PHÂN LOẠI VÀ XỬ TRÍ THEO TỪNG tật TIM bẩm SINH phần 1 , ĐH Y DƯỢC TP HCM
Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (1.56 MB, 14 trang )
XỬ TRÍ THEO
TỪNG TẬT TIM
BẨM SINH Ở SƠ
SINH
- Phần 1 -
PGS. TS. Vũ Minh
Phúc
NỘI DUNG
1.
Nhóm TBS shock trong phòng sanh
– Thiểu sản tim trái không kèm thông liên nhĩ
– Hoán vị đại ĐM kèm thông liên nhĩ nhỏ hoặc không
có thông liên nhĩ
2.
Nhóm TBS triệu chứng xuất hiện ngày đầu sau
sanh
– Những tật TBS gây chèn ép đường thở
– Tắc nghẽn hồi lưu tĩnh mạch phổi
3.
Nhóm TBS triệu chứng xuất hiện trong tuần
đầu sau sanh
– TBS có lưu lượng máu hệ thống lệ thuộc ÔĐM
– TBS có lưu lượng máu lên phổi lệ thuộc ÔĐM
– TBS có luồng thông trái-phải lớn
1. NHÓM TBS SHOCK
TRONG PHÒNG SANH
• Chứng tỏ có bất thường, không thể cung
cấp máu được oxy hóa cho mô
• Bất thường này không thể ổn định được
bằng một mình PGE1
• Phải có can thiệp tim mạch khẩn cấp
• Phải nghĩ ngay tới
– Thiểu sản tim trái
– Hoán vị đại ĐM không kèm thông liên
nhĩ hoặc thông liên nhĩ lỗ nhỏ
1. NHÓM TBS SHOCK
TRONG PHÒNG SANH
1.1. Thiểu sản tim
trái
– 1% TBS
– Thiểu sản thất trái
– Hẹp van 2 lá nặng /
không lỗ van 2 lá, hoặc
hẹp van ĐMC nặng /
không lỗ van ĐMC
– Thiểu sản ĐMC lên và
cung ĐMC
– Tồn tại lỗ bầu dục
thường nhỏ
– Hẹp eo ĐMC ()
1. NHÓM TBS SHOCK
TRONG PHÒNG SANH
1.1. Thiểu sản tim trái
Sinh lý bệnh
– Máu từ tim trái không ra
ngoại biên được.
– Máu từ nhĩ T qua lỗ bầu
dục nhĩ P thất P
ĐMP OĐM ĐMC
Vai trò của kháng lực
mạch phổi và kháng lực
mạch hệ thống trong SLB
– Lỗ bầu dục nhỏ máu từ
nhĩ T TMP tăng áp
TMP phù phổi
1. NHÓM TBS SHOCK
TRONG PHÒNG SANH
1.1. Thiểu sản tim trái
Lâm sàng
– Bệnh cảnh sốc tim:
mạch yếu, CRT > 3
giây, HA thấp, tim
nhanh, khó thở, tiểu ít /
vô niệu
– Tím chi dưới > chi trên
– T2 đơn, không âm thổi
hoặc ATTT dạng phụt
– Toan máu nặng, PaO2
thường < 20 mmHg
1. NHÓM TBS SHOCK
TRONG PHÒNG SANH
1.1. Thiểu sản tim
trái
Cận lâm sàng
– XQ ngực
• bóng tim bình
thường hoặc to nhẹ
• ứ huyết TMP
– ECG: có thể bình
thường
– Siêu âm tim xác
định chẩn đoán
1. NHÓM TBS SHOCK
TRONG PHÒNG SANH
1.1. Thiểu sản tim trái
Xử trí
– Hô hấp: đặt NKQ và thở máy, tránh tăng O 2 và hạ CO2
máu, giữ SaO2 = 75-85%, pH = 7,4, PaO2 = PCO2 = 40
mmHg
– Tuần hoàn: TTM PGE1, LR hoặc NS, Dopamine / Digoxin,
lợi tiểu (khi HA ổn định), giữ HA tay > chân 15 mmHg.
Tránh sử dụng thuốc làm dãn mạch phổi
– Chống toan máu nhưng không được để kiềm chuyển hóa
– Mở vách liên nhĩ bằng bóng (BAS = thủ thuật
Rashkind)
– Phẫu thuật Norwood (3 thì) chờ ghép tim
1. NHÓM TBS SHOCK
TRONG PHÒNG SANH
1.2. Hoán vị đại ĐM
– 5% TBS
– Nam : nữ = 3:1
– ĐMC xuất phát từ thất
P, ĐMP từ thất T
– Tồn tại lỗ bầu dục
hoặc thông liên nhĩ
– Thông liên thất: 4050%
– Ống ĐM
1. NHÓM TBS SHOCK
TRONG PHÒNG SANH
1.2. Hoán vị đại ĐM
Sinh lý bệnh
– Máu ít được oxy hóa từ
tim P ĐMC ÔĐM
ĐMP
– Máu được oxy hóa từ
TMP nhĩ T lỗ bầu
dục tim P hoặc từ
thất T TLT tim P
– Kháng lực mạch phổi
đủ cao máu từ ĐMP
ÔĐM ĐMC xuống
1. NHÓM TBS SHOCK
TRONG PHÒNG SANH
1.2. Hoán vị đại ĐM
Lâm sàng khi không có
TLT
• Tím trung bình-nặng, chi
dưới > chi trên
• Thở nhanh
• T2 đơn và mạnh
• Thường không có âm thổi
• Sốc khi lỗ bầu dục và ống
ĐM đóng
• Toan máu nặng, PaO2
thường < 25 mmHg
1. NHÓM TBS SHOCK
TRONG PHÒNG SANH
1.2. Hoán vị đại ĐM
Lâm sàng khi có TLT
bệnh cảnh suy tim
• Thở nhanh, tim
nhanh, ATTT, gan to
• Tím nhẹ
D
S
V
1. NHÓM TBS SHOCK
TRONG PHÒNG SANH
1.2. Hoán vị đại ĐM
Cận lâm sàng
– XQ ngực
• Bóng tim to nhẹ
• Cuống tim nhỏ
• Tim hình quả trứng
• Tăng tuần hoàn phổi
– Siêu âm tim xác
định chẩn đoán
1. NHÓM TBS SHOCK
TRONG PHÒNG SANH
1.2. Hoán vị đại ĐM
Xử trí
– Đảm bảo đủ lượng máu lên phổi, trộn đủ máu oxy
hóa lên ĐMC, tưới máu và cung cấp đủ O 2 đến mô
bằng:
• Thở O2 hoặc đặt NKQ giúp thở, giữ SaO2 tay P >
75% giảm kháng lực mạch phổi
• An thần, liệt cơ (nếu có NKQ) để giảm tiêu thụ O 2
• TTM PGE1 + BAS (thủ thuật Rashkind)
• Giữ Hgb > 13g/dL
• TTM Dopamine 3-5g/kg/phút
– Điều trị toan máu & các nguyên
nhân gây toan máu
