BỆNH METHEMOGLOBINEMIA , BV NHI ĐỒNG 1
Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (43.2 KB, 2 trang )
METHEMOGLOBINEMIA
1.
Định nghĩa:
2+
Tăng methemoglobin máu: là tình trạng sắt ferrous (Fe ) bị oxy hóa thành sắt ferric (Fe
3+
)
Khi hồng cầu lưu thông trong máu tiếp xúc với chất oxy hóa, oxyhemoglobin sẽ bị oxy
hóa thành methemoglobin (MetHb)
Trẻ sơ sinh và trẻ sanh non: - Giảm lượng men thoáng qua
- Nồng độ cytochrome-b5 thấp
2.
Phân loại:
Tăng MetHb máu bẩm sinh:
Bất thường trong hệ thống men cytochrome-b5 reductase (di truyền theo
autosome lặn)
Tính di truyền của một trong các loại hemoglobin M (autosome trội), có thay
3+
đổi chuỗi α hoặc β sự liên kết ưu tiên với sắt ferric (Fe )
Tăng MetHb máu mắc phải:
Toan chuyển hóa
Tiếp xúc với các loại thuốc, hóa chất có tính gây oxy hóa (nitrites hoặc nước
chứa nitrate), nước giếng, nước rễ củ dền, vitamin C…
Do nồng độ men và cytochrome-b5 giảm thoáng qua đến 4 tháng tuổi, trẻ sơ sinh có nguy
cơ cao hơn bị ngộ độc MetHb máu mưc độ nặng
từ độc chất môi trường và tác nhân dược lý.
3.
Chẩn đoán:
Deoxyhemoglobin > 5 g/dl
Nonphysiologic hemoglobin (MetHb) > 1.5 g/dl
tím tái: không đáp ứng với
oxy liệu pháp
MetHb bẩm sinh: tím tái hoặc không triệu chứng
MetHb mạn: [MetHb] = 40-50%, bù trừ tốt, triệu chứng tối thiểu
MetHb cấp: [MetHb] > 20% giảm oxy mô, > 70% hôn mê
Xét nghiệm: nhỏ 1 giọt máu tĩnh mạch lên tấm giấy, vẫy nhẹ trong 30 giây, máu có
MetHb sẽ không oxy hóa, có màu chocolate đặc trưng
Phân tích quang phổ: xác định MetHb và các loại hemoglobin M bất thường khác.
4.
Điều trị:
Chỉ định:
* Trường hợp có triệu chứng
* [MetHb] > 40%
Methylene blue 1%: 1-2 mg/kg (TMC), nếu không đáp ứng sau 1giờ lặp lại điều trị
Thay máu, lọc máu (hemodialysis): trường hợp nặng [MetHb] > 70%
