèm hoặc
khơng kèm hẹp ĐMP phổi trái đều gây khó khăn cho việc đặt stent PDA vì có nguy
cơ hẹp nặng thêm ĐMP trái hoặc stent đặt sâu vào trong ĐMP trái gây hẹp hoặc gập
góc ĐMP phải.




Gián đoạn động mạch phổi
Một bất thường ít gặp trong bệnh TBS tím là 2 nhánh ĐMP không thông nối

nhau, ĐMP trái được cấp máu bởi ÔĐM (khi cung động mạch chủ quay trái), và
ĐMP phải được cấp máu từ thất phải. Bất thường này thường nằm trong các tật
TBS như Tứ chứng Fallot, chuyển vị đại ĐM + Thông liên thất + Thiểu sản van
ĐMP và chuyển vị đại ĐM có sửa chữa + thông liên thất + thiểu sản van ĐMP 15.
Điều quan trọng là phải chẩn đốn sớm trước khi ƠĐM đóng, gây thiểu sản ĐMP
trái (chẩn đoán nhầm là thiểu sản ĐMP bẩm sinh) và gây thiểu sản phổi trái. Ít gặp
hơn nữa, thiểu sản và gián đoạn ĐMP phổi, với hai ÔĐM hai bên cấp máu cho 2

.


.

13

nhánh ĐMP tương ứng (dạng bilateral PDA), trong trường hợp này cần phải đặt 2
stent ÔĐM để cấp máu cho từng nhánh ĐMP riêng biệt.
1.7. Chẩn đoán và điều trị bệnh tim bẩm sinh có tuần hồn phổi phụ thuộc ống
động mạch
1.7.1. Chẩn đoán lâm sàng
Trẻ sơ sinh thường biểu hiện tím sớm sau sanh, nhưng tím có thể ở các mức độ
khác nhau từ nhẹ tới nặng tùy thuộc vào sự cấp máu cho tuần hồn phổi qua ƠĐM.
Tuy nhiên, tím sẽ tăng dần trong 7 – 10 ngày đầu khi ƠĐM đóng lại dần, bệnh nhân
có thể tím nặng đột ngột nếu ƠĐM đóng lại nhanh. Đóng ƠĐM hồn tồn có thể
dẫn đến bệnh cảnh lâm sàng đe dọa tính mạng do giảm oxy hóa máu nặng, dẫn đến
toan chuyển hóa, sốc tim, và tử vong 16. Thường khi PaO2 < 25 mmHg hay SpO2 <

45%, bệnh nhân sẽ bắt đầu biểu hiện triệu chứng 14. Toan chuyển hóa do giảm oxy
máu đến mơ kéo dài kèm chuyển hóa yếm khí. Khi có tình trạng toan hóa máu, bệnh
nhân có biểu hiện thở nhanh, sâu. Nếu toan chuyển hóa tiếp tục diễn tiến, tình trạng
co mạch ngoại biên làm da bệnh nhân xanh tái, lạnh, ẩm.
Khám lâm sàng ghi nhận tím trung ương, khám tim ghi nhận tiếng T1 bình
thường, T2 đơn, mờ hoặc khơng nghe. Có thể nghe được âm thổi liên tục của cịn
ƠĐM. Tuy nhiên, nhiều trường hợp khơng nghe âm thổi của cịn ƠĐM.
1.7.2. Cận lâm sàng
 Siêu âm tim
Siêu âm tim giúp xác định chẩn đoán xác định tật tim và đánh giá hình thái, cấu
trúc (của ĐMP, 2 nhánh ĐMP và ƠĐM) và chức năng tim để đưa ra chiến lược điều
trị phù hợp cho bệnh nhân. Hình ảnh siêu âm tim cho thấy:
 Nhĩ phải giãn
 Valve 3 lá bất thường (giãn vòng van, bất thường lá valve, hẹp nặng hoặc teo
van)
 Vách liên thất nguyên vẹn hay thông liên thất

.


.

14

 Thất phải thiểu sản hoặc giãn to, cơ thất phải dày hoặc rất mỏng, các thành
phần cấu trúc của thất phải (1 hoặc 2 hoặc 3 thành phần).
 Teo valve động mạch phổi hoặc hẹp nặng
 Thân và 2 nhánh động mạch phổi thiểu sản hoặc khơng tìm thấy được trên
siêu âm.
 Vị trí, hình thái, kích thước của cịn ống động mạch

 Cung động mạch chủ

Hình 1.4 Ống động mạch dạng “Vertical” ở bệnh nhân PA-VSD
 Xquang ngực thẳng
Tuần hồn phổi phụ thuộc sự tồn tại của ƠĐM. Nếu ƠĐM cịn mở, tuần hồn
phổi gần như bình thường hoặc chỉ giảm nhẹ. Khi ƠĐM đóng lại, tuần hồn phổi
giảm nhiều 15. Cung động mạch phổi có thể lõm 18.
 Các xét nghiệm khác
Các xét nghiệm khác hầu như khơng giúp ích được gì nhiều vì nó khơng chun
biệt cho chẩn đốn. Tuy nhiên, khí máu động mạch có ích trong chẩn đốn mức độ
oxy hóa máu, tình trạng toan máu vốn hay xảy ra để kịp thời xử trí.

.


.

15

1.7.3. Điều trị
TBS có tuần hồn phổi phụ thuộc ƠĐM là một cấp cứu tim mạch ở trẻ sơ sinh
với hình thái giải phẫu rất đa dạng, do đó, khơng có một tiếp cận điều trị giống nhau
cho tất cả bệnh nhân, mà chiến lược điều trị sẽ được cá thể hóa để đạt hiệu quả tối
ưu. Những trẻ sơ sinh có TBS có tuần hồn phổi phụ thuộc ƠĐM nên được chăm
sóc và điều trị ngay sau sanh ở những trung tâm có kinh nghiệm điều trị tim bẩm
sinh nặng. Điều trị bao gồm hồi sức để ổn định tình trạng ban đầu và các can thiệp
sửa chữa triệt để hoặc giảm nhẹ ngay sau đó.
 Sử dụng PGE1 trong hồi sức ban đầu
Mục tiêu của hồi sức ban đầu là ổn định trẻ về mặt hô hấp, tuần hoàn, đảm bảo
đủ oxy máu hệ thống. Những trẻ bị suy hơ hấp, giảm tưới máu, sốc, nhiễm toan

chuyển hóa do giảm oxy hóa máu nặng, hạ thân nhiệt cần được điều trị tích cực.
Các biện pháp điều trị gồm: hỗ trợ hô hấp (oxy, thở máy), vận mạch, điều chỉnh
toan chuyển hóa, ổn định thân nhiệt, đường huyết.
Trong hồi sức ban đầu, trẻ cần được truyền Prostaglandin E1 (PGE1) để duy trì
ƠĐM là điều hết sức cần thiết. Từ giữa những năm 1970s, PGE1 được sử dụng để
duy trì OĐM đã làm cải thiện toàn cảnh bệnh lý TBS có giảm lưu lượng máu lên
phổi. Dùng PGE 1 cho thấy triệu chứng lâm sàng được cải thiện, tăng nồng độ và độ
bão hồ oxy máu và giảm tình trạng toan chuyển hóa giúp cho bệnh nhân ổn định và
có đủ thời gian để chẩn đốn chính xác để chuyển đến trung tâm phẫu thuật tim
mạch.
Về mặt cấu tạo, Prostaglandin E1 hay Alprostadil là một prostaglandin tự nhiên
thuộc gia đình Prostaglandin. Prostaglandin là các acid béo khơng bão hịa có hầu
hết ở các mô, bao gồm cả OĐM phôi thai. Enzym cyclooxygenase (COX) tổng hợp
PGE từ acid arachidonic. Enzyme COX có 2 dạng đồng phân là COX 1 và COX 2.
Cả 2 enzym này đều có vai trị tổng hợp prostaglandin của tổ chức thành động
mạch, nên ức chế hoạt động 2 enzym này sẽ gây co thắt ÔĐM. Mặc dù thành ÔĐM
sản xuất cả PGI và PGE, nhưng ÔĐM nhạy cảm với PGE gấp hàng nghìn lần so với

.