CÁC RỐI LOẠN VẬN
ĐỘNG NGOẠI THÁP
I. MỞ ĐẦU
Thuật ngữ “ngoại tháp”: chỉ các đặc
điểm về giải phẫu và chức năng của
hệ thống vận động được điều phối chủ
yếu bởi hạch nền.
Các rối loạn vận động ngoại tháp: là
tình trạng bất thường về cử động và tư
thế.
Rối loạn ngoại tháp được phân làm 2 loại
tăng động (run, múa giật, run giật cơ,
múa vờn, múa vung, tic, loạn trương lực)
và giảm động (hội chứng Parkinson).
2
GIẢI PHẪU SINH LÝ HẠCH NỀN
Cấu trúc hạch nền gồm nhân đuôi và bèo
sẫm (được gọi chung là tân vân), nhân cầu
nhạt, nhân tường trước, chất đen và nhân
dưới đồi cùng các cấu trúc liên quan của
nhân đỏ và nhân lưới trung não.
Có 3 đường dẫn truyền chủ yếu của hệ
thống này:
Vòng võ não – hạch nền – đồi thị – vỏ
não.
Vòng gồm các sợi thần kinh Dopaminergic
từ chất đen đến thể vân.
Vòng gồm các đường liên hợp hỗ tương
giữa nhân cầu nhạt và nhân hạ đồi.
3
4
5
6
• Hai đường dẫn truyền chính của hạch
nền:
• 1. Đường trực tiếp:
• Làm cử động được dễ dàng: vỏ não
thể vân nhân cầu nhạt (phần trong) +
chất đen thân não đồi thị vỏ não.
• 2. Đường gián tiếp:
• Ức chế cử động: vỏ não thể vân
nhân cầu nhạt (phần ngoài) nhân hạ
đồi nhân cầu nhạt (phần trong) +
chất đen thân não vỏ não
7
CÁC CHẤT DẪN TRUYỀN
THẦN KINH CHỦ YẾU
•Acétylcholine
•Dopamine
• γ – Aminobutyric Acid
• Serotonin
• Glutamate
8
CÁC CHẤT DẪN TRUYỀN
THẦN KINH CHỦ YẾU
ACÉTYLCHOLINE:
- Nồng độ cao ở thể vân.
- Tác dụng kích thích.
- Được tổng hợp từ loại tế
bào nhỏ ở thể vân.
9
CÁC CHẤT DẪN TRUYỀN
THẦN KINH CHỦ YẾU
DOPAMINE
- Nồng độ cao ở chất đen thân
não (phần đặc), tổng hợp bởi các
tế bào tại phần đặc và phóng
chiếu đến thể vân.
- Tác dụng ức chế thụ thể D2 và
kích thích thụ thể D1.
Bình thường có sự quân bình giữa 2
loại chất dẫn truyền thần kinh
này.
10
11
Ach
Dop
Bình thường
12
Ach
Dop
Giảm nồng độ Acétylcholine hay
tăng quá mức nồng độ
Dopamine múa giật
13
Dop
Ach
Giảm nồng độ Dopamine hay
tăng quá mức nồng độ
Acétylcholine hội chứng
Parkinson
14
PHÂN LOẠI
I. RỐI LOẠN VẬN ĐỘNG TĂNG ĐÔNG:
1. RUN (TREMOR)
- Là động tác bất thường có tính chất
dao động nhịp nhàng, hai pha, ở một
phần cơ thể như chi trên, đầu, cổ, lưỡi,
chi dưới với tần số hằng định nhưng
khác nhau về biên độ.
Phân loại:
Run tư thế.
Run động tác.
Run khi nghỉ.
TD: run tiểu não, run trong bệnh Parkinson,
run sinh lý, run bản thể, run trong bệnh
nội tiết, bệnh thần kinh ngoại biên.
15
2. GIẬT CƠ (MYOCLONUS)
Động tác bất thường thường gặp ở
chân hay tay với các cử động giật
lên đột ngột, hiện tượng giật có thể
khu trú hay lan tỏa. Giật cơ có thể khu
trú ở một phần cơ thể, từng phần cơ
thể, đa ổ hay toàn thân.
Nguyên nhân thường gặp: Động
kinh, thiếu dưỡng khí sau sang chấn
não bộ, suy gan, hạ Natri máu, hạ
đường huyết, bị điện giật, tai biến
mạch máu não, chấn thương sọ não,
ngộ độc Bismuth, kim lại nặng
16
17
3. MÚA GIẬT (CHOREA)
Động tác bất thường xuất hiện
ngẫu nhiên, không chủ đích,
động tác giật này không đều,
xảy ra ở các chi và vùng mặt.
Có 2 loại cử động: cử động
nhanh không đoán trước được,
cử động trông gần giống rung
giật cơ hay TIC, cử động chậm
mang tính chất xoắn vặn giống
như loạn trương lực cơ.
18
Múa giật tiên phát:
Bệnh Huntington, bệnh thần kinh
hồng cầu, bệnh múa giật di truyền
lành tính, bệnh múa giật vờn kịch
phát...
Múa giật thứ phát:
Múa giật Sydeham, trong bệnh tự
miễn, do thuốc, do bệnh mạch máu
não, trong bệnh nhiễm trùng, rối
loạn nội tiết, rối loạn chuyển hóa,
nhiễm độc, sau phẫu thuật hay đặt
máy tạo nhịp, trong hội chứng cận
ung thư...
19
4. MÚA VUNG (HEMIBALLISMUS)
Là các động tác vung vẩy ở chi
với biên độ rất lớn, ảnh hưởng
đến các cơ gốc hơn là ngọn chi,
cũng có tính chất không dự đoán
và không đều đặn giống múa giật
nhưng khác ở điểm thường phân
bố ở gốc chi và có tính chất xoay
vặn.
- Nguyên nhân: Tai biến mạch máu
não vùng nhân hạ đồi, tăng
đường huyết, ngộ độc thuốc
Levodopa.
20
5. TIC
- Là các bất thường về vận động và
phát âm, xảy ra ngẫu nhiên, thay đổi
về đặc điểm và tần suất.
- Có 2 loại: TIC vận động và TIC phát
âm.
- TIC vận động: các cử động giật ngắn,
đột ngột của một cơ hay một nhóm cơ.
Có 2 loại TIC vận động đơn giản (nháy
mắt, nhăn mặt...) và phức tạp (động
tác liên tục lắc đầu hay chi trên...).
- TIC phát âm cũng có 2 loại đơn giản
(tằng hắng, khịt mũi, khụt khịt...) và
phức tạp (những lời nói lập đi lập lại
có tính chất dung tục, nhại âm...)
21
6. LOẠN TRƯƠNG LỰC CƠ (DYSTONIA)
- Là một hội chứng thần kinh có hiện
tượng co thắt cơ kéo dài gây nên các
động tác xoắn vặn hay lặp đi lặp lại
cùng với các tư thế bất thường ở
cổ, mặt, thân mình hay các chi.
- Phân loại:
+ Loạn trương lực cơ nguyên phát (di
truyền, tản phát).
+ Loạn trương lực cơ thứ phát: Bệnh
Wilson, bệnh Leigh, vôi hóa hạch nền,
bệnh Huntington, bệnh liệt trên nhân
tiến triển, hội chứng vàng da nhân,
ngộ độc CO, mangan, sau đột q, loạn
trương lực muộn do thuốc...
22
23
II. RỐI LOẠN VẬN ĐỘNG
GIẢM ĐỘNG:
Hội chứng Parkinson: tam chứng:
Run khi nghỉ
Tình trạng đơ cứng.
Giảm động hay vô động.
24
1. RUN KHI NGHỈ
Thường khởi đầu ở một
bên, tần số 4-6 C/s, xuất
hiện khi nghỉ, tăng khi xúc
động, khi làm động tác cần
nhiều tập trung. Run giảm
hay mất đi khi làm động tác.
Run thường ở đầu chi, ít khi
ở đầu và cổ, đôi khi ở
môi.
25