SUY THƯỢNG THẬN




1855: Thomas Addison

CRH



STT tiên phát = bệnh Addison
STT thứ phát: thiếu ACTH
STT bậc 3: thiếu CRH

ACTH








Cortisol

STT mạn tiên phát: 60-120/1 triệu, tuổi 40.
STT thứ phát: 150-280/1 triệu, tuổi 60.
Nữ > Nam
2

NGUN NHÂN

Chia 2 nhóm chính:
-

Tiên phát (thượng thận)
Trung ương (tuyến yên, VDĐ).

3


Nguyên nhân tiên phát (6)
1.Tự miễn

1. Immunologic

2. Nhiễm khuẩn,

2. Infectious,

Thâm nhiễm
3. K biểu mô di căn
4. Thuốc

Infiltrative
3. Invasive
4. Iatrogenic

5. Nhồi máu/xuất huyết

thượng thận

5. Infarction

6. Di truyền

6. Inherited
4


Nguyên nhân tiên phát (6)
1. Tự miễn (70-90%)
- STT đơn độc
- HC đa tuyến tự miễn typ I (nhiễm nấm
candida ở da và niêm mạc, suy phó giáp,
suy thượng thận).
- HC đa tuyến tự miễn typ II (suy thượng thận,
ĐTĐ typ 1, viêm giáp).

5


2. Nhiễm khuẩn, thâm nhiễm
- Lao (7-20%)
- Pseudomonas
- HIV, nhiễm trùng cơ hội (cytomegalovirus,
Cryptococcus, viêm phổi do Pneumocystic
carinii, nhiễm Toxoplasmosis).
- Amyloidosis
- Sarcoidosis


6


3. K biểu mô di căn
Phổi, vú, đại tràng, u hắc tố
4. Thuốc
Rifampin, Phenytoin (tăng ch.hóa cortisol),
ketoconazole (giảm tổng hợp cortisol).
5. Nhồi máu / Xuất huyết thượng thận
- Nhiễm não mô cầu với HC Waterhouse
Friderichsen
- HC kháng phospholipid tiên phát
- Đông máu rải rác nội mạch
7


6. Bất thường di truyền
- Loạn dưỡng chất trắng thượng thận
- Tăng sản thượng thận bẩm sinh
- Đột biến yếu tố sao chép DAX-1, SF-1
- HC Smith-Lemli-Opitz
- HC Kearns-Sayre
- HC Allgrove

8


HC Smith-Lemli-Opitz
Characterized by: microcephaly, mental retardation or

learning disabilities, and behavioral problems.
Malformations of the heart, lungs, kidneys,
gastrointestinal tract, and genitalia.
Infants with Smith-Lemli-Opitz syndrome have
hypotonia, experience feeding difficulties, and tend
to grow more slowly than other infants.
Most affected individuals have fused second and third
toes (syndactyly), and some have extra fingers or
toes (polydactyly).
9


Kearns-Sayre syndrome
KSS: is a mitochondrial myopathy with a typical onset
before 20 years of age.
KSS is a more severe syndromic variant of
chronic progressive external ophthalmoplegia
(abbreviated CPEO), a syndrome that is
characterized by isolated involvement of the muscles
controlling eye-lid movement, and those controlling
eye movement (extra-ocular muscles). This results in
ptosis and ophthalmoplegia respectively.
Other areas of involvement can include cerebellar ataxia
, proximal muscle weakness, deafness, diabetes
mellitus, growth hormone deficiency,
hypoparathyroidism, or other endocrinopathies.
10


Allgrove syndrome

AAA syndrome:
- Achalasia: an esophageal motility disorder: The smooth muscle
layer of the esophagus loses normal peristalsis , and the lower
esophageal sphincter fails to relax properly in response to
swallowing.

- Alacrimia: no tears
- Addison's disease.

11


Nguyên nhân trung ương
(tuyến yên, vùng dưới đồi) (10)
1. Sử dụng GC ngoại sinh kéo dài
2. U VDĐ/tuyến yên
- Adenoma tuyến yên
- U sọ hầu
- Nang Rathke
- Thương tổn cuống tuyến yên
3. Nhiễm khuẩn / thâm nhiễm
- Lao
- Histoplasmosis
- Sarcoidosis thần kinh
- Di căn
12


4. Nhồi máu, xuất huyết
- HC Sheehan

- Phình động mạch nội sọ kích thước lớn
5. Chấn thương đầu
6. Viêm tuyến yên lympho
7. Bất thường tuyến yên di truyền
8. Thiếu ACTH đơn độc
9. Thiếu globulin gắn cortisol (di truyền)
10. Ngừng đột ngột megestrol (progestin
có hoạt tính GC)
13


LÂM SÀNG

Biểu hiện thay đổi.
Tùy thuộc vào mức độ ảnh hưởng của trục
dưới đồi-yên-thượng thận; vào mức độ và
tốc độ suy thượng thận.
Có lúc khơng được phát hiện cho đến khi có
stress.

14


1. Suy thượng thận cấp
- Thường xảy ra ở bệnh nhân STT tiên phát có
stress cấp (phẫu thuật, nhiễm trùng, xuất huyết
thượng thận 2 bên).
- Sốc giảm thể tích, hạ HA không tương xứng với
độ nặng của bệnh hiện tại.
- Buồn nôn, nôn.

- Đau bụng (nhồi máu, xuất huyết thượng thận)
- Mệt mỏi, sốt, lú lẫn, hôn mê
- RL điện giải: tăng kali.
- Tiền sử: sụt cân, chán ăn.
15


2. Suy thượng thận mạn tiên phát
- Thiếu hụt cortisol, aldosterone. Tăng ACTH
- Khởi phát không rõ.
- BL nặng làm khởi phát STT cấp.
- Triệu chứng không đặc hiệu: mệt mỏi kéo dài,
yếu tồn thân, đau cơ, buồn nơn, nơn, chán ăn,
đau bụng, sụt cân.
- Tăng sắc tố da và niêm mạc (ACTH tăng  kích
thích thụ thể melanocortin  tăng melanin).
- Hạ huyết áp
- Giảm natri, tăng kali.
- Có thể kèm BL tự miễn khác: suy giáp, ĐTĐ 1.
16


17



3. Suy thượng thận nguyên nhân trung ương
- Thiếu ACTH, CRH.
- Thường phối hợp thiếu các hormon khác.
- Triệu chứng của u chèn ép.

- Triệu chứng tương tự STT tiên phát kèm suy
các tuyến khác: sinh dục, giáp.
- Không xạm da.
- Hạ huyết áp khơng rõ: hệ RAA cịn ngun
vẹn.
- Kali bình thường (do aldosteron bình thường)
- Hạ natri, hạ glucose.
19


CHẨN ĐỐN

Thường khó do triệu chứng ít và khơng rõ.
1. Xác định thiếu hụt cortisol
2. Phân biệt STT tiên phát với STT
thứ phát

20


CHẨN ĐỐN

1. Xác định thiếu hụt cortisol
- Bình thường: nồng độ cortisol tối đa: 4-8 h
sáng
 Cortisol sáng < 3 mcg/dl (83 nmol/l): gợi
ý STT. Do độ nhạy thấp (36%) nên XN
cortisol sáng không đủ loại trừ STT.
- Nên điều trị ngay khi nghi suy thượng thận
cấp trước khi chẩn đoán xác định.

21


CHẨN ĐỐN (tt)

- Test kích thích bằng cosyntropin
(ACTH tổng hợp):
250 mcg Cosyntropin IV hay IM
Sau 30-60 phút, Cortisol > 18-20
mcg/dl (500-550 nmol/l)
 LOẠI TRỪ STT tiên phát và loại hầu
hết STT thứ phát.
22


CHẨN ĐỐN (tt)

- Test kích thích bằng cosyntropin có
thể bình thường trong:
+ Mới mắc STT thứ phát (mất nhiều
tuần tuyến thượng thận mới teo)
+ STT thứ phát một phần
 Cần làm test dung nạp insulin hay
test kích thích bằng metyparone.
23


CHẨN ĐOÁN (tt)

- Khi nghi ngờ STT cấp cần phải điều trị

ngay bằng chuyền NaCl và
Dexamethasone 4 mg IV mỗi 6h
(Lý

do ?).

- Cortisol có thể thấp trong trường hợp bệnh
nặng (sốc nhiễm khuẩn).
- Tầm soát STT thứ phát sau phẫu thuật
tuyến yên: thực hiện sau 4-6 tuần.
24


2. Phân biệt STT tiên phát với thứ phát
-Test cosyntropin không giúp phân biệt  ?.
2.1. Định lượng đồng thời ACTH và cortisol
+ ACTH tăng, Cortisol thấp  STT tiên phát
+ ACTH thấp-bình thường, Cortisol thấp 
STT thứ phát
(khơng được dùng GC ngoại sinh trước đó).
2.2. Test dung nạp Insulin
Tiêu chuẩn vàng. Khó thực hiện và nguy hiểm.
25