BỆNH TIM bẩm SINH có TIM (NHI KHOA)
Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (3.9 MB, 43 trang )
BỆNH TIM BẨM
SINH CÓ TIM
BMN-TBS
PGS.TS.VIỆT
NGUN NHÂN TBS CĨ TÍM
Có hẹp động mạch phổi (máu lên phổi ít)
Tứ chứng Fallot, tam chứng Fallot, ngũ chứng
Fallot
Teo van 3 lá
Các bệnh tim có tím phức tạp có kèm hẹp phổi
Khơng hẹp ĐMP (máu lên phổi nhiều) Nhóm tim
phức tạp
Đảo gốc động mạch
Thân chung động mạch
Thất phải 2 đường ra
Tim một thất, một nhĩ chung
Nối liền bất thường tĩnh mạch phổi hoàn toàn vào
nhĩ phải
BMN-TBS
PGS.TS.VIỆT
PHƠI THAI HỌC
Bất thường hình thành tim bẩm sinh có tím
BMN-TBS
PGS.TS.VIỆT
ÁP LỰC CÁC BUỒNG TIM
BÌNH THƯỜNG
Trước sinh
Sau sinh
70/45
3
2
100/60
70/45
7 20/5
70/4
70/4
5
100/0
20/0
BMN-TBS
PGS.TS.VIỆT
ÁP LỰC CÁC BUỒNG TIM
BÀO THAI
Tim phải
Nhĩ phải
: 3mmHg
Tim trái
Nhĩ trái
: 2 mmHg
Thất phải t/thu : 70 mmHg
Thất phải t/trg : 4 mmHg
Thất trái t/thu : 70 mmHg
Thất trái t/trg : 4 mmHg
ĐMP tâm thu :70 mmHg
ĐMP t/trương :45mmHg
ĐMC tâm thu : 70 mmHg
ĐMC t/trương :45 mmHg
BMN-TBS
PGS.TS.VIỆT
ÁP LỰC CÁC BUỒNG TIM
BÌNH THƯỜNG
Tim phải
Nhĩ phải
: 5mmHg
Tim trái
Nhĩ trái
: 7 mmHg
Thất phải t/thu : 20 mmHg
Thất phải t/trg : 0 mmHg
Thất trái t/thu
Thất trái t/trg
: 100 mmHg
: 0 mmHg
ĐMP tâm thu :18 ± 2
mmHg
ĐMP t/trương :5 ±
0,6mmHg
ĐMC tâm thu : 100 mmHg
ĐMC t/trương : 60 mmHg
BMN-TBS
PGS.TS.VIỆT
ÁP LỰC CÁC BUỒNG TIM
Luồng thơng phải-trái có hẹp phổi
Tim phải
Nhĩ phải
: 7mmHg
Tim trái
Nhĩ trái
: 5 mmHg
Thất phải t/thu : 100 mmHg
Thất phải t/trg : 0 mmHg
Thất trái t/thu : 100 mmHg
Thất trái t/trg : 0 mmHg
ĐMP tâm thu :<20 mmHg
ĐMP t/trương :<5mmHg
ĐMC tâm thu : 100 mmHg
ĐMC t/trương : 60 mmHg
BMN-TBS
PGS.TS.VIỆT
ÁP LỰC CÁC BUỒNG TIM
luồng thông phải-trái không hẹp phổi
Tim phải
Nhĩ phải
: 7mmHg
Tim trái
Nhĩ trái
: 7 mmHg
Thất phải t/thu : 100 mmHg
Thất phải t/trg : 0 mmHg
Thất trái t/thu : 100 mmHg
Thất trái t/trg : 0 mmHg
ĐMP tâm thu :100 mmHg
ĐMP t/trương :60mmHg
ĐMC tâm thu : 100 mmHg
ĐMC t/trương : 60 mmHg
BMN-TBS
PGS.TS.VIỆT
SINH LÝ BỆNH
Fallot4
Giảm lưu lương máu
lên phổi
ít viêm phổi
TTT≥3/6 do hẹp phổi
Áp lực 2 thất ngang
nhau
TCA
3
6
6
9
Tím da, niêm mạc
Giảm gánh tâm
trương thất trái
Không suy tim
Tăng lưu lượng+áp
lực máu lên phổi
Dễ viêm phổi
Áp lực 2 thất ngang
nhau
Tím da, niêm mạc
Khơng có tiếng thổi
3
3
6
Tăng gánh tâm
trương thất trái
Dễ suy tim
BMN-TBS
PGS.TS.VIỆT
TIM BẨM SINH CĨ TÍM
Hẹp phổi
Cơn thiếu oxy cấp
Luồng thơng
phải-trái
Khơng hẹp phổi
Tím da niêm mạc
Viêm phổi
Suy tim
Thiếu oxy tổ chức
Đột tử
Đa hồng cầu
Tăng áp lực ĐMP
Tắc mạch
Áp xe não
BMN-TBS
PGS.TS.VIỆT
HỎI TIỀN SỬ BỆNH
Các dấu hiệu gợi ý tim mạch xuất hiện từ khi nào?
Chậm phát triển thể chất
}
Gặp ở tất cả bệnh tim
Giới hạn hoạt động (mệt khi gắng sức)
Thở nhanh, hay bị viêm phổi tái diễn máu lên phổi nhiều
Vã nhiều mồ hôi
Suy tim
Tím da niêm mạc hoặc cơn tím Shunt P T
++=ShuntP T máu lên phổi nhiều =TBS có tím phức tạp)
Chỉ có = ShuntP T máu lên phổi ít = Họ Fallot
KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH
NHÌN
• Mơi, đầu chi tím ?
TBS có tím
•Tìm biến dạng lồng ngực ? Tim to
• Vị trí mỏm tim đập
- Bên phải ? Đảo ngược phủ tạng, tim sang phải
- Bên trái ? - Thấp ngồi đường trung địn Lớn thất trái
- Đập ở vùng cạnh ức hoăc mũi ức Lớn thất phải
- Đập diện rộng (hình vịm)
Tim to tồn bộ
• Tim đập mạnh tăng động (tăng gánh tâm trương thất)
• Thấy tĩnh mạch cổ nổi khi ngồi ? suy tim
KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH
Mạch:
- Nhanh?
- Chậm?
SỜ
Suy tim
Bloc nhĩ thất cấp 3
Mỏm tim đập: vị trí tim tim to ? đập mạnh hay yếu ?
Rung miu: có ?, thì nào ?, vị trí rung miu ?
Dấu Harzer
Dày thất phải
Gan tim: to, đàn hồi và đau, phản hồi gan t/mạch cổ (+).
BMN-TBS
PGS.TS.VIỆT
XÁC ĐỊNH TÍM
Hoặc hỏi trong tiền sử có cơn tím khi gắng sức hoặc đã có
tím thường xun
Hoặc khi khám lâm sàng phát hiện có tím da niêm mạc
Hoặc tiền sử và lâm sàng chỉ nghi ngờ cần phải dựa vào đo
Sp02 nếu <95%
Khi độ bão hoà oxy máu thấp nhưng vẫn cịn >80% chưa có
biểu hiện tím trên lâm sàng
BMN-TBS
PGS.TS.VIỆT
XÁC ĐỊNH CĨ HAY KHƠNG CĨ HẸP
ĐMP ?
Dấu hiệu
Cơ
năng
Thực
thể
Tim có tím
Máu lên phổi nhiều
Máu lên phổi ít
Viêm phổi tái diễn*
Thường
Ít
Vã nhiều mồ hơi
Thường
Ít
Tím da niêm mạc
vừa
nặng
Biến dạng lồng ngực*
nhiều
Ít
Tim to
nhiều
Ít
Tăng động
Bình thường
Có
khơng
Tiếng tim*
Mạnh
Bình thường
Tiếng thổi *
Khơng có
Tiếng thổi mạnh
Tim đập*
Gan lớn, TMC nổi
BMN-TBS
PGS.TS.VIỆT
TỨ CHỨNG FALLOT
Giải phẫu bệnh:
Thông liên thất rộng
3
Hẹp đường ra thất phải
Động mạch chủ cưỡi ngựa
lên vách liên thất
Dày thất phải
4
BMN-TBS
PGS.TS.VIỆT
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
Cơ năng
Thực thể
Tím da niêm mạc
Ít bị viêm phổi
Thổi tâm thu ≥3/6
3
T2 mờ
Co thắt vùng phễu
cơn thiếu oxy não
cấp hoặc ngồi xổm
Dày thất phải
Gan không lớn
4
Máu về thất trái ít
Khơng suy tim
sung huyết
BMN-TBS
PGS.TS.VIỆT
TỨ CHỨNG FALLOT
Cơn thiếu oxy não cấp ở trẻ nhỏ
BMN-TBS
PGS.TS.VIỆT
Góc của móng tay và giường móng tay của ngón cái bình thường
góc này <1800 gọi là ngón tay dùi trống khi góc này ≥ 1800
BMN-TBS
PGS.TS.VIỆT
TỨ CHỨNG FALLOT
XÉT NGHIỆM
Máu:
– Đa hồng cầu
– Sa02 giảm < 95%
Điện tâm đồ:
– Trục phải (D1(-),AVF(+)
– Dày thất phải
Trục phải
R/S>1
BMN-TBS
PGS.TS.VIỆT
TỨ CHỨNG FALLOT
X.quang tim
Mỏm tim hếch lên trên
ĐMP hẹp làm cung
giữa trái lõm xuống
Tim không to
Cung ĐMC quay sang
phải (ở 25% cas)
Phổi sáng
BMN-TBS
PGS.TS.VIỆT
TỨ CHỨNG FALLOT
Siêu âm-Doppler
ĐMC cưỡi ngựa
Shunt phải-trái
Hẹp ĐMP
BMN-TBS
PGS.TS.VIỆT
TỨ CHỨNG FALLOT
BMN-TBS
PGS.TS.VIỆT
TỨ CHỨNG FALLOT
Điều trị nội khoa
Tím nặng lúc sinh: truyền PGE1, thở 02 => mổ
Cơn thiếu oxy não cấp:
Tư thế gối-ngực,
Tiêm morphine dưới da,
Propranolol, phenylephrine
Khơng tím – theo dõi chặt chẽ +/- propranolol
Bổ sung sắt để phòng thiếu máu
BMN-TBS
PGS.TS.VIỆT
BLALOCK
TAUSSIG
PHẪU THUẬT TẠM THỜI
BLALOCK-TAUSSIG
