BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

ĐẶNG CAO KỲ

KÕT QU¶ PHÉU THUËT C¾T THËN §IÒU TRÞ
BÖNH THËN §A NANG Cã BIÕN CHøNG

LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC

HÀ NỘI – 2019


BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

ĐẶNG CAO KỲ

KÕT QU¶ PHÉU THUËT C¾T THËN §IÒU TRÞ
BÖNH THËN §A NANG Cã BIÕN CHøNG
Chuyên ngành Ngoại khoa
Mã số: 627 20123
LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC
Người hướng dẫn khoa học:
1. PGS.TS. Trần Hiếu Học

2. TS. Lê Nguyên Vũ

HÀ NỘI – 2019


CÁC CHỮ VIẾT TẮT
Viết tắt
CKD
CRF
GFR
TB
WHO

Tiếng Việt
Chronic Kidney Disease
Chronic Renal Failure
Glomerular Filtration Rate
Trung bình
Tổ chức Y tế Thế giới

Tiếng Anh
Bệnh thận mạn tính
Suy thận mạn
Mức lọc/độ lọc cầu thận
World Health Organization


MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ………………………………………………………………..1
TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC


DANH MỤC BẢNG


DANH MỤC BIỂU ĐỒ

DANH MỤC SƠ ĐỒ

DANH MỤC HÌNH VẼ


7

ĐẶT VẤN ĐỀ
Thận đa nang là bệnh thận bẩm sinh hay gặp trong nhóm bệnh thận có
nang, tỉ lệ mắc khoảng 1/800-1000 trẻ sinh sống [50], được đặc trưng bởi sự
xuất hiện nhiều nang to nhỏ khác nhau trong nhu mô thận. Bệnh là hậu quả
của sự rối loạn cấu trúc thận có tính di truyền. Theo thời gian các nang thận to
dần lên, làm thận mất dần chức năng và tiến triển suy thận. Theo thống kê
tình trạng bệnh tật ở Mỹ năm 2002 ước tính có khoảng 0,6 triệu người mắc,
và khoảng 12,5 triệu người trên toàn thế giới [1]. Thận đa nang thường được
phát hiện ở độ tuổi trên 30, ở các gia đình có thành viện mắc bệnh, với các
triệu chứng thường gặp như đau vùng thắt lưng, nhiễm khuẩn niệu, hoặc
những triệu chứng khiến bệnh nhân phải nhập viện như xuất huyết trong
nang, nhiễm trùng trong nang và đặc biệt là tiến triển suy thận mức độ nhẹ
đến suy thận giai đoạn cuối, phải điều trị thay thế thận. Đây là nhóm bệnh lý
nghiêm trọng vì nó là nguyên nhân phổ biến đứng thứ tư gây nên suy thận
giai đoạn cuối trên toàn thế giới [42]. Theo thống kê của trung tâm lọc máu

nhân tạo và ghép thận ở châu Âu, Úc, Hoa Kỳ, thì có khoảng 10% số bệnh
nhân thận đa nang cần được điều trị thay thế thận [2][9]. Thận đa nang còn
làm tăng tỉ lệ ung thư tế bào thận ở các bệnh nhân suy thận giai đoạn cuối cao
hơn 2-3 lần so với các bệnh nhân suy thận mà không phải do bệnh thận đa
nang [51]. Khoảng 20% bệnh nhân phải phẫu thuật cắt bỏ thận do các biến
chứng nói trên [52].
Cho đến nay điều trị bệnh thận đa nang chưa có điều trị đặc hiệu, chủ
yếu là điều trị nội khoa điều trị triệu chứng nhằm duy trì chức năng thận. Can
thiệp ngoại khoa chỉ đặt ra khi bệnh thận đa nang gây ra các biến chứng nặng,
điều trị nội khoa không hiệu quả. Với các bệnh nhân suy thận mạn đã có biến


8

chứng, phẫu thuật ngoại khoa đặt ra gồm có phẫu thuật cắt thận một hoặc hai
bên và phẫu thuật ghép thận.
Về phẫu thuật cắt thận, kích thước quá lớn của thận đa nang là một trong
những hạn chế của kỹ thuật cắt thận đa nang nội soi. Ở nước ta hiện nay vẫn
thực hiện cắt thận đa nang qua mổ mở với các chỉ định thường gặp như chảy
máu nang, nhiễm trùng nang điều trị nội không hiệu quả. Phẫu thuật này cũng
đã được báo cáo từ những năm 1973 của tác giả Bennett [53]. Tại Việt Nam,
theo như tham khảo đã có rất nhiều đề tài công bố nghiên cứu về triệu chứng
lâm sàng và cận lâm sàng, và một số biến chứng, chưa có nghiên cứu nào tìm
hiểu về điều trị phẫu thuật thận đa nang.
Xuất phát từ thực tiễn lâm sàng đó, chúng tôi tiến hành
nghiên cứu đề tài “Kết quả phẫu thuật cắt thận điều trị
bệnh thận đa nang có biến chứng” với 2 mục tiêu sau:
1. Nhận xét đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng bệnh
nhân bệnh thận đa nang có biến chứng được điều trị phẫu
thuật.

2. Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật cắt thận điều trị
bệnh thận đa nang có biến chứng tại khoa Phẫu thuật tiết
niệu Bệnh viện Việt Đức và khoa Ngoại Bệnh viện Bạch Mai
giai đoạn 2015 – 2018.


9

Chương 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Cấu trúc giải phẫu thận
1.1.1. Đặc điểm hình thể ngoài
Thận là tạng nằm sau phúc mạc, ở hai bên cột sống thắt lưng. Đầu trên
ngang mức bờ trên đốt sống ngực 12, đầu dưới tương đương đốt sống thắt lưng
3. Thận phải thường thấp hơn thận trái khoảng 1.25cm và ngắn hơn khoảng
0,5cm. Kích thước thận ở người lớn khoảng 11cm, rộng 6cm, dày 3cm, trọng
lượng trung bình 150gram với nam, 136 gram với nữ. Đầu trên thận phải ngang
mức xương sườn 12, đầu trên thận trái ngang mức sươn xường 11. Ở tư thế
nằm và chiếu lên mặt trước cơ thể, trung tâm rốn thận ở sấp xỉ mặt phẳng
ngang qua môn vị, cách đường giữa khoảng 5 cm. Cực trên của thận cách
đường giữa 2,5 cm, cực dưới cách 7,5 cm. Chiếu lên mặt sau cơ thể, trung tâm
của rốn thận ở ngang mức bờ dưới của mỏm gai đốt sống thắt lưng I [3],[4],[5].

Hình 1.1. Hình thể ngoài thận (nhìn trước)
(nguồn : Atlats giải phẫu người – Frank H Netter)[6]


10

1.1.2. Hình thể trong của thận

Cắt đứng ngang qua thận, ta thấy thận có hai phần: phần đặc ờ xung
quanh là nhu mô thận, phần giữa rỗng là xoang thận. Ngoài cùng, bọc lấy thận
là một bao xơ [3],[4],[5].
1.1.2.1. Nhu mô thận
Nhu mô thận gồm có hai vùng là vùng tủy và vùng vỏ.
Tuỷ thận bao gổm các khối hình nón nhợt màu gọi là các tháp thận. Nền
của các tháp hướng ra phía bao xơ, đỉnh cùa chúng tập trung về xoang thận và
nhô vào các đài nhỏ như những nhú thận, mỗi đài nhỏ chứa từ l tới 3 nhú. Mỗi
tháp thận cùng với mô vỏ thận bao quanh tạo nên một thuỳ thận. Sô' lượng
nhú thận biến đổi từ 5-11, thường gặp nhất là 8. Trên nhú thận có một diện,
gọi là diện sàng, chứa các lỗ đổ của các ống nhú.
Vỏ thận vùng mỏ thận nằm giữa bao xơ và nền cùa các tháp thận và
vùng mô thận nằm giữa các tháp thận như là các cột thận. Từ các nển cúa các
tháp thận có các tia tuỷ chạy về phía bao xơ và thuôn nhọn dần khi tiến gần
tới bao xơ.Về vi thể, nhu mô thận được cấu tạo bởi các đơn vị tạo ra nước tiểu
gọi là các Nephron [3],[4],[5].

Hình 1.2. Sơ đồ nephron và ống góp
(nguồn : Atlats giải phẫu người – Frank H Netter)[6]


11

Mỗi nephron bao gồm một cấu trúc lọc huyết tương gọi là tiểu thê thận
và một ống thận đảm nhiệm việc tái hấp thu chọn lọc các chất từ dịch lọc để
tạo nước tiểu. Nước tiểu từ một số ống thận được tập trung về một ống góp,
nhiều ống góp hợp thành một ống nhú mở vào một đài thận nhỏ tại đỉnh của
một nhú thận. Tiểu thể thận gồm một cuộn mạch và một bao cuộn mạch.
Cuộn mạch nằm giữa một tiểu động mạch tới và một tiểu động mạch đi. Bao
cuộn mạch là đầu tịt phình to của ống thận và cuộn mạch lổng sâu vào đầu

phình tịt này.
1.1.2.2. Các đài thận và bể thận
Các đài thận nhỏ, đài thận lớn và bể thận nằm trong xoang thận. Có 7-13
đài thận nhỏ, mỗi đài là một cấu trúc hình loa kèn mà miệng loa gắn vào
quanh nền của một nhú thận. Các đài thận nhỏ hợp lại vơi nhau tạo nên 2 - 3
đài thận lớn. Các đài lớn hợp lại thành một khoang đơn hình phễu gọi là bể
thận. Bể thận thu nhỏ dần khi nó chạy về phía dưới- trong qua rốn thận để liên
tiếp với niệu quản.
1.1.3. Liên quan thận
1.1.3.1. Mặt trước: hai thận có liên quan khác nhau
Thận phải: Nằm ở phần lớn phía trên gốc mạc treo đại tràng ngang, ở
ngoài phúc mạc. Cực trên và phần trên bờ trong llieen quan đến tuyến thượng
thận phải. Bờ trong và cuống thận liên quan đến đoạn II tá tràng và tĩnh mạch
chủ dưới. Mặt trước liên quan đến gan phần ngoài phúc mạc, góc đại tràng
phải và ruột non [3],[4],[5].
Thận trái : Một phần nằm trên và một phần nằm dưới gốc mạc treo đại
tràng ngang.
Tầng trên mạc treo đại tràng nang : Ngay trên mạc treo đại tràng ngang
là thân, đuôi tuỵ. Cực trên và phần trên trong liên quan với tuyến thượng thận


12

trái. Mặt trước liên quan với thành sau dạ dày (qua túi mạc nối), lách [3],[4],
[5].
Tầng dưới mạc treo đại tràng ngang: Phần trong thận trái liên quan đến
ruột non (góc Treitz), phần ngoài liên quan góc đại tràng trái [3],[4],[5].
1.1.3.2. Mặt sau
Xương sườn XII chia mặt sau thận thành 2 tầng:
Tầng ngực: Thận liên quan đến các xương sườn (xương sườn XI, XII với thận

trái, xương sườn XII với thận phải), cơ hoành và góc sườn hoành màng phổi.
Tầng thắt lưng: Qua lớp mỡ cạnh thận, thận liên quan đến các cơ thắt
lưng, cơ vuông thắt lưng và cơ ngang bụng.
1.1.3.3. Bờ trong
Từ sau ra trước mỗ thận liên quan với: các cơ thắt lưng và phần bụng của
thần kinh giao cảm, bể thận và đoạn trên niệu quản, cuống mạch thận, bó
mạch tuyến thượng thận, bó mạch sinh dục, động tĩnh mạch tinh (ở nam),
động tĩnh mạch buồng trứng (ở nữ), tĩnh mạch chủ dưới với thận phải và động
mạch chủ bụng với thận trái.
1.1.3.4. Bờ ngoài
Bờ ngoài thận phải liên quan với gan
Bờ ngoài thận trái liên quan với lách và đại tràng xuống
1.1.4. Các mạch máu thần kinh của thận
1.1.4.1. Động mạch thận
Động mạch thận tách thẳng góc từ mặt bên động mạch chú bụng, ở ngay
dưới nguyên ủy của động mạch mạc treo tràng trên và ngang mức đốt sống
thắt lưng I. Trên đường tới rốn thận, động mạch thận phải đi sau tĩnh mạch
chủ dưới, tĩnh mạch thận phải, đầu tuỵ và phần xuống tá tràng: động mạch
thận trái đi sau tĩnh mạch thận trái, thân tuỵ và tĩnh mạch lách. Khi tới gần rốn
thận, động mạch thận thường tận cùng bằng hai nhánh trước và sau. Nhánh


13

trước thường tách 4 ra động mạch phân thuỳ đi vào thận ở trước bể thận.
Nhánh sau chạy vòng ở mép sau rốn thận và trở thành động mạch phân thuỳ
sau. Các vùng thận được cấp máu bời các động mạch phân thuỳ được gọi là
các phân thuỳ thận [3],[4],[5],[7].
Các động mạch phân thuỳ chia nhánh nhỏ dần ờ trong thận và toàn bộ
các nhánh phân chia của chúng được gọi chung là các động mạch nội thận.

Các động mạch nội thận lớn nhất là các động mạch gian thủy đi về phía vỏ ỏ
quanh các tháp thận. Mỗi động mạch gian thuỳ chia đôi ở chỗ tiếp nối vỏ và
tuỷ thận thành cúc động mạch cung chạy trên mặt đáy của các tháp thận. Mỗi
động mạch cung tách ra các động mạch vỏ hình tia hay các động mạch gian
tiểu thủychạy về phía vỏ thận, một số động mạch vỏ hình tia xuyên qua bề
mặt thận và được gọi là các động mạch xuyên hình tia. Mỗi động mạch vỏ
hình tia chia thành các tiểu động mạch đến cuộn mạch. Các tiểu động mạch đi
của cuộn mạch đi vào tuỷ thận và mỗi động mạch chia thành các tiểu động
mạch thẳng [3],[4],[5],[7].
1.1.4.2. Tĩnh mạch thận
Các tĩnh mạch vỏ hình tia và các tiểu tĩnh-mạch thẳng đổ về các tĩnh mạch
cung; các tĩnh mạch cung đổ về các tĩnh mạch gian thuỳ. Các tĩnh mạch nội
thận nói trên cùng các tĩnh mạch bao thận đổ về tĩnh mạch thận. Tĩnh mạch
thận trái dài gấp ba tĩnh mạch thận phải (7,5 cm và 2,5 cm), nó đi sau tĩnh mạch
lách và thân tuỵ, khi sắp tận cùng thì nằm trước động mạch chủ bụng [3],[4],
[5],[7].
1.1.4.3. Bạch mạch
Bạch mạch của thận đổ vào các hạch cạnh động mạch chù bụng gần nơi
phát nguyên của động mạch và tĩnh mạch thận [3],[4],[5],[7].


14

1.1.4.4. Thần kinh
Đám rối thận chạy vào thận và cho các nhánh nhỏ quây xung quanh
động mạch thận [3],[4],[5],[7].
1.1.5. Các phương tiện cố định thận tại chỗ
1.1.5.1. Ổ thận
Thận được cố định bởi mạc thận (cân Gerota), mỗi thận nằm trọng một ổ
thận do mạc thận tạo nên. Trên thiết đồ cắt ngang mạc thận có 2 lá.

Lá trước phủ mặt trước thận, dính vào cuống thận rồi liên tiếp với lá
trước bên đối diện, bên phải được tăng cường bởi mạc Told phải và mạc dính
tá tràng, bên trái dính với mạc Told trái.
Lá sau phủ mặt sau thận, bọc lấy cuống thận, dính vào mặt trước cột
sống thắt lưng rồi liên tiếp với lá sau bên đối diện.
Trên thiết đồ cắt đứng dọc, lá trước và lá sau dính lại ở trên vá dính vào
cơ hoành, ở dưới hai lá xích lại gần nhau nhưng không dính vào nhau và hoà
vào cân chậu. Cả hai lá dính vào cuống thận nên hai ổ thận không thông nhau.
Giữa bao thận và mạc thận là tổ chức mỡ quanh thận, nên có thể tách thận dễ
dàng khỏi ổ thận. Phía sau lá sau còn có lớp mỡ cạnh thận chứa dây thần kinh
chậu hạ vị và chậu bẹn [3],[4],[5],[7].
1.1.5.2. Các dây chằng bám với phúc mạc và khoang
chứa của thận
Thận phải có hai dây chằng bám với phúc mạc: thận-tá tràng và thận
-gan, thận trái có một dây chằng bám vào cơ hoành-đại tràng [3],[4],[5],[7].
1.2. Đặc điểm bệnh học thận đa nang
Bệnh nang thận là nhóm bệnh thận mà có đặc điểm chung là tồn tại
những nang ở nhu mô thận. Bảng phân loại bênh thận có nang của tác giả
Gardner và Burstein (1985) như sau [10]


15

- Bệnh thận đa nang:

+Thể di truyền theo gen trội
+ Thể di truyền theo gen lặn
- Bệnh thận có nang ở các hội chứng di truyền
- Bệnh thận có nang đơn
- Bệnh thận có nang một bên

- Bệnh thận có nang mắc phải
- Bệnh thận có nang ở tủy thận

+ Xơ nang tuỷ thận
+ Phức hệ bệnh nang tuỷ thận
+ Bệnh tủy thận bọt biển
- Lạc sản thận
Thận đa nang là loại bệnh nang thận gặp nhiều nhất so với các loại khác
có tính di truyền với đặc điểm xuất hiện nhiều nang to nhỏ không đều ở cả hai
thận, theo thời gian các nang càng ngày càng to dần và chèn ép nhu mô thận,
làm thận mất dần chức năng và dẫn đến suy thận giai đoạn cuối.
Theo bảng phân loại trên, thận đa nang được chia thành 2 nhóm : thận đa
nang di truyền gen trội và thận đa nang di truyền gen lặn.
Bệnh thận đa nang di truyền gen lặn(Autosomal recessive polycystic
kidney disease) là dạng di truyền hiếm gặp, được đặc trưng bởi nhiều nang ở


16

cả hai thận và những tổn thương xơ hoá ở gan. Triệu chứng của bệnh bắt đầu
từ những tháng đầu tiên của cuộc sống, ngay cả khi trong bụng mẹ. Tỉ lệ mắc
bệnh khoảng 1/10 000 ở trẻ mới sinh. Rối loạn gen nằm ở nhiễm xác thể số
6[8]. Nang thận là do tình trạng ống góp bị giãn tạo thành. Tổn thương xơ hoá
ở gan với sự tăng sinh tế bào đường mật, thiểu sản các nhánh tĩnh mạch cửa,
dẫn đến tăng áp lực tĩnh mạch cửa. Bệnh thường nặng và đa số tử vong ngay
sau sinh, ít sống qua 1 tháng do các tổn thương nặng ở gan [9]. Những bệnh
nhân sống sót đến tuổi thiếu nhi thì biểu hiện lâm sàng của thận ngày càng
nặng, và dẫn tới suy thận giai đoạn cuối và phải điều trị thay thế thận. Vì bệnh
hiếm gặp ở tuổi trưởng thành nên trong nghiên cứu chúng tôi chỉ nghiên cứu
về bệnh lý di truyền gen trội. Do vậy “bệnh thận đa nang” được sử dụng trong

đề tài được hiểu là bệnh thận đa nang di truyền gen trội.
1.2.1. Lịch sử nghiên cứu bệnh thận đa nang
Năm 1839, bệnh thận đa nang đã được Rayer mô tả đầu tiên.
Đến năm 1976 dựa vào các nghiên cứu về di truyền học, giải phẫu bệnh
học, đặc điểm lâm sàng Burstein đã đưa ra một bảng phân loại gồm các bệnh
thận có nang.
Đến năm 1985, Gardner và Burstein đã hoàn chỉnh việc phân loại các
bệnh thận có nang, và thận đa nang được xếp vào nhóm 1 trong 7 nhóm bệnh
có nang. Các nghiên cứu được tiến hành trên nhiều lĩnh vực và cho những kết
quả về bệnh sinh, rối loạn gen, tổn thương phối hợp và điều trị [11],[12],[13].
1.2.2. Định nghĩa bệnh thận đa nang
Bệnh thận đa nang là bệnh thận di truyền với đặc trưng cơ bản là tình
trạng xuất hiện và to dần lên của các nang ở cả hai thận và tình trạng suy giảm
chức năng thận theo thời gian.


17

Hình 1.3. Thận đa nang di truyền gen trội
(nguồn: />sease)
Đặc điểm di truyền của thận đa nang là di truyền trên nhiễm xác thể
thường, nên nếu bố hoặc mẹ có bệnh thì có 50% cơ hội truyền gen bệnh cho
con, tỉ lệ di truyền cho nam nữ là như nhau.
Về gen học : Người ta đã chứng minh được có ít nhất 3 gen gây bệnh
thận đa nang [1],[3],[8]. Có 2 gen được xác định là gen PKD1 và PKD2.
Ngoài ra có một số ít trường hợp thận đa nang không nằm ở 2 dạng trên, vì
vậy có thể còn một gen thứ 3 chưa xác định được. Gen PKD1 nằm ở nhánh
ngắn nhiễm xác thể số 16. Protein đặc trưng là polycystin-1, Gen PKD2 nằm
ở nhánh ngắn nhiễm xác thể số 4, Protein đặc trưng là polycystin-2.
Khoảng 85-90% bệnh nhân thận đa nang có đột biến ở PKD1. 1015% bệnh nhân thận đa nang còn lại có đột biến ở PKD2. Ở những bệnh

nhân có đột biến PKD1 xảy ra sớm hơn 10 năm so với bệnh nhân có đột
biến PKD2 [14].


18

Ngoài các biểu hiện ở thận, thận đa nang còn được đặc trưng bởi nhiều
nang chứa đầy dịch trong một số cơ quan khác [41]. Biểu hiện ngoài thận
thường xuất hiện ở những người có thận đa nang như nang gan(xảy ra ở 3060% bệnh nhân) [10],[20], nang tuỵ khoảng 10%, nang lách khoảng 5% số
bệnh nhân [14], phình động mạch não xuất hiện ở 16% bệnh nhân [21],[22].
Và các biểu hiện khác ít gặp hơn bao gồm bất thường động mạch chủ bụng
[23], bất thường van hai lá [24],[25], và thoát vị thành bụng [26],[27].
1.2.3. Dịch tễ học thận đa nang
Bệnh thận đa nang là bệnh lý đứng đầu trong nhóm bệnh lý thận bẩm
sinh và di truyền với tỉ lệ mắc khoảng 1/800-1000 trẻ sinh sống [50]. Ở Việt
Nam hiện tại chưa có các thống kê cụ thể, theo thống kê tình trạng bệnh tật ở
Mỹ năm 2002 ước tính có khoảng 0,6 triệu người mắc, và khoảng 12,5 triệu
người trên toàn thế giới [1], có khoảng 10% số bệnh nhân thận đa nang cần
được điều trị thay thế thận [2],[9].
1.2.4. Sinh bệnh học của thận đa nang
Sự phát sinh và phát triển của nang thận có thể phụ thuộc vào gen, môi
trường hoặc cả hai [14]. Trong quá trình tiến triển, các nang to dần lên, trọng
lượng mỗi thận có thể nặng đến 7-8kg. Nang có thể hình thành ở bất kỳ đoạn
nào của Nephron và ống góp. Tuy nhiên các nang phát triển chỉ liên quan đến
một số Nephron và ống góp, không phải tất cả các Nephron và ống góp đều
phát triển thành nang. Những nephron còn lại sẽ đảm nhận chức năng thận và
trong giai đoạn đầu giữ cho chức năng thận bình thường [15]. Suy giảm chức
năng thận trong bệnh lý thận đa nang có thể là hậu quả trực tiếp do sự hình
thành các nang, có liên quan đến mức độ to lên của thận.
Có 3 cơ chế chính hình thành nang đó là tắc nghẽn trong lòng ống thận,

tăng sinh tế bào biểu mô ống thận và biến đổi màng nền của ống thận [14].


19

1.2.5. Triệu chứng và các biến chứng của thận đa nang
Mặc dù tất cả các bệnh nhân đều có nhiều nang ở hai thận, nhưng triệu
chứng lâm sàng, tình trạng suy giảm chức năng thận, biến chứng của bệnh
thay đổi tuỳ từng bệnh nhân. Đô tuổi phát hiện bệnh thường là trên 30 tuổi.
Ban đầu thường không có triệu chứng, bệnh nhân phát hiện được bệnh thường
do khám sức khỏe thường kỳ, hoặc siêu âm ổ bụng vì các lý do ngoài thận.
Khi đã xuất hiện các triệu chứng thường là biển hiện của các biến chứng:
Đau bụng hoặc đau hông lưng: Là triệu chứng thường gặp, đau mạn
tính do sự tăng kích cỡ của nang và thận. Nếu đau cấp tính, có thể là do chảy
máu trong nang, nhiễm khuẩn nang, tắc nghẽn đường tiết niệu do cục máu,
sỏi. Đau dưới hạ sườn phải có thể gặp do nang gan phối hợp.
Chảy máu trong nang: Có thể đi kèm đái máu đại thể hoặc không.. Tỉ lệ
bệnh nhân có đái máu đại thể tăng theo mức độ to của thận. Nếu đường kính
dọc thận dưới 15cm thì chỉ 14% bệnh nhân có đái máu, nếu đường kính dọc
thận trên 15cm thì đái máu có thể gặp đến 43% [14]. Đái máu đại thể thường
xảy ra sau các chấn thương. Do kích thước thận lớn nên dù chấn thương nhẹ
cũng có thể gây chảy máu nang thận. Chảy máu quanh thận hiếm khi xảy ra,
nếu có thì thường do chấn thương làm vỡ nang thận.
Nhiễm trùng tiết niệu: Là lý do khiến bệnh nhân vào viện. Vi khuẩn tới
thận theo đường ngược dòng. Có thể gặp là viêm bàng quang, viêm thận bể
thận, nhiễm trùng trong nang hoặc apxe quanh thận. Nhiễm trùng trong nang
thường sốt cao, cấy nước tiểu có thể tìm thấy vi khuẩn gây bệnh, siêu âm thấy
dịch nang đục, thành nang dày, thường đáp ứng kém với liệu pháp kháng sinh
thông thường [16].
Sỏi tiết niệu: Cũng là biến chứng thường gặp. Sự giảm khả năng cô đặc

và giảm bài xuất amonia xảy ra sớm. Đồng thời do ảnh hưởng của nang làm
cấu trúc thận thay đổi kéo theo sự giảm khả năng giữ amonia tại tủy thận. Sự


20

giảm amonia niệu và citrat niệu tạo điều kiện cho hình thành sỏi acid uric và
sỏi canxi oxalat[16]
Tăng huyết áp: thường xuất hiện sớm trước khi có suy thận[1][16][17].
Tăng huyết áp là hậu quả của sự tăng sức cản của mạch máu thận. Tăng huyết
áp sớm và mạn tính thường gây hậu quả nặng nề cho các cơ quan đích.
Thiếu máu : thường tình trạng thiếu máu không nặng như các bệnh suy thận
khác do có hiện tượng tăng tiết Erythropoietin.
Suy thận : Bệnh nhân có thể có biểu hiện suy thận sau tuổi 30[16][18],
tuy nhiên chỉ có khoảng 50% bệnh nhân có tỉ lệ suy thận giai đoạn cuối và sau
tuổi 57 [16]. Những yếu tố gây suy giảm chức năng thận như kích thước thận
to lên, tăng huyết áp, sỏi thận, nhiễm trùng niệu. Khi suy thận đã xuất hiện thì
trung bình mỗi năm mức lọc cầu thận mất khoảng 5,8ml/phút.
Ung thư thận : Thận đa nang làm tăng tỉ lệ ung thư tế bào thận ở các
bệnh nhân suy thận giai đoạn cuối cao hơn 2-3 lần so với các bệnh nhân suy
thận mà không phải do bệnh thận đa nang[51].Khi nang thận bị ung thư hóa
thì cũng có một số đặc điểm riêng là thường bị cả hai thận, với nhiều khối u
rải rác và tỷ lệ nam nữ là tương đương nhau [16][19]. Chẩn đoán ung thư thận
chủ yêu dựa vào chụp CTscan, MRI, sinh thiết và xét nghiệm giải phẫu bệnh
giúp cho chẩn đoán xác định.
1.2.6. Các xét nghiệm cận lâm sàng:
- Siêu âm là xét nghiệm đơn giản và dễ thực hiện để chẩn đoán xác định,

theo dõi đánh giá tình trạng nang thận và các biến chứng.
- XQ hệ tiết niệu, chup CT đánh giá các tổn thương, biến chứng của bệnh


đa nang
- Xét nghiệm sinh hóa máu, nước tiểu xác định các biến chứng suy thận,

nhiễm trùng, tiểu máu.


21

1.2.7. Các biểu hiện ngoài thận :
Nang gan (xảy ra ở 30-60% bệnh nhân)[10][20]. Nang gan thường
không có triệu chứng lâm sàng, các xét nghiệm chức năng gan hầu hết trong
giới hạn bình thường. Giai đoạn muộn có thể thấy đau âm ỉ vùng mạng sườn
phải[14].
Nang ở các cơ quan khác: Nang tuỵ xảy ra ở khoảng 10%, nang lách
khoảng 5% số bệnh nhân, cũng không gây các triệu chứng lâm sàng [14]. Đôi
khi còn phát hiện nang ở thực quản, ở niệu quản, ở buồng trứng, ở não.
Phình động mạch não: Xuất hiện ở 16% bệnh nhân [21],[22].
Và các biểu hiện khác ít gặp hơn bao gồm bất thường động mạch chủ
bụng [23], bất thường van hai lá [24],[25], và thoát vị thành bụng [26],[27].
1.2.6. Chẩn đoán thận đa nang
1.2.6.1. Chẩn đoán xác định
Thận đa nang thường được chẩn đoán bằng tiền sử gia đình và các chẩn
đoán hình ảnh. Siêu âm là phương tiện chẩn đoán phổ biến nhất.
Trên siêu âm thấy hình ảnh thận to, có nang trống âm to nhỏ khác nhau ở
cả vùng vỏ và vùng tủy hai thận. Nếu như có tiền sử gia đình, và/hoặc thấy
hình ảnh nang gan, nang tuỵ kèm theo thì chẩn đoán được thận đa nang di
truyền gen trội [14].



22

Hình 1.4. Hình ảnh siêu âm thận đa nang BN Hoàng Quốc C. 65 tuổi
Chẩn đoán thận đa nang trên siêu âm đầu tiên được tác giả Ravine đưa ra
vào năm 1994 [30]. Năm 2009, York Pei nghiên cứu gần 1000 bệnh nhân. Các
bệnh nhân này được làm siêu âm và sau đó được làm xét nghiệm gen. Từ đó
tác giả đã đưa ra các tiêu chí chẩn đoán. Các tiêu chí này cũng được nhiều tác
giả trên thế giới hiện nay sử dụng trong nghiên cứu của họ. Các tiêu chí tác
giả York Pei đưa ra như sau:
Chẩn đoán xác định thận đa nang khi bệnh nhân có tiền sử gia đình:
- Ít nhất 3 nang ở một bên hoặc hai bên thận ở bệnh nhân từ 15-39 tuổi.
- Ít nhất hai nang trong mỗi quả thận ở bệnh nhân từ 40-59 tuổi
- Có ít nhất bốn nang trong mỗi quả thận ở bệnh nhân từ 60 tuổi trở lên,
Chẩn đoán ở các bệnh nhân không có tiền sử gia đình, khuyến cáo là
trên 8 nang ở hai thận.
CT-scanner cho hình ảnh chính xác nhất, đặc biệt trong các trường hợp
nang nhỏ dưới 10mm, các trường hợp nghi ung thư hóa.


23

Hình 1.5. Hình chụp CT gan thận đa nang BN nữ 45 tuổi
Nguồn />1.2.6.2. Chẩn đoán thể bệnh
Thận đa nang một bên: rất hiếm gặp và khó chẩn đoán, chỉ có xét
nghiệm mô bệnh học mới khẳng định được.
Thể phối hợp với nang gan: xảy ra ở 30-60% bệnh nhân[10][20], tuy
nhiên biểu hiện thường nhẹ và ít ảnh hưởng đến chức năng gan.
Thể phối hợp với phình mạch não: tiên lượng nặng và dè dặt vì các biến
chứng của nó. xuất hiện ở 16% bệnh nhân [21],[22].
Thể phối hợp với phình động mạch chủ bụng: cũng có được báo cáo

nhưng tỉ lệ mắc rất thấp.
1.2.6.3. Chẩn đoán phân biệt
Thận đơn nang: là bệnh không di truyền, có một hay nhiều nang nằm ở
nhu mô thận, kích thước thận không lớn, không có nang ở gan và các cơ quan
khác. Bệnh tiến triển lành tính, thường không có triệu chứng.


24

Thận bọt biển : Do giãn các ống góp tạo thành các nang nhỏ xuất hiện ở
một hoặc cả hai thận. Nang chứa dịch và chứa nhiều lắng đọng Calci tạo sỏi.
Đài bể thận phình kiểu nang: Dễ chẩn đoán bằng siêu âm.
Nang thận mắc phải xuất hiện ở bệnh nhân lọc máu chu kỳ: Trong quá
trình lọc máu chu kỳ có một số bệnh nhân xuất hiện các nang thận mà trước
đó không có tiền sử bệnh thận đa nang. Có thể xuất hiện ở khoảng 1/3 số bệnh
nhân lọc máu trên 3 năm [15].
Xơ nang tủy thận: nang phát triển ở vùng tủy thận, ít khi làm thận to lên
mà làm cho thận xơ, dẫn đến suy giảm chức năng thận.
1.3. Điều trị thận đa nang
Cho đến nay thận đa nang chưa có điều trị đặc hiệu, chủ yếu là điều trị
nội khoa điều trị triệu chứng nhằm duy trì chức năng thận, điều trị phẫu thuật
chỉ định chủ điều trị các biến chứng [10],[29].
1.3.1. Điều trị nội khoa
Đau: Do nhiều nguyên nhân, do đó cần xác định nguyên nhân gây đau để
có hướng điều trị. Nếu đau mạn tính do sự to lên của nang thận, có thể sử dụng
các thuốc giảm đau (Acetaminophen, Aspirin). Các trường hợp có đau đầu
nhiều, có thể do tăng huyết áp hoặc do phình mạch. Do đó các trường hợp thận
đa nang có đau đầu cần được khám để phát hiện nguyên nhân.
Nhiễm trùng tiết niệu: Điều trị kháng sinh, nên điều trị sớm vì viêm
nhiễm có thể lan theo đường niệu đến các u nang trong thận. Nhiễm trùng

nang khó điều trị do nhiều loại kháng sinh không xâm nhập được vào các
nang. Một số nghiên cứu lâm sàng cho thấy nhóm Trimethoprim –
Sulfamethoxazole và Fluoroquinolon là hai nhóm kháng sinh có khả năng
thấm qua thành nang tốt nhất [16]. Nếu trường hợp sốt kéo dài quá hai tuần
mặc dù đã được điều trị tích cực thì việc phẫu thuật dẫn lưu nang có thể được
chỉ định.


25

Điều trị tăng huyết áp: Việc phát hiện và kiểm soát huyết áp sớm là rất
quan trọng nhằm bảo vệ nhu mô thận và bảo tồn chức năng thận. Thay đổi lối
sống, chế độ ăn uống với các bệnh nhân mắc bệnh nhưng chưa có tăng huyết
áp hoặc tiền tăng huyết áp. Kết sử dụng các thuốc hạ áp trong các trường hợp
có tăng huyết áp thực sự. Khuyến cáo sử dụng thuốc hạ áp như sau: Khi chức
năng thận còn tốt nên ưu tiên sử dụng thuốc ức chế men chuyển, khi đã có suy
thận thì nên cân nhắc do có thể thúc đẩy tình trạng suy thận và tăng kali máu.
Thuốc chẹn kênh calci nên được sử dụng do ngoài tác dụng hạ áp còn làm
tăng lượng máu đến thận. Các thuốc lợi tiểu và ức chế bata giao cảm không
nên sử dụng do làm giảm tưới máu thận, tăng acid uric và lipid máu [15].
Chảy máu trong nang: Chảy máu trong nang đa số trường hợp có thể tự
cầm sau khi nghỉ ngơi tại chỗ, uống nhiều nước. Có thể phải dùng thuốc, cũng
có thể có những trường hợp nặng phải truyền máu. Trong trường hợp chảy
máu quá nặng có thể chỉ định nút mạch [16], hoặc phải cắt thận.
Điều trị sỏi thận, tiết niệu: Vì bệnh nhân thận đa nang thường có giảm cô
đặc nên cần được uống đủ nước để giảm nguy cơ hình thành sỏi. Nói chung
điều trị sỏi thận tiết niệu cũng giống như điều trị sỏi sỏi tiết niệu ở bệnh nhân
không mắc bệnh này.
Điều trị suy thận: Trong giai đoạn điều trị bảo tồn, mục đích điều trị
nhằm làm chậm sự tiến triển của suy thận, bao gồm kiểm soát huyết áp, điều

trị rối loạn mỡ máu, chế độ ăn giảm protein, chế độ ăn uống theo mức độ suy
thận… Khi suy thận đã đến giai đoạn cuối, phải điều trị thay thế thận. Lọc
máu cho kết quả tốt hơn ở nhóm BN này so với nhóm BN có suy thận do các
nguyên nhân khác [16][29][31] có thể là do nồng độ Erythropoietin và
Hemoglobin cao hơn ở nhóm bệnh nhân bị thận đa nang. Ghép thận cho bệnh
nhân thận đa nang cũng được chỉ định và cho kết quả tốt.