THƠNG LIÊN NHĨ
Bệnh học – Siêu âm – Xử trí
PGS. TS. BS. Lê Minh Khôi
Trung tâm Tim mạch, BV Đại học Y Dược
BM Hồi sức-Cấp cứu-Chống độc
Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh
Tổng quan
• Thơng liên nhĩ (Atrial Septal Defect-ASD) gặp khoảng 1/1500 trẻ
sinh sống, 5-10% tất cả bệnh tim bẩm sinh.
• TLN chiếm 30-40% tất cả bệnh TBS gặp ở người lớn (chỉ đứng
sau dị tật van ĐM chủ hai mảnh).
• Tỉ suất nam:nữ 1:2-1:3
Tổng quan
• TLN nằm ở nhiều trí khác nhau của vách liên nhĩ .
• TLN có thể đơn thuần hoặc đi kèm / bắt buộc phải có trong
các bệnh TBS khác.
• Ảnh hưởng của TLN phụ thuộc: kích thước, vị trí và sự hiện
diện của các bất thường khác hay phụ thuộc cơ địa.
• Điều trị đã có nhiều tiến bộ vượt bậc (can thiệp qua da)
Nhìn từ bên phải
Vách tiên phát
Gối nội mạc
Phơi
thai
học
vách
liên
nhĩ
Vách tiên phát
Vách thứ phát
Vách tiên phát
Vách thứ
phátphát
Lỗ thứ
Vách tiên phát
Hố/lỗ bầu dục
Nhìn từ trước
Vách tiên phát
mọc từ trần nhĩ
chung đi xuống
hướng về gối nội
mạc tiên phát nối
Vách
với gối nội mạc
gần kín lỗ tiên
phát
Lỗ thứ phát xuất
hiện ở phần trên
cao của vách tiên
phát. Vách thứ
phát xuất hiện
Vách thứ phát che
lỗ thứ phát nhưng
vẫn có đường hầm
qua vách liên nhĩ
Tồn tại hố bầu dục
là chỗ vách thứ
phát khơng đóng
kín. 75% người sẽ
đóng lúc hai tuổi.
Khoảng
25%
người có tồn tại lỗ
bầu dục
Thay đổi ở tầng nhĩ ngay lúc sinh
TRƯỚC SINH
NHĨ PHẢI
NHĨ TRÁI
(Áp lực cao)
(Áp lực thấp)
SAU SINH
NHĨ TRÁI
NHĨ PHẢI
(Áp lực cao)
(Áp lực thấp)
Vách thứ phát
Vách thứ phát
Shunt
Lỗ bầu
dục
Hố bầu dục
Vách tiên phát
Vách tiên phát
Vách liên nhĩ sau sinh
Lỗ
bầu dục
Hố
bầu dục
Vách tiên phát
NP
NT
TP
TT
Phân Loại Thông Liên Nhĩ
TLN thể
xoang tĩnh
mạch
TLN lỗ thứ phát
TLN lỗ tiên phát
TLN lỗ tiên phát
Chiếm ~15% tất cả TLN.
Do khiếm khuyết gối nội mạc, khơng hịa màng
với vách tiên phát.
Thường đi kèm với hở van nhĩ thất, kênh nhĩ
thất, đồng phân nhĩ.
Không được bàn kỹ trong bài này
TLN lỗ thứ phát
~70% tất cả TLN.
Nữ > Nam.
Thường gặp ở vị trí tại hoặc xung quanh hố bầu dục.
Kích thước thay đổi từ <3 mm đến >20 mm (50mm!).
Là thể thuận lợi đóng bằng dụng cụ qua da
TLN lỗ thứ phát
Có thể kèm TLN thể khác.
Có thể có nhiều lỗ.
Có thể kèm theo sa van hai lá (10-20%)
TLN thể xoang tĩnh mạch
Chiếm ~10% các trường hợp TLN.
Thường có lệch vị trí TM chủ (cưỡi ngựa) lên vách liên
nhĩ.
Thường kèm theo bất thường hồi lưu TM phổi bán phần:
TM phổi phải đổ vào nhĩ phải trong TLN thể xoang TM chủ
trên.
TLN thể xoang vành
Hiếm gặp: <1% TLN
Lỗ thông ở phần dưới vách LN có lỗ đổ của xoang vành.
Xoang vành không mái che
Kèm TM chủ trên bên trái (Raghib syndrome)
Khó chẩn đốn: thất phải giãn không lý do?
Tồn tại lỗ bầu dục
Không phải là một TLN thực sự vì mơ
vách khơng bị mất.
Có thể có luồng shunt từ trái sang phải.
Có thể khơng có máu qua mà chỉ có
đường hầm (probe-patent).
Khơng ảnh hưởng huyết động.
Vai trò trong nhồi máu não ở người
trưởng thành!
REDUCE – NEJM-2017
Sinh lý bệnh TLN
Luồng shunt từ trái sang phải qua TLN phụ thuộc vào:
Kích thước lỗ thơng
Tương quan kháng lực phổi và kháng lực hệ thống
Giãn năng của thất phải
Giãn năng của thất trái
Thường ít tăng áp phổi hơn thông liên thất nhưng khi đã TAP thì
rất khó điều trị
Sinh lý bệnh TLN
Lưu lượng máu phổi (Qp) cao hơn lưu lượng máu hệ thống
(Qs).
Qp/Qs có thể cao đến 8:1.
Tỉ suất Qp/Qs có thể 2:1 đến 5:1 mà vẫn không gây triệu
chứng.
Sinh lý bệnh TLN
Giãn các buồng tim phải do tăng thể tích máu.
Giãn lớn thân ĐM phổi, tăng tưới máu ngoại biên gây ứ máu
phổi.
Có thể giảm chức năng thất phải.
Tăng áp phổi Hội chứng Eisenmenger gây đảo shunt và
tím.
Biểu hiện lâm sàng
Không triệu chứng dễ mệt khó thở gắng sức. Chậm phát
triển, dễ nhiễm trùng hơ hấp.
Hầu hết BN có Qp/Qs ≥ 2:1 sẽ dần xuất hiện TC và cần can thiệp
trước tuổi 40.
Người lớn: khó thở khi gắng sức, đơi khi tình cờ phát hiện, hoặc
sau biến cố y khoa VD sinh con.
Dấu hiệu thực thể
P2 rộng, tách đôi (do chậm đóng van ĐM phổi)
Thổi tâm thu dạng phụt ở ổ van ĐMP
Mỏm tim tăng động
Thường khơng có tiếng thổi do máu qua lỗ TLN
HC Eisenmenger: tím, ngón tay dùi trống
Tiếng thổi ở mỏm nếu có hở hai lá do kẽ lá trước trong TLN
lỗ tiên phát
ECG
Giãn nhĩ phải (sóng P cao)
Lớn TP, trục lệch phải, RSR’ ở V1, R>S ở V1.
Loạn nhịp nhĩ nhanh – rung nhĩ, cuồng nhĩ
Chậm dẫn truyền nhĩ thất trong TLN tiên phát kèm
block phân nhánh trái trước.
Dấu Crochetage trên ECG
Bhattacharyya PJ. BMJ Case Rep 2016. doi:10.1136/bcr-2016-217817
X quang ngực
Giãn tim phải
Cung ĐM phổi phồng.
Tăng tưới máu phổi chủ
động
Siêu âm-Doppler tim
Là cơng cụ chẩn đốn hàng đầu: Có hay khơng TLN, kích thước,
luồng shunt, rìa, các tổn thương đi kèm, ảnh hưởng của TLN
Định hướng điều trị.
Hướng dẫn thủ thuật.
Theo dõi sau thủ thuật
Hạn chế: người mập có cửa sổ âm kém, các thể TLN xoang
TM, xoang vành, khó đánh giá rìa chính xác
SÂ-Doppler tim qua thực quản
Phát hiện mọi thể TLN.
Đánh giá rìa chuẩn xác giúp quyết định can thiệp.
Xác định TLN nhiều lỗ
Phát hiện tổn thương đi kèm: bất thường hồi lưu TM
phổi, hẹp TM phổi.
Hướng dẫn thủ thuật.
Định khu vách liên nhĩ trên siêu âm