XỬ TRÍ THEO
TỪNG TẬT TIM
BẨM SINH Ở SƠ
SINH
PGS. TS. Vũ Minh
Phúc


NỘI DUNG
1.

Nhóm TBS shock trong phòng sanh
– Thiểu sản tim trái không kèm thông liên nhĩ
– Hoán vị đại ĐM kèm thông liên nhĩ nhỏ hoặc không
có thông liên nhĩ

2.

Nhóm TBS triệu chứng xuất hiện ngày đầu sau
sanh
– Những tật TBS gây chèn ép đường thở
– Tắc nghẽn hồi lưu tĩnh mạch phổi

3.

Nhóm TBS triệu chứng xuất hiện trong tuần
đầu sau sanh
– TBS có lưu lượng máu hệ thống lệ thuộc ÔĐM
– TBS có lưu lượng máu lên phổi lệ thuộc ÔĐM
– TBS có luồng thông trái-phải lớn

1. NHÓM TBS SHOCK
TRONG PHÒNG SANH
• Chứng tỏ có bất thường, không thể
cung cấp máu được oxy hóa cho mô
• Bất thường này không thể ổn định
được bằng một mình PGE1
• Phải có can thiệp tim mạch khẩn cấp
• Phải nghĩ ngay tới
– Thiểu sản tim trái
– Hoán vị đại ĐM không kèm thông liên
nhĩ hoặc thông liên nhĩ lỗ nhỏ


1. NHÓM TBS SHOCK
TRONG PHÒNG SANH
1.1. Thiểu sản tim
trái
– 1% TBS
– Thiểu sản thất trái
– Hẹp van 2 lá nặng /
không lỗ van 2 lá, hoặc
hẹp van ĐMC nặng /
không lỗ van ĐMC
– Thiểu sản ĐMC lên và
cung ĐMC
– Tồn tại lỗ bầu dục
thường nhỏ
– Hẹp eo ĐMC (± )



1. NHÓM TBS SHOCK
TRONG PHÒNG SANH
1.1. Thiểu sản tim trái
Sinh lý bệnh
– Máu từ tim trái không ra
ngoại biên được.
– Máu từ nhĩ T qua lỗ bầu
dục → nhĩ P → thất P →
ĐMP → OĐM → ĐMC
→ Vai trò của kháng lực
mạch phổi và kháng lực
mạch hệ thống trong SLB
– Lỗ bầu dục nhỏ → máu từ
nhĩ T → TMP → tăng áp
TMP → phù phổi


1. NHÓM TBS SHOCK
TRONG PHÒNG SANH
1.1. Thiểu sản tim trái
Lâm sàng
– Bệnh cảnh sốc tim:
mạch yếu, CRT > 3
giây, HA thấp, tim
nhanh, khó thở, tiểu ít /
vô niệu
– Tím chi dưới > chi trên
– T2 đơn, không âm thổi
hoặc ATTT dạng phụt

– Toan máu nặng, PaO2
thường < 20 mmHg


1. NHÓM TBS SHOCK
TRONG PHÒNG SANH
1.1. Thiểu sản tim
trái
Cận lâm sàng
– XQ ngực
• bóng tim bình
thường hoặc to nhẹ
• ứ huyết TMP

– ECG: có thể bình
thường
– Siêu âm tim xác
định chẩn đoán


1. NHÓM TBS SHOCK
TRONG PHÒNG SANH
1.1. Thiểu sản tim trái
Xử trí
– Hô hấp: đặt NKQ và thở máy, tránh tăng O2 và hạ CO2
máu, giữ SaO2 = 75-85%, pH = 7,4, PaO2 = PCO2 = 40
mmHg
– Tuần hoàn: TTM PGE1, LR hoặc NS, Dopamine / Digoxin,
lợi tiểu (khi HA ổn định), giữ HA tay > chân 15 mmHg.
Tránh sử dụng thuốc làm dãn mạch phổi

– Chống toan máu nhưng không được để kiềm chuyển hóa
– Mở vách liên nhĩ bằng bóng (BAS = thủ thuật
Rashkind)
– Phẫu thuật Norwood (3 thì) chờ ghép tim


1. NHÓM TBS SHOCK
TRONG PHÒNG SANH
1.2. Hoán vị đại ĐM
– 5% TBS
– Nam : nữ = 3:1
– ĐMC xuất phát từ thất
P, ĐMP từ thất T
– Tồn tại lỗ bầu dục
hoặc thông liên nhĩ
– Thông liên thất: 4050%
– Ống ĐM


1. NHÓM TBS SHOCK
TRONG PHÒNG SANH
1.2. Hoán vị đại ĐM
Sinh lý bệnh
– Máu ít được oxy hóa từ
tim P → ĐMC → ÔĐM →
ĐMP
– Máu được oxy hóa từ
TMP → nhĩ T → lỗ bầu
dục → tim P hoặc từ
thất T → TLT → tim P

– Kháng lực mạch phổi
đủ cao → máu từ ĐMP
→ ÔĐM → ĐMC xuống


1. NHÓM TBS SHOCK
TRONG PHÒNG SANH
1.2. Hoán vị đại ĐM
Lâm sàng khi không có
TLT
• Tím trung bình-nặng, chi
dưới > chi trên
• Thở nhanh
• T2 đơn và mạnh
• Thường không có âm thổi
• Sốc khi lỗ bầu dục và ống
ĐM đóng
• Toan máu nặng, PaO2
thường < 25 mmHg


1. NHÓM TBS SHOCK
TRONG PHÒNG SANH
1.2. Hoán vị đại ĐM
Lâm sàng khi có TLT
bệnh cảnh suy tim
• Thở nhanh, tim
nhanh, ATTT, gan to
• Tím nhẹ
D

S
V


1. NHÓM TBS SHOCK
TRONG PHÒNG SANH
1.2. Hoán vị đại ĐM
Cận lâm sàng
– XQ ngực
• Bóng tim to nhẹ
• Cuống tim nhỏ
• Tim hình quả trứng
• Tăng tuần hoàn phổi

– Siêu âm tim xác
định chẩn đoán


1. NHÓM TBS SHOCK
TRONG PHÒNG SANH
1.2. Hoán vị đại ĐM
Xử trí
– Đảm bảo đủ lượng máu lên phổi, trộn đủ máu oxy
hóa lên ĐMC, tưới máu và cung cấp đủ O 2 đến mô
bằng:
• Thở O2 hoặc đặt NKQ giúp thở, giữ SaO2 tay P >
75% → giảm kháng lực mạch phổi
• An thần, liệt cơ (nếu có NKQ) để giảm tiêu thụ O 2
• TTM PGE1 + BAS (thủ thuật Rashkind)
• Giữ Hgb > 13g/dL

• TTM Dopamine 3-5µg/kg/phút
– Điều trị toan máu & các nguyên
nhân gây toan máu


2. NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG
XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU
SANH
Thời điểm chưa đóng ÔĐM
(1) Những tật TBS gây chèn ép đường thở
– Bất thường Ebstein
– Tứ chứng Fallot kèm không có van ĐMP
(2) Những tật TBS làm cho máu được oxy
hóa không đến được các mô của các
cơ quan
– Bất thường hồi lưu TMP hoàn toàn
– Hoán vị đại ĐM kèm thông liên
nhĩ nhỏ


2. NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG
XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU
SANH
2.1. Bất thường Ebstein

58
© 2003


2. NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG

XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU
SANH
2.1. Bất thường Ebstein
– Van 3 lá: đóng thấp gần
mỏm tim, lá van dầy bị
níu
dính vào vách thất, hở
nặng
– Thiểu sản thất P, nhĩ hóa
– Nhĩ P dãn to
– Thông liên nhĩ / lỗ bầu
dục
với shunt P-T


2. NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG
XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU
SANH
2.1. Bất thường Ebstein
Sinh lý bệnh
- Không lỗ van ĐMP chức
năng
= không/ít có máu lên phổi
vì
• thất P nhỏ
• hở van 3 lá nặng
• kháng lực mạch phổi
cao
- Có thể lệ thuộc ÔĐM
- Máu chưa được oxy hóa từ



2. NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG
XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU
SANH
2.1. Bất thường Ebstein
Lâm sàng
- Tím nhẹ -nặng
- Suy hô hấp – phổi trong
- Trường hợp nặng: tim to
trong
bào thai dẫn tới thiểu sản
phổi
- Suy tim: thở nhanh, tim
nhanh,
gallop, gan to
- ATTT cường độ tùy mức độ


2. NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG
XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU
SANH

2.1. Bất thường Ebstein

Cận lâm sàng
- XQ ngực
• tim rất to hình trái banh
(“balloon shape”)
• tuần hoàn phổi giảm

- ECG: lớn nhĩ P, block nhánh
P,
WPW (20-30%), RL nhịp nhĩ
- Siêu âm tim xác định chẩn
đoán


2. NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG
XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU
SANH
2.1. Bất thường Ebstein
Xử trí
- Suy hô hấp
• Đặt NKQ giúp thở sớm
• Thở O2 hoặc NO để giảm
kháng lực mạch phổi
• TTM PGE1 nếu SaO2 < 75%
- Suy tim: trợ tim, vận mạch, lợi
tiểu
- Nhịp nhanh trên thất:
adenosine
- Chống toan nếu có


2. NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG
XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU
SANH
2.2. Tứ chứng Fallot + không có van
ĐMP
– Thông liên thất

– ĐMC cỡi ngựa trên vách
liên
thất
– Không có van ĐMP, ĐMP
và
2 nhánh dãn to như túi
phình, có thể hẹp nhánh
xa
ĐMP
–


2. NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG
XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU
SANH
2.2. Tứ chứng Fallot + không có van
ĐMP
Triệu
chứng
– Suy hô hấp ngay sau
sanh:
thở nhanh, rút lõm ngực,
tím
– T2 đơn, mạnh. âm thổi 2
thì
ở đáy tim do hẹp, hở ĐMP
– XQ ngực: phổi ứ khí, tuần
hoàn phổi giảm,



2. NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG
XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU
SANH
2.2. Tứ chứng Fallot + không có van
ĐMP
Xử
trí
– Đặt NKQ giúp thở ngay
– Chống toan
– Phẫu thuật:
• đóng TLT
• gấp nếp và thu nhỏ
ĐMP
• tạo van ĐMP 1 lá van


2. NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG
XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU
SANH
2.3. Bất thường hồi lưu TMP hoàn toàn
(TAPVR)

53

Supracardiac
(trên tim)

Intracardiac
(trong tim)


Infracardiac
(dưới tim)