Tải bản đầy đủ (.pdf) (6 trang)

U sao bào vàng đa hình: Báo cáo trường hợp u khổng lồ hiếm gặp và hồi cứu y văn

Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (887.27 KB, 6 trang )

Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2
Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2

U SAO BÀO VÀNG ĐA HÌNH:
BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP U KHỔNG LỒ HIẾM GẶP
VÀ HỒI CỨU Y VĂN
HUỲNH NHƯ ĐỒNG1, NGUYỄN ĐẠI PHONG2, HUỲNH LÊ PHƯƠNG3
TĨM TẮT
U sao bào vàng đa hình là một khối u không phổ biến với tần suất dưới 1% trong tất cả các khối u thần
kinh đệm hình sao đã được báo cáo lần đầu tiên vào năm 1979. U sao bào vàng đa hình thường xảy ra ở
bệnh nhân trẻ tuổi và biểu hiện đầu tiên thường là co giật do những khiếm khuyết thần kinh khu trú. Phẫu
thuật có vai trị quan trọng trong điều trị bệnh lý này. Vai trị của xạ trị hoặc hóa trị liệu chưa rõ ràng do sự
không gặp thường xuyên của bệnh này. U sao bào vàng đa hình được phân loại là khối u độ II trong phân
loại khối u não của WHO. Trong y văn có đến 20% các trường hợp u sao bào vàng đa hình có thể trải qua
thay đổi ác tính khi tái phát hoặc có thể biểu hiện tại thời điểm gặp ban đầu. Biến đổi ác tính chủ yếu liên
quan đến hoạt động phân bào và hoại tử cao. Chúng tôi đang báo cáo một trường hợp u sao bào vàng đa
hình khổng lồ đã được phẫu thuật với kết quả tốt và cố gắng xem xét tài liệu cập nhật về khối u hiếm gặp
này.
Từ khóa: U sao bào vàng đa hình, u não khổng lồ.

ĐẶT VẤN ĐỀ
U sao bào, hay còn gọi là u não tế bào hình
sao, là bệnh ung thư não được hình thành từ tế bào
hình sao. Não là cơ quan chính của hệ thần kinh
trung ương, não được tạo thành từ các tế bào
thần kinh và tế bào mơ đệm. Tế bào mơ đệm được
hình thành từ tế bào hình sao. Trong đó U sao bào
vàng đa hình là một khối u khơng phổ biến với tần
suất dưới 1% trong tất cả các khối u thần kinh đệm
hình sao(4).
Triệu chứng ban đầu bao gồm nhức đầu, buồn


nơn hoặc co giật. Các triệu chứng khác bao gồm:
tay hoặc một bên chân bị yếu dần đi. Ngoài ra,
người bệnh cịn có thể gặp vấn đề về thị lực và phát
âm. Việc chẩn đoán dựa trên lâm sàng, chụp phim
CT scan sọ não hay MRI và kết quả giải phẫu bệnh
sau mổ.
Điều trị u não tế bào hình sao hiện nay bao gồm
ba phương pháp chính sau: Phẫu thuật lấy u; Xạ trị
sau phẫu thuật; Điều trị hóa trị. Trong đó, phẫu thuật
lấy u là phương pháp quan trọng nhất, phương pháp
Địa chỉ liên hệ: Huỳnh Như Đồng
Email:
1
2
3

BSCKII Trưởng Khoa Ngoại thần kinh - Bệnh viện Đa khoa vùng Tây Nguyên
BS. Khoa Ngoại thần kinh - Bệnh viện Đa khoa vùng Tây Nguyên
PGS.TS. Trưởng Khoa Ngoại thần kinh - Bệnh viện Chợ Rẫy

92

này có thể loại bỏ tối đa toàn bộ u. Phẫu thuật triệt
để u não sẽ kéo dài cuộc sống cho người bệnh.
Tuy nhiên, việc lấy bỏ triệt để u não không phải lúc
nào cũng làm được nên người bệnh cần cân nhắc
khi thực hiện phương pháp này. Ngồi ra, xạ trị và
hố trị là hai phương pháp điều trị phối hợp, nhằm
tiêu diệt những tế bào u còn lại và hạn chế sự tái
phát của u(1).

Sự thành cơng trong điều trị u não cịn phụ
thuộc vào các yếu tố khác như: Bản chất mô bệnh
học của u, số lượng u đã được loại bỏ trong phẫu
thuật, vị trí của u, độ tuổi của người bệnh.
Chúng tơi báo cáo trường hợp u sao bào vàng
đa hình khổng lồ đã được phẫu thuật thành công tại
bệnh viện Đa khoa vùng Tây Nguyên.
BỆNH ÁN
Bệnh nhân nam, 53 tuổi, bị liệt nửa người bên
phải đã 10 năm nay, tuy nhiên gia đình chưa cho đi
khám chuyên khoa thần kinh và khơng điều trị đặc
hiệu gì. Trước lúc nhập viện, bệnh nhân bị té ngã và
nhức đầu nên nhập viện. Tình trạng lúc nhập viện:
Ngày nhận bài: 06/10/2020
Ngày phản biện: 03/11/2020
Ngày chấp nhận đăng: 05/11/2020


Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2
Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2
bệnh nhân trong tình trạng đau đầu nhiều, hoa mắt
chóng mặt, buồn nơn, khơng thể tự ngồi, nói khó, liệt
½ người bên phải. Chụp CT scan sọ phát hiện u não
khổng lồ, ở bán cầu não trái, kích thước 8 x 10cm,
chiếm gần hết bán cầu não trái, chèn ép não rất
nhiều, đẩy lệch đường giữa. Kết quả chụp cộng
hưởng từ, bệnh nhân được chẩn đốn có khối u não
khổng lồ bán cầu trái, xâm lấn vào xương sọ, sát
động mạch não giữa và liềm đại não. U ở vị trí nguy
hiểm bởi nguy cơ rủi ro, biến chứng cao trong quá

trình thực hiện phẫu thuật.

Hình 2. Hình chụp MRI u não trước mổ

Hình 1. Hình chụp CT u não trước mổ

Chúng tơi đã tiến hành bóc tách khối u khỏi
động mạch não giữa và liềm đại não dưới kính vi
phẫu và hệ thống Navigation định vị thần kinh. Thời
gian mổ: 3,5 giờ. Chúng tôi đã lấy hết khối u. Mô u
cứng chắc, cân nặng 500 gram. Chúng tôi cầm máu,
vá màng cứng và đóng lại hộp sọ. Tồn bộ khối u
gửi giải phẫu bệnh lý.

Hình 3. Hình ảnh phẫu thuật và khối u sau phẫu thuật
Hậu phẫu: Sau 1 ngày phẫu thuật, bệnh nhân hồi phục sức khỏe tốt, mắt nhìn rõ, có thể nói chuyện được,
ăn uống được, cơ lực ½ người phải đang cải thiện tốt, cử động được.
Bệnh nhân được theo dõi và điều trị tiếp xuất viện sau 10 ngày. Tình trạng bệnh nhân khi xuất viện: Bệnh
nhân tự đi lại được, nói chuyện rõ, tự sinh hoạt cá nhân. Kết quả chụp CT scan kiểm tra, không cịn sót mơ u ở
não. Kết quả giải phẫu bệnh: U sao bào mỡ vàng đa dạng grade III. Mô xâm lấn vào xương sọ.
Chúng tôi tiếp tục cho tập vật lý trị liệu và theo dõi, tái khám theo hẹn.

93


Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2
Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2

Hình 4. Tập hồi phục sau mổ


Hình 5. Chụp CT sau mổ

Hình 6. Giải phẫu bệnh sau mổ: U sao bào mỡ vàng đa dạng, Grade II (Pleomorphic Xanthoastrocytoma)
Xâm lấn vào xương vòm sọ

94


Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2
Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2
BÀN LUẬN
U sao bào vàng đa hình thường xảy ra tương
đối nơng ở các thuỳ thái dương ở trẻ em và người
lớn với tiền sử động kinh. U gồm các tế bào sao tân
sản, đơi khi có lipid với các hình thái đa dạng, lắng
đọng nhiều sợi liên võng và xâm nhập tế bào viêm
mạn tính (5).
U sao bào vàng đa hình thường xảy ra ở bệnh
nhân trẻ tuổi. Tuy nhiên ở bệnh nhân này, mặc dù
đã có triệu chứng yếu liệt nửa người bên phải đã
10 năm, nhưng vì những điều kiện khách quan, bệnh
nhân không được khám và điều trị kịp thời. Lần này
bệnh nhân đến bệnh viện là vì bị té và được phát
hiện chẩn đoán.
Về chẩn đoán
Theo y văn(2), việc chẩn đoán u sao bào thường
dựa trên bệnh sử là thời kỳ kéo dài của diễn tiến
bệnh cũng như sự xuất hiện của các triệu chứng tùy
thuộc vào mức độ của u. Bệnh nhân với u sao bào
có độ mơ học thấp (grade I, II) có thể có thời gian

bệnh sử kéo dài với những cơn động kinh. Bệnh
nhân với độ mơ học cao (grade III, IV) thường có
thời gian bệnh sử tương đối ngắn từ vài tuần đến vài
tháng. Triệu chứng lâm sàng thường có 3 bệnh cảnh
chính riêng rẽ hoặc kết hợp tùy từng trường hợp cụ
thể: Bệnh cảnh tăng áp lực nội sọ, bệnh cảnh khiếm
khuyết thần kinh khu trú, bệnh cảnh động kinh.
Nhức đầu: Là triệu chứng thường gặp. Nhức
đầu tăng dần theo thời gian, thường xảy ra bên bán
cầu có u nhưng cũng có thể hai bên hay lan tỏa.
Nhức đầu thường nặng nề vào buổi sáng sớm. Buồn
nôn và nôn: thường xảy ra và sẽ giảm nhức đầu sau
khi nôn.
Ở bệnh nhân này khi đến bệnh viện, bệnh nhân
đã có dấu hiệu tăng áp lực nội sọ nặng đó là nhức
đầu nhiều, nơn ói chóng mặt, liệt ½ người bên phải,
khơng thể ngồi được và có dấu hiệu giảm tri giác.
Theo y văn, giảm tri giác là tình trạng theo sau
và liên quan với tăng áp lực nội sọ. Tuy nhiên, cần
lưu ý bệnh nhân có thể vẫn cịn tỉnh táo dù tình trạng
tăng áp lực nội sọ đã nặng nề và sau đó sẽ nhanh
chóng vào hơn mê: ngưỡng tụt não. Ngồi ra, dấu
thần kinh khu trú cũng thường gặp ở bệnh nhân bị u
sao bào. Tính chất dấu thần kinh khu trú tùy thuộc vị
trí u, ảnh hưởng chèn ép của u. Động kinh là triệu
chứng thường gặp nhất ở những bệnh nhân bị u sao
bào ở bán cầu đại não. Thường gặp ở những u nằm
gần võ não hơn những u ở sâu. U vùng thùy chẩm
cũng ít khi gây triệu chứng động kinh. Động kinh do
u sao bào có thể có dưới nhiều dạng: tồn thể hoặc

khu trú.

Cận lâm sàng
CT scan và MRI là hai phương tiện chẩn đoán
chủ yếu mang tính hiệu quả và chính xác, có giá trị
chẩn đốn xác định cao. Trên hình ảnh CT scan:
U sao bào phân độ thấp thường biểu hiện vùng giảm
đậm độ trên CT scan, không bắt cản quang và phù ít
hoặc không phù quanh u. U sao bào phân độ cao
thường bắt cản quang mạnh ở vùng ngoại vi, mật độ
không đều, giảm đậm độ vùng trung tâm. Phù quanh
u rất nhiều và thường kèm dấu hiệu lệch đường
giữa.
MRI: Ưu thế hơn CT scan trong chẩn đoán
những u sao bào nhỏ, nằm gần sàn sọ, vùng thân
não hoặc hố sau. MRI cũng cho chi tiết về mối quan
hệ của u với nhu mô não chung quanh. U sao bào
thường cho hình ảnh tăng tín hiệu trên T2, giảm tính
hiệu trên T1. Bắt tín hiệu Gadolinium rõ trên những u
sao bào phân độ cao. Ngồi ra, Perfusion-weight
MRI giúp ích trong phân biệt u sao bào tái phát với
vùng hoại tử do xạ.
Ở bệnh nhân này, chẩn đoán xác định trên lâm
sàng dựa vào: lâm sàng bệnh nhân có tăng áp lực
nội sọ, có dấu thần kinh khu trú và đặc thù hình ảnh
u sao bào trên CT scan và MRI với khối u kích thước
lớn ở bán cầu não trái, chèn ép mơ não và đẩy lệch
đường giữa.
Về điều trị
Có bốn giải pháp chính trong điều trị u sao bào

là: Theo dõi diễn tiến lâm sàng và hình ảnh chẩn
đốn (đối với các u nhỏ, ở sâu trong nhu mô não),
Phẫu thuật lấy trọn u, xạ trị và điều trị hỗ trợ khác
(như hóa trị, nội khoa). Việc lựa chọn một giải pháp
hay phối hợp các giải pháp trên trong điều trị u sao
bào tùy thuộc vào nhiều yếu tố.
- Theo dõi: Có thể theo dõi, tái khám định kỳ
kiểm tra bằng CT và MRI những u sao bào với bệnh
sử động kinh đơn thuần, kích thước u nhỏ, vị trí sâu,
vùng não chức năng hay không, không lệch đường
giữa.
- Phẫu thuật: chỉ định phẫu thuật có ba mục
đích chính sau: có chẩn đốn xác định về mơ học,
giảm triệu chứng và tình trạng tăng áp lực nội sọ,
giảm thể tích u tạo điều kiện cho điều trị hỗ trợ được
tốt hơn. Điều trị phẫu thuật có thể là: sinh thiết bởi
khung định vị không gian 3 chiều (stereotactic); mổ
mở sọ sinh thiết lấy bớt phần u hoặc lấy gần hết u
hoặc lấy trọn u. Việc hoạch định phương cách phẫu
thuật nào tùy thuộc vào: vị trí u nằm nơng hay sâu, vị
trí u có liên quan vùng não chức năng quan trọng;
Tính chất u, kích thước u, ranh giới u tương đối rõ
hay khơng, u nang, u có độ phân độ thấp hay cao

95


Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2
Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2
trên chẩn đoán hình ảnh học; Độ xâm nhiễm của u

lan tỏa với mô não chung quanh.
- Xạ trị: Xạ trị sau mổ đã được xem như thường
qui đối với những u sao bào phân độ III và IV. Xạ trị
cũng được chỉ định với những trường hợp u sao bào
khơng thể có chỉ định ngoại khoa
- Điều trị hỗ trợ: gồm điều trị nội khoa với
Corticosteroid giúp cải thiện triệu chứng. Điều trị
chống co giật với thuốc chống động kinh nên được
dùng trước và cả sau phẫu thuật đặc biệt ở những
bệnh nhân có bệnh sử co giật. Hóa trị liệu: Hiện nay,
hóa trị liệu cho u sao bào chưa có khẳng định lựa
chọn trong hóa trị liệu hỗ trợ. Tuy nhiên, nhiều
nghiên cứu lâm sàng cho thấy chỉ có tác dụng hiệu
quả nhất định khoảng 50% các trường hợp và
thường được chỉ định trong các trường hợp u sao
bào tái phát hơn là hổ trợ sau mổ lần đầu(6).
Ở bệnh nhân của chúng tôi, chỉ định phẫu thuật
được đặt ra do có khối u lớn và cần phẫu thuật lấy u
để giải áp. Ở bệnh viện chúng tôi, trước đây đã mổ
cho nhiều trường hợp u não. Tuy nhiên đây là
trường hợp u não ở bán cầu kích thước lớn. Chúng
tơi đã được học và trang bị kính vi phẫu và hệ thống
định vị Navigation giúp cho việc định vị và lấy hết
khối u được dễ dàng hơn. Với kính vi phẫu và hệ
thống định vị là tiến bộ lớn trong phẫu thuật thần
kinh nói riêng và phẫu thuật u não nói chung, giúp
xác định chính xác thương tổn, ít làm tổn thương mơ
não lành và các mạch máu não. Chính vì vậy, bệnh
nhân hồi phục tốt và ít để lại di chứng.
Trường hợp bệnh nhân của chúng tôi, hồi phục

rất tốt sau mổ, và kiểm tra lại trên CT toàn bộ khối u
đã được lấy hết.
Tiên lượng
Kết quả giải phẫu bệnh sau mổ là U sao bào
mỡ vàng đa dạng grade II. Mô xâm lấn vào xương
sọ. Phẫu thuật là phương cách điều trị chính, tuy
nhiên với Grade mơ học độ II và u có xâm lấn xương
sọ thì việc xạ trị bổ sung sẽ là giải pháp hiệu quả
tránh tái phát.
Theo y văn(7), đối với u sao bào vàng đa hình
thì đa số là grade mơ học độ II, và tiến triển chậm.
Tuy nhiên, ở bệnh nhân này mặc dù có diễn tiến
chậm gần 10 năm nhưng grade mơ học lại là độ II và
có xâm lấn xương sọ. Chính vì vậy việc điều trị xạ
hỗ trợ là cần thiết.
KẾT LUẬN
Phẫu thuật u não vốn là một trong những phẫu
thuật khó, nhiều nguy cơ xảy ra. Với trường hợp

96

bệnh nhân của chúng tơi thì u não nằm ở vị trí khó
và khổng lồ. Đây là vị trí nguy hiểm dễ gây biến
chứng nghiêm trọng cho bệnh nhân nếu kinh nghiệm
chuyên môn của phẫu thuật viên không vững.
Chúng tôi báo cáo trường hợp phẫu thuật thành
cơng ca mổ khó với trang bị kính vi phẫu và hệ thống
định vị tại bệnh viện Đa khoa vùng Tây Nguyên. Đây
là bệnh lý hiếm gặp. Việc điều trị phối hợp phẫu
thuật và xạ trị là cần thiết đối với bệnh nhân có

grade mổ học cao độ II và có xâm lấn xương sọ.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Fouladi M, Jenkins J, Burger P, Langston J,
Merchant T, Heideman R, et al. Pleomorphic
xanthoastrocytoma: favorable outcome after
complete
surgical
resection. Neurooncology. 2001; 3: 184 - 92.
2. Giannini C, Scheithauer BW, Burger PC, Brat
DJ, Wollan PC, Lach B, et al. Pleomorphic
xanthoastrocytoma: What do we really know
about it? Cancer. 1999; 85: 2033 - 45.
3. Giannini CPW, Louis DN, Liberski P.
Pleomorphic xanthoastrocytoma. In: Louis DN,
Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK,
editors. World Health Organization Classification
of Tumours of the Central Nervous System. 4th
ed. Lyon, France: International Agency for
Research on Cancer; 2007. pp. 22 - 4.
4. Gomez JG, Garcia JH, Colon LE. A variant of
cerebral
glioma
called
pleomorphic
xanthoastrocytoma:
Case
report. Neurosurgery. 1985; 16: 703 - 6.
5. Kepes JJ, Rubinstein LJ, Eng LF. Pleomorphic
xanthoastrocytoma:
a

distinctive
meningocerebral glioma of young subjects with
relatively favorable prognosis. A study of 12
cases. Cancer. 1979;44: 1839 - 52.
6. Marucci G, Morandi L. Assessment of MGMT
promoter methylation status in Pleomorphic
Xantho
Astrocytoma. J
Neurooncol. 2011;
105:397 - 400.
7. Korshunov A, Golanov A. Pleomorphic
xanthoastrocytomas:
Immunohistochemistry,
grading and clinico-pathologic correlations. An
analysis of 34 cases from a single institute. J
Neurooncol. 2001; 52:63 - 72.


Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2)
Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2
ABSTRACT
Pleomorphic xanthoastrocytoma: A giant tumor rare case report and review of literature
Introduction: Pleomorphic xanthoastrocytoma (PXA) is an uncommon tumor constitutes less than 1% of
all astrocytic glial neoplasms was first reported in 1979. PXA commonly occurs in young patients and manifests
itself first as seizures followed by focal neurological deficits. Surgery is the main of theraphy. The role of
radiotherapy or chemotherapy has not yet been established because of the relative infrequency of this disease.
PXA is classified as grade II tumor in the WHO(3) classification of tumors of the CNS. In literature to 20% PXA
may undergo malignant change at recurrence or may display at the time of initial presentation. Malignant
transformation is mainly associated with high mitotic activity and necrosis. We are reporting a case of PXA
giant with good result after surgery and tried to review the up to date literature regarding this rare tumor.

Key words: Pleomorphic xanthoastrocytoma, Giant Brain tumor.

97



×