1
DANH MỤC TỪ VIẾT TẮT
1. TOF: Tetralogy of fallot - Tứ chứng fallot
2. ĐRTP: Đường ra thất phải
3. TLT: Thông liên thất
4. ĐMC: Động mạch chủ
ĐẶT VẤN ĐỀ
Tứ chứng fallot (TOF – tetralogy of fallot) là bệnh tim bẩm sinh có tím thường gặp
nhất chiếm 1‰ trẻ sinh ra cịn sống, chiếm 10-15% các bệnh tim bẩm sinh nói chung[8].
Bệnh được lược tả lần đầu vào năm 1672 bởi Niels Stensen, nhưng mãi đến năm 1888
mới được bác sĩ người Pháp – Étienne-Louis Arthur Fallot, mô tả đầy đủ với 4 thương
tổn: hẹp đường ra thất phải (ĐRTP), thông liên thất (TLT), động mạch chủ (ĐMC) lệch
phải cưỡi ngựa trên vách liên thất và dày thất phải. Trong đó, hẹp ĐRTP và TLT là 2
2
thương tổn chính quyết định sinh lý bệnh và lâm sàng của bệnh; còn dày thất phải – theo
nhiều tác giả, là hậu quả của các thương tổn còn lại mà chủ yếu là hẹp ĐRTP[2]. Hậu quả
của những bất thường giải phẫu là: lượng máu lên phổi giảm đáng kể, có sự pha trộn giữa
máu đen và máu đỏ trong tâm thất làm giảm độ bão hòa oxy ở máu động mạch. Bệnh
nhân tím, tăng sinh hồng cầu, rối loạn đơng máu có thể dẫn đến những cơn tím ngất, tử
vong hoặc những biến chứng nguy hiểm khác như tắc mạch não, áp xe não, viêm nội tâm
mạc. Theo kirklin, nếu không được phẫu thuật, 25% trẻ mắc bệnh chết trong năm đầu,
40% trẻ chết khi 3 tuổi, và 70% trẻ chết khi 10 tuổi. Nếu được phẩu thuật triệt để thì
người bệnh sẽ có trái tim và cuộc sống gần như bình thường[10].
Gần đây, dù có những tiến bộ vượt bậc trong gây mê, tuần hoàn ngoài cơ thể và hồi
sức hậu phẫu giúp cải thiện đáng kể kết quả phẫu thuật nhưng những biến chứng và tỷ lệ
tử vong cao vẫn còn là một thách thức lớn đối với các nhà phẫu thuật. Tại Việt Nam phẫu
thuật triệt để tứ chứng fallot đã được triển khai tại nhiều trung tâm tim mạch hay các bệnh
viện lớn như: Bệnh viện tim Thành phố Hồ Chí Minh, Bệnh viện tim Hà Nội, Bệnh viện
nhi trung ương, Bệnh viện trung ướng Huế... đã mang lại cuộc sống bình thường cho hàng
nghìn bệnh nhân[2]. Trước những vấn đề đó, tơi lựa chọn chuyên đề: “ Cập nhật chẩn
đoán và điều trị tứ chứng fallot” với mục tiêu:
1. Trình bày giải phẫu bệnh, sinh lý bệnh, triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng tứ chứng
fallot.
2. Cập nhật chẩn đoán và điều trị tứ chứng fallot.
3
NỘI DUNG
I.
1.
-
GIẢI PHẪU BỆNH[5]
Tứ chứng fallot
Tứ chứng fallot là bệnh tim bẩm sinh có tím gồm 4 dị tật sau:
Thơng liên thất rộng, thường là phần màng.
Hẹp đường ra của động mạch phổi.
Động mạch chủ lệch sang phải và thường “cưỡi ngựa” ngay trên lỗ thơng liên thất.
Phì đại thất phải.
Hình 1. Hình ảnh minh họa tứ chứng fallot
Trong số các chứng này thì 2 chứng quan trong nhất là hẹp đường ra của động
mạch phổi và thông liên thất. Hẹp đường ra của động mạch phổi có rất nhiều thể
nhưng bao giờ cũng có hẹp phần phễu động mạch phổi. Hẹp có thể dài hay ngắn,
cao hay thấp, khít hoặc vừa, thậm chí thiểu sản nhánh động mạch phổi. Ngồi ra có
thể hẹp đường ra của động mạch phổi phối hợp với hẹp van động mạch phổi, hẹp
trên van và các nhánh của động mạch phổi. Lỗ thông liên thất trong fallot 4 thường
rất rộng, ở bờ của cơ, ngay phía dưới của cựa wolf (loại quanh màng chiếm khoảng
80% các trường hợp).
4
Chính do 2 tổn thương hẹp động mạch phổi và thơng liên thất này sẽ dẫn đến
phì đại thất phải, dịng shunt từ phải và trái sẽ có xu hướng kéo động mạch chủ lệch
sang phải và dần dần "cưỡi ngựa" trên lỗ thông liên thất. Mức độ lệch phải của
động mạch chủ phụ thuộc vào 2 yếu tố: kích thước của động mạch chủ và kích
thước của lỗ thơng liên thất (tỷ lệ thuận với 2 thông số này).
2. Các thương tổn phối hợp
- Động mạch chủ quay phải (25% các trường hợp).
- Hẹp động mạch phổi (10 - 20%).
- Thiểu sản động mạch phổi với nhiều tuần hoàn bàng hệ (5-10%).
- Thông liên thất phần cơ phối hợp (5 - 10%).
- Tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi (5- 10%).
- Bất thường động mạch vành (1 - 2%) trong đó hay gặp là ĐMVLTT bắt đầu
từ động mạch vành phải. Đây có thể là một khó khăn cho phẫu thuật tứ chứng
Fallot.
II. SINH LÝ BỆNH[5]
- Hẹp động mạch phổi ngăn cản dòng máu lên động mạch phổi và gây ra tiếng
thổi tâm thu ở ổ van động mạch phổi. Tăng gánh buồng tim phải do hẹp động mạch
phổi, tuy nhiên tổn thương này được dung nạp tốt nhờ có lỗ thơng liên thất rộng do
đó máu sẽ được "thốt" sang đại tuần hồn (do áp lực tâm thu buồng tim phải cân
bằng với áp lực đại tuần hoàn).
- Luồng thông qua lỗ thông liên thất sẽ liên quan đến mức độ hẹp động mạch
phổi và sức cản của hệ mạch đại tuần hoàn. Khi tắc nghẽn của đường ra thất phải
tăng lên (theo thời gian sự phát triển của cơ vùng phì đại tăng) và sức cản của hệ
mạch đại tuần hồn giảm (ví dụ khi gắng sức) dòng shunt sẽ đi từ phải sang trái và
5
làm giảm bão hoà oxy trong đại tuần hoàn. Kết quả là bệnh nhân sẽ bị tím sớm.
Mức độ tím và độ giãn động mạch phổi tỷ lệ thuận với mức độ hẹp động mạch
phổi.
III. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG[5]
•
Tím: là dấu hiệu chính thường dễ thấy nhất. Trong những thể nặng tím xuất hiện
sớm từ lúc sinh hoặc trước 6 tháng, trong những thể nhẹ tím xuất hiện muộn hơn
•
sau 1 tuổi hoặc lúc trẻ bắt đầu biết đi. Tím dễ thấy ở mơi, móng tay, móng chân.
Cơn tím thiếu oxy cấp: thường xảy ra ở lứa tuổi bú mẹ. Trong những thể nặng nó
có thể xảy ra bất kì lúc nào trong ngày, nhưng thường vào buổi sáng lúc mới thức
dậy hoặc khi gắng sức. Trong cơn trẻ có biểu hiện tím tăng lên, thở nhanh, hốt
hoảng, tiếng thổi tâm thu của hẹp động mạch phổi giảm hoặc biến mất do giảm
dịng máu qua phổi. Cơn tím thiếu oxy cấp có thể dẫn tới ngất, co giật, hơn mê,
•
thâm trí tử vong nếu khơng xử trí kịp thời.
Ngồi xổm: xảy ra ở trẻ đã biết đi, đây là tư thế trẻ fallot thường dùng để chống lại
khó thở và tím nhiều khi gắng sức. Trong tư thế này mạch máu ở bẹn bị gập góc
đồng thời 2 đùi đè vào bụng làm tăng áp lực trong động mạch chủ bụng, làm tăng
áp lực trong thất trái, làm hạn chế luồng thông phải – trái qua lỗ thông liên thất, do
đó làm tăng lượng máu lên phổi, nhờ vậy máu được oxy hóa nhiều hơn giúp trẻ đỡ
•
mệt.
Ngón tay ngón chân dùi trống: thường xuất hiện muộn hơn tím vài tháng, thấy rõ
•
nhất ở ngón tay cái, ngón chân cái.
Khám lâm sàng
- Tiếng thổi tâm thu tống máu (do hẹp động mạch phổi): cường độ từ 3 đến
5/6, thường nghe thấy ở khoang liên sườn II - IV sát bờ trái xương ức. Có thể nghe
được tiếng clíc tống máu động mạch chủ, tiếng T2 mạnh duy nhất.
6
Nếu T2 tách đơi, loại trừ chẩn đốn teo tịt van động mạch phổi. Đơi khi có thể
nghe được thổi liên tục dưới xương đòn (do còn ống động mạch), hoặc ở vùng lưng
(do tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi).
- Tím nhiều ở da và niêm mạc; ngón tay dùi trống rất thường gặp.
- Ở thể khơng tím: thổi tâm thu do thơng liên thất và hẹp phễu, có thể nghe
được dọc bờ trái xương ức và bệnh nhân khơng tím (dấu hiệu lâm sàng của Fallot 4
khơng tím giống với thông liên thất shunt nhỏ).
IV. CÁC XÉT NGHIỆM CHẨN ĐỐN
1.
Xét nghiệm máu: cho thấy cóđa hồng cầu, tăng nồng độ Hb và tăng hematocrid.
2.
Tốc độ máu lắng giảm[5].
Phân tích khí máu: Độ bão hịa oxy (SaO2) và phân áp oxy máu động mạch (PaO2)
3.
ln thấp hơn bình thường[5].
Xquang ngực[5]
- Bóng tim bình thường với mỏm tim lên cao, cung giữa trái lõm, phế trường
sáng.
- 25% quai động mạch chủ ở bên phải khí quản.
4.
Điện tâm đồ:
Phì đại thất phải đơn thuần, phì đại 2 thất có thể gặp ở thể khơng tím[5].
5.
Siêu âm Doppler tim[5]
- Thơng liên thất rộng, cao, thường là phần quanh màng.
- Động mạch chủ giãn rộng có hình ảnh “cưỡi ngựa” lên VLT.
- Hẹp động mạch phổi: hẹp phễu, van động mạch phổi (phải đo được đường
kính vùng phễu, vịng van và 2 nhánh động mạch phổi). Siêu âm Doppler khẳng
7
định mức độ hẹp động mạch phổi bằng cách đo chênh áp qua phễu và van động
mạch phổi (áp lực động mạch phổi thường bình thường).
- Cần phải thăm dị trên siêu âm xem có hay khơng các tổn thương sau: hẹp
các nhánh động mạch phổi, thông liên thất nhiều lỗ, thơng liên nhĩ, dịng chảy liên
tục trong động mạch phổi chứng tỏ cịn ống động mạch hoặc tuần hồn bàng hệ chủ
phổi.
- Xác định các tổn thương phối hợp như thông liên nhĩ, thông liên thất phần
cơ...
6.
Thông tim[5]
6.1. Chỉ định
Trước phẫu thuật tất cả bệnh nhân tứ chứng Fallot nên được thông tim để xác
định sự tắc nghẽn của đường ra thất phải, có hẹp động mạch phổi đoạn gần hay các
nhánh của nó hay khơng, và loại trừ các bất thường về vị trí xuất phát và đường đi
bất thường (nếu có) của động mạch vành.
6.2. Các thơng số huyết động
- Đo độ bão hồ oxy có thể thấy dịng shunt 2 chiều qua lỗ thơng liên thất với
bước nhảy oxy ở thất phải và giảm bão hoà oxy ở thất trái cũng như ở động mạch
chủ.
- Áp lực thất phải, thất trái và động mạch chủ bằng nhau do lỗ thông liên thất
rộng.
- Hẹp động mạch phổi thường ở mức vừa, với áp lực động mạch phổi từ mức
thấp đến bình thường.
6.3. Chụp buồng tim
8
a. Chụp buồng thất phải ở tư thế nghiêng phải 300, quay lên đầu 250 và ở tư
thế nghiêng trái 600 đến 700, chếch đầu 250. Tư thế nghiêng phải sẽ thấy đường ra
thất phải và động mạch phổi, tư thế nghiêng trái sẽ thấy lỗ thông liên thất. Nếu
chưa rõ, có thể chụp ở tư thế nghiêng trái nhẹ 300 và chếch đầu 250, tư thế này
thấy rõ động mạch phổi và chỗ phân đôi.
b. Chụp buồng tim trái (nghiêng phải và/hoặc nghiêng trái 60-750 chếch đầu
250) đánh giá chức năng thất trái và xác định các dạng của lỗ thông liên thất.
c. Chụp động mạch chủ ở tư thế nghiêng phải, nghiêng trái và chụp động
mạch vành chọn lọc là cần thiết vì tỷ lệ bất thường của nó khá thường gặp ở bệnh
nhân Fallot 4 (chú ý động mạch liên thất trước).
d. Nếu có nghi ngờ shunt từ động mạch chủ - động mạch phổi cần chụp động
mạch chủ để xác định cấu trúc này (như chụp chẩn đốn cịn ống động mạch).
7.
Chụp CT - 64 lát cắt[1]
CT – 64 lát cắt là phương pháp chẩn đoán hình ảnh hữu ích trong chẩn đốn
bệnh tim bẩm sinh. Giúp chẩn đốn nhanh, khơng xâm nhập, có độ chính xác cao,
giúp đánh giá tổng thể cấu trúc của tim trước phẫu thuật và khắc phục được một số
hạn chế của siêu âm tim trong các trường hợp tim bẩm sinh phức tạp do cửa sổ âm
khó khảo sát và khơng thể nhìn thấy rõ tồn bộ các mạch máu lớn.
Tại Bệnh viện Trung ương Huế, từ 01/2009 đến 03/2012 có 110 bệnh nhân đã
được chụp CT-64 lát cắt tim, trong đó gồm có các bệnh như: tứ chứng fallot, thất
phải hai đường ra, tuần hoàn bàng hệ chủ phổi phức tạp, bất thường động mạch
phổi có kèm thơng liên thất… Hấu hết các trường hợp được phẫu thuật đều cho kết
quả chấn đốn trước và sau mổ hồn tồn phù hợp. Một số khơng được phẫu thuật
do tính chất của bệnh phức tạp hay do điều kiện kinh tế khơng cho phép. Tuổi trung
bình 18,64 ± 9,08; thấp nhất là 4 tháng tuổi, cao nhất là 51 tuổi.
9
V. TIẾN TRIỂN TỰ NHIÊN[9]
1. Tím ngày càng tăng với các hậu quả:
- Đa hồng cầu, nguy cơ gây TBMN, nhất là những trường hợp hồng cầu nhỏ,
số lượng hồng cầu lớn hơn 7 triệu/mmᵌ. Tăng hồng cầu làm thay đổi các xét
nghiệm về đông máu và giảm tốc độ máu lắng.
- Thường có ngón tay dùi trống.
- Hạn chế hoạt động thể lực do thiếu ơxy mạn tính.
- Bệnh nhân rất dễ bị áp xe não, hậu quả của shunt phải sang trái.
- Thay đổi tuần hoàn mao mạch phổi.
- Bệnh cơ tim thứ phát có thể có sau nhiều năm tiến triển (10 - 20 năm).
- Bệnh nhân rất dễ bị lao phổi do giảm tuần hoàn phổi.
2. Cơn thiếu oxy:
Thường xuất hiện vào buổi sáng khi ngủ dậy hoặc sau gắng sức: khóc, cáu
giận, kích thích đau, sốt... Cơn thiếu oxy thường độc lập với mức độ tím và có thể
dẫn đến tử vong hoặc bị TBMN. Cơn thiếu oxy thường bắt đầu bằng pha "cương"
với kích thích, khóc, tím tăng lên và nhịp tim nhanh. Sau đó là pha “ức chế": da
xám và nhợt, thở nhanh và sâu do toan chuyển hoá, nhịp tim nhanh với giảm hoặc
mất tiếng thổi do hẹp động mạch phổi, giảm trương lực cơ. Nếu cơn qua đi, trẻ sẽ
ngủ và bình tĩnh lại.
VI. ĐIỀU TRỊ TỨ CHỨNG FALLOT
1. Điều trị dự phòng: phát hiện và điều trị thiếu máu thiếu sắt tương đối,
phòng thiếu máu hồng cầu nhỏ của phụ nữ mang thai[5].
10
2. Điều trị cơn thiếu oxy[5]
- Đưa trẻ lên vai hoặc cho trẻ ngồi đầu gối đè vào ngực.
- Morphin sulfat 0,1 - 0,2 mg/kg tiêm dưới da hay tiêm bắp để ức chế trung
tâm hơ hấp, cắt cơn khó thở nhanh, không nên cố gắng tiêm tĩnh mạch mà nên sử
dụng đường tiêm dưới da.
- Điều trị nhiễm toan bằng natri bicarbonate 1 mEq/kg tĩnh mạch, nhằm làm
giảm kích thích trung tâm hơ hấp do toan chuyển hố.
- Thở oxy cần hạn chế vì trong bệnh lý này có giảm dịng máu lên phổi chứ
khơng phải do thiếu cung cấp oxy từ ngồi vào.
- Nếu khơng đáp ứng với các phương pháp trên, có thể dùng Ketamin 1-3
mg/kg tiêm TM chậm thường có kết quả (gây tăng sức cản đại tuần hoàn, an thần).
Thuốc co mạch như Phenylephrine. (Neo - synephrine) 0,02 mg/, Propranolol: 0,01
- 0,25 mg/kg tiêm TM chậm thường làm giảm tần số tim và có thể điều trị cơn thiếu
oxy.
- Uống Propranolol 2-4mg/kg/ngày có thể dùng để phịng cơn thiếu oxy và trì
hỗn thời gian mổ sửa chữa tồn bộ. Hoạt tính có lợi của Propranolol là làm ổn
định phản ứng của mạch ngoại vi.
3. Phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn: Như trong các bệnh tim bẩm sinh có
tím khác.
4. Điều trị ngoại khoa
Theo Kirklin, chỉ định phẫu thuật cần phải xem xét đến yếu tố tuổi của bệnh
nhân và giải phẫu thương tổn. Trẻ dưới 3 tháng tuổi, phẫu thuật tạm thời thường
được chỉ định. Đối với trẻ 3-6 tháng tuổi, quyết định phẫu thuật dựa vào giải phẫu.
Nếu vị trí hẹp là phần phễu, kích thước vịng van và thân động mạch phổi tốt,
11
người ta sẽ phẫu thuật sửa chữa toàn phần. Nếu kích thước vịng van và thân động
mạch phổi nhỏ, phẫu thuật tạm thời được chọn lựa vì miếng vá xuyên qua vịng van
khơng được dung nạp tốt ở trẻ nhỏ. Khi trẻ lớn hơn 6 tháng tuổi, phẫu thuật toàn
phần được chỉ định, nếu cần thiết thì làm miếng vá xuyên qua vòng van động mạch
phổi[10].
4.1. Phẫu thuật tạm thời[7]
a. Cầu nối Blalock – Taussig: Nối giữa động mạch dưới địn và một nhánh
động mạch phổi (có thể thực hiện ở trẻ nhỏ).
b. Có thể làm cầu nối bằng đoạn mạch nhân tạo: Cầu nối Gore – Tex, ống
Gore - Tex giữa động mạch dưới đòn và một nhánh động mạch phổi.
c. Phương pháp Waterston: nối giữa động mạch chủ lên và động mạch phổi
phải nhưng phương pháp này không cịn thơng dụng nữa do có nhiều biến chứng.
d. Phẫu thuật Potts: nối giữa động mạch chủ xuống và động mạch phổi cũng
hiếm khi được sử dụng.
Ngoài ra, ngày nay có thể làm cầu nối trực tiếp bằng đoạn mạch nhân tạo
giữa động mạch chủ lên và thân động mạch phổi chờ đến khi hệ thống động mạch
phổi phát triển cho phép sửa toàn bộ.
Tất cả các phẫu thuật tạo cầu nối chủ phổi đều được mở ngực theo đường bên,
thời gian nằm viện từ 8 - 10 ngày; tỉ lệ tử vong rất thấp, biến chứng có thể gặp là
tràn khí, tràn dịch và dưỡng chấp màng phổi; xoắn vặn nhánh của động mạch phổi
là biến chứng lâu dài có thể gặp.
4.2. Phẫu thuật sửa tồn bộ[6]
Bao gồm đóng lỗ thông liên thất bằng miếng vá, mở rộng đường ra thất phải
bằng việc cắt tổ chức cơ phần phễu, thường đặt một miếng patch để làm rộng
12
đường ra của thất phải. Có thể mở rộng vịng van động mạch phổi bằng miếng
patch nếu cần thiết. Phẫu thuật được thực hiện khi 2 nhánh động mạch phổi và hạ
lưu phía xa tốt, khơng có bất thường động mạch vành. Phẫu thuật được thực hiện
với tuần hoàn ngoài cơ thể và đường mổ dọc giữa xương ức.
Thời gian nằm viện trung bình từ 12 - 15 ngày và tỉ lệ tử vong 1 - 5%. Biến
chứng có thể gặp là block nhĩ thất cấp III, lỗ thông liên thất tồn lưu, nhất là còn hẹp
động mạch phổi.
Hiện nay, những trường hợp vịng van động mạch phổi nhỏ thì cần phải xẻ
qua vịng van để mở rộng đường thốt thất phải và
sử dụng miếng vá
polytetrafluoroethylene (PTFE) 0,1mm giúp bảo tồn đường thoát thất phải và chức
năng thất phải sau mổ. Việc tạo hình van 1 lá bằng miếng vá
Polytetraflouroethylene (PTFE) 0,1mm cho đường ra thất phải trong phẫu thuật sửa
chữa tứ chứng Fallot cho kết quả sớm và trung hạn: giảm hở van ĐMP và duy trì
chênh áp đường ra thất phải tốt. Kỹ thuật PTFE dễ thực hiện và an tồn, bệnh nhân
được dùng PTFE có thời gian hồi sức và thở máy tương tự với bệnh nhân được bảo
tồn van ĐMP[4]. Tuy nhiên, việc bảo tồn được vịng van ĐMP thì được ưu tiên
hàng đầu vì nó có thể giúp ngăn ngừa hở van động mạch phổi, ngăn ngừa giãn thất
phải diễn tiến, ngăn ngừa việc thay van ĐMP về lâu dài[3].
Song song với phương pháp có mở thất phải, từ năm 2004 đến nay tại Viện
Tim thành phố Hồ Chí Minh và Bệnh Viện Tim Hà Nội đã áp dụng thường quy
phương pháp không mở thất phải với kết quả theo dõi sau mổ ngắn hạn rất đáng ghi
nhận[2].
4.3. Nong van động mạch phổi[5]
Chỉ áp dụng trong trường hợp hẹp van động mạch phổi, có nguy cơ gây cơn
thiếu ôxy nặng. Chỉ giành kỹ thuật này cho những trường hợp có chống chỉ định
phẫu thuật.
13
5. Chỉ định điều trị[5]
- Tứ chứng Fallot thông thường (động mạch phổi tốt, động mạch vành bình
thường, 1 lỗ thơng liên thất) có tím nhiều và hồng cầu hơn 6 triệu/mmᵌ: phẫu thuật
sửa toàn bộ ở bất kỳ tuổi nào.
- Tứ chứng Fallot thông thường (động mạch phổi tốt, động mạch vành bình
thường, 1 lỗ thơng liên thất) với cơn thiếu ôxy: phẫu thuật tạm thời với cầu nối
Blalock-Taussig hoặc sửa toàn bộ tùy theo khả năng của từng bệnh viện.
- Tứ chứng Fallot đặc biệt (hẹp nhánh động mạch phổi, thông liên thất nhiều
lỗ), bất thường động mạch vành và dị tật khác): Nếu trước 2 tuổi thì có thể làm
phẫu thuật tạm thời (cầu nối Blalock). Nếu sau 2 tuổi thì tùy từng trường hợp và
khả năng của bệnh viện mà quyết định phương pháp điều trị thích hợp cho từng
người bệnh.
6. Sau khi phẫu thuật[5]
- Nếu kết quả phẫu thuật tốt thường đưa bệnh nhân trở về cuộc sống bình
thường. Khi có hạn chế khả năng gắng sức thì khơng nên luyện tập thể thao. Có thể
có hở van động mạch phổi do mở rộng phễu gây tăng gánh tâm trương thất phải.
Theo dõi hàng năm bằng siêu âm tim và Holter điện tim để có thể thấy sự tiến triển
của hẹp động mạch phổi hoặc xuất hiện các rối loạn nhịp: ngoại tâm thu hoặc nhịp
nhanh thất... Thường xuất hiện các rối loạn nhịp ở những trường hợp còn hẹp động
mạch phổi.
- Trong một số trường hợp, nhất là những trường hợp động mạch phổi mở quá
rộng, suy thất phải do tăng gánh tâm trương nhiều và trong vài trường hợp do hở
van động mạch phổi nhiều.
- Các bác sĩ tim mạch sẽ ngày càng gặp nhiều các bệnh nhân bị Fallot 4 đã
mổ, nhưng vẫn còn tồn tại hẹp động mạch phổi, còn lỗ thông liên thất, hoặc hở
14
động mạch phổi nặng gây giãn buồng thất phải, rối loạn chức năng thất phải và hở
van ba lá (cơ năng hay thực thể). Thơng tim có thể được chỉ định nếu các bất
thường cịn nặng nề để có chỉ định mổ lại. Rối loạn nhịp thất cũng ảnh hưởng nhiều
đến tiên lượng xa do đó cũng có thể có chỉ định thăm dò điện sinh lý ở các bệnh
nhân Fallot 4 đã mổ sửa chữa toàn bộ.
15
KẾT LUẬN
Tứ chứng fallot (TOF – tetralogy of fallot) là bệnh tim bẩm sinh có tím thường
gặp nhất, chiếm khoảng 10% các bệnh tim bẩm sinh. Có thể chẩn đốn được bệnh
này từ trước khi sinh bằng siêu âm tim thai.
Diễn biến tự nhiên của bệnh thường là tím ngày càng tăng, đơi khi có cơn mệt
xỉu. Chẩn đốn lâm sàng hay dựa vào các dấu hiệu tím da, tiếng thổi ở cao của hẹp
động mạch phổi, phổi sáng và tăng gánh thất phải. Hiện nay, phương tiện chẩn
đoán xác định TOF chủ yếu là siêu âm tim Doppler màu; chụp buồng tim vẫn có
chỉ định ở một số trường hợp cần chẩn đốn chính xác kích thước 2 nhánh động
mạch phổi (ĐMP) hay bất thường động mạch vành; chụp cắt lớp đa dãy và cộng
hưởng từ tim là kỹ thuật mới, có vai trị hỗ trợ tốt cho siêu âm.
Hiện nay, phương pháp điều trị chính của bệnh TOF vẫn là phẫu thuật. Việc
phẫu thuật sửa chữa trong tim sớm, ngay cả khi trẻ còn nhỏ, được ủng hộ ở hầu hết
các trung tâm phẫu thuật tim trẻ em. Theo Kirklin, chỉ định phẫu thuật cần phải
xem xét đến yếu tố tuổi của bệnh nhân và giải phẫu thương tổn. Trẻ dưới 3 tháng
tuổi, phẫu thuật tạm thời thường được chỉ định. Đối với trẻ 3-6 tháng tuổi, quyết
định phẫu thuật dựa vào giải phẫu. Nếu vị trí hẹp là phần phễu, kích thước vịng
van và thân động mạch phổi tốt, người ta sẽ phẫu thuật sửa chữa toàn phần. Nếu
kích thước vịng van và thân động mạch phổi nhỏ, phẫu thuật tạm thời được chọn
lựa vì miếng vá xun qua vịng van khơng được dung nạp tốt ở trẻ nhỏ. Khi trẻ lớn
hơn 6 tháng tuổi, phẫu thuật tồn phần được chỉ định, nếu cần thiết thì làm miếng
vá xuyên qua vòng van động mạch phổi[10].
Hiện nay, tại Việt Nam, vẫn còn nhiều tranh cãi về phương pháp điều trị tốt
nhất ở trẻ dưới 1 tuổi. Một số phẫu thuật viên chủ trương phẫu thuật hai giai đoạn,
phẫu thuật tạm thời ở trẻ nhỏ có triệu chứng và phẫu thuật sửa chữa tồn phần trong
vịng 20 tháng sau phẫu thuật tạm thời để ngăn ngừa ảnh hưởng của cầu nối chủphổi. Tuy nhiên, phẫu thuật sửa chữa hai giai đoạn sẽ làm gia tăng nguy cơ 2 lần
phẫu thuật và biến chứng tiềm tàng của luồng thông phải-trái trong tim, chức năng
thất bị suy giảm, xơ hoá do thiếu oxy máu và thiếu máu cơ tim. Nhưng sau tất cả,
để phẫu thuật sớm có kết quả, cần có sự phát triển đồng bộ của các chuyên ngành
sơ sinh, gây mê hồi sức và phẫu thuật.
16
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1.
Dương Phước Hùng và Cs (2013), "Vai trị của CT - 64 lát cắt trong
chẩn đốn bệnh tim bẩm sinh", Tạp chí Phẫu thuật tim mạch và lồng ngực Việt
Nam số 3 - tháng 6/2013, tr. 53-59.
2.
Nguyễn Sinh Hiền (2011), "Nghiên cứu ứng dụng kỹ thuật không mở
thất phải trong điều trị phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot tại Bệnh viện Tim Hà
Nội", Luận án tiến sĩ y học. Hà Nội.
3.
Nguyễn Văn Phan Phạm Thế Việt (2015), "Chỉ định bảo tồn vòng van
động mạch phổi trong phẫu thuật sửa chữa triệt để tứ chứng fallot", Tạp chí Phẫu
thuật tim mạch và lồng ngực Việt Nam số 10 - tháng 04/2015, tr. 16-21.
4.
Phạm Thế Việt và Nguyễn Văn Phan (2015), "Kết quả sớm và trung
hạn tạo hình van một lá bằng miếng vá polytetrafluoroethylene (PTFE) cho đường
ra thất phải trong phẫu thuật triệt để tứ chứng fallot", Tạp chí Phẫu thuật tim mạch
và lồng ngực Việt Nam số 10 - tháng 04/2015, tr. 10-15.
5.
Phan Hùng Việt và Vũ Minh Phúc (2016), "Bệnh tim bẩm sinh tím",
Sách giáo khoa Nhi khoa, tr. 506-508.
6.
Lê Quang Thứu (2009), "Kỹ thuật tạo hình van động mạch phổi một
lá trong phẫu thuật sửa chữa hồn tồn bệnh tứ chứng Fallot", Tạp chí Y học thực
hành, (690 + 691), tr. 38-43.
7.
Sasson L et al (2013), "Right ventricular outflow tract strategies for
repair of tetralogy of Fallot: effect of monocusp valve reconstruction", Eur J
Cardiothorac Surg.
8.
Robert H Anderson (2010), "Tetralogy of
Fallot with
pulmonarystenosis Paediatric Cardiology", Churchill Livingstone,, tr. 735-788.
9.
Perloff Joseph K (1983), "From cyanotic infant to acyanotic adult-The
odyssey of blue babies, The Western Journal of Medicine", tr. 673-687.
10.
Barratt-Boyes B. G Kirklin J. W. (2003), "Ventricular Septal Defect
with Pulmonary Stenosis or Atresia", Cardiac Surgery, Churchill Livingstone, 3nd
Edition, Volume 1, tr. 946 –1073.