.
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO
BỘ Y TẾ
ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH
VÕ ĐẮC TRUYỀN
ĐỐI CHIẾU LÂM SÀNG, HÌNH ẢNH CẮT LỚP ĐIỆN TỐN
VÀ KẾT QUẢ GIẢI PHẪU BỆNH TRONG CHẨN ĐOÁN
U TRUNG THẤT
LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC
NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC
1. PGS.TS. PHẠM THỌ TUẤN ANH
2. PGS.TS. LÊ NỮ THỊ HỊA HIỆP
THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH – NĂM 2010
.
.
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO
BỘ Y TẾ
ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH
VÕ ĐẮC TRUYỀN
ĐỐI CHIẾU LÂM SÀNG, HÌNH ẢNH CẮT LỚP ĐIỆN TỐN
VÀ KẾT QUẢ GIẢI PHẪU BỆNH TRONG CHẨN ĐOÁN
U TRUNG THẤT
Chuyên ngành:
NGOẠI LỒNG NGỰC
Mã số:
62 72 07 05
LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC
NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC
1. PGS.TS. PHẠM THỌ TUẤN ANH
2. PGS.TS. LÊ NỮ THỊ HỊA HIỆP
THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH – NĂM 2010
.
.
ĐẶT VẤN ĐỀ
U trung thất bao gồm các u nguyên phát hoặc thứ phát, ác tính hoặc
lành tính phát sinh ở trung thất và có nhiều nguồn gốc khác nhau, những u
này phân bố có tính đặc trưng trên 3 khoang của trung thất: trung thất trước,
trung thất giữa và trung thất sau.
Những u nguyên phát ở trung thất trước chiếm tỉ lệ vào khoảng 50%
tất cả các u trung thất. Cho đến nay, những u phổ biến nhất là u tuyến ức, u
limphô, u tế bào mầm và bướu giáp chìm, những hình thái khác của bệnh lý
tuyến ức cũng thường gặp như ung thư biểu mô tuyến ức, u mỡ tuyến ức và
nang tuyến ức [51],[129],[143],[148].
Những u ở trung thất giữa chủ yếu là các loại nang như nang phế
quản, nang màng ngoài tim v.v... Nang trung thất chiếm tỉ lệ khoảng 1520% tất cả các khối choán chỗ trong trung thất [51],[71],[130],[136].
Những tổn thương ở trung thất sau chủ yếu là những u có nguồn gốc
thần kinh. Những u thần kinh chiếm khoảng 15% tất cả các u trung thất ở
người lớn [51],[130],[138].
U và nang trung thất thường đa dạng và không có những triệu chứng
điển hình. Những biểu hiện lâm sàng chủ yếu là do u lớn chèn ép hoặc xâm
lấn vào các cơ quan trong trung thất. Khi thăm thám thực thể, người thầy
thuốc thường khó phát hiện tổn thương, bởi vì trung thất là một cấu trúc
phức tạp, nằm sâu trong lồng ngực, nên rất khó tiếp cận, do vậy, việc chẩn
đoán trước mổ mà chỉ dựa vào lâm sàng là rất khó khăn.
Chính vì vậy mà trong thực hành lâm sàng hàng ngày, các bác só
chuyên khoa phẫu thuật lồng ngực thường rất lúng túng khi chẩn đoán một
.
.
khối choán chỗ trung thất, đặc biệt những u có kích thước lớn, chèn ép
nhiều các cơ quan trong trung thất, bởi vì, phương pháp điều trị những u này
phụ thuộc rất nhiều vào bản chất mô học của u.
Tuy nhiên, những kỹ thuật hình ảnh hiện nay, đặc biệt là kỹ thuật
chụp cắt lớp điện toán giúp người thầy thuốc chẩn đoán chính xác hơn, góp
phần quyết định việc lựa chọn phương pháp điều trị cũng như hoạch định kế
hoạch phẫu thuật.
Có nhiều kỹ thuật để đạt được hình ảnh của lồng ngực như X-quang
ngực thường quy, siêu âm, chụp cắt lớp điện toán, cộng hưởng từ v.v…
Nhưng hiện nay, chụp cắt lớp điện toán là kỹ thuật được lựa chọn cho tất cả
những trường hợp nghi ngờ khối choán chỗ trung thất. Những công trình
nghiên cứu trước đây đã chứng minh được vai trò của kỹ thuật chụp cắt lớp
điện toán trong việc đánh giá chẩn đoán những u và nang trung thất
[32],[43],[52],[60],[63],[91],[94].
Ở nước ta, trong những năm gần đây đã bắt đầu sử dụng rộng rãi kỹ
thuật chụp cắt lớp điện toán trong chẩn đoán bệnh lồng ngực nói chung và
những u, nang trung thất nói riêng.
Tuy nhiên, chưa có công trình nghiên cứu nào tổng kết có hệ thống
và đánh giá vai trò của kỹ thuật chụp cắt lớp điện toán trong chẩn đoán các
loại u và nang trung thất, cũng như đặc điểm các dấu hiệu hình ảnh trên
phim chụp cắt lớp điện toán của từng loại u và nang riêng biệt, thông qua
việc tính độ nhạy, độ đặc hiệu, giá trị tiên đoán dương tính, giá trị tiên đoán
âm tính theo phương pháp đối chiếu lâm sàng, hình ảnh cắt lớp điện toán và
kết quả giải phẫu bệnh.
.
.
Nghiên cứu của NCS nhằm mục tiêu:
1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, hình ảnh cắt lớp điện toán và giải phẫu
bệnh của một số u và nang trung thất nguyên phát.
1a. Mô tả đặc điểm lâm sàng.
1b. Mô tả đặc điểm các dấu hiệu hình ảnh cắt lớp điện toán.
1c. Mô tả đặc điểm giải phẫu bệnh.
2. Đề xuất lưu đồ chẩn đoán các loại u và nang trung thất dựa trên
những đặc điểm hình ảnh cắt lớp điện toaùn.
.
.
CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. GIẢI PHẪU HỌC TRUNG THẤT
Trung thất là một khoang trong lồng ngực nằm ở giữa hai vùng phổi
và màng phổi.
1.1.1. Giới hạn và phân khu
1.1.1.1. Giới hạn
Trung thất được giới hạn phía trước bởi mặt sau xương ức và các sụn
sườn, phía sau bởi mặt trước cột sống ngực. Phía trên là nền cổ. Phía dưới là
cơ hoành. Hai bên là phổi và màng phổi.
1.1.1.2. Phân khu
Theo quy ước, để dễ mô tả người ta phân chia trung thất thành nhiều
khoang [20],[76],[110]. Hơn nữa, những u đặc hiệu có khuynh hướng nằm ở
những vị trí nhất định. Vì vậy, sự phân chia trung thất thành những khoang
khác nhau là rất hữu ích khi một u trung thất được phát hiện. Tuy nhiên, sự
phân chia trung thất ra từng vùng, từng tầng, hiện nay trong nước và thế
giới chưa có sự thống nhất. Sự phân chia trung thất thành từng khu, vùng chỉ
là một quy ước định khu về mặt cấu tạo hình thái hoặc về bệnh lý. Sự thực,
các vùng của trung thất thông thương với nhau và liên quan chặc chẽ với
nhau, các mặt phẳng phân chia chỉ mang tính chất tương đối mà thôi.
Theo quan niệm cổ điển: Người ta chia trung thất thành hai phần:
trung thất trước và trung thất sau. Một mặt phẳng đứng ngang đi qua khí quản
và hai phế quản chính được quy ước là ranh giới giữa hai trung thaát.
.
.
Quan niệm thông qua ở Hội nghị Quốc tế (Hình 1.2)
Chia trung thất thành 4 khu: TT trên, TT trước, TT giữa và TT sau.
Trung thất trên nằm phía trên mặt phẳng ngang đi ngay trên khoang
màng ngoài tim tức là ngang mức ở phía sau với khe gian đốt sống 4 và 5
và ở phía trước với góc xương ức (khớp giữa cán ức với thân ức).
Trung thất trước là một khoang rất hẹp nằm ngay trước màng tim và
sau xương ức.
Trung thất giữa là nơi chứa tim và màng ngoài tim.
Trung thất sau nằm sau tim và màng ngoài tim.
Theo quan điểm của ngoại lồng ngực (Hình 1.1)
Cách phân chia TT của Shields năm 1972 là cách phân chia đơn giản
và thường được sử dụng nhất. Shields phân chia TT ra làm 3 khoang: trung
thất trước, trung thất giữa và trung thất sau.
Hình 1.1: Hình ảnh TT 3 khoang
Hình 1.2: Hình ảnh TT 4 khoang
Nguồn : Raymond DP, Daniel TM (2005), ” Mediastinal Anatomy and
Mediastinoscopy”, Sabiston & Spencer; Surgery of the Chest, S658 [110]
Trung Thaát Trước: Trung thất trước được giới hạn về phía trước bởi
xương ức và phía sau bởi màng ngoài tim, ĐM chủ và các nhánh của nó
.
.
(thân ĐM cánh tay đầu, ĐM cảnh chung trái và ĐM dưới đòn trái). Trung
thất trước chứa tuyến ức hoặc dấu vết còn lại của nó, nhánh của ĐM và TM
vú trong, hạch limphô và một lượng mỡ thay đổi.
Trung Thất Giữa
Trung thất giữa chứa tim và các thành phần của nó, phần lên và phần
ngang của ĐMC, TMCT, TMCD, động và tónh mạch thân cánh tay đầu, TK
hoành và phần trên của dây TK lang thang, khí quản và phế quản chính với
các hạch limphô bên cạnh và động mạch, tónh mạch phổi.
Hình 1.3: TT nhìn từ bên trái
Hình 1.4: TT nhìn từ bên phải
Nguồn : Heberer G, Dienemann H (1991), “Mediastinum”, Lunge und
Mediastinum, 1991, S27 [149].
Trung Thất Sau: Trung thất sau là một ống dài và hẹp chứa nhiều
thành phần quan trọng nối liền 3 phần cổ, ngực và bụng như thực quản,
ĐMC ngực, hệ TM đơn, ống ngực, dây thần kinh X .
1.2. NGUYÊN LÝ VÀ KỸ THUẬT CHỤP CẮT LỚP ĐIỆN TOÁN
1.2.1. Lịch sử nghiên cứu
Năm 1972, G.N Hounsfield giới thiệu kỹ thuật chụp cắt lớp điện
toán. Đây là kỹ thuật không xâm lấn, dùng tia X khảo sát rất tốt các bệnh lý
.
.
cơ thể, khắc phục rất nhiều các hạn chế của kỹ thuật X quang quy ước. Sự
ra đời của CLĐT được xem là cuộc cách mạng trong chẩn đoán hình ảnh.
Ngày nay, CLĐT không ngừng phát triển với các thế hệ máy mới, nhiều
chức năng, ưu điểm như: máy xoắn ốc, máy đa lớp cắt [6],[18].
1.2.2. Nguyên lý tạo hình
1.2.2.1. Hoạt động của máy chụp cắt lớp điện toán
Máy CLĐT dùng một chùm tia X với độ dày nhất định, quét quanh
mặt cắt ngang của vật thể ở nhiều hướng khác nhau. Lượng tia X sau khi đi
qua vật thể được ghi lại bằng các đầu dò. Dữ liệu thu nhận từ các đầu dò
này sẽ được máy tính xử lý và tạo hình.
1.2.2.2. Nguyên lý tạo hình:
Dữ liệu từ các lớp cắt ngang qua vùng cơ thể khảo sát được máy tính
phân thành nhiều khối nhỏ. Các khối riêng rẽ này gọi là các phần tử thể
tích . Thành phần, độ dày của phần tử thể tích cùng với tính chất chùm tia X
sẽ xác định mức độ hấp thu tia X của các phần tử thể tích này. Các dữ liệu
số về sự hấp thu tia X của các phần tử thể tích được máy tính hiển thị bằng
các độ xám khác nhau của các phần tử hình hay điểm ảnh tương ứng trên
hình ảnh CLĐT.
1.2.3. Trị số đậm độ
1.2.3.1. Đơn vị Hounsfield
Mỗi phần tử thể tích có trị số tương ứng với mức độ hấp thu tia của
mô và được biểu thị bằng các độ xám khác nhau trên hình. Trị số mức độ
hấp thu tia X còn được biểu thị bằng đơn vị Hounsfield (HU). Theo quy ước
của máy, các tỉ trọng cơ bản là: Tỉ trọng dịch trong (dịch não tủy, nước tiểu
.
.
…) từ 5-10UH, dịch hoại tử , tùy thuộc mức độ hoại tử từ 10 – 30UH. Tỉ trọng
mô mềm dao động trong khoảng 40-65UH. Tỉ trọng mỡ từ -50 đến -100UH. Tỉ
trọng xương dao động từ + 200 đến +1000. Vôi hoá khi tỉ trọng như xương.
1.2.3.2. Thay đổi tỉ trọng
Thay đổi tỉ trọng biểu hiện sự khác biệt tương đối về tỉ trọng của vùng
chúng ta quan tâm với các cấu trúc bình thường xung quanh hay so với mô
bình thường. Các từ dùng diễn tả tỉ trọng khi mô tả: giảm tỉ trọng, đồng tỉ
trọng, tăng tỉ trọng. Các từ giảm, đồng và tăng tỉ trọng sẽ tương ứng với các
vùng có màu đen hơn, ngang bằng và trắng hơn so với vùng được so sánh.
1.2.4. Nguyên tắc đặt cửa sổ
Trị số tỉ trọng của các mô khác nhau trong cơ thể thường thay đổi từ
–1000 HU đến + 1000 HU (một số máy thay đổi từ – 2048 đến +6000), các
trị số này được biểu hiện trên hình bằng các độ xám khác nhau. Tuy nhiên,
mắt thường của chúng ta không thể phân biệt sự khác biệt tất cả các độ xám
này, để phân biệt phải thay đổi cửa sổ nhằm tạo tương phản giúp mắt
thường nhận biết được. Có hai thông số đặt cửa sổ là độ rộng cửa sổ và
trung tâm cửa sổ. Viết tắt là W/L hay W/C.
Độ rộng cửa sổ:
Là khoảng độ Hounsfield mà ta muốn xem. Các cấu trúc có đậm độ
phía trên giới hạn này sẽ có màu trắng, dưới giới hạn này sẽ có màu đen.
Trung tâm cửa sổ:
Là điểm giữa của độ rộng cửa sổ, có độ Hounsfield thường gần bằng
với cấu trúc mà ta quan sát.
Ví dụ: Tùy theo máy, để khảo sát ngực chúng ta có thể đặt các cửa sổ:
.
.
Cửa sổ mô mềm hay trung thất: Độ rộng cửa sổ 350 HU (từ – 140 HU
đến + 210 HU), trung tâm cửa sổ 35 HU giúp ta phân biệt được cấu trúc
trung thất như mạch máu, tim, khí quản, thực quản, phần mềm thành ngực.
Cửa sổ này dùng đánh giá các cấu trúc đậm độ mô mềm ở trung thất, thành
ngực, màng phổi, phổi v.v…
Cửa sổ phổi: Độ rộng cửa sổ 800 HU (từ – 1100 đến – 300 HU), trung
tâm cửa sổ là - 700 HU, giúp phân biệt các cấu trúc của nhu mô phổi như
mạch máu, phế quản. Cửa sổ này chủ yếu đánh giá các tổn thương phổi,
đậm độ khí ở màng phổi, trung thất.
Cửa sổ xương: Độ rộng cửa sổ 1200 HU (từ – 200 HU đến + 1000 HU),
trung tâm cửa sổ là + 400 HU. Với cửa sổ này ta chỉ phân biệt được giữa
xương, khí, mô mềm. Cửa sổ này dùng chủ yếu đánh giá tổn thương liên
quan xương ở thành ngực. Chúng ta có thể thay đổi khoảng cửa sổ hẹp hoặc
rộng hơn để phân biệt rõ hơn các khác biệt tỉ trọng.
1.2.5. Kỹ thuật khảo sát
1.2.5.1. Tư thế bệnh nhân
Thường bệnh nhân nằm ngửa. Hai tay đặt cao, dọc theo hai bên đầu.
1.2.5.2. Chất tương phản
Chất tương phản thường dùng là các chất cản quang dẫn xuất Iode.
Thường tiêm chất cản quang qua đường tónh mạch. Liều lượng thuốc cản
quang và tốc độ tùy thuộc tình trạng bệnh nhân, mục đích khảo sát.
Sau tiêm thuốc cản quang cho phép đánh giá sự thay đổi tỉ trọng ở
vùng quan sát. Thay đổi đó có thể là không hay có tăng quang nhiều hay ít
.
.
(cần so sánh trên cùng một vị trí). Tăng quang sau tiêm thuốc cản quang có
thể do: nồng độ thuốc cản quang cao trong lòng mạch máu, thuốc cản
quang thoát ra ngoài lòng mạch do tổn thương hoặc bất thường thành mạch
(viêm, u…), một số cấu trúc bình thường có thể tăng quang sau tiêm thuốc
cản quang (màng não)
Các trường hợp cần khảo sát có cản quang tónh mạch là: đánh giá các
bệnh lý u, viêm, sau mổ, bệnh lý mạch máu…
Để phân biệt phim có tiêm thuốc hay không cần lưu ý: ở phim có
tiêm thuốc, các mạch máu có tỉ trọng cao khi so với phim không tiêm thuốc.
Ngoài ra, trên phim có tiêm thuốc thường được đánh dấu cho biết như: +C
(+ contrast) hay CE (contrast enhancement). Trong một số trường hợp, ví
dụ khảo sát thực quản hay liên quan thực quản có thể dùng cản quang qua
đường uống (Barium hay Iode pha loãng).
1.2.5.3. Kỹ thuật:
Các lát cắt phải bao phủ toàn bộ vùng khảo sát từ đỉnh phổi xuống
hết đáy phổi. Có thể cắt thêm cao hơn hay thấp hơn tùy yêu cầu bệnh lý
(đánh giá xâm lấn nền cổ, di căn gan …), thường cắt liên tục. Độ dày lát cắt
và khoảng cách lát cắt trung bình là 7-10 mm. Ở vùng rốn phổi hoặc ở các
vùng cần thiết có thể cắt khoảng 5 mm hoặc mỏng hơn.
Ở ngực, để khảo sát tốt hơn các bệnh lý nhu mô phổi đặc biệt các bệnh lý
mô kẽ, bệnh lý phế quan v.v... thường sử dụng kỹ thuật CLĐT phân giải cao.
Đây là kỹ thuật khảo sát các lát cắt rất mỏng khoảng 1-1,5 mm với các thông số
tái tạo đặc biệt, tạo độ phân giải không gian và tương phản của hình ảnh rất cao.
.
.
1.2.5.4. Tái tạo hình ảnh: CLĐT sử dụng nhiều kỹ thuật tái tạo hình ảnh
trong khảo sát lồng ngực. Các kỹ thuật tái tạo hay sử dụng là: tái tạo nhiều
mặt cắt , tái tạo cường độ tối đa theo hướng chiếu và tái tạo 3 chiều như kỹ
thuật hiển thị thể tích. Ngoài ra, các phần mềm hiện nay cho phép thực
hiện các kỹ thuật mới dễ dàng hơn như: tạo bóng bề mặt vật thể, nội soi ảo
phế quản, nội soi ảo đại tràng, dựng hình tim – mạch vành v.v…
1.2.6. Giải phẫu cắt ngang trung thất trên phim CLĐT
Để dễ phân tích các cấu trúc giải phẫu, người ta chia các lát cắt liên
tục trên phim CLĐT thành 4 đoạn cơ bản theo các mốc giải phẫu tim, mạch
máu. Từ trên xuống dưới gồm: các lát cắt ở trên cung động mạch chủ,
ngang cung động mạch chủ, ngang mức các động mạch phổi và ngang mức
các buồng tim. Ở mỗi đoạn, có các mốc giải phẫu chính nhằm xác định các
cấu trúc liên quan khác [6].
1.2.6.1. Trên cung động mạch chủ
Phía trước khí quản là các mạch máu lớn: 2 TM và 3 ĐM. 3 ĐM theo
thứ tự từ sau ra trước là: ĐM dưới đòn trái, ĐM cảnh chung trái và ĐM thân
cánh tay đầu. Hai tónh mạch là TM thân cánh tay đầu phải và trái. TM cánh
tay đầu trái dễ xác định do hướng chạy nằm ngang phía trước các mạch
máu lớn để hợp với TM cánh tay đầu phải thành TM chủ trên.
Liên quan: Khí quản, thực quản nằm ở đường giữa trước cột sống.
1.2.6.2. Ngang cung động mạch chủ
Cung động mạch chủ chạy hướng trước sau, từ phải sang trái, ngay
phía trước bên phải là TM chủ trên. Liên quan: Khí quản, thực quản nằm ở
bên phải cung ĐM chủ trước cột sống. Tónh mạch đơn từ phía thấp chạy
.
.
phía trước cột sống, bên phải động mạch chủ, sau đó chạy ngang ra trước
trên phế quản chính phải đổ vào tónh mạch chủ trên tạo quai tónh mạch đơn.
1.2.6.3. Ngang động mạch phổi
ĐM phổi trái nằm cao hơn, xuất hiện trước so với ĐM phổi phải,
chạy thành hình cung, hướng từ trước ra sau sang trái. ĐM phổi phải xuất
hiện thấp hơn, chạy thành hình cung hướng từ trước ra sau sang phải, chạy
phía sau ĐM chủ, tónh mạch chủ trên.
Liên quan: ĐM phổi phải chạy ngang phía trước phế quản trung gian
phải. ĐM phổi trái chạy phía trước sau đó chạy ra phía sau PQ chính trái.
1.2.6.4. Ngang các buồng tim
Lần lượt xuất hiện các buồng tim: nhó trái, nhó phải, các tâm thất. Nơi
xuất phát và đi vào tim của các mạch máu. TM chủ trên, TM chủ dưới, TM
phổi, ĐM chủ, ĐM mạch phổi. Liên quan: Thực quản liên quan phía sau
nhó trái. Ở các lát cắt thấp hơn có các cấu trúc: TM chủ dưới, TM đơn, tónh
mạch bán đơn, cơ hoành, phần cao của gan, các tạng khác ở ổ bụng.
1.3. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, HÌNH ẢNH CLĐT VÀ GIẢI PHẪU
BỆNH CỦA CÁC LOẠI U VÀ NANG TRUNG THẤT
1.3.1. U tuyến ức
1.3.1.1. Đặc điểm lâm sàng và hình ảnh học u tuyến ức
U tuyến ức là khối u phổ biến nhất của TT trước và của toàn bộ TT
nói chung, u tuyến ức chiếm khoảng 20% tất cả những tổn thương của trung
thất [13],[39],[51],[129]. U tuyến ức có thể xuất hiện ở bất kỳ lứa tuổi nào,
nhưng tuổi trung bình thường gặp là giữa 40 và 50 tuổi và hầu hết bệnh
nhân nằm trong độ tuổi từ 40 cho đến 60 tuổi. Mặc dù trong phần lớn các
.
.
nghiên cứu, có sự khác biệt về số lượng BN giữa nam và nữ, nhưng sự khác
biệt không có ý nghóa, nam và nữ đều bị ảnh hưởng như nhau [51],[88] .
Khoảng một nửa u tuyến ức được phát hiện một cách tình cờ và
không có triệu chứng. Một nửa còn lại gây ra những triệu chứng do ảnh
hưởng tại chỗ của u hoặc do những triệu chứng toàn thân đi kèm. Những
triệu chứng phổ biến nhất do sự tăng trưởng của u trong vùng là đau ngực
hoặc khó chịu ở ngực, ho và khó thở. Những u xâm lấn có thể gây ra tắc
nghẽn tónh mạch hoặc liệt thần kinh hoành, nhưng những dấu hiệu này thì
không thường xuyên. Những u gây ra một hoặc nhiều triệu chứng tại chỗ thì
có nhiều khả năng thể hiện một tình trạng ác tính, trong khi đó, không có
những triệu chứng này thì gợi ý một tổn thương lành tính trên lâm sàng.
U tuyến ức nguyên phát lạc chỗ thì hiếm. Tuy nhiên, u tuyến ức
nguyên phát lạc chỗ ở cổ [68],[72], dọc theo màng phổi, trong màng ngoài
tim [41] hoặc trong nhu mô phổi cũng đã được báo cáo trong Y văn.
U tuyến ức có liên quan với nhiều rối loạn hệ thống và tự miễn, trong
đó, bệnh phổ biến nhất đi kèm với u tuyến ức là bệnh nhược cơ. Khoảng 515% bệnh nhân với bệnh nhược cơ có u tuyến ức, trong khi đó 30% bệnh
nhân u tuyến ức có liên hệ với bệnh nhược cơ có biểu hiện trên lâm sàng
[10],[14],[22],[25],[51],[120],[129].
Bệnh nhược cơ và những bệnh tự miễn hệ thống khác thường đi kèm
với u tuyến ức, khoảng 2-15% bệnh nhân u tuyến ức bị một dạng nào đó
của việc giảm tế bào. Dạng phổ biến nhất trong số này là vô sản hồng cầu
thuần túy. Xấp xỉ 1/3 bệnh nhân bị chứng vô sản hồng cầu được cải thiện
sau khi cắt bỏ tuyến ức. Tình trạng hạ gammaglobulin máu xuất hiện ít hơn
.
.
5% bệnh nhân u tuyến ức chủ yếu ở người già. Bệnh lý này nói chung
không đáp ứng với việc cắt bỏ tuyến ức và tiên lượng kém. Trong số những
bệnh tự miễn khác đi kèm với u tuyến ức ở tần suất ít hơn đó là bệnh lupus
ban đỏ hệ thống và việc cắt bỏ tuyến ức dường như chẳng có tác dụng gì
trên tiến trình lâm sàng của bệnh này.
Việc chia nhỏ các hình thái mô học của u tuyến ức là một chủ đề
quan trọng, gây nhiều nhầm lẫn và tranh cãi. Hai phương pháp rất khác
nhau đã được tiến hành: Một phương pháp dựa trên sự phong phú tương đối
của tế bào biểu mô và tế bào lymphô và phương pháp khác thì dựa trên
hình ảnh mô học của tế bào biểu mô.
Vào năm 1961, Bernatz và CS từ bệnh viện Mayo đã đề ra việc sử
dụng tỉ lệ tế bào limphô trên tế bào biểu mô để phân chia u tuyến ức thành
những loại nhỏ mô học bao gồm: loại thứ nhất chủ yếu là tế bào hình thoi,
loại thứ hai chủ yếu là tế bào limphô, loại thứ ba là loại hỗn hợp, loại thứ tư
chủ yếu là tế bào biểu mô (Hình 1.5).
Năm 1985, Marino và Mueller-Hermelink đã đề nghị một hệ thống
phân loại mới. Trong đó, u tuyến ức được phân thành những loại mô học
nhỏ gồm: loại vỏ, loại tủy và loại hỗn hợp. Sự định danh này dựa trên tính
tương tự giữa những tế bào biểu mô tân sinh và những tế biểu mô trong
những vùng khác nhau của thùy tuyến ức bình thường.
Trong u tuyến ức loại vỏ, những tế bào biểu mô thì lớn, hình tròn
hoặc đa diện, với nhân tròn, rõ, hạt nhân rất rõ và tế bào chất được giới hạn
kém. Ngược lại, những tế bào biểu mô được tìm thấy trong u tuyến ức loại
tủy thì nhỏ hơn, dạng hình thoi, với nhân tế bào không đều đặn hoặc hình
.
.
thoi và hạt nhân không rõ ràng. Những đặc tính mô học của u tuyến ức loại
vỏ gợi ý một kiểu hình ác tính hơn và thực tế của u tuyến ức loại vỏ xâm
lấn hơn. Mặc dù, hiện nay, cả hai hệ thống phân loại đều được sử dụng
trong y văn, nhưng hệ thống Mueller-Hermelink đã đạt được sự chấp nhận
trong một số giới vì có ý nghóa lâm sàng nhiều hơn.
Tuy nhiên, đã có những phê bình về hệ thống phân loại này bởi vì
thuật ngữ khó hiểu và thiếu sự đồng thuận.
Hình 1.5: Hình ảnh vi thể u tuyến ức
Hình ảnh vi thể phóng đại 400 lần cho thấy u được
tạo thành bởi sự hỗn hợp của những tế bào biểu
mô trên nền những tế bào limphô lan tỏa.
Nguồn : Santana L, Givica A (2002), ” Best
cases from the AFIP, thymoma”,
RadioGraphics 22: 95-102 [120]
Để tạo ra sự đồng thuận chung, vào năm 1999, Ủy ban Quốc tế của Tổ
chức Y tế Thế giới đã thiết lập một hệ thống mới dựa trên hình thái học của
những tế bào biểu mô cũng như tỉ lệ giữa tế bào biểu mô và tế bào limphô. 6
loại u tuyến ức được chia thành 2 nhóm nhỏ được xác định như sau: những u
tuyến ức loại A, AB, B1, B2 và B3 và u tuyến ức ác tính (loại C).
Nói tóm lại, phân loại của Tổ chức Y Tế Thế giới cố gắng phản ảnh
cả hai đặc tính lâm sàng và chức năng của những u biểu mô tuyến ức .
Chụp cắt lớp điện toán là kỹ thuật tốt nhất để đánh giá u tuyến ức
[43],[52],[63]. Ở những bệnh nhân trẻ hơn vẫn có thể có tuyến ức với kích
thước lớn bình thường, nhìn thấy rõ ràng như một khối choán chỗ tăng
quang, đậm độ trung bình ở trung thất trước, nhưng trung thất trước ở phần
.
.
lớn bệnh nhân trưởng thành chứa một dải mỡ mỏng nằm giữa phổi trái và
phổi phải. Trong bất kỳ trường hợp nào, u của tuyến ức nổi bật lên như một
khối choán chỗ đậm độ mô mềm. Những u quá nhỏ khó có thể nhận diện
trên phim X-quang thường nhưng dễ dàng nhận thấy trên phim CLĐT.
Không có đặc điểm nào để chẩn đoán u tuyến ức, tuy nhiên, u tuyến ức
thường đồng nhất và tăng quang sau khi tiêm thuốc cản quang, u tuyến ức
có thể có sự vôi hóa, những thành phần nang [116] hoặc những vùng đậm
độ thấp và hoại tử (Hình 1.6).
CLĐT cung cấp những thông tin về kích thước và đậm độ của u, sự hiện
diện hoặc không có xâm lấn tại chỗ hay di căn. Bởi vì, CLĐT có thể nhận diện
một cách dễ dàng ngay cả những u tuyến ức có kích thước nhỏ, vì thế, bệnh
nhân nhược cơ nên được tầm soát ít nhất một lần với phim CLĐT ngực.
Hình 1.6: Hình ảnh u tuyến ức
Trên phim CLĐT cản quang, nhìn thấy một khối
choán chỗ tròn, nằm ở trung thất trước. U có
thành phần nang chiếm ưu thế, một vài vùng nhỏ ở
ngoại biên tăng quang.
Nguồn : Santana L, Givica A (2002), ” Best
cases from the AFIP, Thymoma”,
RadioGraphics 22: 95-102 [120]
1.3.2. Ung thư biểu mô tuyến ức
Ung thư biểu mô tuyến ức là những u có nguồn gốc từ những tế bào
biểu mô của tuyến ức.
Về mặt mô học, ung thư biểu mô tuyến ức có thể được phân biệt bởi
những đặc điểm ác tính về mặt tế bào. Về mặt lâm sàng, ung thư biểu mô
tuyến ức được đặc trưng bởi những biểu hiện ác tính hơn. Ung thư biểu mô
.
.
tuyến ức có mức độ cao của sự mất biệt hóa về mặt mô học, tính không
điển hình của tế bào rất rõ ràng và gia tăng hoạt động sinh sản. Những tế
bào limphô thâm nhập thì thường trưởng thành. Ung thư biểu mô tuyến ức
thường xâm lấn và khó điều trị bằng ngoại khoa lẫn nội khoa. Ung thư biểu
mô tuyến ức thường tái phát và thường di căn đến những vị trí xa như hạch
limphô, phổi, gan và xương. Ung thư biểu mô tuyến ức có tiên lượng kém,
với thời gian sống trung bình tính chung xấp xỉ khoảng 20 tháng và thời
gian sống lâu dài ít hơn 40% [49],[51],[95],[129].
Ung thư biểu mô tuyến ức chiếm vào khoảng 20% tất cả các khối u
biểu mô của tuyến ức và gặp nhiều ở đàn ông hơn là phụ nữ (tỉ lệ 1,5:1).
Ung thư biểu mô tuyến ức được tìm thấy ở bệnh nhân trong mọi lứa tuổi.
Bệnh nhân tuổi trẻ nhất đã được báo cáo là 4 tuổi và bệnh nhân già nhất là
71 tuổi, nhưng hầu hết bệnh nhân nằm trong độ tuổi từ 30 cho đến 60 tuổi
và tuổi trung bình trong hầu hết các báo cáo là 50 tuổi [133].
90% bệnh nhân bị ung thư biểu mô tuyến ức có triệu chứng. Những
triệu chứng phổ biến nhất là ho và đau ngực, được gây ra do ảnh hưởng tại
chỗ của u. Hội chứng TMCT được tìm thấy trong khoảng 20% BN. Những
triệu chứng toàn thân như sốt, sụt cân, chán ăn, mệt mỏi cũng có thể được
tìm thấy. 10% BN có di căn xa vào thời điểm đến khám. Những vị trí di căn
thường gặp nhất là hạch limphô và xương, tiếp theo là phổi, gan và não.
Những hội chứng cận ung thư thì hiếm. Trong một nghiên cứu 60
trường hợp đã được báo cáo bởi Suster và Rosai [133] thì không có bệnh
nhân nào có hội chứng cận ung thư. Trong một tổng quan của Blumberg và
CS [36] về 43 bệnh nhân từ Trung tâm Ung thö Memorial Sloan-Kettering,
.
.
10 bệnh nhân có nhược cơ, 9 trong số những bệnh nhân này có u được phân
loại biệt hóa rõ.
Về mặt mô học, đặc điểm để xác định ung thư biểu mô tuyến ức là
tính không điển hình về mặt tế bào học rõ ràng của tế bào biểu mô tuyến
ức. Trong khi tế bào biểu mô tuyến ức trong u tuyến ức vẫn giữ được những
đặc điểm về cấu trúc, về chức năng tương đối bình thường, thì những tế bào
biểu mô tuyến ức trong ung thư biểu mô tuyến ức lớn hơn và nhân nổi bật,
tỉ lệ nhân trên bào tương cao và hiện tượng gián phân phong phú.
Những vùng đa ổ và hợp lại với nhau của tình trạng hoại tử cũng
được nhìn thấy.
Trong u tuyến ức, những tế bào limphô thì chưa trưởng thành. Trong
khi đó, những tế bào limphô trong ung thư biểu mô tuyến ức thì phần lớn là
những tế bào T thâm nhập, trưởng thành (Hình 1.7).
Hình 1.7: Hình ảnh vi thể ung thư tế
bào gai tuyến ức
Nguồn: Suster S, Rosai J (1990) “Thymic
carcinoma: A clinicopathologic study of 60
cases”, Accepted for publication August 17,
1990 [133]
Những dấu hiệu này cho thấy rằng trong khi tế bào biểu mô trong u
tuyến ức vẫn giữ được cả hình thể và chức năng tương đối bình thường, thì
tế bào biểu mô trong ung thư biểu mô tuyến ức đã làm mất chức năng khi
nó trải qua sự thoái hóa ác tính.
.
.
Trên CLĐT, ung thư biểu mô tuyến ức thường biểu hiện như là một
khối choán chỗ lớn, ranh giới không rõ, xâm lấn ở trung thất trước (Hình
1.8). Ung thư biểu mô tuyến ức thường liên hệ với tràn dịch màng phổi, tràn
dịch màng tim.
Hình 1.8: Ung thư biểu mô tuyến ức
Trên phim CLĐT có thuốc cản quang, nhìn thấy
ung thư biểu mô của tuyến ức, xuất phát từ trung
thất trước xâm lấn xung quanh các mạch máu và
TM không tên
Nguồn : Strollo DC, Rosado de Christenson
ML (1997), “Tumors of the anterior
mediastinum”, Chest, 112:511 [129]
1.3.3. U mỡ tuyến ức
U mỡ tuyến ức là u lành tính tăng trưởng chậm của tuyến ức, bao
gồm cả mô tuyến ức và mô mỡ trưởng thành.
Lange [150] là người đầu tiên mô tả bệnh này. Trong một báo cáo,
Lange đã mô tả một u của tuyến ức được phát hiện trong khi mổ tử thi một
bệnh nhân bị chết do ung thư tử cung di căn. U này chứa chủ yếu là thành
phần mỡ. Vì thế, Lange gọi nó là u mỡ của tuyến ức.
Vào năm 1949, Hall [64] đã phát hiện một khối u tương tự khi mổ tử
thi một BN nam 47 tuổi trước đó rất khỏe mạnh bị chết do chấn thương sọ
não. Khối u do Hall phát hiện ra rất lớn (1100g), có cuống, xuất phát từ
trung thất trước nhưng nó nằm gần như hoàn toàn trong khoang màng phổi
phải. Bởi vì khối u này chứa những thành phần tuyến ức bình thường ngoài
mô mỡ trưởng thành, vì thế, Hall đã đưa ra thuật ngữ u mỡ tuyến ức. U mỡ
tuyến ức chiếm khoảng 2% đến 9% tất cả những u của tuyến ức. U mỡ
.
.
tuyến ức có thể xảy ra ở cả hai giới và ở bất kỳ lứa tuổi nào. Thông thường,
tỉ lệ của u mỡ tuyến ức thì ngang nhau giữa nam và nữ. Bệnh nhân bị u mỡ
tuyến ức tương đối trẻ. Tuổi trung bình của những bệnh nhân này trong
khoảng từ 20 đến 30 tuổi và 75% bệnh nhân nhỏ hơn 40 tuổi. Bởi vì u mỡ
tuyến ức lành tính, do vậy, nó có thể phát triển rất lớn mà không gây ra
triệu chứng đáng kể. Những u mỡ tuyến ức nặng hơn 1000g không phải là
không phổ biến và nó chiếm gần hết trung thất trước và một nửa lồng ngực.
U mỡ tuyến ức to nhất đo được 36cm đường kính và cân nặng 6000g đã
được báo cáo [42],[51],[129].
Những triệu chứng phổ biến nhất là ho, khó thở và đè ép ở ngực,
nhưng hầu hết 50% bệnh nhân không có triệu chứng.
Mối liên hệ giữa u mỡ tuyến ức với bệnh nhược cơ đã được báo cáo
lần đầu tiên bởi Reintgen và CS [112] và những nghiên cứu sau đó đã cho
rằng tỉ lệ của mối liên hệ này xấp xỉ 10% [79],[92],[108],[119],[135],[146].
U mỡ tuyến ức liên quan với bệnh nhược cơ có khuynh hướng tương đối
nhỏ, có khuynh hướng hiện diện ở những bệnh nhân trên 50 tuổi.
Hình 1.9: Hình ảnh vi thể u mỡ tuyến ức
Nhìn thấy mô mỡ trưởng thành và mô tuyến ức với tiểu
thể Hassal (mũi tên trắng)
Nguồn: Cekirdekcia A, (2003), “Giant thymolipoma in
association with myasthenia gravis”, European
Journal of Cardio-thoracicSurgery, 23: 422 [42]
Về mặt mô học, u mỡ tuyến ức chứa những thành phần xuất phát từ
mô trung mô và mô thuộc nội bì phôi. U mỡ tuyến ức thì luôn luôn có vỏ
.
.
bọc rõ và mềm với nhiều vách mỏng chia u thành nhiều thùy. Mô học thì
rất đặc trưng và cho thấy một vùng lớn mô mỡ trưởng thành, xen lẫn với mô
tuyến ức bình thường với những tỉ lệ khác nhau. Thông thường, mỡ chiếm
khoảng 50% hoặc nhiều hơn trong u mỡ tuyến ức (Hình 1.9).
Thông thường, những u mỡ tuyến ức nhỏ được giới hạn trong trung
thất trước và biểu hiện như một khối choán chỗ ở trung thất trước. Trong
khi đó những u mỡ tuyến ức lớn thì hướng ra sau và xuống dưới, bao phủ
xung quanh TT và có khuynh hướng phát triển vào một nửa lồng ngực.
CLĐT cho thấy u giới hạn rõ chủ yếu là đậm
độ mô mỡ với những dải đậm độ mô mềm,
những dải này tương ứng với mô tuyến ức bình
thường đan xen vào (Hình 1.10).
1.10: Hình ảnh u mỡ tuyến ức trên phim CLĐT
Trên phim CLĐT, thấy u mỡ tuyến ức lớn ở trung thất trước, bao quanh tim và lan vào
cả 2 bên lồng ngực. U được đặc trưng bởi những vòng xoắn mỡ và mô tuyến ức.
Nguồn: Cekirdekcia A, Akpolatb N, Ayana E, Durana M (2003), “Giant
thymolipoma in association with myasthenia gravis”, European Journal
of Cardio-thoracicSurgery, 23: 422 [42]
1.3.4. Nang tuyến ức
Nang tuyến ức thực sự thì không phổ biến, chiếm khoảng 1% đến 3%
tất cả các tổn thương ở trung thất [44],[51],[129]. Nang tuyến ức có thể
được tìm thấy ở bất cứ nơi đâu dọc theo con đường đi xuống của tuyến ức.
Nang tuyến ức xuất hiện đồng đều ở cả hai giới và thường thấy ở trẻ
em. Xấp xỉ một nửa nằm ở cổ và biển hiện như là một khối choán chỗ ở cổ
.
.
[123]. Nang tuyến ức trung thất thì thường không có triệu chứng. Nang
tuyến ức có thể tăng trưởng khá lớn trước khi được phát hiện. Xuất huyết
vào trong khoang của nang và canci hóa cũng có thể xảy ra.
Hình 1.11: Nang tuyến ức một hốc ở bệnh nhân nam 53 tuổi
Trên phim CLĐT thấy nang ở trung thất trước, giới hạn rõ, với đậm độ dịch đồng nhất.
Thành của nang rất mỏng.
Hình ảnh vi thể với độ phóng đại 100 lần cho thấy tiểu thể Hassal (mũi tên đen) và mô
tuyến ức trong thành nang.
Nguồn: Kim JH, Goo JM, (2003), “Cystic tumors in the anterior mediastinum:
Radiologic-pathological correlation”, J comput Assist Tomogr, 27:714-723 [82]
Nang tuyến ức được chẩn đoán trên phim X-quang. Phim X-quang
ngực và CLĐT cho thấy rõ một khối choán chỗ dạng nang với đường viền
rõ nét và trơn láng (Hình 1.11). Thành phần trong nang có thể có đậm độ
ngang với đậm độ nước hoặc chúng có thể có đậm độ lớn hơn nếu như có sự
xuất huyết trong nang. Nang ở cổ thường có dạng hình ống, trong khi đó
nang ở TT thường có dạng hình cầu nhiều hơn. Nang tuyến ức có thể một
hốc hoặc nhiều hốc. Thành nang mỏng và được lót bởi biểu mô trơn láng và
thành của nang tuyến ức thật sự thì hòa nhập với mô tuyến ức bình thường.
Dịch trong nang là nước và có màu trong hoặc như màu rơm hoặc màu
chocolate nếu như có chảy máu.
.
.
1.3.5. U tế bào mầm
U tế bào mầm trung thất là những u không phổ biến, thường xuất
phát từ tuyến sinh dục [83],[142]. Người ta ước lượng rằng chỉ có khoảng
1% đến 3% của tất cả các u tế bào mầm xuất phát ở trung thất. U tế bào
mầm cũng xuất hiện ở những vị trí ngoài sinh dục khác, bao gồm sau phúc
mạc, tuyến tùng và vùng xương cùng cụt [24],[51],[81],[93].
U tế bào mầm trung thất tiêu biểu cho vị trí ngoài tuyến sinh dục phổ
biến nhất và chiếm 50% đến 70% của tất cả các u tế bào mầm trong hầu
hết các nghiên cứu ở người lớn. Mullen và Richardson [104] báo cáo rằng u
tế bào mầm chiếm 15% những u trung thất trước ở người lớn (đứng sau u
tuyến ức, 47% và u limphô, 23%) và 24% những u trung thất trước ở trẻ em
(đứng sau u limphô, 45%).
U quái biểu hiện ngang nhau ở đàn ông và đàn bà, với biên độ tuổi từ
1 đến 73 tuổi và tuổi trung bình khi đến khám là 28 tuổi.
Những u tế bào mầm trung thất ác tính hầu như xuất hiện độc quyền
ở người đàn ông (trên 95%), với biên độ tuổi từ 12 đến 46 tuổi và tuổi trung
bình khi đến khám là 28 tuổi.
1.3.5.1. Phân loại u tế bào mầm
Tất cả những hình thái mô học của u tế bào mầm sinh dục đều được
tìm thấy trong u tế bào mầm trung thất. Bao gồm những u sau:
U quái trung thất: Gồm có
U quái trưởng thành, gồm những yếu tố trưởng thành khác nhau.
U quái chưa trưởng thành, với sự hiện diện của những yếu tố trung
mô hoặc biểu mô thần kinh chưa trưởng thành
.