BỆNH BẠCH cầu cấp ở TRẺ EM (NHI KHOA SLIDE)
Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (4.89 MB, 48 trang )
1.
2.
3.
Trình bày chẩn đốn bệnh bạch cầu cấp ở trẻ
em
Liệt kê được các yếu tố tiên lượng bệnh
Trình bày được nguyên tắc điều trị bệnh bạch
cầu cấp ở trẻ em
Tăng sinh ác tính tế bào máu chưa biệt hóa tại
tủy xương
Là bệnh ác tính hay gặp nhất ở trẻ em
Bệnh chữa được
Nguyên nhân chưa rõ:
Ngoại sinh (phóng xạ, hóa chất, virus…)
Nội sinh (bệnh di truyền, suy giảm miễn dịch)
Dòng lympho
Dòng tủy
Lympho B
Hồng cầu
Lympho T
Tiểu cầu
Bạch cầu hạt
NK
Hồng cầu
Tiểu cầu
Bạch cầu
Khởi phát: 2-4 tuần
Mệt mỏi, chán ăn, sốt thất thường, đau xương…
Hậu quả lấn át tế bào tủy xương
Thiếu máu
Xuất huyết giảm tiểu cầu
Sốt, nhiễm khuẩn tái diễn
Thâm nhiễm các cơ quan: gan, lách, da, niêm
mạc, thận, u trung thất…
Tổn thương tinh hoàn
Thâm nhiễm hệ thần kinh trung ương
10
•
•
•
BCN trong DNT: hình thái, miễn dịch tế bào, Tdt (+)
CNS1 < 5/mm3, khơng có BCN
CNS2 < 5/mm3, có BCN
CNS3 ≥ 5/mm3, có BCN
DNT có máu (-) khi > 10 HC/mm3, khơng có BCN
DNT có máu (+) khi > 10 HC/mm3, có BCN
Tình trạng CNS3
khối u nội sọ trên CT hoặc MRI hoặc
Liệt TK sọ
Tổn thương võng mạc
1. Tủy đồ:
hình thái học
hóa học tế bào
2. Miễn dịch tế bào
3. Di truyền: cấy nhiễm sắc thể, FISH, PCR
Số lượng tế bào tủy
Dòng bạch cầu hạt
Dòng lympho
Dòng hồng cầu
Mẫu tiểu cầu
Hình
dáng tế bào non Thể bệnh
L1
L2
L3
Dòng Lympho
Đặc điểm
Dịng hạt
Dịng mono
lympho
Hồng cầu
Peroxydase
Dương tính
Dương tính yếu
Âm tính
Âm tính
Soudan đen B
Dương tính
Dương tính yếu
Âm tính
Âm tính
Dương tính
Dương tính
Âm tính
Âm tính
Dương tính
Âm tính
-
-
Esteraza
khơng
đặc hiệu
Esteraza
khơng
đặc hiệu có chất
ức chế NaF
PAS
-
-
Dương tính
Hạt cục
+/-
ALL
Tốt
AML
Xấu
đa bội
thiểu bội
t(12;21)
t(9;22) Ph+
3 NST 4,10,17
t(1;19)
t(4;11)
Tốt
t(8;21)
t(15;17)
Xấu
Monosomy 7,5
t(6;9)(p23;q34)
12p13/ETV6
t(4;11), t(6;11),
t(5;11), t(10;11),
t(10;11), t(11;19);
TP53 mutations
Hội chứng phân giải u
Ure, creatinin, ĐGĐ, Ca, phospho, GOT, GPT
LDH
Acid uric
Nhiễm khuẩn
+ CRP
+ Cấy máu hoặc vị trí nghi ngờ
Chẩn đốn hình ảnh
X quang phổi: u trung thất?
Siêu âm bụng
Định hướng: lâm sàng
Tổn thương tinh hoàn/thần kinh trung ương
Xác định:
Tủy đồ (≥ 25% BCN - ALL, ≥ 30% BCN – AML)
Phân loại:
Thể bệnh: dịng lympho, dịng tủy, kết hợp
Nhóm nguy cơ: không cao, cao
Phân loại theo tuổi, số lượng BC
(NCI, Hoa kỳ, 1996)
Nguy cơ thường: 75% - SLBC < 50 G/L, 1-9 tuổi,
EFS ∼ 80%
Nguy cơ cao: 25% - SLBC ≥ 50 G/L hoặc ≥ 10 tuổi,
EFS ∼ 64%
Phân loại theo tuổi, SLBC, miễn dịch, di truyền,
MRD (SJCRH, Hoa kỳ)
ALL DÒNG B
t(9;22)/BCR-ABL
ALL DÒNG T
SLBC < 50 G/L,
tuổi 1 -9,9,
chỉ số AND ≥
1,16,
hoặc TEL-AML1
SLBC ≥ 50 G/L,
tuổi ≥ 10,
thâm nhiễm TKTƯ,
tinh hồn,
gen tái tổ hợp MLL,
t(1;19)/E2A-PBX1,
< 45 nhiễm sắc thể
Ph¸t hiện bệnh còn
MRD
thỳc
lại tốingy
thiểukt
(MRD)
vào
kết ng
thúc ĐT
iungày
tr cm
cảm ứng
1%
Nguy c cao
5%
< 0,01%
Nguy c thp
45%
0,01% -1%
Phát hiện bệnh còn
MRD
kt
thỳc
lại tốingy
thiểu
(MRD)
vào ngày
kếtng
thúc ĐT
iu
tr cm
cảm ứng
1%
0,01% - <
1%
Nguy c thng
50%
