BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y H NI

HONG VN LUYN

ĐặC ĐIểM LÂM SàNG, CHẩN ĐOáN HìNH ảNH
Và KếT QUả ĐIềU TRị PHẫU THUậT
U NGUYÊN BàO TñY

LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC

HÀ NỘI – 2019
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ


TRNG I HC Y H NI

HONG VN LUYN

ĐặC ĐIểM LÂM SàNG, CHẩN ĐOáN HìNH ảNH
Và KếT QUả ĐIềU TRị PHẫU THT
U NGUY£N BµO TđY

Chun ngành : Ngoại khoa
: 60720123
Mã số

LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC
Người hướng dẫn khoa học:
1.T.S Lê Hồng Nhân
2.T.S Ngô Mạnh Hùng

HÀ NỘI – 2019
MỤC LỤC


ĐẶT VẤN ĐỀ..................................................................................................1
Chương 1: TỔNG QUAN...............................................................................3
1.1. Lịch sử....................................................................................................3
1.1.1. Thế giới...........................................................................................3
1.1.2. Trong nước......................................................................................4
1.2. Giải phẫu đại cương...............................................................................5
1.2.1. Tiểu não...........................................................................................5
1.2.2. Cuống tiểu não gồm nhiều sợi trục nối tiểu não với thân não.........7
1.2.3. Não thất IV......................................................................................7
1.2.4. Hệ thống động mạch.......................................................................8
1.2.5. Hệ thống tĩnh mạch.........................................................................9
1.3. Giải phẫu chức năng...............................................................................9
1.3.1. Tiểu não nguyên thủy......................................................................9
1.3.2. Tiểu não cổ....................................................................................10
1.3.3. Tiểu não mới..................................................................................10
1.4. Nguồn gốc, vị trí và di căn của u nguyên bào tủy................................10
1.5. Mô bệnh học u nguyên bào tủy............................................................11
1.5.1. Đại thể...........................................................................................12
1.5.2. Vi thể.............................................................................................12
1.5.3. Các biến thể u nguyên bào tủy......................................................12
1.6. Cơ chế bệnh sinh u nguyên bào tủy.....................................................13

1.7. Đặc điểm lâm sàng của u nguyên bào tủy............................................13
1.7.1. Hội chứng tăng áp lực nội sọ........................................................13
1.7.2. Hội chứng tiểu não........................................................................14
1.7.3. Dấu hiệu các dây thần kinh sọ.......................................................14
1.8. Đặc điểm cận lâm sàng của u nguyên bào tủy....................................14
1.8.1. Xquang quy ước............................................................................14


1.8.2. Chụp cắt lớp vi tính.......................................................................15
1.8.3. Chụp cộng hưởng từ......................................................................15
1.9. Điều trị..................................................................................................17
1.9.1. Điều trị phẫu thuật.........................................................................17
1.9.2. Các phương pháp điều trị kết hợp.................................................20
Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU..............24
2.1. Đối tượng nghiên cứu...........................................................................24
2.1.1. Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân...........................................................24
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ.........................................................................24
2.2. Phương pháp nghiên cứu......................................................................24
2.2.1. Cỡ mẫu..........................................................................................24
2.2.2 Phương pháp nghiên cứu................................................................24
2.2.3 Các bước tiến hành nghiên cứu......................................................25
2.3. Các biến số nghiên cứu........................................................................25
2.3.1. Nghiên cứu các triệu chứng lâm sàng của U nguyên bào tủy :.....25
2.3.2. Chẩn đoán hình ảnh.......................................................................27
2.3.3 Phương pháp điều trị.....................................................................27
2.3.4. Đánh giá kết quả điều trị...............................................................29
2.4. Phương pháp thơng kê và xử lí số liệu.................................................32
2.5. Đạo đức nghiên cứu.............................................................................32
Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU........................................................33
3.1. Đặc điểm chung....................................................................................33

3.1.1. Tuổi...............................................................................................33
3.1.2. Giới................................................................................................34
3.2. Chẩn đoán u nguyên bào tủy................................................................35
3.2.1. Đặc điểm lâm sàng........................................................................35


3.2.2. Đặc điểm chẩn đốn hình ảnh u ngun bào tủy trên phim chụp
cộng hưởng từ...............................................................................37
3.3. Kết quả điều trị.....................................................................................40
3.3.1. Kết quả phẫu thuật........................................................................40
3.3.2. Các phương pháp điều trị sau phẫu thuật và kết quả xa................44
3.3.3. Các yếu tố liên quan với tỉ lệ sống sau 1 năm...............................46
Chương 4: BÀN LUẬN.................................................................................50
4.1. Đặc điểm chung....................................................................................50
4.1.1. Tuổi...............................................................................................50
4.1.2. Giới................................................................................................51
4.2. Chẩn đoán u nguyên bào tủy................................................................51
4.2.1. Đặc điểm lâm sàng........................................................................51
4.2.2. Đặc điểm chẩn đoán hình ảnh trên phim chụp cộng hưởng từ......54
4.3. Kết quả điều trị.....................................................................................56
4.3.1. Kết quả phẫu thuật........................................................................56
4.3.2. Kết quả xa.....................................................................................61
KẾT LUẬN....................................................................................................67
KHUYẾN NGHỊ............................................................................................69
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC


DANH MỤC BẢNG
Bảng 1.1.


Phân độ u nguyên bào tủy theo Chang 1969........................16

Bảng 3.1.

Tuổi trung bình của bệnh nhân..............................................33

Bảng 3.2.

Phân bố tuổi của bệnh nhân..................................................33

Bảng 3.3.

Phân bố giới tính.....................................................................34

Bảng 3.4.

Thời gian xuất hiện triệu chứng đầu tiên đến lúc khám bệnh
...................................................................................................35

Bảng 3.5.

Phân bố các triệu chứng lâm sàng.........................................35

Bảng 3.6.

Các hội chứng lâm sàng..........................................................36

Bảng 3.7.


Tình trạngbệnh nhân trước phẫu thuật đánh giá theo thang
điểm Karnofsky.......................................................................37

Bảng 3.8.

Vị trí u trên cộng hưởng từ....................................................37

Bảng 3.9.

Kích thước u trên cộng hưởng từ..........................................38

Bảng 3.10.

Đặc điểm cấu trúc u trên cộng hưởng từ..............................38

Bảng 3.11.

Đặc điểm u ở các xung trên cộng hưởng từ..........................38

Bảng 3.12.

Đặc điểm hình ảnh cộng hưởng từ........................................39

Bảng 3.13.

Mổ dẫn lưu não thất-ổ bụng...................................................40

Bảng 3.14.

Mức độ lấy u trong phẫu thuật..............................................40


Bảng 3.15.

Thời gian nằm viện sau phẫu thuật.......................................41

Bảng 3.16.

Các biến chứng sớm sau phẫu thuật.....................................41

Bảng 3.17.

Tình trạng của bệnh nhân khi ra viện theo thang điểm
Karnofsky................................................................................42

Bảng 3.18.

Liên quan kích thước u và tình trạng khi ra viện................42

Bảng 3.19.

Liên quan mổ cấp cứu dẫn lưu não thất-ổ bụng với tình
trạng ra viện theo thang điểm Karnofsky.............................43


Bảng 3.20.

Liên quan giữa biến chứng sau mổ với tình trạng bệnh nhân
khi ra viện theo Karnofsky.....................................................43

Bảng 3.21.


Điều trị tia xạ và hóa chất sau phẫu thuật............................44

Bảng 3.22.

Tình trạng bệnh nhân hiện tại đánh giá theo Karnofsky....45

Bảng 3.23.

Đánh giá tình trạng u tái phát và di căn sau 1 năm.............45

Bảng 3.24.

Liên quan giữa tuổi bệnh nhân với tỉ lệ sống sau 1 năm.....46

Bảng 3.25.

Liên quan giữa tình trạng bệnh nhân khi ra viện với tỉ lệ
sống sau 1 năm.........................................................................46

Bảng 3.26.

Liên quan giữa mức độ lấy u trong phẫu thuật và tỉ lệ sống
sau 1 năm.................................................................................47

Bảng 3.27.

Tỉ lệ sống sau 1 năm ở nhóm bệnh nhân khơng điều trị gì
sau phẫu thuật.........................................................................48


Bảng 3.28.

Liên quan giữa điều trị tia xạ sau mổ tới tỉ lệ sống sau 1 năm
...................................................................................................48

Bảng 3.29.

Liên quan giữa điều trị hóa chất sau mổ với tỉ lệ sống sau 1
năm...........................................................................................49

Bảng 3.30.

Liên quan giữa điều trị kết hợp tia xạ và hóa chất sau mổ
với tỉ lệ sống sau 1 năm...........................................................49

Bảng 4.1.

So sánh mức độ lấy u................................................................58


DANH MỤC HÌNH
Hình 1.1.

Giải phẫu tiểu não.......................................................................5

Hình 1.2.

Hệ thống tĩnh mạch của tiểu não...............................................9

Hình 1.3.


U nằm trong não thất IV...........................................................11

Hình 1.4.

Các tế bào xếp thành hình hoa hồng.......................................11

Hình 1.5.

U nguyên bào tủy ở thùy giun khơng có thuốc cản quang....15

Hình 1.6.

U nguyên bào tủy ở thuỳ gian có thuốc cản quang................15

Hình 1.7:

Hình ảnh u nguyên bào tủy trên MRI.........................................16


DANH MỤC BIỂU ĐỒ
Biểu đồ 3.1.

Phân bố nhóm tuổi của bệnh nhân..................................33

Biểu đồ 3.2.

Phân bố giới tính của bệnh nhân.....................................34

Biểu đồ 3.3.


Tình trạng bệnh nhân hiện tại đánh giá theo thang điểm
Karnofsky............................................................................45


1

ĐẶT VẤN ĐỀ
U nguyên bào tủy (Medulloblastoma) là thuật ngữ để chỉ u ác tính trong
hộp sọ, phát triển từ các nguyên bào thần kinh. U thường nằm ở hố sau, có thể
gặp ở mọi lứa tuổi nhưng hay gặp nhất ở trẻ em (70% là dưới 8 tuổi) , ,.
Tần suất mắc bệnh ở người lớn 0,58 /100.000 dân/năm . Ở Pháp tần
suất mắc bệnh ở trẻ em là 6,4 /1 triệu trẻ em /năm . Sự phân bố này giống
nhau ở Châu Âu và Bắc Mỹ 5-7 /1 triệu trẻ em , . Ở Hoa Kỳ hàng năm có
khoảng 300-500 ca u ngun bào tủy được chẩn đốn .
U nguyên bào tủy chiếm 4-10% các u não nói chung và chiếm khoảng
15-20% u não trẻ em (chiếm 30- 55% các u vùng hố sau ở trẻ em), nam gặp
nhiều hơn nữ (với tỉ lệ 2/1) .
Tuổi trung bình hay gặp ở trẻ em là 6 tuổi . Tuổi trung bình hay gặp ở
người lớn 25,5 tuổi.
Bệnh nhân thường đến khám với các triệu chứng: nhức đầu (60- 100%),
nôn (67%), thất điều (40%), rung giật nhãn cầu, phù gai thị . Trên phim chụp
cộng hưởng từ sọ não cho thấy rõ các cấu trúc của não, vị trí, tính chất và độ
lan rộng của khối u.
Vấn đề điều trị u nguyên bào tủy là phẫu thuật, kể từ có triệu chứng đầu
tiên của bệnh, nếu khơng điều trị gì chết dưới 1 năm . Trên thế giới trước
những năm 60 khi chưa có kính hiển vi điện tử, tỉ lệ tử vong rất cao vì khi mổ
sẽ tổn thương thân não, gây các biến chứng nghiêm trọng: bệnh nhân hôn mê
kéo dài sau mổ, rối loạn hô hấp, liệt dây thần kinh sọ. Ngày nay nhờ có những
tiến bộ của khoa học kỹ thuật: kính hiển vi điện tử, trang thiết bị hồi sức tốt,

trình độ phẫu thuật viên nâng cao, thì việc phẫu thuật u nguyên bào tủy có
những tiến bộ đáng kể, giảm tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật. Nếu như tỷ lệ tử
vong sau phẫu thuật những năm 30 của thế kỷ trước là 32% (Harvey Cushing)


2
cho đến những năm 60 là 22,5% xuống còn 5% vào đầu những năm 90 thậm
chí trong báo cáo của Ashok Modha (2000) tỷ lệ sau phẫu thuật là 0% .
Tuy nhiên, từ lâu người ta thấy chỉ điều trị phẫu thuật đơn thuần sẽ
không đem lại kết quả. Phẫu thuật kết hợp với xạ trị và hóa trị đối với loại
khối u này là chiến lược điều trị cơ bản được nhiều tác giả trên thế giới
khuyến cáo, đồng thời được áp dụng một cách rộng rãi và thường qui tại các
trung tâm phẫu thuật thần kinh. Ở mỗi một phương pháp điều trị đều có
những ưu điểm và hạn chế của mỗi phương pháp. Tuy nhiên, phẫu thuật cho
tới nay là phương pháp quan trọng nhất thường được thực hiện đầu tiên và
mang tính quyết định đối với kết quả điều trị của hai phương pháp còn lại. Vì
vậy, chiến lược điều trị được nhiều tác giả khuyến cáo là phẫu thuật kết hợp
xạ trị, hóa trị với mục đích cắt bỏ hồn tồn khối u, tránh tái phát.
Tại Bệnh viện Việt Đức, trong những năm gần đây phẫu thuật u nguyên
bào tủy dưới kính vi phẫu trở thành thường qui. Với kỹ thuật vi phẫu giúp khả
năng lấy triệt để u, ít gây tổn thương tổ chức não lành. Và Phẫu thuật đã tạo
điều kiện thuận lợi cho các phương pháp điều trị tiếp theo. Việc phẫu thuật u
Medulloblastoma dưới kính hiển vi phẫu thuật, kết hợp với xạ trị và hóa trị
hậu phẫu, kết quả điều trị có những tiến bộ đáng kể: tỷ lệ tử vong giảm rõ rệt.
Tuy nhiên, trong 5 năm gần đây chưa có nghiên cứu nào đánh giá kết quả điều
trị xa sau phẫu thuật kết hợp xạ trị và tia xạ. Do đó, chúng tơi tiến hành làm
luận văn nghiên cứu đề tài: "Đặc điểm lâm sàng, chẩn đốn hình ảnh và kết
quả điều trị phẫu thuật u nguyên bào tủy” nhằm hai mục tiêu sau:
1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, chẩn đốn hình ảnh u ngun bào tủy
được phẫu thuật và xạ trị .

2. Đánh giá kết quả điều trị vi phẫu thuật u nguyên bào tủy được phẫu
thuật và xạ trị.


3

Chương 1
TỔNG QUAN
1.1. Lịch sử
1.1.1. Thế giới
Trước năm 1884, u não chỉ được phát hiện khi mổ tử thi . Từ năm 1884,
Bennet và Gotli lần đầu tiên chẩn đoán xác định và mổ thành công u não .
Năm 1889 Giltchenco công bố một trường hợp u nguyên bào tủy .
Người đầu tiên mô tả u nguyên bào tủy là Harvey Cushing và Bailey
vào năm 1925 qua kinh nghiệm phẫu thuật 61 u nguyên bào tủy và cho biết u
nguyên bào tủy chiếm 4,3% tổng số các u não .
Từ năm 1953-1982 Dhellemmes mổ 120 ca u nguyên bào tủy ở bán cầu
tiểu não .
Từ năm 1958-1986 Mark G. Benza công bố 77 u nguyên bào tủy được
phẫu thuật .
Năm 1955 Collin đưa ra nguyên tắc "Collin'slaw" mà cho đến ngày nay
vẫn cịn ngun giá trị: ơng nhận thấy những đứa trẻ bị u nguyên bào tủy dưới 8
tuổi thì thời gian tái phát sau mổ được tính bằng tuổi của đứa trẻ cộng với 9 tháng.
Năm 1957, Kurze là phẫu thuật viên thần kinh đầu tiên tiến hành phẫu
thuật mổ trong sọ trên người bằng phương pháp vi phẫu. Mở đường cho
nghành vi phẫu thuật ra đời .
Năm 1975-1981 Aleland Albright nhận xét 233 ca u nguyên bào tủy .
Từ năm 1968-1995 Wolff J.E báo cáo 60 ca u nguyên bào tủy .
Năm 1979 Zulch tổng kết 4000 ca u não trong đó u nguyên bào tủy
chiếm 3,8% .



4
Từ năm 1986-1999 Sun L.M báo cáo 35 ca u nguyên bào tủy .
Từ năm 1986-1996 Annie W. Chan phẫu thuật 32 ca u nguyên bào tủy
ở người trưởng thành .
Từ năm 1980-1992 Rosz Kowski M. nhận xét 153 ca u nguyên bào tủy
được phẫu thuật ở bán cầu tiểu não .
Theo ghi nhận của Hội Ung thư Hoa Kỳ giai đoạn 1973-1991 có 751 ca
u nguyên bào tủy ở mọi lứa tuổi và ghi nhận có 3 trường hợp tuổi > 65 .
Năm 2002 River - Luna R. đánh giá 534 ca u nguyên bào tủy ở trẻ
em .
1.1.2. Trong nước
Năm 1974, Lê Xuân Trung và Nguyễn Như Bằng thông báo u nguyên
bào tủy chiếm tổng số 9% các u não .
Năm 1992 Dương Chạm Uyên và cộng sự cho biết u nguyên bào tủy
chiếm 3,8% tổng số u não .
Năm 2000, Nguyễn Phong (Bệnh viện Chợ Rẫy) thông báo trong 1522
trường hợp u não có chẩn đốn giải phẫu bệnh thì u nguyên bào tủy chiếm
5,3% .
Năm 2002 Dương Chạm Uyên, Lê Văn Trị và cộng sự thông báo trong
tổng số 1037 trường hợp u não mổ ở Bệnh viện Việt Đức trong sáu năm (1996
-2002) thì tỷ lệ u nguyên bào tủy là 3,4% .


5
1.2. Giải phẫu đại cương

Thùy giun
Bán cầu TN


Cuống tiểu não
Trên
Giữa
Dưới
Não thất IV

Hạnh nhân tiểu não

Thùy giun
Cuống tiểu não
Trên
Giữa
Dưới

Bán cầu tiểu não
Não thất IV

Hạnh nhân

Hình 1.1. Giải phẫu tiểu não
1.2.1. Tiểu não
1.2.1.1. Định nghĩa, vị trí, liên quan: Tiểu não là phần lớn thứ hai của não bộ,
nằm ở sau thân não, dưới đại não, và chiếm phần dưới sau của hộp sọ. Phía


6
trước tiểu não dính với thân não bởi ba đơi cuống tiểu não (trên, giữa và
dưới). Mặt trên tiểu não được đậy bởi một chẽ của màng cứng, gọi là liềm tiểu
não, ngăn cách tiểu não với phần sau mặt dưới đại não.

1.2.1.2. Hình thể ngồi:
Tiểu não rộng 10ch chiều ngang, 6 cm trước sau; cao 5cm, dày ở phía trước
và giữa, thu hẹp dần về phía sau và 2 bên. Xung quanh có một khe ngang chia 2
phần trên dưới. Tiểu não có 3 mặt: mặt trên, mặt dưới và mặt trước.
1.2.1.3. Chia thùy và chia vùng tiểu não:
Dựa theo hình thể ngồi, tiểu não được chia thành các thùy và tiểu thùy,
theo chiều ngang. Dựa theo cấu tạo và chức năng, tiểu não lại được chia thành
các vùng theo chiều dọc.
- Các thùy và tiểu thùy tiểu não (chia theo chiều ngang): bề mặt của tiểu
não có các khe nông sâu khác nhau chia tiểu não thành các lá, các thùy và các
tiểu thùy. Theo các tác giả Anh Mỹ, nhộng tiểu não được chia thành 10 tiểu
thùy, đánh số La mã thừ I đến X. Toàn tiểu não cũng được chia thành 3 thùy
(trước, sau và bông nút) bởi 2 khe sâu nhất (khe nguyên thủy và khe sau bên).
Các hạnh nhân tiểu não là thành phần ở thấp nhất của các bán cầu tiểu não,
nằm ngay trên lỗ lớn xương chẩm, ôm sát hai bên hành tủy. Cho nên trong
quá trình bệnh lý (u tiểu não, xuất huyết tiểu não...) thể gây thoát vị hạnh nhân
tiểu não xuống lỗ lớn gây chèn ép tủy.
- Các vùng đai tiểu não (chia theo chiều đứng dọc): 3 vùng đai là vùng
đai trong (vùng nhộng), vùng đai trung gian (vùng cạnh nhộng) và vùng đai
ngoài (vùng bán cầu tiểu não).
1.2.1.4. Hình thể trong và cấu tạo:
- Vỏ tiểu não: lớp chất xám ở bề mặt, gồm 3 lớp: lớp phân tử, lớp tế bào
purkinje và lớp tế bào hạt.
- Các nhân xám tiểu não: có 4 cặp nhân xám nằm sâu trong lòng chất
trắng, đối xứng hai bên đường giữa, là: nhân đỉnh mái, nhân xen sau, nhân
xen trước và nhân răng.


7
1.2.2. Cuống tiểu não gồm nhiều sợi trục nối tiểu não với thân não

+ Cuống tiểu não trên gồm các sợi trục xuất phát từ tế bào thần kinh
nhân tiểu não nối với thân não.
+ Cuống tiểu não giữa gồm các sợi trục từ tiểu não tới cầu não.
+ Cuống tiểu não dưới gồm các sợi trục từ tiểu não tới tủy sống và
hành não.
1.2.3. Não thất IV
Là phần giãn rộng của tủy sống nằm giữa hành não và cầu não ở phía
trước, tiểu não ở phía sau.
Não thất IV gồm thành trước, thành sau, 4 bờ và 4 góc.
1.2.3.1. Thành trước hay nền não thất IV.
Nền não thất IV hình trám gọi là hố trám, giới hạn xung quanh bởi
3 đôi cuống tiểu não trên, giữa và dưới.
1.2.3.2. Thành sau hay mái não thất IV:
Gồm có 3 phần: trên, giữa và dưới.
- Phần trên là màn tủy trên được tạo bởi màng não thất phủ bởi lớp mô
thần kinh đệm mỏng. Màn tủy trên căng giữa 2 cuống tiểu não trên, hình tam
giác: đáy ở dưới liên tiếp với lưỡi tiểu não; đỉnh ở trên nối với rãnh giữa hai
gò dưới trung não bởi một dải nhỏ chất trắng, gọi là hãm màn tủy trên. Từ hai
bên hãm này thốt ra đơi dây thần kinh rịng rọc.
- Phần giữa là ngách não thất IV ở mặt trước tiểu não, các cuống tiểu
não ở hai bên.
- Phần dưới là màn tủy dưới căng giữa hai cuống tiểu não dưới, hình
tam giác, đỉnh ở dưới, đáy ở trên liên tiếp với màng não thất phủ mặt trước
nhộng tiểu não. Kèm theo màn tủy dưới có hai đám rối mạch mạc từ chốt não


8
thất IV đi lên dọc hai bên đường giữa, rồi tách ra hai bên, thốt ra ngồi
khoang dưới nhện, tạo thành hai búi mạch mạc nở rộng.
Màng tủy dưới và tấm mạch mạc có ba lỗ thủng thơng não thất IV

với khoang dưới nhện là:
+ Một lỗ ở giữa (lỗ Magendie), khá rộng, nằm ở phần thấp của mái.
+ Hai lỗ mở bên (lỗ Luschka), ở hai góc bên của não thất IV.
1.2.3.3. Các cạnh và các góc não thất IV.
Bốn cạnh của não thất IV tương ứng với chỗ bám của các bờ màng mái
vào các cuống tiểu não trên và dưới.
Góc dưới thơng với ống trung tâm tủy sống .
Góc trên là chỗ thắt hẹp thơng với cống trung não.
Hai góc bên tương ứng với hai nghách bên của não thất IV.
1.2.4. Hệ thống động mạch
Tiểu não có ba động mạch:
- Động mạch tiểu não trên: tách ra từ phần xa của động mạch nền, ngay
trước khi động mạch nền chẽ đôi thành hai động mạch não sau; cấp máu cho
mặt trên của tiểu não,cầu não, thể tùng, màn tủy trên và tấm mạch mạc não
thất III.
- Động mạch tiểu não trước dưới: tách ra từ phần dưới của động mạch
nền, chạy về phía sau bên; cấp máu mặt dưới phần trước bên của tiểu não.
- Động mạch tiểu não sau dưới: là nhánh lớn nhất của động mạch đốt
sống; cấp máu phần sau dưới tiểu não và nhân tiểu não.

1.2.5. Hệ thống tĩnh mạch


9

Hình 1.2. Hệ thống tĩnh mạch của tiểu não
Các tĩnh mạch tiểu não chạy trên bề mặt tiểu não và bao gồm các nhóm
tĩnh mạch tiểu não trên và dưới. Các tĩnh mạch này đổ về xoang thẳng, xoang
đá trên, xoang đá dưới, xoang ngang và xoang chẩm.
1.3. Giải phẫu chức năng

Tiểu não ở sau thân não, nằm trên các đường vận động, cảm giác, có
vai trị chi phối các động tác.
1.3.1. Tiểu não nguyên thủy
Cấu tạo bởi cục nhộng và hai cánh của các bán cầu tiểu não, liên kết
với nhau bằng màng tủy dưới (Van Tarin)
Tiểu não nguyên thủy nằm trên đường dẫn truyền tiền đình từ nhân
tiền đình qua cuống tiểu não dưới, đây là trung tâm chức năng điều khiển
thăng bằng.
Khi có rối loạn thăng bằng thì bệnh nhân có biểu hiện hai chân dạng ra, mở


10
rộng, lắc lư người, khi đi hai chân dạng rộng, tay dạng ra để giữ thăng bằng
1.3.2. Tiểu não cổ
Tạo bởi 2/3 trước của tiểu não (cả thùy nhộng lẫn bán cầu). Nó nhận
các đường cảm giác bản thể khơng ý thức, bó gai - tiểu não sau qua cuống tiểu
não dưới và bó gai - tiểu não trước qua cuống tiểu não trên. Sau đó các
đường này được chuyển lên các tầng trên qua cuống tiểu não trên (đồi thị, thể
vân và nhân đỏ). Đây là trung tâm chức năng kiểm soát trương lực tư thế của
các cơ vân khi co chủ động. Rối loạn trương lực tư thế các cơ-vân khi co chủ
động dạng giảm trương lực. Ví dụ: các khối cơ kém chắc khi nắm.
1.3.3. Tiểu não mới
Tạo bởi 1/3 sau của tiểu não (thùy nhộng và bán cầu) phần này nằm
trên đường ngoại tháp chính phối hợp các vận động chủ động, bán tự động,
vận động tự động. Đây là trung tâm chức năng của sự phối hợp tất cả các loại
vận động. Ví dụ: thiếu chính xác trong khi thực hiện động tác làm các hoạt
động khơng trúng đích (nghiệm pháp ngón tay trỏ-mũi).
Hoặc tăng q mức biên độ vận động làm nó khơng chính xác và vượt
quá đích (vẽ quá vạch quy định trên giấy).
Hoặc rối loạn hay mất khả năng phối hợp các động tác cơ bản trong

khi thực hiện một động tác phức tạp, ví dụ khi bệnh nhân ưỡn ra sau sẽ bị mất
thăng bằng do không gấp chân đồng thời với ưỡn lưng mà lại gấp sau.
Chứng nói khó tiểu não do không phối hợp được các cơ tham gia vào
nói (lưỡi, thanh quản, mơi) làm nói chậm, đơn điệu hoặc bột phát.
1.4. Nguồn gốc, vị trí và di căn của u nguyên bào tủy
U nguyên bào tủy phát triển từ di tích lớp hạt Obersteiner của tiểu não
mà lẽ ra phải tiêu tan hoàn toàn từ 12-18 tháng sau khi em bé ra đời .
Scheinker (1939) tìm thấy một người 49 tuổi lớp hạt này vẫn còn và khi cắt
trên tiêu bản hàng loạt thấy khối u hợp với lớp hạt này .
Ở trẻ em (< 16 tuổi) u nguyên bào tủy thường nằm ở thùy nhộng tiểu


11
não 75% và ở bán cầu tiểu não là 25% .
Ở người trưởng thành (> 16 tuổi) u nguyên bào tủy nằm chủ yếu ở bán
cầu tiểu não 67%, còn lại nằm ở thùy giun 33% (36,49%). Kumar R. công bố
3 trường hợp u ở góc cầu tiểu não .
U nguyên bào tủy thường di căn đến phần khác của não và tủy sống
theo con đường dịch não tủy , u nguyên bào tủy di căn xuống màng bụng, nếu
có đặt dẫn lưu não thất - ổ bụng .
Di căn của u nguyên bào tủy ra các cơ quan khác của cơ thể rất hiếm gặp .
Theo tổng kết của 22 tác giả khắp châu Âu và Bắc Mỹ, Nhật Bản giai đoạn
1961-1987 có 2925 ca u nguyên bào tủy có 114 trường hợp di căn ngồi não
chiếm 3,9%. Theo Rochkind (1991) hay gặp nhất u nguyên bào tủy di căn
xương (58-97%) vào hạch (11-42%), vào phổi (3-17%), vào gan (3-38%).
1.5. Mơ bệnh học u ngun bào tủy

Hình 1.3. U nằm trong não thất IV

Hình 1.4. Các tế bào xếp thành hình hoa hồng

U nguyên bào tủy là loại u não phổ biến ở trẻ em hay gặp nhất ở độ tuổi


12
5-7 tuổi, thuộc loại u thần kinh ngoại bì tiên phát (Primitive neuroectodermal
tumor - PNET).
1.5.1. Đại thể
U nguyên bào tủy phần lớn ở não thất IV có thể chiếm tồn bộ não thất
IV lên đến não thất III, ở phía trên và ống tủy ở phía dưới chèn ép tổ chức
xung quanh, u có ranh giới rõ với tổ chức xung quanh, u có màu hồng xám
hoặc đỏ nhạt, mật độ mềm, có nhiều mạch máu hoặc hoại tử trong u, nếu bị
vơi hóa thì cứng hiếm khi tạo thành nang. Từ não thất IV u nguyên bào tủy
theo dịch não tủy di căn đến phần khác của não và tủy sống hoặc trong ổ bụng
nếu có đặt dẫn lưu não thất vào ổ bụng.
Hình ảnh của tế bào và cấu trúc của u thay đổi sau khi điều trị tia xạ.
- Về đại thể: u cứng hơn, màu hồng và dính với tổ chức xung quanh.
- Về vi thể: ít thay đổi, không gián phân, nhân biến dạng, tổ chức liên
kết tăng sinh, mạch máu xơ hóa.
1.5.2. Vi thể
U nguyên bào tủy có mật độ tế bào nhiều, tế bào kích thước nhỏ, hình
trịn hoặc hình thoi, nhân to bắt màu đậm, bào tương hẹp gợi hình ảnh của
lympho. Kiểu cấu trúc mơ tế bào xếp theo hình hoa hồng gọi là kiểu Homer Wright.
1.5.3. Các biến thể u nguyên bào tủy
1.5.3.1. Medulloblastoma desmoplastic: có lưới liên võng rất dày, u tạo mô
xơ, hay gặp loại này ở bán cầu tiểu não.
1.5.3.2. Medullomyoblastoma: có cơ vân, có khi có cả cơ trơn.
1.5.3.3. Medulloepithelioma: tế bào khơng biệt hóa hình trụ hay vng
1.5.3.4. Spongioblastoma polaire primitive: biệt hóa ngun bào xốp.
1.5.3.5. Gliomatosiserebri.
1.6. Cơ chế bệnh sinh u nguyên bào tủy



13
- U nguyên bào tủy nằm ở não thất IV sớm làm tắc đường giao thông
của dịch não tủy gây giãn não thất bên, não thất III, não thất IV, cống Sylvius
dẫn đến hội chứng tăng áp lực nội sọ.
- Khi u nguyên bào tủy phát triển ra xung quanh sẽ gây ra hội chứng
tiểu não và chèn ép các dây thần kinh sọ não.
- U di căn vào tủy sống gây ra hội chứng chèn ép tủy.
- Trường hợp chảy máu trong u nhiều, bệnh nhân hôn mê nhanh giống
như chảy máu do vỡ dị dạng mạch máu não.
- Hậu quả của hội chứng tăng áp lực trong sọ dẫn đến
+ Thiếu máu ni dưỡng não.
+ Thốt vị não.
1.7. Đặc điểm lâm sàng của u nguyên bào tủy
1.7.1. Hội chứng tăng áp lực nội sọ
- Đau đầu: thường vào buổi sáng, tăng khi ho gắng sức, giảm khi nôn.
Triệu chứng này theo Malheros S.M (2002) và Karoly (1997)

chiếm tỉ lệ

lần lượt là 93% và 89%.
- Nôn: thường nôn vọt vào buổi sáng, khi thay đổi tư thế đầu. Nôn xong
thường đỡ đau đầu. Triệu chứng này theo Mark G. Benza (1991) và Pomanta
(1995) chiếm tỉ lệ lần lượt là 70% và 72%.
- Mờ mắt: Do tăng áp lực nội sọ kéo dài gây phù gai thị. Soi đáy mắt thấy
có phù nề gai thị. Theo Kumar (2015) tỉ lệ của triệu chứng này là 42%.
- Rối loạn tâm thần: thờ ơ, giảm trí nhớ, đáp ứng chậm chạp.
- Liệt dây VI: nhìn đơi. Theo Mark G. Benza (1991) tỉ lệ liệt dây VI là
5%.

- Vòng đầu tăng: hay gặp ở bệnh nhân dưới 2 tuổi.
1.7.2. Hội chứng tiểu não


14
- Rối loạn thăng bằng: đi không vững, hoặc đổ ra sau. Tỉ lệ mắc triệu
chứng này theo các tác giả là với Kumar (2015) : 60%; Mark G. Benza (1991) :
29%
- Rung giật nhãn cầu: Tỷ lệ mắc triệu chứng này theo tác giả Mark G.
Benza (1991) : 27% và Karoly M. David [46]: 32%.
- Rối loạn phối hợp động tác: ngón tay chỉ - mũi, quá tầm, rối hướng.
Tỉ lệ mắc triệu chứng này theo các tác giả Mark G. Benza (1991) : 30% và
Karoly M. David [46]: 70,4%
1.7.3. Dấu hiệu các dây thần kinh sọ
Dây IX, X, XI, XII hay gặp, ít khi bị chèn ép riêng lẻ từng dây một.
- Dây IX, X: màn hầu sa thấp, lưỡi gà lệch về một bên, khi ăn thì nghẹn
khi nuốt thì sặc, nói giọng đơi hoặc liệt màn hầu .
- Dây XI: liệt cơ thang và cơ ức-đòn-chũm (đầu cổ quay vẹo sang một
phía, vai sa thấp).
- Dây XII: lưỡi bị lệch nhẹ về bên lành, không đưa lưỡi về bên lành
được. Nếu u nằm ở bán cầu tiểu não có thể chèn vào dây V, VI, VII, VIII.
1.8. Đặc điểm cận lâm sàng của u nguyên bào tủy
1.8.1. Xquang quy ước
Khơng cho thấy hình ảnh u ngun bào tủy. Đơi khi thấy hình ảnh tăng
áp lực trong sọ giãn khớp sọ ở trẻ nhỏ, dấu ấn ngón tay...

1.8.2. Chụp cắt lớp vi tính


15


Hình 1.5. U nguyên bào tủy ở

Hình 1.6. U nguyên bào tủy ở thuỳ

thùy giun khơng có thuốc cản

gian có thuốc cản quang

quang
Cho thấy hình ảnh của u nguyên bào tủy tăng đậm độ hơn mô não
xung quanh.
Bắt thuốc cản quang rõ.
Có phù nề xung quanh u, đơi khi có vơi hóa hoặc xuất huyết trong u,
25% vơi hóa trong u.
Đối với bệnh nhân trẻ em (< 16 tuổi) u hay nằm ở thùy giun. Đối với
người trưởng thành (> 16 tuổi) u nằm ở bán cầu tiểu não.
U xâm lấn vào não thất 4 cho nên gây giãn não thất: 3, 4, bên.
1.8.3. Chụp cộng hưởng từ
Các chuỗi xung sử dụng: T1W, T2W, T1W sau tiêm thuốc đối quang từ.
Ngoài ra, các chuỗi xung khác được sử dụng tùy vào tổn thường mà to cần
khảo sát như: chuỗi xung chảy máu (T2*), chuỗi xung xóa nước (flair), chuỗi
xung khuếch tán (diffusion).
Chụp cộng hưởng từ có các mặt cắt trục, đứng dọc, đứng ngang cho ta
thấy rõ tổ chức não; vị trí, kích thước và tính chất lan rộng của khối u.


16

Hình 1.7: Hình ảnh u nguyên bào tủy trên MRI

U có tín hiệu thấp hoặc đồng tín hiệu với chất xám não trên T1W. Tín
hiệu cao, đồng hoặc hỗn hợp trên T2W. Có thể hoại tử, tạo nang, vơi hóa,
xuất huyết. Tăng quang mạnh nhưng cũng có thể khơng tăng hoặc tăng quang
dạng đám sau tiêm chất tương phản. Thường có hình ảnh giãn não thất do u
lớn làm tắc nghẽn lưu thông dịch não tủy ở não thất IV.
Khoảng 90% có tăng tín hiệu sau tiêm chất đối quang từ.
Từ năm 1969, Chang phân độ u nguyên bào tủy trên cộng hưởng từ dựa
trên kích thước, xâm lấn và sự di căn của u ngyên bào tủy, đến nay vẫn được
chấp nhận rộng rãi. Theo nhiều tác giả, phân độ u nguyên bào tủy của Chang
là một phân độ đầy đủ, áp dụng lâm sàng có nhiều thuận tiện và nhiều điểm
tương xứng với phẫu thuật nên đã giúp các nhà ngoại khoa có chiến lược điều
trị kết hợp tốt hơn.
Bảng 1.1. Phân độ u nguyên bào tủy theo Chang 1969 .
Khối u
T1

Tiêu chuẩn
Đường kính u < 3cm, giới hạn trong thùy nhộng, trần não thất
IV, bán cầu tiểu não.

T2

Đường kính u > 3cm, xâm lấn một trong các cấu trúc lân cận
hoặc lấp đầy một phần não thất IV.

T3a

U xâm lấn trên 2 cấu trúc quan trọng hoặc lấp đầy toàn bộ não