HỘI CHỨNG THẬN hư (nội KHOA SLIDE)
Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (796.81 KB, 73 trang )
HỘI CHỨNG
THẬN HƯ
Hội chứng thận hư
Định nghĩa
- HC lâm sàng & sinh học đặc trưng bởi
protein niệu rất nhiều dẫn đến các biến
loạn trong máu như giảm albumin, tăng
lipid...
Hội chứng thận hư
Tiêu chuẩn chẩn đoán
1. Phù ( + đái ít)
* 2. Protein niệu >3,5g/ngày/1,73m2 hay
PCR>300mg/mmol
* 3. Albumin máu <30g/l
4. Rối loạn mỡ máu
Cholesterol >6,5mmol/l (250mg/dl), TG, LDLC
Giảm HDL-C
5. Trụ mỡ, hạt mỡ lưỡng chiết trong nước tiểu
* tiêu chuẩn bắt buộc
Mối tương quan giữa chỉ số Protein:Creatinin (mg/mg)
trong 1 mẫu nước tiểu bất kỳ với Protein niệu 24 giờ
Hội chứng thận hư
Vì sao mất Protein nhiều qua nước tiểu?
Tổn thương cầu thận gây thoát protein huyết tương
- Tổn thương hàng rào kích thước
(chân lồi của tế bào biểu mô, màng đáy cầu
thận, cửa sổ bào tương của tế bào nội mơ)
- Tổn thương hàng rào điện tích
+ sialoglycoprotein, podocalyxin trên bề
mặt tế bào nội mô
+ Glycosaminoglycan của heparan sulfat
proteoglycan trong màng đáy
- Thay đổi cấu trúc &/hoặc chức năng tế bào có
chân (podocyte)
HCTH-Bệnh lý của Podocyte?
Các gen ứng viên gây HCTH
• Các gen quyết định sự tổng hợp nhiều
loại protein thuộc thành phần các cấu
trúc khác nhau trên hàng rào lọc cầu
thận (hiện có 42 gen đã được phát hiện)
+ Podocyte:
–
–
–
–
Slit diaphragm (khe lọc)
Nhân tế bào
Khung actin của tế bào
Ty lạp thể
+ Màng đáy
+ Khác
Phù ở BN có HCTH
- Giảm áp lực keo do giảm albumin máu → thoát dịch ra
khoảng kẽ, giảm thể tích tuần hồn → ↑ tái hấp thu muối,
nước
- Tăng hoạt tính hệ RAA giữ nước & muối ở thận
- Tăng hoạt tính ADH tái hấp thu nước ở ống góp
- Tăng aldosterone tái hấp thu muối, nước ở ống lượn
xa & ống góp
- Thuyết “overfilling” và “underfilling”: TB biểu mô
thận tăng tái hấp thu Na
- Tăng tính thấm mao mạch ngoại vi với albumin
Phù chỉ liên quan 1 phần đến giảm albumin huyết tương
Hội chứng thận hư
Tổn thương mô bệnh học
1. Bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu
2. Viêm cầu thận tăng sinh gian
mạch
3. Xơ hoá cầu thận ổ-cục bộ
4. Viêm cầu thận màng
5. Viêm cầu thận màng-tăng sinh
6. Viêm cầu thận tăng sinh ngoại
mạch
PHÂN BỔ CÁC TÝP DỰA TRÊN SINH
THIẾT
Haas et al. AJKD 30:621, 1997,Korbet et al. AJKD 27:647, 1996
Waldmann et al. CJASN 2:445, 2007
Oxford textbook of Clin Nephrrol 2015
PHÂN LOẠI THEO LÂM SÀNG VÀ CƠ CHẾ CỦA
BỆNH THAY ĐỔI TỐI THIỂU/XƠ CẦU THẬN CỤC BÔ
- NGUYÊN PHÁT
+ Bệnh thay đổi tối thiểu, tổn thương đầu mút,
xơ cầu thận cục bộ kinh điển
- XƠ CẦU THẬN CỤC BỘ THỂ TẾ BÀO/XẸP
+ Thể tế bào, xẹp (HIV), xẹp (không HIV)
- XƠ CẦU THẬN CỤC BỘ DO GEN/DI TRUYỀN
+ Nephrin, CD2AP, podocin, α-actinin 4,
TRPC6, IFN2, WT1, PLCE1
+ MYH9, APOL1 (yếu tố nhạy cảm)
- XƠ CẦU THẬN CỤC BỘ THỨ PHÁT (quanh
cuống)
+ Giảm khối lượng thận/số lượng nephron
+ Đẻ thiếu cân, đẻ non?
+ Giãn mạch (béo phì, thiếu máu hờng cầu hình
liềm...)
+ Th́c steroid tăng chuyển hóa
MIỄN DỊCH
(“́u tớ nhạy cảm”)
NHIỄM ĐƠC
DI TRUYỀN
HUYÊT ĐÔNG
Viêm cầu thận màng
• VCT màng nguyên phát là bệnh tự miễn
• Tự kháng thể: kháng thụ thể Phospholipase
A2 của tế bào biểu mơ có chân
• Chỉ dùng các thuốc ức chế miễn dịch cho
BN có nguy cơ từ trung bình trở lên (MLCT
giảm nhưng còn >30ml/ph, Protein niệu
>4g/ngày sau 6 tháng dùng ACEi, Creat
máu tăng >30% so với 6 tháng trước đó,
kháng thể kháng thụ thể PLA2 dương tính)
Chẩn đốn phân biệt
• Suy thận
• Bệnh lý đường ruột gây mất protein
• Suy tim
• Tăng tính thấm thành mạch
• Thuốc
Hội chứng thận hư
Nguyên nhân
1. HCTH nguyên phát
2. HCTH thứ phát:
- Bệnh hệ thống- chuyển hoá
- Nhiễm khuẩn
- Bệnh ác tính
- Thuốc
- Nguyên nhân khác
Hội chứng thận hư
Nguyên nhân thứ phát
1. Bệnh hệ thống/ chuyển hoá
- Lupus ban đỏ hệ thống
- Ban dạng thấp Schonlein-Henoch
- Thoái hoá bột
- Viêm mạch hoại tử
- H/chứng Goodspature
- Đái tháo đường
Hội chứng thận hư
Nguyên nhân thứ phát
2. Nhiễm khuẩn
- Vi khuẩn gây mủ cấp/mạn
nặng, nhiễm
khuẩn huyết
- Giang mai
- Ký sinh trùng: sốt rét,
Schistosomiasis,
filariasis
Hội chứng thận hư
Nguyên nhân thứ phát
3. Bệnh ác tính
- Ung thư biểu mô (vd K phế quản-phổi)
- Bệnh Hodgkin
4. Thuốc (HCTH không kèm suy thận, hết khi
ngừng thuốc, thay đổi tối thiểu hoặc VCT
màng)
- Muối kim loại: vàng, thuỷ ngân
- Trimethadione
- D-penicillamine
- Thuốc chống viêm không steroid
- Captopril
Hội chứng thận hư
Nguyên nhân thứ phát
5. Các nguyên nhân khác
- Thai – tiền sản giật
- Bệnh hồng cầu hình liềm
- HCTH bẩm sinh
Các XN định hướng chẩn đoán
Bệnh lý
XN
Thay đổi tối thiểu/xơ ổ-cục bộ
VCT màng
HBV, HCV, HIV, anti-PLA2R
ĐTĐ
HbA1C
Amyloidose
CRP, chuỗi nhẹ trong nước tiểu, chuỗi nhẹ tự do huyết
thanh, điện di protein huyết thanh
Lupus
Bổ thể C3, C4, CH50; KTKN, anti-dsDNA
VCT màng tăng sinh
Bổ thể (C3, C4, CH50), HBV, HCV, HIV
Bệnh thận dạng vi sợi
Chuỗi nhẹ tự do huyết thanh, điện di protein huyết
thanh, protein Bence Jones nước tiểu
Sinh thiết thận đóng vai trị quan trọng trong chẩn đoán xác
định, phân biệt, tiên lượng bệnh
Hội chứng thận hư
Phân loại lâm sàng
1. HCTH thể không biến chứng
- LS: phù
- Cận LS đặc trưng
2. HCTH thể có biến chứng
- LS: phù và các triệu chứng của biến
chứng (do bệnh hoặc do điều trị)
- Cận LS: đặc trưng cho HCTH và cho
các biến chứng hiện có
Hội chứng thận hư
Phân loại lâm sàng-sinh học
1. HCTH thuần khiết
- Protein niệu chọn lọc
- Khơng có đái máu, suy thận hoặc
THA
kèm theo
2. HCTH không thuần khiết
- Protein niệu không chọn lọc
- Có đái máu + THA + suy thận
kèm theo
Hội chứng thận hư
Biến chứng
1. Nhiễm khuẩn
2. Đông máu tắc mạch (nguy cơ +++ khi albumin
máu <20g/l): t/mạch sâu, tắc đ/mạch
phổi, t/mạch
thận
3. Tổn thương thận cấp-suy thận cấp (nguyên
phát/thứ phát)
4. Suy dinh dưỡng, RL chức năng nội tiết
5. Đau bụng
6. Ngoài da
7. Do thuốc
- Lợi tiểu
- Corticosteroid
- Ức chế miễn dịch
Hội chứng thận hư
Điều trị
1. Điều trị triệu chứng
- Lợi tiểu:
+ Lợi tiểu quai: lasix, hypothiazid, phối hợp
khi có suy thận: lasix
+ Lợi tiểu giữ K
- Hạn chế muối
- Bù khối lượng tuần hoàn khi cần
+ Albumin
+ Plasma
+ dd keo/dd muối sinh lý
- Giảm Lipid máu
