1
BẤT THƯỜNG BẨM SINH
PHẾ QUẢN – PHỔI
BS. NGUYỄN ANH TUẤN
BS. NGUYỄN THỊ THÙY LINH
2
TÌNH HUỐNG PHÁT HIỆN
Đa số chẩn đoán trước sinh (siêu âm, MRI)
Chẩn đoán sau sinh: (Xquang, CT scan)
SHH sơ sinh
SHH sau vài tuần / tháng (chờ thông khí đủ
gây chèn ép)
VP tái phát nhiều lần
Tình cờ
Sớm: vùng mờ kém thông khí
Muộn: ứ khí, kén khí, bội nhiễm
3
CÁC DẠNG BTBS
1. Hẹp khí quản bẩm sinh
2. Phế quản-khí quản
3. Bất sản phế quản
4. Phế quản bắc cầu
5. Nang phế quản
6. Ứ khí thùy bẩm sinh
7. BTBS nang tuyến phế quản CCAM
8. Phổi biệt trí
9. Thiểu sản / bất sản phổi
4
HẸP KHÍ QUẢN BẨM SINH
Sụn KQ hình tròn, cứng, không đàn hồi
1/3 cas có ĐM phổi (T) nằm sau KQ đi
kèm (pulmonary sling) và chèn ép KQ
LS: 90% <1 tuổi khò khè, thở rít, suy HH
Xq: kV cao cho thấy KQ hẹp
CT scan: x/đ mức độ, chiều dài đoạn hẹp
5
6
7
PHẾ QUẢN – KHÍ QUẢN
Phế quản thùy trên
xuất phát trực tiếp
từ khí quản
Bên (P): VP tái phát
nhiều lần
Bên (T): ứ khí tắc
nghẽn
8
BẤT SẢN PHẾ QUẢN
Đứt đoạn hoàn toàn 1 nhánh PQ
Nhu mô phổi phía sau thông khí bình
thường /ứ khí
Dịch tiết trong lòng PQ sau chỗ tắc
tích tụ bronchocele
Thường gặp ở phân thùy đỉnh sau
thùy trên (T)
9
Xq: ứ khí thùy trên (T) + nốt mờ cạnh rốn phổi
CT: Ứ khí, kén khí (-), bronchocele rốn phổi
10
PQ BẮC CẦU
NANG PHẾ QUẢN
PQ bắc cầu: hiếm, PQ thùy giữa-dưới
(P) xuất phát từ PQ gốc (T)
Nang phế quản:bất thường phân
nhánh cây khí-PQ
Khối mờ giới hạn rõ ở trung thất, phổi,
cạnh tim, cổ, bụng
Chứa dịch, khí, khí-dịch (dịch protein và
có khí do thông với 1 nhánh PQ)
11
12
13
Ứ KHÍ THÙY BẨM SINH
Không có hủy thành phế nang
Nguyên nhân
• Bất thường thành PQ-không có sụn PQ
• Chèn ép từ bên ngoài
• Tăng số lượng phế nang nhiều
• Khiếm khuyết mô liên kết nâng đỡ phế nang
Thùy trên (T) 40-50%> thùy giữa (P) 30%
> thùy trên (P) 20%
Cần thời gian để ứ khí đủ gây chèn ép
không là NN gây SHH trẻ sơ sinh
14
Ứ KHÍ THÙY BẨM SINH
X QUANG:
• Tăng sáng và giảm tuần hoàn
• Trung thất bị đẩy lệch
• +/- xẹp phổi lân cận do chèn ép
• Trẻ SS: vùng phổi này mờ do ứ dịch và thông
khí kém
CT SCAN:
• Phổi ứ khí, m/máu thưa thớt, nang (-)
• PB tổn thương tại lòng PQ hay từ ngoài chèn ép
15
16
BTBS NANG TUYẾN PQ (CCAM)
Congenital cystic adenomatoid malformation
Khối dạng đặc hay nang do tăng sinh thành
phần tuyến của cây PQ lấn sự phát triển của
phế nang
Thông với 1 nhánh PQ & tưới máu bình thường
Khu trú, lan tỏa
Phối hợp phổi biệt trí
17
HÌNH ẢNH CCAM
3 type:
• I: 1 hay nhiều nang nhỏ > 20mm
• II: nhiều nang nhỏ < 20mm
• III: khối mô đặc hay microkystic
X quang: tùy type, thời điểm chụp, độ lan tỏa
• Ngay sau sinh: khối mờ
• Trễ: I và II kén khí, khí-dịch; III khối mờ
• Tìm chèn ép, bội nhiễm