Kết quả sớm phẫu thuật cắt lách to độ iv trên bệnh nhân thalassemia
Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (1.68 MB, 103 trang )
.
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO
BỘ Y TẾ
ĐẠI HỌC Y DƢỢC TP HỒ CHÍ MINH
-----------------
NGYỄN XUÂN TÂM
KẾT QUẢ SỚM PHẪU THUẬT CẮT LÁCH TO ĐỘ IV
TRÊN BỆNH NHÂN THALASSEMIA
LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC
THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH, NĂM 2021
.
.
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO
BỘ Y TẾ
ĐẠI HỌC Y DƢỢC TP HỒ CHÍ MINH
-----------------
NGUYỄN XUÂN TÂM
KẾT QUẢ SỚM PHẪU THUẬT CẮT LÁCH TO ĐỘ IV
TRÊN BỆNH NHÂN THALASSEMIA
NGÀNH: NGOẠI KHOA
MÃ SỐ: 8720104
LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC
NGƢỜI HƢỚNG DẪN KHOA HỌC:
1. PGS. TS. LÊ VĂN QUANG
2. TS. ĐỖ HỮU LIỆT
THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH, NĂM 2021
.
.
LỜI CAM ĐOAN
Tơi xin cam đoan đây là cơng trình nghiên cứu của riêng tôi.
Các số liệu, kết quả nêu trong luận văn là trung thực và chưa được công
bố trong bất kỳ cơng trình nào khác.
Tác giả luận văn
NGUYỄN XUÂN TÂM
.
.
MỤC LỤC
Trang
MỞ ĐẦU……………………………………………………………... 1
MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU………………………………………… 2
Chƣơng 1. TỔNG QUAN TÀI LIỆU………………………………. 3
1.1. Giải phẫu lách và một số liên quan trong cắt lách và bệnh lý
Thalassemia..................................................................................... 3
1.1.1. Hình thể ngoài và liên quan…………………………………
3
1.1.2. Dây chằng quanh lách………………………………………..
5
1.1.3. Cuống lách, mạch máu và thần kinh…………………………
7
1.1.4. Lách phụ……………………………………………………..
10
1.1.5. Chức năng sinh lý của lách…………………………………..
10
1.2. Thalassemia………………………………………………...........
11
1.2.1. Dịch tễ………………………………………………………..
11
1.2.2. Cơ chế bệnh sinh……………………………………………..
12
1.2.3. Chẩn đoán……………………………………………………
12
1.2.4. Điều trị……………………………………………………….
16
1.3. Cắt lách to độ IV do Thalassemia……………………………….
20
1.3.1. Những thay đổi của lách trong bệnh lý Thalassemia………… 20
1.3.2. Chỉ định cắt lách to độ IV trong Thalassemia……………….. 22
1.3.3. Tai biến trong phẫu thuật…………………………………….. 22
1.3.4. Theo dõi sau phẫu thuật……………………………………… 23
1.3.5. Biến chứng sau phẫu thuật…………………………………… 23
CHƢƠNG 2. ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 25
2.1. Đối tượng nghiên cứu……………………………………………
25
2.1.1. Tiêu chuẩn chọn bệnh………………………………………..
25
.
.
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ…………………………………………… 25
2.2. Phương pháp nghiên cứu………………………………………… 25
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu………………………………………….. 25
2.2.2. Cỡ mẫu và cách chọn cỡ mấu………………………………..
25
2.2.3. Quy trình nghiên cứu…............................................................ 25
2.3. Các biến số nghiên cứu………………………………..................
28
2.4. Phương pháp xử lý và phân tích số liệu………………………….
31
2.5. Vấn đề đạo đức trong nghiên cứu………………………………..
32
2.6. Định nghĩa các thuật ngữ………………………………………… 32
LƢU ĐỒ NGHIÊN CỨU……………………………………………
35
CHƢƠNG 3. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU…………………………..
36
3.1. Đặc điểm chung của mẫu nghiên cứu……………………………
36
3.1.1. Tuổi…………………………………………………………..
36
3.1.2. Giới tính……………………………………………………… 37
3.1.3. Thời gian từ lúc được chẩn đoán xác định bệnh……………..
37
3.1.4. Triệu chứng cơ năng…………………………………………
38
3.1.5. Triệu chứng thực thể…………………………………………
38
3.1.6. Cận lâm sàng…………………………………………………
39
3.1.7. Phẫu thuật……………………………………………………
41
3.1.8. Thông tin ghi nhận sau phẫu thuật…………………………… 41
3.2. Thời gian phẫu thuật và máu mất trong phẫu thuật……………… 44
3.2.1. Thời gian phẫu thuật…………………………………………
44
3.2.2. Lượng máu mất trong phẫu thuật……………………………
44
3.3. Tỷ lệ tai biến trong phẫu thuật và biến chứng sớm sau phẫu thuật
45
3.3.1. Tai biến trong phẫu thuật…………………………………….. 45
3.3.2. Biến chứng sớm sau phẫu thuật……………………………… 46
.
.
3.4. Mối tương quan giữa một số đặc điểm giải phẫu của lách và tai
biến trong phẫu thuật, biến chứng sớm sau phẫu thuật…………...
47
3.4.1. Mối tương quan giữa kích thước lách và thời gian phẫu thuật
47
3.4.2. Mối tương quan giữa kích thước lách và lượng máu mất
trong phẫu thuật………………………………………………
47
3.4.3. Mối liên quan giữa kích thước lách và tai biến trong phẫu
thuật………………………………………………………….. 48
3.4.4. Mối liên quan giữa kích thước lách và biến chứng sớm sau
phẫu thuật….............................................................................
48
3.4.5. Mối liên quan giữa yếu tố dính của lách và thời gian phẫu
thuật.......................................................................................... 49
3.4.6. Mối liên quan giữa yếu tố dính của lách và lượng máu mất
trong phẫu thuật………………………………………………. 50
3.4.7. Mối liên quan giữa yếu tố dính của lách và tai biến trong
phẫu thuật……………………………………………………..
51
3.4.8. Mối liên quan giữa yếu tố dính của lách và biến chứng sớm
sau phẫu thuật…........................................................................ 53
CHƢƠNG 4. BÀN LUẬN…………………………………………..
55
4.1. Tuổi và giới………………………………………………………
55
4.2. Triệu chứng lâm sàng……………………………………………
55
4.3. Hình ảnh học và chỉ số huyết học………………………………..
57
4.4. Đặc điểm phẫu thuật……………………………………………..
60
4.5. Theo dõi phục hồi sớm sau phẫu thuật…………………………..
61
4.6. Đánh giá kết quả của phẫu thuật…………………………………
62
4.7. Thời gian phẫu thuật và lượng máu mất trong phẫu thuật……….
63
4.8. Tai biến trong phẫu thuật và biến chứng sớm sau phẫu thuật…… 65
.
.
4.8.1. Tai biến trong phẫu thuật…………………………………….
65
4.8.2. Biến chứng sớm sau phẫu thuật……………………………… 68
4.9. Tương quan giữa một số đặc điểm giải phẫu của lách và tai biến
trong phẫu thuật, biến chứng sớm sau phẫu thuật………………..
74
4.9.1. Tương quan giữa đặc điểm giải phẫu lách với tai biến trong
phẫu thuật………………………..............................................
74
4.9.2. Tương quan giữa đặc điểm giải phẫu lách với biến chứng
sớm sau phẫu thuật……………………………………………
77
KẾT LUẬN…………………………………………………………..
79
KIẾN NGHỊ………………………………………………………….
80
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC
.
.
DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT
BN:
Bệnh nhân
CLVT:
Cắt lớp vi tính
cs:
Cộng sự
Hb:
Hemoglobin
Hct:
Hematocrit
LDH:
Lactate Dehydrogenase
NST:
Nhiễm sắc thể
PTNS:
Phẫu thuật nội soi
.
.
DANH MỤC ĐỐI CHIẾU THUẬT NGỮ ANH – VIỆT
ALT:
Alanine Amino transferase
AST:
Aspartate transaminase
ASA:
American Society of Anesthesiologists (Hiệp hội gây mê Hoa
Kỳ)
BMI:
Body Mass Index (Chỉ số khối cơ thể)
CVC:
Central venous catheter (Catheter tĩnh mạch trung tâm)
DNA:
Deoxyribonucleic Acid
DCIP:
Dichlorophenolindophenol
GGT:
Gamma Glutamyl transferase
HBC:
Hepatitis C Virus (Virus viêm gan C)
HBV:
Hepatitis B Virus (Virus viêm gan B)
HIV:
Human immunodeficiency virus (Virus gây suy giảm miễn dịch
ở người)
HLA:
Human leukocyte antigen (Kháng nguyên bạch cầu người)
ICU:
Intensive care unit (Đơn vị hồi sức tích cực)
LIC:
Liver iron concentration (Nồng độ sắt trong gan)
MCH:
Mean corpuscular volume (Lượng huyết sắc tố trung bình hồng
cầu)
MCV:
Mean corpuscular volume (Thể tích trung bình hồng cầu)
MRI:
Magnetic Resonance Imaging (Chụp cộng hưởng từ hạt nhân)
OF:
Osmotic Fragility (Sức bền thẩm thấu hồng cầu)
PCR:
Polymerase Chain Reaction – Phản ứng chuỗi trùng hợp (Phản
ứng khuếch đại gen)
RDW:
Red blood cell distribution width (Độ phân bố hồng cầu)
WHO:
World Health Organization (Tổ chức Y tế thế giới)
.
.
DANH MỤC CÁC BẢNG
Trang
Bảng 2.1. Phân loại BMI theo tổ chức y tế thế giới…………………… 26
Bảng 2.2. Phân độ thiếu máu theo Hb………………………………… 27
Bảng 2.3. Phân loại sức khỏe trước phẫu thuật……………………….
27
Bảng 2.4. Các biến số nghiên cứu…………………………………….. 29
Bảng 3.1. Thời gian từ lúc chẩn đoán xác định bệnh tới thời điểm
phẫu thuật…………………………………………………...
Bảng 3.2. Triệu chứng cơ năng………………………………………..
37
38
Bảng 3.3. Chỉ số BMI…………………………………………………. 38
Bảng 3.4. Kích thước lách…………………………………………….. 39
Bảng 3.5. Mức độ thiếu máu…………………………………………..
39
Bảng 3.6. Số lượng tiểu cầu trước phẫu thuật…………………………. 39
Bảng 3.7. Đặc điểm của lách………………………………………….. 40
Bảng 3.8. Phân độ ASA trước phẫu thuật……………………………..
40
Bảng 3.9. Liên quan của lách với các tạng……………………………. 41
Bảng 3.10. Thời gian trung tiện trở lại………………………………..
42
Bảng 3.11. Thời gian cho ăn trở lại…………………………………… 42
Bảng 3.12. Thời gian rút ống dẫn lưu…………………………………
42
Bảng 3.13. Thời gian nằm viện hậu phẫu……………………………..
43
Bảng 3.14. Kết quả phẫu thuật………………………………………… 43
Bảng 3.15. Thời gian cuộc phẫu thuật………………………………… 44
Bảng 3.16. Lượng máu mất trong phẫu thuật…………………………
45
Bảng 3.17. Tai biến trong phẫu thuật………………………………….
45
Bảng 3.18. Biến chứng sớm sau phẫu thuật…………………………… 46
Bảng 3.19. Tương quan giữa kích thước lách và thời gian phẫu thuật..
.
47
.
Bảng 3.20. Tương quan giữa kích thước lách và lượng máu mất trong
phẫu thuật…………………………………………………..
47
Bảng 3.21. Liên quan giữa kích thước lách và tai biến trong phẫu
thuật………………………………………………………... 48
Bảng 3.22. Liên quan giữa kích thước lách và biến chứng sớm sau
phẫu thuật…………………………………………………..
49
Bảng 3.23. Liên quan giữa yếu tố dính của lách và thời gian phẫu
thuật………………………………………………………..
49
Bảng 3.24. Liên quan giữa yếu tố dính của lách và lượng máu mất
trong phẫu thuật……………………………………………. 50
Bảng 3.25. Liên quan giữa yếu tố dính của lách và tai biến trong phẫu
thuật………………………………………………………..
51
Bảng 3.26. Liên quan giữa yếu tố dính của lách và tai biến chảy máu
trong phẫu thuật…………………………………………….
51
Bảng 3.27. Liên quan giữa yếu tố lách dính đi tụy và tai biến tổn
thương đuôi tụy……………………………………………..
52
Bảng 3.28. Liên quan giữa yếu tố lách dính dạ dày và tai biến tổn
thương dạ dày………………………………………………
52
Bảng 3.29. Liên quan giữa yếu tố lách dính vịm hồnh và tai biến tổn
thương vịm hồnh………………………………………….
53
Bảng 3.30. Liên quan giữa yếu tố dính của lách và biến chứng sớm
sau phẫu thuật……………………………………………… 53
Bảng 3.31. Liên quan giữa yếu tố lách dính đi tụy và biến chứng rị
tụy………………………………………………………….. 54
.
.
DANH MỤC CÁC HÌNH
Trang
Hình 1.1. Hình thể ngồi của lách…………………………………….
3
Hình 1.2. Liên quan với đi tụy……………………………………… 5
Hình 1.3. Dây chằng quanh lách………………………………………
6
Hình 1.4. Động mạch lách…………………………………………….
7
Hình 1.5. Phân nhánh động mạch lách………………………………..
8
Hình 1.6. Vị trí lách phụ………………………………………………
10
.
.
DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ
Trang
Biểu đồ 3.1. Phân bố bệnh nhân theo tuổi…………………………….
36
Biểu đồ 3.2. Phân bố bệnh nhân theo giới…………………………….
37
.
.
MỞ ĐẦU
Lách to gặp trong nhiều bệnh lý khác nhau, trong đó các bệnh lý huyết
học chiếm đa số. Các bệnh lý huyết học gây lách to thường gặp như bệnh
bạch cầu, ung thư hạch bạch huyết, Thalassemia, xuất huyết giảm tiểu cầu
miễn dịch, hồng cầu hình liềm… Ngồi ra, một số nguyên nhân ít phổ biến
hơn như rối loạn mô liên kết, hay gặp lupus ban đỏ hệ thống, viêm khớp dạng
thấp; rối loạn thâm nhiễm như bệnh thoái hóa tinh bột hay bệnh u hạt; cũng có
thể gặp lách to trong suy tim sung huyết; huyết khối tĩnh mạch cửa, hội chứng
Banti.
Đã có nhiều sự thay đổi về trình độ y học, tiếp cận sớm trong chẩn
đốn, điều trị và biện pháp cắt lách to nhằm điều trị chủ yếu được áp dụng
trên các bệnh lý huyết học. Thalassemia là một trong các bệnh lý huyết học
được áp dụng. Cắt lách điều trị đối với bệnh nhân Thalassemia đã được chấp
nhận từ lâu với những bệnh nhân có chỉ định, sớm được áp dụng tại Việt Nam
[18], [20].
Với sự phát triển của công nghệ tế bào gốc, liệu pháp gen, kháng thể
đơn dịng, việc sàng lọc, chẩn đốn và điều trị Thalassemia đã có nhiều tiến
bộ. Bệnh nhân được phát hiện, điều trị sớm, giảm tình trạng phụ thuộc truyền
máu nên tỷ lệ gặp lách to độ IV trên lâm sàng cũng giảm đáng kể. Bệnh nhân
Thalassemia khi được chỉ định cắt lách, lách có kích thước lớn, mạch máu tân
sinh, viêm dính các tạng xung quanh, khó di động lách, dễ chảy máu, tổn
thương tạng lân cận, gây khó khăn trong việc kiểm sốt cuống lách. Hơn nữa,
bệnh đã diễn tiến trong thời gian dài, nguy cơ xảy ra tai biến trong phẫu thuật,
biến chứng sau phẫu thuật cao nên phẫu thuật cắt lách thường được thực hiện
tại các cơ sở y tế lớn và bởi các phẫu thuật viên có kinh nghiệm.
.
.
Trong nước và trên thế giới cũng đã có nhiều nghiên cứu về kết quả của
phẫu thuật cắt lách trên bệnh nhân Thalassemia nhưng chủ yếu tập trung vào
đánh giá thay đổi các chỉ số huyết học và đánh giá hiệu quả trong cải thiện
tình trạng phụ thuộc truyền máu sau cắt lách. Có nhiều nghiên cứu đánh giá
các biến chứng sau phẫu thuật cắt lách do Thalassemia, nhưng chưa đề cập tới
phân độ lách to trên lâm sàng. Vì vậy, vấn đề đặt ra là liệu cắt lách to độ IV
trên bệnh nhân Thalassemia có khó khăn gì và biện pháp gì để khắc phục giúp
giảm tỷ lệ tai biến trong phẫu thuật, biến chứng sớm sau phẫu thuật?
Để trả lời cho câu hỏi trên, chúng tôi thực hiện đề tài nghiên cứu này
nhằm đánh giá kết quả sớm phẫu thuật cắt lách to độ IV trên bệnh nhân
Thalassemia với 2 mục tiêu:
1. Xác định tỷ lệ các tai biến trong phẫu thuật và các biến chứng sớm
sau phẫu thuật.
2. Khảo sát các yếu tố ảnh hưởng đến tai biến trong phẫu thuật và biến
chứng sớm sau phẫu thuật.
.
.
Chƣơng 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Giải phẫu lách và một số liên quan trong cắt lách và bệnh lý
Thalassemia
Lách là một tạng huyết, nơi sản sinh ra các tế bào lympho và là mồ
chôn các hồng cầu già. Lách có màu nâu đỏ. Khi chấn thương, đặc biệt trong
chấn thương bụng kín, lách rất dễ vỡ, nhất là trên bệnh nhân lách to. Lách
được bao bọc bởi một lớp sợi, lớp này cho các trẽ đi sâu vào nhu mơ lách tạo
thành các bè lách. Ngồi lớp sợi là lớp thanh mạc. Trong lách có tủy chứa
nhiều nang bạch huyết. Thường chỉ có một lách, nằm núp dưới vịm hồnh
trái, phía bên trái dạ dày, thận và phía trên góc kết tràng trái. Nhưng đơi khi
có thể có một hoặc nhiều lách phụ. Đường kính của lách vị trí lớn nhất là
12cm và nhỏ nhất là 4cm, cân nặng khoảng 200gram.[6], [15]
1.1.1. Hình thể ngồi và liên quan
Hình 1.1. Hình thể ngồi của lách
“Nguồn: Netter F.H, 2009”[33]
Lách có hình thù tương tự một hình trái xoan dài hoặc một hình tháp ba
.
.
mặt, một đầu sau hay đỉnh, một đầu trước hay đáy, hai bờ trên và dưới.
- Mặt hoành (mặt ngoài): mặt này cong lồi theo hình lõm của vịm
hồnh. Qua cơ hoành, lách liên quan với màng phổi trái và các xương sườn
IX, X, XI bên trái. Đối chiếu lên thành ngực, trục lớn của lách song song với
xương sườn X. Bờ trên lách ngang mức với bờ dưới xương sườn VIII, bờ
dưới lách ngang mức với bờ dưới xương sườn XI, đầu trước là chỗ gặp nhau
giữa xương sườn X và đường thẳng nối khớp ức đòn trái với đầu trước xương
sườn XI, đầu sau ở trên khoang gian sườn X, cách đường gai sống khoảng
5cm về bên trái.
- Mặt dạ dày (mặt trước): áp vào đáy dạ dày và được nối với dạ dày bởi
2 lá phúc mạc gọi là dây chằng vị - lách hay mạc nối vị lách, liên tiếp từ lách
sang dạ dày. Ở mặt này có rốn lách, rốn lách là một rãnh dọc có cuống lách
bao gồm mạch máu và thần kinh nằm trong dây chằng hồnh lách, cịn gọi là
dây chằng lách thận hay mạc nối tụy lách đi từ phía đi tụy vào rốn lách.
Đi tụy nếu dài thì sát vào rốn lách, do đó cuống lách sẽ ngắn và ngược lại
đi tụy ngắn thì cuống lách dài.
- Mặt thận (mặt sau trong): mặt này lõm để ứng với mặt trước lồi của
thận trái và tuyến thượng thận trái.
- Mặt kết tràng (đáy hay đầu trước): nằm trên mạc treo kết tràng ngang
và dây chằng hoành kết tràng trái như nằm trên một cái võng. Nhiều khi mặt
kết tràng không trải thành một mặt mà nhọn lên thành một đầu quay ra phía
trước dưới nên được gọi là đầu trước. Cả ba mặt dạ dày, thận và kết tràng
được gọi chung là mặt tạng.
- Đầu sau: nhọn nên còn được gọi là đỉnh lách, chen vào giữa dạ dày và
cơ hoành. Ở đầu này, hai lá phúc mạc bọc lách dính vào nhau và vào cơ
hoành tạo nên dây chằng treo lách. Đôi khi hai lá xa nhau và đầu sau lách
.
.
dính sát cơ hồnh.
- Đầu trước: chính là mặt kết tràng.
- Bờ trên: cịn gọi là bờ trước vì hướng ra trước. Bờ này cong lồi ra
trước, sắc và có nhiều khía, phân chia lách thành các thùy. Các khía này lại
càng hiện rõ khi lách to, có thể sờ thấy bằng tay khi thăm khám lâm sàng.
- Bờ dưới: thẳng và áp sát vào phần thắt lưng của cơ hoành.
Như vậy, lách được ẩn náu trong một ổ: đầu và lưng cong tựa vào vịm
hồnh và thành ngực trái, đáy ngồi trên góc kết tràng trái, sườn sau tựa vào
thận và sườn trước úp vào đáy vị. Lách được giữ trong ổ bởi các mạc như dây
chằng treo lách, dây chằng vị-lách, dây chằng hồnh lách. Do đó bình thường
không sờ thấy lách ở thành bụng, trừ khi lách to do bệnh lý, lách mới vượt
khe giữa đáy vị và cơ hoành để vào ổ bụng lớn và ta sờ thấy được ngay dưới
da bụng nhờ bờ có khía của lách.
Hình 1.2. Liên quan với đi tụy
“Nguồn: Lê Văn Cường, 2013”[6]
Liên quan với đuôi tụy: tụy là một tạng nằm gần lách nên dễ bị chấn
thương do nằm liền kề rốn lách, nguy cơ bị tổn thương khi bóc tách bó mạch
ở rốn lách.
1.1.2. Dây chằng quanh lách
.
.
Hình 1.3. Dây chằng quanh lách
“Nguồn: Lê Văn Cường, 2013”[6]
Lách được bao bọc toàn bộ bởi phúc mạc, trừ rốn lách. Lách có 8 dây
chằng gồm: dây chằng vị-lách, dây chằng lách-thận, dây chằng hoành-lách,
dây chằng lách-kết tràng, dây chằng tụy-lách, nếp phúc mạc trước lách, dây
chằng hoành-kết tràng, dây chằng tụy-kết tràng.[6], [15]
Các dây chằng này có thể dài hoặc ngắn, hẹp hoặc rộng. Sự lỏng lẻo
của các dây chằng và chiều dài mạch lách là điều kiện cho việc di động lách.
- Dây chằng vị lách: là một phần của mạc treo vị sau giữa dạ dày và
lách. Phần trên dây chằng vị-lách chứa các động mạch vị ngắn và phần dưới
chứa mạch máu của mạch vị mạc nối trái.
- Dây chằng lách-thận: là phần sau của mạc treo vị sau nguyên thủy.
Dây chằng lách-thận bao bọc các mạch máu lách và đi tụy. Lớp ngồi của
dây chằng vị-lách hình thành nên lớp sau của dây chằng lách-thận. Dây chằng
lách-thận bản thân là vơ mạch nhưng nó bao bọc mạch máu lách và đi tụy.
- Dây chằng hồnh-lách: là sự quặt ngược của mạc treo ruột đến thành
sau thân vị và mặt trước cơ hoành tại vùng cực dưới của lách gần với dạ dày.
Dây chằng hoành-lách đến rốn lách thì nó chứa đi tụy và mạch máu lách,
.
.
bao gồm luôn nguyên ủy của động mạch vị mạc nối trái.
- Dây chằng lách-kết tràng: là vết tích của đầu bên trái của mạc treo kết
tràng ngang.
- Dây chằng tụy-lách: xuất hiện khi đuôi tụy chưa chạm tới lách,
thường mỏng. Trường hợp dây chằng này đủ dài, có thể kiểm soát cuống lách
trong mổ bằng cách kẹp cuống lách, nếu ngắn hoặc khơng có, cần phẫu tích
đi tụy tránh làm tổn thương đi tụy.
- Dây chằng hồnh-kết tràng: phát triển từ chỗ nối ruột giữa và ruột
sau. Lách phát triển nên dây chằng này bị biến dạng và hình thành nên hõm
nâng đỡ lách. Dây chằng hoành-kết tràng nối giữa kết tràng góc lách với cơ
hồnh được xem như sàn lách.
1.1.3. Cuống lách, mạch máu và thần kinh
1.1.3.1. Cuống lách
Động mạch lách, tĩnh mạch lách, thần kinh và mạch bạch huyết của
lách đều chạy trong 2 lá của dây chằng lách-thận và hợp thành cuống lách để
đi vào rốn lách.
1.1.3.2. Động mạch
Hình 1.4. Động mạch lách
“Nguồn: Netter F.H, 2009”[33]
.
.
Động mạch lách là một nhánh của động mạch thân tạng, chạy ngang
sang trái dọc bờ trên tụy đến đuôi tụy, chạy ra mặt trước đuôi tụy để đi vào
dây chằng hoành lách rồi phân chia vào rốn lách. Trên đường đi, động mạch
lách cho các nhánh bên để vào các tạng lân cận như: các nhánh tụy, các động
mạch vị ngắn, và động mạch vị mạc nối trái. Ngoài ra có thể có các động
mạch cực, có thể có một động mạch cực trên lách tách trực tiếp từ động mạch
lách hoặc từ một động mạch vị ngắn, và động mạch cực dưới tách từ động
mạch lách hoặc nhánh tận cực dưới.[6], [15]
Hình 1.5. Phân nhánh động mạch lách
“Nguồn: Lê Văn Cường, 2013”[6]
Động mạch lách phân thành các nhánh cùng để vào lách gọi là các
nhánh lách, sắp xếp theo hàng dọc như bậc thang để vào rốn lách. Tới gần rốn
lách, động mạch lách chia thành 2, ít gặp hơn là 3 ngành cùng, mỗi ngành lại
tách ra từ 2-4 nhánh bậc 2, chạy vào rốn lách, gọi là các nhánh lách. Phân
nhánh động mạch lách có 2 loại, theo nghiên cứu của Michels:
- Loại phân nhánh sớm (phổ biến): động mạch lách phân nhánh nuôi
.
.
từng thùy lách ở xa rốn lách.
- Loại phân nhánh muộn (ít gặp hơn): các nhánh mạch máu ni phân
thùy được chia và chạy sát lách, thường nằm trong rốn lách rồi mới phân
nhánh vào lách, khi phẫu tích dễ chảy máu.
Động mạch lách ở người Việt Nam có chiều dài trung bình 135mm và
đường kính trung bình là 4,6mm. Động mạch lách có 74,1% xuất phát từ động
mạch thân tạng, 16,1% chung thân với động mạch gan chung, và 6,4% chung
thân với động mạch vị trái. Động mạch cực trên và cực dưới của lách chiếm
tỷ lệ thấp, từ 16,12-20,96% nên cắt lách ở người Việt Nam dễ hơn so với
người Châu Âu.[6], [15]
1.1.3.3. Tĩnh mạch
Tĩnh mạch lách gồm 5-6 nhánh từ rốn lách đi ra, hợp lại thành 2 nhánh
chính, rồi thành một tĩnh mạch lách đi theo ngược chiều động mạch lách,
thường ở dưới động mạch và chạy sau bờ trên thân tụy, đến gần cổ tụy thì
nhận thêm tĩnh mạch mạc treo tràng dưới tạo thành thân chung lách-mạc treo
tràng dưới, trước khi hợp với tĩnh mạch mạc treo tràng trên thành tĩnh mạch
cửa. Trên đường đi, tĩnh mạch lách nhận các nhánh bên như: các tĩnh mạch
tụy, các tĩnh mạch vị ngắn, tĩnh mạch vị mạc nối trái. Tĩnh mạch lách chạy
song hành cùng động mạch, động mạch có thể chạy phía trước, phía sau hoặc
quanh tĩnh mạch.[6], [15]
1.1.3.4. Bạch mạch
Bạch huyết của lách đổ vào chuỗi hạch lách nằm trong dây chằng
hoành lách. Chuỗi hạch này lại đổ vào chuỗi hạch tụy lách nằm dọc theo
mạch lách ở bờ trên tụy.
1.1.3.5. Thần kinh
Thần kinh của lách là đám rối lách xuất phát từ phần giữa và phần
.
0.
trước của đám rối tạng, đi theo động mạch lách đi vào lách.
1.1.4. Lách phụ
Hình 1.6. Vị trí lách phụ
“Nguồn: Lê Văn Cường, 2013”[6]
Số lượng lách phụ có thể có một hoặc nhiều hơn. Lách phụ thường gặp
tại các vị trí theo tần suất gặp phải giảm dần: rốn lách, đuôi tụy, mạc nối lớn,
dọc theo động mạch lách, trong dây chằng lách-kết tràng, trong mạc treo kết
tràng hoặc ruột non, dọc theo bó mạch tuyến sinh dục.
Vị trí hay gặp lách phụ nhất là rốn lách, mạc nối vị-lách và dọc theo
đi tụy. Cần tìm kiếm lách phụ trong cắt lách điều trị lách bệnh lý vì đó có
thể là nguyên nhân tái phát bệnh sau cắt lách.
1.1.5. Chức năng sinh lý của lách
Lách có các chức năng sinh lý như sau: [48]
Chức năng miễn dịch: làm sạch dòng máu do đại thực bào đảm nhiệm.
Khi kháng nguyên xâm nhập vào dịng máu, lách xuất hiện những thay đổi
hình thái, các kháng thể xuất hiện trong máu. Trong trường hợp kháng nguyên
.
1.
xuất hiện lần hai, lách lặp lại những biến đổi như lần đầu nhưng phản ứng
mạnh hơn nhiều. Khi bắt đầu đáp ứng miễn dịch, lách là cơ quan chế tiết
kháng thể nhiều nhất cơ thể, sau đó giảm dần.
Tạo tế bào máu: từ thời kỳ phôi thai, lách tham gia tạo hồng cầu, bạch
cầu hạt. Khi ra đời và suốt cuộc đời con người, lách tạo lympho bào, do tủy
trắng đảm nhiệm.
Tiêu hủy các tế bào máu: lách là nơi kiểm soát chất lượng các tế bào
máu đi qua lách. Những tế bào máu già hoặc bất thường, kể cả tiểu cầu khơng
cịn chức năng vì vi trùng, sẽ bị phá hủy trong các lỗ lưới của dây Billroth
thuộc tủy đỏ. Những tế bào khơng cịn khả năng hoạt động chức năng, sẽ bị
các đại thực bào thực bào và phá hủy trong bào tương của chúng. Còn các tế
bào bình thường sẽ quay lại dịng máu.
Tích trữ máu: khả năng tích trữ máu ở người khơng lớn, khi có nhu cầu,
máu sẽ được đưa ra vịng tuần hồn. Sự bổ sung này mang tính chất nhất thời
và thường trong trường hợp khẩn cấp. Lách dự trữ khoảng 1/3 số lượng tiểu
cầu và chỉ khoảng 30ml hồng cầu cho cơ thể.
1.2. Thalassemia
1.2.1. Dịch tễ
Ước tính trên thế giới, theo thống kê của WHO, có khoảng 7% dân số
mang gen bệnh, mỗi năm có khoảng 300000-500000 trẻ sinh ra bị bệnh
Thalassemia, 50000- 100000 trẻ mắc bệnh nặng dẫn tới tử vong.[17]
Tại Việt Nam, theo thống kê của Viện Huyết học - Truyền máu Trung
ương và một số nghiên cứu dịch tễ trong nước, hiện nay tính cả người bệnh và
người mang gen bệnh vào khoảng 11-13% dân số, ước tính khoảng 12 triệu
người, tỷ lệ cao ở đồng bào dân tộc ít người miền núi, từ 20-40%, chủ yếu do
nguyên nhân kết hơn cận huyết, mỗi năm có hơn 8000 trẻ sinh ra bị bệnh
.
2.
Thalassemia, trong đó hơn 2000 trẻ bị bệnh mức độ nặng, khoảng 800 trẻ
không thể ra đời do phù thai.[1], [11]
1.2.2. Cơ chế bệnh sinh
Cơ chế gây bệnh được giải thích dựa trên bất thường đột biến gen tổng
hợp chuỗi globin: [4], [5], [16]
Hb là thành phần cơ bản của hồng cầu, được cấu tạo bởi 2 loại chuỗi
globin là alpha globin và khơng alpha globin. Người trưởng thành bình
thường, Hb là sự kết hợp của 2 chuỗi alpha globin và 2 chuỗi beta globin.
Bệnh do đột biến gen tổng hợp chuỗi globin dẫn đến giảm hoặc mất
tổng hợp chuỗi globin được gọi là Thalassemia, thiếu hoặc khơng có chuỗi
alpha globin gọi là Alpha Thalassemia, thiếu hoặc khơng có chuỗi beta globin
gọi là Beta Thalassemia.
Bệnh cũng có thể do gen globin đột biến để tạo ra chuỗi globin có cấu
trúc khác gọi là bệnh huyết sắc tố bất thường. Thalassemia và bệnh huyết sắc
tố bất thường có thể phối hợp với nhau làm mức độ bệnh nặng hơn như Beta
Thalassemia phối hợp với bệnh huyết sắc tố E rất phổ biến ở Việt Nam.
Gen quy định tổng hợp chuỗi alpha globin nằm trên NST 16, mỗi NST
có gen α1 và gen α2. Gen quy định tổng hợp chuỗi không alpha globin nằm
trên NST 11, mỗi NST có một gen.
Thalassemia là một trong những rối loạn di truyền phổ biến nhất trên
thế giới, phân bố khắp tồn cầu nhưng có tính địa dư rõ rệt, tỷ lệ cao ở Địa
Trung Hải, Trung Đơng, Châu Á, Thái Bình Dương. Tại Việt Nam, bệnh gặp
mọi vùng miền, tất cả các dân tộc, tuy nhiên dân tộc thiểu số miền núi có tỷ lệ
cao hơn, một số nơi có tỷ lệ bị bệnh và mang gen bệnh trên 20% dân số.[1]
1.2.3. Chẩn đoán[2], [4], [5], [60]
1.2.3.1. Lâm sàng
.
