Sống Với MPS (Mucopolysaccharides)

Ts Võ Nguyễn Tịnh Vân


Chứng MPS làm cơ thể bị biến dạng, khi cha mẹ mang con đi phố hay khi trẻ đi học, em
có thể bị chú ý quá đáng khiến trẻ và cha mẹ không thoải mái, anh chị em trong nhà còn
có thể xấu hổ với bạn bè. Với câu hỏi 'Người ngoài nhìn chăm chú và trẻ con tò mò hỏi
đủ chuyện thì phải làm sao?', cha mẹ bảo rằng cách tốt nhất là làm điều gì bạn thấy thoải
mái hơn hết. Có người chọn thái độ là làm ngơ, người khác có óc hài hước và bảo sẽ tuôn
ra một lô chi tiết về bệnh làm ai thắc mắc phải đầu hàng thối lui. Nói rốt ráo thì tùy bạn
xử sự và không có cách nào là hay nhất. Một lời khuyên chung là dù người lạ nhìn chăm
chăm vào trẻ, lên tiếng chỉ bảo điều bạn không cần, bạn không bắt buộc phải tỏ ra
ngượng ngùng vì diện mạo khác thường của con, hay chú ý tới hành động có tính xâm
phạm sự riêng tư này.
Nhiều cha mẹ nói rằng người khác phê bình lớn tiếng về trẻ trước mặt em, làm như em
không có đó. Hành động thiếu tế nhị này có khi như giọt nước làm tràn ly khiến cha mẹ
nổi xung, họ thấy mình phải lên tiếng cho con, là tiếng nói cho con. Vì vậy, có người nắm
lấy mọi cơ hội để giảng giải cho ai thắc mắc nhìn trẻ về MPS là gì, bệnh lộ ra sao. Nếu
bạn có giờ và sức lực thì cuộc nói chuyện ngắn ngủi ấy có thể rất hiệu quả, làm người
khác ý thức rõ hơn về khuyết tật. Tuy nhiên có người thô lỗ, rảnh rỗi không biết làm gì
cho hết giờ ngoài việc phê bình kẻ khác. Cha mẹ thường phản ứng hòa nhã, thấy phải trả
lời ôn tồn với ai nói năng thiếu lịch sự nhưng bạn chớ nên cảm thấy có lỗi hay thấy cần
phải phân trần biện bạch. Bạn chỉ cần nhủ lòng rằng phẩm giá của bạn và con không phải
do kẻ xa lạ ban phát, nên không mất đi do lời lẽ thiếu hiểu biết của họ.
Vài đề nghị cho cách đối xử với người lạ là:
● Làm ngơ, hay tìm cách giải thích.
● Dùng sự hòa nhã chế ngự, thí dụ đáp lại bằng nụ cười và nói một cách nhẹ nhàng.
● Dùng cơ hội để xả giận một cách tích cực, hăng hái giải thích về MPS cho người khác
hiểu, làm vậy còn là tăng ý thức về khuyết tật.
● Thấy trước và chuẩn bị đối phó với cái nhìn chòng chọc, câu hỏi bằng nụ cười và đáp

trả. Thái độ này giúp hiểu biết về MPS được lan rộng.
● Hỏi ngược lại ai tò mò, 'Bạn có biết MPS là gì không ?'. Nếu họ đáp 'Không' thì nhã
nhặn bảo họ nên làm thinh trừ phi họ muốn biết MPS là gì.
● Mang theo tờ chỉ dẫn, sách báo về MPS khi đi phố.
●Ai nhìn chòng chọc vào con thì bảo họ, 'Cám ơn ông bà để ý tới con cưng của gia đình
tôi, nếu có thắc mắc về cháu xin cứ hỏi, chúng tôi rất vui lòng trả lời.'
● Có sẵn số điện thoại của hội MPS và địa chỉ trang web. Giải thích rằng con bạn có
bệnh di truyền hiếm thấy, nếu muốn biết thêm xin liên lạc về chỗ này, này ... Hoặc mang
theo trong người tấm thẻ ghi các chi tiết và đưa cho ai hỏi bạn.
● Một cách nâng ý thức về khuyết tật là hễ thuận tiện thì mang con theo với bạn khi ra
ngoài, bằng cách ấy người ta thấy trẻ và hiểu thêm được một chút về việc chăm sóc trẻ
khuyết tật. Cha mẹ nói rằng khi ý thức rồi thì bạn hữu và thân nhân mạnh dạn ngỏ ý
muốn giúp đỡ, hỗ trợ như tình nguyện dẫn những con bình thường của bạn đi chơi một
buổi cho bạn được rảnh tay vài giờ, tình nguyện cùng với bạn dẫn trẻ MPS đi chơi khiến
bạn đỡ cực hơn, đi chợ giùm v.v.
TÌM KIẾM THÔNG TIN
Đối phó với việc chẩn bệnh của con có thể là chuyện khó khăn nhất mà bạn gặp trong
đời. Nhiều cha mẹ nghiệm ra rằng thâu thập, xếp đặt và theo dõi các chi tiết là phương
cách tốt nhất để giải trừ cảm nghĩ bất lực hay đi kèm với việc tìm ra bệnh của con. Để có
kết quả tốt đẹp, bạn cần học cách đi tìm và sử dụng thông tin thành thạo, có hiệu quả;
hiểu biết về bệnh sẽ làm giảm nỗi lo sợ về tương lai và giúp bạn chăm sóc con tốt đẹp.
Thường khi bạn bị đòi hỏi phải biết chuyện gì cần làm cho con, điều gì phải cho bệnh
viện hay chuyên viên y tế biết về con bạn. Cha mẹ đi trước có những kinh nghiệm sau
muốn chia sẻ cùng bạn.
● Không có câu hỏi nào là ngu ngốc cả, nếu có điều gì bạn không biết thì hãy mạnh dạn
hỏi. Ai cười thì người đó hở mười cái răng, còn phần bạn thì cần phải biết để lo cho con.
Ở đời không ai biết hết mọi chuyện, và việc bạn không rành về MPS là chuyện hết sức tự
nhiên không có gì phải mặc cảm.
● Bạn có thể hỏi xin thông tin và nên làm vậy. Hãy tìm hiểu cách làm sao yêu cầu để có
được chi tiết và hồ sơ, và quyền của bạn là gì. Nếu được thì ký giấy để bác sĩ thường

xuyên gửi thông tin về bệnh cho bạn. Vào website của các hội MPS để tìm hiểu những đề
tài liên quan đến bệnh MPS, nếu không có internet ở nhà thì ra thư viện hỏi, nhờ giúp để
có thông tin.
● Đừng tự cô lập mình mà tìm nhóm tương trợ và gia nhập. Bạn có thể hỏi hội MPS để
được giới thiệu đến cha mẹ cùng cảnh ngộ, hay địa chỉ của nhóm tương trợ gần nhà. Một
cách khác là nhờ bệnh viện, bác sĩ chỉ cách tìm thông tin, hỏi ý kiến hai hay ba bác sĩ
khác nhau về thuốc uống và việc giải phẫu. Tuy vậy nên nhớ rằng có rất ít bác sĩ là
chuyên viên về bệnh MPS.
● Đừng giữ hết trong đầu mọi chuyện mà nên viết ra giấy bản tóm tắt về sự phát triển của
con và đều đặn cập nhật nó. Tài liệu này rất có ích khi bạn mang con đi khám, đến gặp
bác sĩ , trả lời thắc mắc, gọi điện thoại hay lựa chọn dịch vụ.
● Hỏi xin bản sao về bệnh lý của con sau khi đã nói chuyện với bác sĩ. Yêu cầu bác sĩ
cho bản tóm tắt chuyện gì đã thảo luận sau mỗi lần tới khám. Giữ những tờ này trong một
bìa cứng để tiện lấy ra xem khi cần. Cũng y vậy, nên tập thói quen ghi chú trong buổi nói
chuyện, ghi lời giải thích của nhân viên y tế và nếu có chữ lạ hay điều gì bạn không hiểu
thì hỏi ngay để được cắt nghĩa rõ ràng, làm vậy rất hữu ích khi bạn phải trả lời câu hỏi
khi mang con đi khám. Tốt hơn nữa thì trước ngày hẹn, hãy soạn sẵn ở nhà vài câu hỏi
cần thiết và ghi ra giấy kẻo bạn quên, tới nơi thì bạn thoải mái nói chuyện và đặt câu hỏi,
biết rằng mình đã chuẩn bị kỹ càng.
● Tập cách hỏi sao cho câu trả lời chứa đựng thông tin bạn muốn có. Đừng hỏi để người
đối diện trả lời 'Đúng/Sai, Có/Không' (vì như vậy là ... hết chuyện), mà hãy đặt câu hỏi
mở tức người được hỏi sẽ giải thích và cho bạn chi tiết. Thí dụ đừng hỏi:
- Liệu khả năng nói (hay việc đi đứng v.v.) của cháu sẽ khá hơn không ? (Câu trả lời sẽ là
Có/Không, chẳng có ích mấy cho bạn).
mà nên hỏi:
- Làm sao / Có cách nào mà bác sĩ hay gia đình có thể làm để giúp cháu nói / đi khá hơn
không ?
Thí dụ khác là tránh đặt câu như sau:
- Bác sĩ có thể giới thiệu một bác sĩ chuyên khoa tai mũi họng cho cháu được không ?
(Câu đáp sẽ là Được/Không mà như vậy thì chưa đủ).

thay vào đó hỏi để có giải đáp cho vấn đề:
- Bác sĩ chuyên khoa tai mũi họng nào có thể giúp cháu ? Bác sĩ có thể giới thiệu tôi đi
tới ai ? Khi nào ông/bà có thể cho biết việc ấy ?
● Sau buổi nói chuyện bạn hãy tự hỏi: Những thắc mắc của mình có được trả lời thỏa
đáng chưa ? Có ai khác mà mình cần phải gặp ? Còn có gì khác mình phải biết thêm, đi
tìm thêm chi tiết ?
ĐỒ CHƠI
Cha mẹ trẻ có bệnh MPS II và MPS III nặng cần chuẩn bị chi tiền mua đồ chơi để nhai,
có càng nhiều càng tốt. Bạn cần để ý là tất cả đồ chơi phải sạch vì vi trùng sinh sôi nẩy
nở rất mau lẹ, nhất là đồ chơi bằng vải. Một số đề nghị về đồ chơi để nhai và giữ gìn
chúng là:
● Có một hộp/rổ/túi riêng đựng đồ chơi sạch, khi một cái rơi xuống đất thì lấy cái mới
cho con, bỏ cái dơ vào hộp khác để giặt.
● Cột đồ chơi vào xe đẩy khi trẻ còn nhỏ.
● Cho con khăn mặt bằng vải để nhai mà không cần mua đồ chơi cầu kỳ đắt tiền. Khăn
còn dễ thấm nước và dễ giặt.
● Vật khác để nhai là vòng bằng plastic (ring toss toy), đồ chơi bằng cao su cho chó nhay
thí dụ cục xương bằng cao su. Bạn cười thì cứ cười vui, nhưng các món này rất hợp cho
trẻ. Tã vải, búp bê nhỏ bằng vải cũng rất tốt.
● Mua ống bằng nhựa trong ở tiệm bán dụng cụ làm rượu, ống ở đây có khử trùng còn
ống mua ở tiệm bách hóa hardware không có. Cắt ống thành khúc dài khoảng 10 cm, xỏ
dây và cột hai đầu dây lại rồi cài bằng kim tây vào áo của con.
● Khi chọn lựa đồ chơi bạn nên đặt những câu hỏi sau:
- Đồ chơi có bền không ? Hãy lượng sức và tầm vóc của con. Nếu đồ chơi dễ vỡ thì liệu
những mảnh vỡ có làm con nuốt nghẹn cổ ?
- Đồ chơi có dễ sử dụng ? Cần sức bao nhiêu để chơi ? Cách chơi có dễ hay khó hiểu ?
- Đồ chơi có thích ứng được với tật của trẻ, có gì khiến trẻ khó chơi vì giới hạn do bệnh
gây ra, thí dụ trẻ không xoay trở, đi đứng dễ dàng ?
- Trẻ chơi một mình hay cần có trẻ khác để chơi chung ?
- Chót hết và cần nhấn mạnh là đồ chơi phải an toàn. Tránh mua Legos hay vật gồm

những mảnh nhỏ ráp lại, nhất là cho trẻ nhỏ lăng xăng chộn rộn thích nhai đồ chơi.
● Bạn có thể làm lấy đồ chơi cho con, thí dụ lấy vớ làm thành con rối cho trẻ nào thích
nhai, vẽ thêm mắt mũi lên vớ.
● Bệnh hóa nặng dần thì ngón tay của con không còn khéo léo, và trẻ thấy khó mà cầm
nắm vật nhỏ. Khi đọc sách em sẽ khó lật trang sách, vậy hãy dán vào mỗi trang một
miếng bìa nhỏ ló ra ngoài một chút cho con dễ lật, cho phép em đọc sách một mình.
ĂN UỐNG
1. Nhai, Nuốt Khó.
Nhiều trẻ MPS gặp khó khăn với việc nhai nuốt. Ngoài việc có thanh quản và khí quản
hẹp, trẻ có MPS không điều hợp được cử động nhai và nuốt, dẫn tới việc ăn khó. Ăn là
động tác phức tạp gồm nhiều cử động hòa hợp nhau để việc thở và nuốt diễn ra đúng lúc,
bằng không trẻ có thể hít thức ăn vào phổi và bị nhiễm trùng. Động tác gồm ba giai đoạn:
nhai khi thức ăn nằm trong miệng, nuốt khi thức ăn đi vào thực quản, và co bóp khi thức
ăn đi xuống tới bao tử. Với trẻ MPS, tật khiến em nhai yếu và bữa ăn kéo dài hơn; khi
nuốt thì trợn trạo có khi hít thức ăn và thức uống vào khí quản, bị những chứng như
nhiễm trùng ngực trở tới trở lui, nhiễm trùng đường hô hấp, nghẹn, sặc khi ăn, nhễu nước
miếng không kiểm soát được.
Một khi tật ăn khó được xác định thì nên mang trẻ đến chuyên viên chỉnh ngôn (speech
and language therapist) để thẩm định vấn đề. Chuyên viên có hiểu biết chuyên môn về cơ
thể học và sinh lý học của đầu, cổ, cơ chế việc nhai nuốt. Ngoài khả năng thẩm định
những điều liên quan đến việc phát triển ngôn ngữ và cách nói của trẻ, chuyên viên còn
có thể cho ý kiến về kỹ năng ăn uống và cách tập cho em.
Họ sẽ chỉ dẫn cách ngồi thích hợp trong lúc ăn; loại thực phẩm và tính chất
(mềm/cứng/trơn v.v.) tốt nhất cho tật của trẻ; cách dùng và loại muỗng, ly, chén v.v. đặc
biệt, tương ứng với khả năng hay cử động giới hạn của trẻ. Chuyên viên sẽ cân nhắc các
yếu tố y khoa, tính bổ dưỡng của thức ăn và việc an toàn khi nuốt. Thường thường
chuyên viên không làm việc đơn độc mà họ thuộc về một toán chăm lo cho trẻ gồm bác
sĩ, chuyên viên chỉnh hình, chuyên viên thể chất trị liệu v.v.
Để chữa trị thì gia đình và chuyên viên hợp lực soạn cách thức thích hợp cho tật nuốt
khó. Những yếu tố phải kể tới là thay đổi cách dinh dưỡng; tránh món có tính chất gây rủi

ro (cứng, xảm v.v.); cho ăn chậm lại; thức uống đặc hơn bằng cách pha chất làm sánh lại;
giảm lượng thực phẩm (ăn ít thì rủi ro hít thức ăn vào phổi cũng ít đi); không ăn bằng
đường miệng mà có giải phẫu để gắn ống vào bao tử, thức ăn sẽ đi thẳng vào đây.
Những loại thức ăn sau gây nhiều rủi ro:
● Loại có xơ, sợi như dứa, cần, đậu string bean, xà lách, đậu nói chung, nho;
● Loại lộn nhộn không nhuyễn hoà vào với nhau thí dụ như cốm chan sữa để ăn sáng; thịt
chế nước sốt; muesli; thức ăn dòn như bánh mì nướng, bánh biscuit, khoai chiên;
● Loại xảm như vỏ bánh pie, bánh nướng;
● Loại cứng như kẹo ngậm, kẹo nhai, các loại hạt, bắp.
Bệnh viện và chuyên viên y khoa có thể đề nghị hai phương pháp khám bệnh dùng hai
dụng cụ mới mà bạn nên biết.
— Videofluroscopy là vật dùng để xem xét kỹ hơn phản xạ nuốt của người, và thẩm định
sự khó khăn khi nuốt. Nó cho cái nhìn rõ ràng về tất cả những giai đoạn nuốt và có thể
khám phá ra việc hít thức ăn nếu có. Vật cũng xác định ảnh hưởng mà các loại thức ăn
khác nhau và vị trí ngồi khi ăn có đối với sự an toàn khi nuốt. Việc khám nghiệm lâu
chừng 10 - 15 phút, nó chỉ là việc dùng quang tuyến X để xem cơ chế nuốt làm việc
suông sẻ ra sao.
— Phương pháp thứ hai (Cervical Auscultation) thẩm định những âm khác nhau phát ra
trong lúc thở và nuốt. Nó tỏ ra rất hiệu quả để chẩn bệnh chính xác tật khó nuốt, nhất là
khi đi kèm với khám nghiệm bằng videofluoroscopy nói ở trên.
2. Cách Ăn Uống An Toàn.
Khi bệnh ngày càng nặng thì trẻ MPS bị suy sụp, mất dần kỹ năng đã có, em có thể thấy
khó nuốt hơn với hệ quả là ăn ít, ăn không đủ chất dinh dưỡng. Nếu lo lắng thì cha mẹ
nên họp chung với bác sĩ, chuyên viên chỉnh ngôn, chuyên viên trị liệu thể chất và
chuyên viên dinh dưỡng. Toán đa ngành sẽ xác định vấn đề cần giải quyết, đưa ra đề nghị
giúp bảo đảm trẻ được an toàn, dễ chịu và ăn đủ chất bổ dưỡng
Thức Uống.
Chúng ta dùng lưỡi, má và môi để kiểm soát mức độ mau chậm khi nuốt chất lỏng nhưng
trẻ MPS thấy khó mà làm vậy. Vài cách giúp điều hòa mức nuốt là dùng ly đặc biệt, bình
sữa cho em bé, ống hút, chất làm đặc. Tùy theo việc nuốt khó tới mức nào, ta có thể làm

thức uống đặc hơn bằng cách pha thêm chất làm đặc, khi đó chất lỏng trở thành sánh như
mật ong, bột khuấy, cháo, cho phép trẻ nuốt được an toàn. Những chất làm đặc có bán
trong tiệm thuốc tây hay cửa hàng thực phẩm đặc biệt..
Sau khi nhai trong miệng thức ăn thành viên dễ nuốt trôi. Trẻ bị suy thoái làm em mất
khả năng điều hoà việc nhai như đưa đẩy thức ăn qua lại trong miệng, em cũng không thể
đẩy nó tới cuống họng để nuốt. Các triệu chứng khác là thức ăn trong miệng rớt ra, ho, hít
thức ăn vào phổi; tất cả là dấu hiệu muốn nói có rủi ro bị nghẹn, và cần có biện pháp để
giảm thiểu các rủi ro này. Vươn dài đầu ra cũng là hành động đáng ngại.
Kỹ Thuật.
Điểm căn bản là ngồi đúng cách và đầu có vị trí đúng đắn. Trẻ MPS khó kiểm soát được
thân hình và đầu. Ngồi xe lăn hay ghế ăn (feeding chair) giúp thân hình và đầu vững,
thẳng.
● Cắt thức ăn thành miếng nhỏ vừa miệng.
● Cho lượng thức ăn ít một cách chậm chạp.
● Uống bằng ly an toàn, có nhiều kiểu để chọn lựa.
Khi bệnh tới mức trẻ không thể ăn được miếng nhỏ vừa miệng và có triệu chứng như ho,
sặc, thức ăn trong miệng rơi rớt ra ngoài thì có những cách sau:
● Xay nhuyễn, nghiền thức ăn.
● Mỗi lần chỉ cho ăn một chút
● Khiến chất lỏng đặc một chút, khen con trong lúc ăn ('Good chewing, Nhai giỏi quá)
Nếu thấy nhai và nuốt quá khó thì nên nghĩ đến chuyện:
● Xay nhuyễn tất cả thức ăn.
● Làm tất cả thức uống đặc hơn, làm tất cả chất lỏng đặc hơn
● Cho ăn với mức mau chậm vừa phải. Ăn chậm lại, cho con giờ để nhai và nghỉ.
Ăn Ống.
Tới một lúc nào đó bạn phải quyết định là nên cho con ăn bằng ống hay không (gọi là g-
tube). Đây là quyết định hết sức riêng tư và không có trả lời đúng hay sai, chỉ có bạn là
có thể quyết định mà thôi. Phương pháp là có giải phẫu nhỏ ở bụng để gắn ống vào bao
tử, trẻ không ăn bằng miệng nữa mà thức ăn từ ngoài đi qua ống vào thẳng bao tử. Sau
đây là lợi và hại của cách này để bạn so sánh.

Lợi.
- Tăng thêm an toàn.
- Bảo đảm có đủ chất bổ dưỡng.
- Giữ y trọng lượng, không xuống cân.
- Cải thiện phẩm chất cuộc sống.
- Bớt căng thẳng về chuyện ăn uống.
- Mất ít giờ hơn và bạn có thể làm nhiều chuyện khác.
Bất Lợi.
● Can thiệp vào diễn tiến tự nhiên của bệnh.
● Kéo dài sự sống của trẻ đau yếu nặng nề.
● Tăng rủi ro hít thức ăn vào phổi nếu con bạn bị ói, ngồi không đúng cách, ăn quá nhiều
thức ăn.
● Việc đặt ống thường thực hiện sau khi trẻ quá suy yếu không còn hưởng được mấy lợi
ích của việc này. Hãy nói chuyện với bác sĩ về khi nào nên đặt ống.
HÀNH VI
Không phải tất cả trẻ có MPS đều phá phách hoặc có trục trặc hành vi, tuy nhiên với cha
mẹ nào muốn có thông tin để đối phó với tật của con, sau đây là một số chỉ dẫn và đề
nghị.
Trẻ có thể rất hiếu động, chạy nhẩy không ngừng mà không chịu chú ý lâu vào một việc
gì. Em cầm hết vật này tới vật kia, đi lan man từ nơi này sang nơi khác làm như không có
chủ đích gì. Trẻ thường không nghe lời, không có ý thức về nguy hiểm và tỏ ra hung
hăng. Bạn nên tìm hiểu tại sao có hành vi như thế, các lời giải thích ghi là có bốn yếu tố