bstrung-hep dong mach phoi
Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (1.04 MB, 29 trang )
HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI
BS. ĐÀO HỮU TRUNG
HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI
• 10% các bệnh tim bẩm sinh • Ngun nhân
– Có thể chẩn đốn trước sanh
– Thể “gia đình” - Hiếm
ở thể nặng
– Hội chứng Noonan– Diễn biến thay đổi tùy theo
Leopard-Williams
mức độ
Beurens-Rubéole bẩm
sinh
• Vừa: có thể chịu đựng
được
– Ngun nhân từ ngồi (ép
vịng van động mạch phổi
• Nặng: mất bù
do VMT-U Carcinoide)
• Tùy thuộc mốc thời gian
tăng trưởng
2
TL : Heart disease in Infants, Children and Adolescents. Baltimore, Williams & Wilkins Co, 1968, p. 16
3
ANATOMY
A
B
•A : A graphic representation of the froliferation
•B : and then hollowing out of the tubercles
•C : giving rise to the completed valve
C
4
5
THỂ GIẢI PHẪU
I/ HẸP TẠI VAN
Dính mép van +/- màng sơ (hình vịm)
Dày van : (nhầy: myxomatous)
dạng nhầy: mucoid
loạn sản (Noonan)
Tăng sinh bờ mép (Commissural ridges)
+/- màng (atresia)
6
THỂ GIẢI PHẪU
II/ HẸP TRÊN VAN
Nhánh gần - nhánh xa
Type:
I/ Một chỗ - trung tâm
II/ Nơi phân chia
III/ IV/ Nhiều chỗ - ngoại vi - trung tâm
Liên quan loạn sản mạch máu hệ thống (Rubeole - Marfan Williams Beurens - Alagille) Erler Danlos
7
THỂ GIẢI PHẪU
III/ HẸP DƯỚI VAN
Tai phễu (Infundibulum)
Giữa thất phải (Medio ventricular - TP 2 buồng)
8
TYPE I (SINGLE, CENTRAL
STENOSIS)
9
TYPE II (BIFURCATION
STENOSIS)
10
TYPE III
(MULTIPLE, PERIPHERAL
STENOSIS)
11
TYPE IV
(CENTRAL + PERIPHERAL
STENOSIS)
TL : Classification of pulmonary artery stenosis. Modified from Gay BB Jr et al : AJR 1963 ; 90 : 599)
12
GIẢI PHẪU - SINH LÝ BỆNH
1. Hẹp van ĐMP
Dính mép van Sigma + Dày + Loạn sản van (bất động)
20 % kèm thiểu sản vòng van -> hẹp teo trục phễu - thân ĐMP
Thể hẹp nặng - tăng sinh (dày) vùng phễu dãn sau hẹp (phản ứng tổn thương dòng phụt)
13
GIẢI PHẪU - SINH LÝ BỆNH
2. Hẹp trên van ĐMP
Thường phối hợp hẹp nhánh gần - xa
Liên quan cấu trúc phôi thai học. ĐMP P = T
ĐMP - P - cung thứ 6 (phần gần), hệ sau mang (phần xa)
ĐMP - T - hệ sau mang
Bất thường nối - màng - hẹp dạng ống (type)
Liên quan loạn sản mạch máu hệ thống (Mô Rubéole)
Liên kết - đàn hồi - bệnh thai nhi (Marfan - Erlers Danlos)
Hội chứng phức tạp đa dị tật (Williams Beurens - Alagille)
Gây cao áp phổi ở các thể nặng
14
GIẢI PHẪU - SINH LÝ BỆNH
3. Hẹp dưới van ĐMP
Cơ cấu gây hẹp là mô xơ + sợi cơ ngay trong lòng TP:
- Tai phễu
- Tăng sinh Dải thành
- Dải vách tại giữa TP (médio ventriculaire)
- Dải điều hoà (TP 2 buồng)
Bất thích ứng thất phải
15
LÂM SÀNG
Tùy theo mức độ hẹp. Có thể có hay khơng có triệu chứng
Thể tiến triển nặng - Bất thích ứng TP - Tím - Suy tim
ÂTTT dạng phụt - click phụt - T2 tách đôi
Mất P2 - thay đổi tùy theo độ hẹp nhẹ, vừa, nặng...
16
THỂ LÂM SÀNG
Thể nhẹ
Thể nặng ở trẻ sơ sinh
Thể kèm Shunt
Thể khơng điển hình
Thể hẹp dưới van
Thể hẹp trên van và các nhánh
17
CẬN LÂM SÀNG
ECG:
Xquang TP:
Siêu âm:
Trục lệnh phải R/S > 1 V1
RV1 cao (30 mm # 100 mmHg)
rsR’ V1T (-) ở V1 -> V4
Cung ĐMP dãn.
Phì đại TP.
Tuần hồn phổi giảm.
Xác định chẩn đốn và đánh giá mức độ hẹp
Hiệu số áp lực TP/ĐMP...
Tình trạng TP
18
SIÊU ÂM TIM
Mục đích siêu âm (chung cho hình ảnh học TP)
1. Định vị nơi tắc nghẽn
2. Kích thước các buồng, bề dày tâm thất
3. Xác định gradient áp lực giữa Nhĩ-Thất-ĐMP
4. Xác định sự hợp lưu ĐMP hoặc có / khơng thân ĐMP . Kích
thước ĐMP - P - T
5. Tổn thương phối hợp - Tuần hoàn phụ
19
SIÊU ÂM TIM
Mặt cắt hữu ích
* Cạnh ức trục ngang – Hình thể lá van = ”doming”.
Dãn sau hẹp.
Mặt cắt dưới sườn: Thành phần TP. Diện tích TP.
* Doppler pulsé = dò nơi bị hẹp
liên tục = Gd TP/ĐMP
* Trên hõm ức : ĐMP – P – T
Tổn thương phối hợp – Thể lâm sàng – Thể kèm shunt
Theo dõi sau mổ
20
•Mặt cắt cạnh ức trục dọc – 2D và TM trường hợp hẹn van ĐMP
đơn thuần, vách thất phải và vách liên thất dầy hơn so với thành
sau thất trái. Buồng thất phải dẫn
21
A
B
Mặt cắt cạnh ức trục ngang – ngang van ĐMC : Van ĐMP (PVpulmonary valve) dầy, hình vịm (A). Hình ảnh hẹp phễu ĐMP ở
bệnh nhân nam 7 tuổi, đường kính vùng phễu là 10.8mm (d1),
đường kính vịng van ĐMP là 16,2 mm (d2)
22
A
B
D
C
E
Mặt cắt cạnh ức trục ngang – ngang van ĐMC : Doppler màu, hình ảnh dịng máu xốy màu lập
thể khi đi ngang van ĐMP hẹp (A). Hình ảnh màng chắn trên van và dưới van ĐMP gây hẹp van
ĐMP (B-C). Hình ảnh thiểu sản van ĐMP ở bé gái 5 tháng tuổi gây hẹp hở van ĐMP kèm dãn 23
thân ĐMP (D-E)
Mặt cắt dưới sườn trục ngang
– ngang van ĐMC cho thấy
hình ảnh thiểu sản van ĐMP,
phổ Doppler dịng máu ngang
van ĐMP có độ chênh áp thất
phải – ĐMP là 97 mmHg, hở
van ĐMP với phổ dương (AB). Mặt cắt dưới sườn trục
ngang – ngang van ĐMP : đo
Doppler liên tục dòng máu
ngang van ĐMP ghi nhận hẹp
van ĐMP nặng với độ chênh
áp > 120mmHg
24
DIỄN BIẾN
Trở nặng có thể liên quan với mốc thời gian phát triển
Liên quan với thích ứng của TP - dày - dãn - suy TP
VNTM (hiếm)
25
