BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH


NGUYỄN BÌNH AN

ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT ĐIỀU TRỊ
DỊ TẬT CHUYỂN VỊ DƯƠNG VẬT BÌU BẰNG
KỸ THUẬT “LỖ KHUY ÁO”

LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC

THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH - NĂM 2018

.


BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH


NGUYỄN BÌNH AN

ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT ĐIỀU TRỊ
DỊ TẬT CHUYỂN VỊ DƯƠNG VẬT BÌU BẰNG

KỸ THUẬT “LỖ KHUY ÁO”

Chuyên ngành: Ngoại - Nhi
Mã số: 8720104
LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC

NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC: PGS.TS. LÊ TẤN SƠN

THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH - NĂM 2018

.


LỜI CAM ĐOAN
Tơi xin cam đoan đây là cơng trình nghiên cứu của riêng tôi.
Các số liệu và kết quả nêu trong luận văn này là trung thực và
chưa từng được công bố trong bất kỳ nghiên cứu nào khác.

Tác giả luận văn

Nguyễn Bình An

.


MỤC LỤC
Trang
Lời cam đoan
Mục lục
Danh mục chữ viết tắt ......................................................................................... i

Danh mục đối chiếu thuật ngữ Anh-Việt ...........................................................ii
Danh mục bảng................................................................................................. iii
Danh mục hình ..................................................................................................iv
Danh mục biểu đồ .............................................................................................vi
ĐẶT VẤN ĐỀ .................................................................................................. 1
MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU ........................................................................... 3
CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU ...................................................... 4
1.1. Phôi thai học ......................................................................................... 4
1.2. Giải phẫu học dương vật và bìu............................................................ 5
1.3. Định nghĩa chuyển vị dương vật bìu .................................................... 8
1.4. Tần suất................................................................................................. 9
1.5. Dị tật phối hợp ...................................................................................... 9
1.6. Nguyên nhân ....................................................................................... 10
1.7. Phân loại ............................................................................................. 12
1.8. Điều trị ................................................................................................ 17
1.9. Một số phương pháp phẫu thuật ......................................................... 18
1.10. Biến chứng .......................................................................................... 25
1.11. Áp dụng kỹ thuật “Lỗ khuy áo” tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 ............... 26

.


CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ....... 27
2.1. Thiết kế nghiên cứu ............................................................................ 27
2.2. Đối tượng nghiên cứu ......................................................................... 27
2.3. Phương pháp nghiên cứu .................................................................... 27
2.4. Các bước tiến hành ............................................................................. 28
2.5. Các biến số nghiên cứu....................................................................... 32
2.6. Phương pháp xử lý và phân tích số liệu ............................................. 36
2.7. Vấn đề y đức ....................................................................................... 36

CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU .................................................. 37
3.1. Đặc điểm lâm sàng trước phẫu thuật .................................................. 37
3.2. Đặc điểm trong phẫu thuật ................................................................. 45
3.3. Đặc điểm sau phẫu thuật..................................................................... 48
3.4. Kết quả tái khám ................................................................................. 50
CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN ........................................................................... 58
4.1. Đặc điểm lâm sàng bệnh nhân trước phẫu thuật ................................ 58
4.2. Đặc điểm trong phẫu thuật ................................................................. 74
4.3. Đặc điểm sau phẫu thuật..................................................................... 76
4.4. Kết quả tái khám ................................................................................. 78
4.5. Đặc điểm của phương pháp “Lỗ khuy áo” ......................................... 83
KẾT LUẬN

................................................................................................ 87

KIẾN NGHỊ ................................................................................................ 88
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC

.


i

DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT

cs

Cộng sự


CVDVB

Chuyển vị dương vật bìu

DV

Dương vật

LTT

Lỗ tiểu thấp

VACTERL Vertebral defects, Anorectal malformations, Cardiac
defects, Tracheaoesophageal fistula, Esophageal
atresia, Renal and/or Radial anomalies, Limb
malformations

.


ii

DANH MỤC ĐỐI CHIẾU THUẬT NGỮ ANH-VIỆT

Accessory scrotum

Bìu phụ

Buck’s fascia


Mạc dương vật sâu

Cloacal membrane

Màng ổ nhớp

Dartos’s fascia

Mạc dương vật nơng

Deglove

Bóc tách da thân dương vật

Genital tubercle

Củ sinh dục

Genital swelling

Lồi sinh dục

Labioscrotal swelling

Lồi mơi-bìu

Phallus

Dương vật ngun thủy


Singapore flaps

Vạt xoay Singapore

Urogenital membrane

Màng niệu-dục

.


iii

DANH MỤC BẢNG
Trang
Bảng 2.1. Các biến số ...................................................................................... 32
Bảng 3.1. Phân bố tuổi phẫu thuật theo nhóm tuổi ......................................... 38
Bảng 3.2. Phân bố số lần mổ theo nhóm tuổi ................................................. 42
Bảng 3.3. Đặc điểm dương vật, bìu trước phẫu thuật ..................................... 44
Bảng 3.4. So sánh sự khác biệt thời gian phẫu thuật giữa các nhóm tuổi ...... 45
Bảng 3.5. So sánh sự khác biệt thời gian phẫu thuật giữa các nhóm có tiền căn
mổ khác nhau .................................................................................................. 46
Bảng 3.6. Chiều dài dương vật trước mổ và sau mổ....................................... 47
Bảng 3.7. Phân bố thời gian nằm viện sau phẫu thuật theo nhóm tuổi........... 49
Bảng 3.8. Biến chứng sau xuất viện................................................................ 52
Bảng 3.9. Kết quả phẫu thuật .......................................................................... 57
Bảng 4.1. So sánh thời điểm phẫu thuật.......................................................... 58
Bảng 4.2. Tỉ lệ dị tật lỗ tiểu thấp đi kèm......................................................... 60
Bảng 4.3. Tỉ lệ dị tật đi kèm ngoài lỗ tiểu thấp ............................................... 62


.


iv

DANH MỤC HÌNH
Trang
Hình 1.1. Dương vật và bìu chưa hồn chỉnh ở thai 14 tuần ............................ 5
Hình 1.2. Giải phẫu dương vật .......................................................................... 7
Hình 1.3. Chuyển vị dương vật bìu hồn tồn mức độ nặng .......................... 13
Hình 1.4. Chuyển vị dương vật bìu khơng hồn tồn mức độ nặng ............... 14
Hình 1.5. Da bìu phủ tồn bộ dương vật, khơng kèm bất thường khác .......... 14
Hình 1.6. Chuyển vị dương vật bìu một bên (khơng đối xứng)...................... 15
Hình 1.7. Chuyển vị dương vật bìu hai bên (đối xứng) .................................. 16
Hình 1.8. Da bìu phủ đường giữa vùng bụng dương vật ................................ 16
Hình 1.9. Khoảng cách rộng giữa dương vật và bìu ....................................... 17
Hình 1.10. Kỹ thuật Glenn-Anderson ............................................................. 19
Hình 1.11. Kỹ thuật Ehrlich-Scardino ............................................................ 20
Hình 1.12. Kỹ thuật Mori-Ikoma .................................................................... 21
Hình 1.13. Kỹ thuật tạo vạt xoay Singapore ................................................... 23
Hình 1.14. Kỹ thuật tạo hình kiểu M .............................................................. 23
Hình 1.15. Đánh dấu vị trí đúng của dương vật .............................................. 24
Hình 1.16. Di chuyển dương vật, tạo hình vạt da thân dương vật .................. 25
Hình 1.17. Di chuyển vạt da thân dương vật .................................................. 25

.


v


Hình 2.1. Các bước tiến hành phẫu thuật ........................................................ 29
Hình 3.1. Chuyển vị dương vật bìu nặng khơng hồn tồn ............................ 44
Hình 3.2. Biến chứng phù nề vết mổ .............................................................. 53
Hình 3.3. Bung chỉ vết mổ vị trí gốc dương vật ............................................. 54
Hình 3.4. Biến chứng sẹo xấu ......................................................................... 56
Hình 3.5. Kết quả phẫu thuật tốt sau 1 năm .................................................... 57
Hình 4.1. Vết mổ sau phẫu thuật ..................................................................... 85

.


vi

DANH MỤC BIỂU ĐỒ
Trang
Biểu đồ 3.1. Phân bố tuổi lúc phẫu thuật. ....................................................... 37
Biểu đồ 3.2. Phân bố dị tật lỗ tiểu thấp đi kèm. .............................................. 38
Biểu đồ 3.3. Dị tật phối hợp ngoài lỗ tiểu thấp. .............................................. 39
Biểu đồ 3.4. Phân bố số lần mổ vùng dương vật-bìu. ..................................... 41
Biểu đồ 3.5. Thời gian từ lần mổ cuối đến lúc phẫu thuật. ............................. 42
Biểu đồ 3.6. Phân bố thời gian nằm viện sau phẫu thuật. ............................... 48
Biểu đồ 3.7. Biến chứng sớm trong thời gian nằm viện. ................................ 49
Biểu đồ 3.8. Số lần tái khám tại phòng khám. ................................................ 51
Biểu đồ 3.9. Mức độ hài lòng của ba mẹ bệnh nhi. ........................................ 55

.


1


ĐẶT VẤN ĐỀ
Dị tật chuyển vị dương vật bìu (CVDVB) được báo cáo lần đầu tiên bởi
Appleby vào năm 1923. Đây là một dị tật bẩm sinh không thường gặp của cơ
quan sinh dục ngồi. Hiện nay vẫn chưa có con số chính xác về tần suất mắc
bệnh trong dân số [27]. Dị tật này đặc trưng bởi sự bất thường trong tương
quan vị trí giữa dương vật (DV) và bìu. Trong dạng chuyển vị hồn tồn, bìu
bao phủ phía trên DV cịn DV nhơ ra từ bên dưới ở vùng tầng sinh mơn. Dạng
chuyển vị khơng hồn tồn thường gặp hơn, trong đó DV nằm ở đường giữa
bìu. Cả hai dạng đều thường liên quan đến lỗ tiểu thấp (LTT) thể nặng [28],
[78].
Có nhiều phương pháp khác nhau đã được đề xuất để điều trị dị tật
CVDVB, đặc biệt là đối với dạng chuyển vị khơng hồn tồn. Năm 1955,
McLewve và Harris lần đầu tiên báo cáo một trường hợp bị vết thương đâm
thủng phần trên và dưới bìu, DV sau đó được đưa xuyên qua đường hầm tạo
bởi vết thương đó. Kỹ thuật này gián tiếp đưa DV đến vị trí mới ở phía trên.
Forshall và Rickham (1956) đã chỉnh tật CVDVB bằng cách nâng hai vạt da
phía trên bìu, xoay vào giữa, xuống dưới và khâu dưới DV. Phương pháp này
cũng được sử dụng bởi Glenn và Anderson [27] và sau đó được cải tiến bởi
nhiều tác giả như Dresner [22], Ehrlich và Scardino [24], Levy và cs [44].
Mục đích chung của các phương pháp trên là giải phóng DV khỏi bìu, sử
dụng các vạt da xoay mở rộng, điều chỉnh bìu đến đúng vị trí, kết quả là đưa
DV lên trên.
Năm 2000, Kolligian và Reda đã báo cáo tại hội nghị niệu khoa Hoa Kỳ
một quan điểm hoàn toàn khác trong điều trị dị tật CVDVB. Phương pháp tiếp
cận của họ trái ngược với tất cả các kỹ thuật khác trước đó vì họ cho rằng DV
có vị trí khơng đúng chứ khơng phải là bìu nên DV mới là thành phần cần

.



2

phải di chuyển. Phẫu thuật thực hiện việc đặt lại vị trí DV một cách đơn giản
là chuyển DV sau khi đã làm thẳng qua một lỗ như lỗ khuy áo (Button hole)
được tạo sẵn ở vùng mu. Phương pháp này khơng di động bìu, khơng sử dụng
vạt da xoay, khơng có các đường khâu chạy ngang vùng bìu mà chỉ có một
đường khâu trùng với đường giữa bìu và một đường khâu ngay gốc DV. Từ
đó mang lại kết quả thẩm mỹ tốt hơn tất cả các kỹ thuật đã được báo cáo trước
đây [39].
Ngày nay, khi các phương pháp phẫu thuật được cải thiện khơng ngừng
thì xu hướng được chọn lựa khơng chỉ là kỹ thuật có tỉ lệ thành công cao, tỉ lệ
biến chứng thấp, thỏa mãn về mặt chức năng, mà còn phải đạt được kết quả
tốt về thẩm mỹ, cũng như làm giảm chi phí và gánh nặng tâm lý cho bệnh
nhân. Kỹ thuật “Lỗ khuy áo” sửa tật CVDVB tương đối đơn giản, mang lại
kết quả thẩm mỹ cao nhưng hiện nay vẫn chưa được áp dụng rộng rãi. Vậy
vấn đề được đặt ra là kỹ thuật “Lỗ khuy áo” đem lại kết quả điều trị như thế
nào cũng như tính thẩm mỹ và tỉ lệ biến chứng là bao nhiêu?
Tại Bệnh viện Nhi Đồng 1, kỹ thuật “Lỗ khuy áo” sửa tật CVDVB đã
được thực hiện từ năm 1999. Cho đến nay tại Việt Nam, chỉ có báo cáo của
tác giả Lê Cơng Thắng đăng trên tạp chí Y Học TP.Hồ Chí Minh năm 2001
về kết quả của kỹ thuật mổ này trên 13 bệnh nhi trong khoảng thời gian 19
tháng (từ 1/1999 đến 4/2001) [3]. Ngồi ra chưa có nghiên cứu nào khác đánh
giá kết quả phẫu thuật này tại Việt Nam và trên thế giới chỉ có một báo cáo
của tác giả Kolligian. Đây chính là động lực để chúng tơi thực hiện đề tài
nhằm đánh giá kết quả phẫu thuật điều trị dị tật CVDVB bằng kỹ thuật “Lỗ
khuy áo” tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 với thời gian theo dõi dài hạn hơn và cỡ
mẫu lớn hơn.

.



3

MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU
MỤC TIÊU TỔNG QUÁT
Đánh giá kết quả phẫu thuật điều trị dị tật chuyển vị dương vật bìu ở trẻ
em bằng kỹ thuật “Lỗ khuy áo”.
MỤC TIÊU CHUYÊN BIỆT
1.

Mô tả đặc điểm lâm sàng của các bệnh nhi bị dị tật chuyển vị dương

vật bìu.
2.

Đánh giá kết quả phẫu thuật ở các bệnh nhi được áp dụng kỹ thuật

“Lỗ khuy áo” trong điều trị dị tật chuyển vị dương vật bìu.

.


4

TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Phôi thai học
Sự phát triển của cơ quan sinh dục, bao gồm các tuyến sinh dục, các
đường sinh dục bên trong và các cơ quan sinh dục bên ngoài ở cả nam và nữ,
đều trải qua 2 giai đoạn: giai đoạn trung tính và giai đoạn có giới tính [26],
[55], [58].

Vào tuần thứ 5, xung quanh màng nhớp xuất hiện các cấu trúc được hình
thành từ trung mơ và được phủ ngồi bởi lớp ngoại bì:
- Nếp niệu-dục: là nếp gấp kép nằm ngay bên cạnh màng nhớp. Nếp này
sẽ tạo ra niệu đạo xốp ở nam và môi bé ở nữ.
- Củ sinh dục: là cấu trúc đơn, được tạo ra do hai nếp niệu dục ở hai bên
sát nhập vào nhau ở đường giữa, phía trước màng nhớp. Củ ngày càng phát
triển ra hai bên, tạo ra một rãnh ở đường dọc giữa gọi là rãnh niệu dục. Củ sẽ
tạo ra DV ở nam và âm vật ở nữ.
- Lồi mơi-bìu: là cấu trúc kép, nằm ngồi nếp niệu-dục.
* Sự biệt hóa cơ quan sinh dục ngồi
Sự hình thành cơ quan sinh dục ngồi của nam là một quá trình phức tạp
chịu sự ảnh hưởng bởi gen, sự biệt hóa tế bào, tín hiệu của nội tiết tố, hoạt
động của chất xúc tác và sự tái tạo mơ. Sự biệt hóa bắt đầu xuất hiện vào tuần
thứ 8 và chấm dứt vào tuần thứ 12 của thai kỳ. Dưới tác dụng của Testosteron
đáp ứng bởi nội tiết tố từ tuyến yên, quá trình nam hóa bộ phận sinh dục ngồi
xảy ra:
- Dương vật: hình thành từ củ sinh dục. Củ này phát triển mạnh tạo thành
DV nguyên thủy (phallus) sau đó phát triển thành DV.

.


5

- Bìu: các lồi mơi-bìu tiến vào, di chuyển xuống phía dưới, dính lại ở
đường giữa và sát nhập bên dưới DV, đường dính lại chính là đường giữa của
bìu.

Hình 1.1. Dương vật và bìu chưa hồn chỉnh ở thai 14 tuần
“Nguồn: Fahmy A. B. (2017)” [26].

1.2. Giải phẫu học dương vật và bìu
1.2.1. Giải phẫu học dương vật
Dương vật là bộ phận sinh dục ngồi của nam, có hai chức năng là tiết
niệu và sinh dục [1].
* Dương vật gồm một rễ, một thân và quy đầu:
- Rễ dương vật: là phần sau và cố định của DV, gồm 3 khối mơ cương
nằm trong tam giác niệu-dục, dính vào xương mu bởi dây chằng treo DV và
dính vào ngành ngồi-mu bởi vật hang.

.


6

- Thân: có hình trụ gồm 3 tạng cương. Gồm có 2 vật hang và 1 vật xốp
DV. Cấu tạo của 3 thể này có nhiều hốc nhỏ như tổ ong mà máu sẽ dồn vào
đó làm tăng thể tích và độ cứng khi DV cương.
- Quy đầu: hình nón, giữa có lỗ sáo hay lỗ niệu đạo ngồi, đáy giới hạn
bởi vành quy đầu.
* Các lớp bọc dương vật
- Da: ngoài cùng, chun giãn, sậm màu, mềm, liên tiếp với da của bao quy
đầu ở phía trước, phía sau liên tục với da vùng mu, bẹn và da bìu.
- Lớp tổ chức tế bào nhão dưới da: là một lớp mỏng, có chứa các nhánh
động mạch nơng và các tĩnh mạch nơng.
- Mạc dương vật nơng: cịn được gọi là cân Dartos, liên tiếp với cân
Dartos của bìu, là một lớp tổ chức liên kết lỏng lẻo nằm ngay dưới da, chứa
mạch bạch huyết nông và tĩnh mạch lưng DV.
- Mạc dương vật sâu: còn được gọi là cân Buck, bao phủ vật hang và
chia ra bao phủ vật xốp riêng biệt. Các mạch máu, thần kinh nằm sâu bên
trong cân Buck, ở rãnh giữa lưng hai vật hang và liên tiếp với dây chằng treo

DV, cân đáy chậu nơng.
- Lớp trắng: bao bọc sát mặt ngồi của mỗi vật hang và vật xốp. Lớp
trắng này của hai vật hang gặp nhau tạo thành vách DV.
* Mạch máu-thần kinh
- Động mạch: Động mạch nông tách ra từ động mạch thẹn ngồi và động
mạch đáy chậu nơng, cung cấp máu cho các lớp bao bọc DV. Động mạch sâu
là nhánh của động mạch thẹn trong, cung cấp máu cho các tạng cương.
- Tĩnh mạch: Tĩnh mạch nông chạy vào tĩnh mạch mu nông, tận cùng ở
rễ DV, đổ vào tĩnh mạch hiển lớn. Các tĩnh mạch sâu chạy vào tĩnh mạch mu

.


7

sâu của DV, có một nhánh chạy dưới cân DV chọc qua mạc treo của cân đáy
chậu giữa rồi đổ vào đám rối Santorini.
- Bạch mạch: Bạch mạch nông theo tĩnh mạch nơng, đổ vào nhóm giữa
của hạch bẹn nơng. Bạch mạch sâu chạy theo tĩnh mạch lưng sâu đổ vào hạch
bẹn sâu hay hạch đùi ngoài.
- Thần kinh: là nhánh tách ra từ thần kinh sinh dục-đùi gồm dây mu DV
và dây đáy chậu nông. Thần kinh vận mạch tách ra từ thần kinh hang của đám
rối hạ vị.

Hình 1.2. Giải phẫu dương vật
“Nguồn: Chung B.I., 2012” [17].
1.2.2. Giải phẫu học bìu
Bìu là một túi cấu trúc lỏng lẻo chứa tinh hoàn bên trong và treo vào gốc
của DV. Về cấu tạo, bìu gồm có bảy lớp [1]:
- Da: mỏng, rất đàn hồi, bề mặt có nhiều nếp nhăn ngang và một nếp dọc

rõ gọi là đường giữa bìu.

.


8

- Cơ bám da: gồm những sợi cơ trơn bám vào da. Da bìu có thể co lại
được nhờ lớp cơ này.
- Lớp tế bào dưới da: là lớp mỡ và tổ chức nhão dưới da.
- Lớp mạc nông: liên tục với mạc tinh ngoài của thừng tinh.
- Lớp cơ bìu: dải cơ vân nằm ở thừng tinh, nguồn gốc từ cơ chéo bụng
trong có tác dụng nâng tinh hồn lên trên.
- Lớp mạc sâu: liên tục với mạc tinh trong.
- Bao tinh hoàn: tạo nên do lớp phúc mạc bị kéo xuống khi tinh hồn di
chuyển, vì thế gồm có 2 lá: lá tạng bám sát vào tinh hồn và mào tinh, lá
thành trở thành một lớp của bìu.
* Mạch máu
- Động mạch: phía trước bìu được cấp máu bởi động mạch thẹn trên
ngoài bắt nguồn từ động mạch đùi. Phía sau bìu được cấp máu bởi động mạch
chậu ngoài, nhánh của động mạch thẹn trong.
- Tĩnh mạch: dẫn lưu tĩnh mạch chung của bìu qua đám rối tĩnh mạch
vùng chậu đổ vào tĩnh mạch chậu trong và tĩnh mạch bìu trước rồi đổ vào tĩnh
mạch thẹn.
- Bạch mạch: đổ về hạch bạch huyết vùng bẹn.
* Thần kinh
Thần kinh thẹn chi phối phần sau bìu. Cịn phần trước trên do thần kinh
chậu-bẹn và thần kinh sinh dục-đùi chi phối.
1.3. Định nghĩa chuyển vị dương vật bìu
Chuyển vị dương vật bìu là một bất thường hiếm gặp của cơ quan sinh

dục ngoài, biểu hiện bởi bất thường tương quan vị trí của DV và hai nửa bìu
(tách riêng hoặc đã hợp nhất) ở mặt phẳng trước (bìu nằm ở phía mặt lưng

.


9

thay vì mặt bụng DV). Chuyển vị có thể hồn tồn hoặc khơng hồn tồn,
thường đi kèm LTT và các bất thường khác của bộ phận sinh dục ngoài [38].
1.4. Tần suất
Hiện nay vẫn chưa có con số chính xác về tần suất mắc dị tật CVDVB
trong dân số. Các trường hợp chuyển vị hồn tồn thường chỉ được cơng bố
trong các báo cáo trường hợp [29]. Theo một nghiên cứu của tác giả Fahmy
và cs (2014) thống kê trong nhóm 2.400 trẻ đến khám vì bệnh bất kỳ, ghi
nhận có 63 trường hợp mắc dị tật CVDVB, chiếm 2,5%. Một báo cáo khác
cũng của chính tác giả này, trong 11.450 trẻ đến cắt bao quy đầu, có 82
trường hợp mắc dị tật CVDVB ở các mức độ khác nhau được chẩn đoán,
chiếm tỉ lệ 0,7%. Tỷ lệ mắc của nhóm bệnh nhân này bị ảnh hưởng bởi đặc
điểm của mẫu khảo sát vì hầu hết bệnh nhân đều có khả năng mắc các bất
thường khác nhau của hệ tiết niệu sinh dục [29]. Văn phòng bệnh hiếm (The
Office of Rare Diseases) của Viện Sức khỏe Quốc gia (National Institutes of
Health) ước tính CVDVB ảnh hưởng khoảng 200.000 dân số Mỹ [27].
1.5. Dị tật phối hợp
Chuyển vị dương vật bìu thường kết hợp với dị tật LTT thể sau kèm
cong DV [61], có thể liên quan đến bất sản xương cùng-cụt [42], cũng như
các bất thường nhiễm sắc thể [79] và hội chứng Aarskog [54]. Có 75% bệnh
nhân CVDVB hồn tồn có bất thường hệ tiết niệu, bao gồm bất sản thận và
loạn sản thận [45], [56] và các dị tật khác ngoài đường niệu dục đã được báo
cáo bao gồm những bất thường về đường tiêu hoá, phần lớn là bất sản hậu

mơn trực tràng, được tìm thấy trong 30% trường hợp [13], chậm phát triển
tâm thần cũng đã được ghi nhận ở 60% bệnh nhân [45], bất thường hệ thần
kinh trung ương, bất thường về tim và các khiếm khuyết chi trên. Hầu hết các
bất thường hệ cơ quan ngồi thận đều có biểu hiện lâm sàng. Với tỷ lệ cao có

.


10

liên quan đến các khiếm khuyết về thận, siêu âm thận được khuyến cáo khi
đánh giá những bệnh nhân này [16], [54].
Nghiên cứu được Pike và cs báo cáo năm 2001 [61], thống kê trên 53
bệnh nhân có CVDVB từ 1 ngày tuổi đến 30 tuổi, có 79% có LTT và 81% có
cong DV, 32% cho thấy bất thường ở các hệ thống cơ quan khác, với hệ thống
tiết niệu-sinh dục bị ảnh hưởng nhiều nhất, trong đó 9% là trào ngược bàng
quang-niệu quản.
* Chuyển vị dương vật bìu và các hội chứng khác
Các bất thường nhiều hệ cơ quan cùng với dị tật CVDVB được báo cáo
trong hội chứng thoái triển vùng cùng cụt (Caudal regression syndrome) [42]
và nhiều hội chứng khác như hội chứng Aarskog-Scott (bất thường mặt-ngóncơ quan sinh dục), hội chứng Rubenstein Taybi, loạn sản xương vùng đầu, hội
chứng Hunter Carpenter McDonald, hội chứng Naguib, hội chứng Saito Kuba
Tsuruta, hội chứng Ieshima Koeda Inagaki, hội chứng Willems de Vries, hội
chứng Schinzel và hội chứng Seaver Cassidy. Các mức độ chuyển vị khác
nhau là một đặc trưng thường gặp của hội chứng Popliteal pterygium [27].
1.6. Nguyên nhân
Nguyên nhân chính xác gây ra dị tật CVDVB vẫn chưa được biết rõ. Một
khía cạnh của sự biệt hóa giới tính vẫn chưa được hiểu rõ ràng chính là cơ chế
kiểm sốt vị trí của tuyến sinh dục [27].
Mặc dù hầu hết các trường hợp đều được công bố rời rạc, một số nghiên

cứu gợi ý cơ sở phôi thai học gây nên mối tương quan vị trí bất thường giữa
bìu và DV. Trong suốt thời điểm quan trọng từ tuần thứ 4 đến tuần thứ 5 của
thai kỳ, sự bất thường về liên quan vị trí giữa củ sinh dục với lồi mơi-bìu có
thể ảnh hưởng đến sự di chuyển xuống dưới, vào giữa và kết hợp của hai nửa
bìu. Sự hợp nhất của củ sinh dục ở đường giữa bị trì hỗn. Nếp mơi bìu có sai

.


11

sót trong q trình di chuyển xuống dưới hoặc di chuyển khơng hồn tồn và
chúng hợp nhất phía trước hoặc phía bên của củ sinh dục [27]. Nếu bản thân
củ DV nguyên thủy cũng bất thường, sự phát triển của thân DV, rãnh và nếp
niệu đạo có thể bị ảnh hưởng. Điều này giải thích sự xuất hiện đồng thời
thường gặp của các bất thường khác của cơ quan sinh dục [75].
Lamm và Kaplan gợi ý rằng sự sai sót một bên hoặc sự di chuyển bất
thường có thể dẫn đến CVDVB một bên hoặc bìu lạc chỗ và sự phân chia sớm
của lồi mơi-bìu với sự di chuyển muộn bất thường có thể dẫn đến bìu phụ.
Takayasu và cs cho rằng một sự tăng trưởng bất thường của lồi mơi-bìu đã
phân chia chịu trách nhiệm cho bìu phụ [27]. Các u mỡ vùng tầng sinh môn
cũng được cho rằng có liên quan với bìu phụ lên tới 83% số trường hợp. Sule
và cs đã đưa ra giả thuyết rằng nếp gấp mơi-bìu phụ phát triển do sự hiện diện
của u mỡ vùng tầng sinh mơn và nó làm gián đoạn sự liên tục khi phát triển
xuống dưới của lồi mơi-bìu [73].
Nghiên cứu của Pike và cs (2001) báo cáo có 13% bệnh nhân có tiền sử
gia đình có CVDVB, một trường hợp cho thấy có di truyền lặn liên kết nhiễm
sắc thể giới tính X [61].
Có bằng chứng cho thấy sự suy giảm chất 5-alpha-reductase loại 2 có thể
liên quan đến CVDVB. Đây là bệnh di truyền lặn liên kết nhiễm sắc thể giới

tính gây ức chế sự chuyển đổi Testosterone thành Dihydrotestosterone [11].
Trong các động vật có vú như Kangaroo, bìu thường nằm ở dưới DV,
trong khi đó ở thỏ, bìu nằm một phần xung quanh DV. Vấn đề này đáng được
nghiên cứu thêm để làm rõ nguyên nhân chính xác của CVDVB [27].

.


12

1.7. Phân loại
Glenn và Anderson đã phân loại CVDVB dựa trên độ nặng bao gồm: bìu
chẻ đơi, CVDVB một phần hay khơng hồn tồn, CVDVB hồn tồn và bìu
lạc chỗ [27].
Tác giả Fahmy và cs đã đưa ra một phân loại khác chi tiết hơn qua một
nghiên cứu đánh giá 82 trường hợp bị dị tật CVDVB. Theo họ, phân loại của
Glenn và Anderson không phân biệt mức độ trùm lên đường giữa của mơ bìu,
và bìu chẻ đơi cũng như bìu lạc chỗ là hai bất thường tách riêng, không liên
quan đến CVDVB. Một phân loại mới được đưa ra dựa trên sự di chuyển của
bìu hướng lên hay hướng xuống trong tương quan với vị trí của gốc DV. Điều
này có thể hữu ích cho các bác sĩ Ngoại nhi cũng như các bác sĩ Niệu khoa
trong việc thăm khám và quyết định trường hợp nào cần can thiệp phẫu thuật
[27].
* Chuyển vị bìu hướng lên
+ Mức độ nặng:
Hồn tồn
Khơng hồn tồn
+ Mức độ nhẹ:
Bất cân xứng 1 bên
Cân xứng 2 bên

Da bìu dính đường giữa mặt bụng DV
* Chuyển vị bìu hướng xuống
1.7.1. Chuyển vị dương vật bìu hồn tồn mức độ nặng
Bìu nằm hồn tồn phía trên DV, thường kèm theo LTT thể nặng, có thể
có thiểu sản thể xốp kèm theo và các bất thường khác đe dọa tính mạng liên
quan đến hệ niệu-dục, hệ tim mạch, hệ cơ xương [49].

.


13

Điều trị phẫu thuật được khuyến cáo vì lý do sinh lý và tâm lý. Khi kết
hợp với LTT nặng, có thể thực hiện phẫu thuật 1 thì hoặc nhiều thì. Tuy nhiên
sau phẫu thuật có thể tái phát và vị trí DV khơng đạt u cầu.

Hình 1.3. Chuyển vị dương vật bìu hồn tồn mức độ nặng
“Nguồn: Fahmy A.B. (2017)” [27].
1.7.2. Chuyển vị dương vật bìu khơng hồn tồn mức độ nặng
Dương vật có thể xuất phát từ trung tâm của bìu hay bị bao quanh một
phần hoặc khơng hồn tồn bởi bìu. Một phần bìu nằm bên trên DV, phần cịn
lại nằm phía dưới DV.
Một vài trường hợp được báo cáo với vị trí bìu và DV bình thường
nhưng chỉ có lớp da bìu với các nếp nhăn đặc trưng phủ trùm qua DV thay thế
lớp da DV mềm mại bình thường, điều này khiến hình dáng DV biến dạng do
khả năng xuất hiện của lông ở khu vực này lúc trưởng thành.

.



14

Hình 1.4. Chuyển vị dương vật bìu khơng hồn tồn mức độ nặng
“Nguồn: Fahmy A.B. (2017)” [27].

Hình 1.5. Da bìu phủ tồn bộ dương vật, khơng kèm bất thường khác
“Nguồn: Fahmy A.B. (2017)” [27].
1.7.3. Các trường hợp chuyển vị dương vật bìu mức độ nhẹ
Chuyển vị dương vật bìu có thể chỉ ở một bên, khi một bên bìu trùm lên
phía trên của một bên DV. Đây có thể là một bất thường riêng lẻ hoặc có thể
liên quan đến dị tật LTT hoặc tật xoay DV. Những trường hợp này có thể
được giải thích bởi sự sai sót một bên hoặc là sự di chuyển bất thường của
nếp môi bìu và mơ bìu tách ra riêng rẽ phía trên góc DV-bìu. Phân loại này

.