Chuyên đề :
CONGENITAL PULMONARY AIRWAY (CYSTIC
ADENOMATOID) MALFORMATION-CPAM
BẤT THƯỜNG ĐƯỜNG THỞ PHỔI BẨM SINH

GVHD: PGS.TS Phạm Thị Minh Hồng
BSNT: Trần Anh Huấn


MỤC LỤC
1. ĐẠI CƯƠNG ......................................................................................................... 1
2. DỊCH TỄ ............................................................................................................... 2
3. SINH BỆNH HỌC ................................................................................................. 2
4. BỆNH HỌC ........................................................................................................... 3
5. PHÂN LOẠI .......................................................................................................... 3
6. Trước sanh ............................................................................................................. 7
6.1.

Diễn tiến tự nhiên ............................................................................................ 7

6.2.

Chẩn đoán : ..................................................................................................... 8

6.3.

Chẩn đoán phân biệt ........................................................................................ 8

6.3.1.
6.4.

Tiên lượng ................................................................................................ 9

Theo dõi,điều trị ............................................................................................ 10

7. Sau sinh ............................................................................................................... 10
7.1.

Lâm sàng ....................................................................................................... 10

7.1.1.

Giai đoạn sơ sinh .................................................................................... 11

7.1.2.

sau sơ sinh . ............................................................................................ 12

7.2.

Tiền sử : ........................................................................................................ 13

7.3.

Cận lâm sàng : ............................................................................................... 14

7.4.

chẩn đoán phân biệt ....................................................................................... 19

7.5.


biến chứng : ................................................................................................... 19


7.5.1.

nhiễm trùng............................................................................................. 19

7.5.2.

Ác tính : .................................................................................................. 19

7.6.

ĐIỀU TRỊ : ................................................................................................... 20

7.7.

TIÊN LƯỢNG : ............................................................................................ 22

TÀI LIỆU THAM KHẢO
BỆNH ÁN


1

1. ĐẠI CƯƠNG
Bất thường bẩm sinh ở phổi có thể phân chia thành 3 nhóm : bất thường phế quản phổi
,bất thường mạch máu ,bất thường kết hợp 2 loại trên. Những tật này do sự phát triển
bất thường của phổi trong tử cung.

Bất thường phế quản phổi do sai sót trong quá trình phát triển phổi từ nụ phổi của phôi
thai,bao gồm các tật : bất sản phổi (agenesis) ,hẹp phế quản bẩm sinh (congenital
bronchial atresia), khí thũng thùy phổi bẩm sinh (congenital lobar emphysema),bất
thường đường thở phổi bẩm sinh (congenital pulmonary airway malformation- CPAM
hay congenital cystic adenomatoid malformation- CCAM ),nang sinh phế quản
(bronchogenic cyst),phế quản khí quản (tracheal bronchus),túi thừa khí quản (tracheal
deverticulum)…
CPAM/CCAM là bất thường phổi bẩm sinh hiếm gặp, được Stocker và cộng sự mô tả
và phân loại đầu tiên vào năm 1977 dựa vào 38 mẫu bệnh phẩm. Khi đó sang thương
này được phân thành 3 loại dựa vào kích thước nang và mô học, thuật ngữ được sử
dụng là CCAM ( bất thường nang tuyến bẩm sinh ). Đến năm 2002 , Stocker sửa đổi
thành 5 loại ,và thuật ngữ CPAM được thay thế . bởi vì trong 5 loại chỉ có 3 loại là
nang ,và 1 loại có thay đổi dạng tuyến,và thuật ngữ CPAM phản ánh được nguồn gốc
của sang thương là từ những vị trí khác nhau trên đường thở-phế nang. Do đó ngày nay
thuật ngữ CPAM được dùng phổ biến hơn.
Bệnh nhân CPAM có thể suy hô hấp sau sinh hoặc không có triệu chứng nhiều năm sau
sanh.bệnh nhân được phát hiện CPAM thường trong 4 bệnh cảnh:siêu âm tiền sản,suy
hô hấp sau sanh,viêm phổi tái phát nhiều lần,tình cờ phát hiện .
Ngày nay siêu âm tiền sản càng phát triển cả trên thế giới và Việt Nam, ngày càng
nhiều thai nhi được phát hiện CPAM.
Phẫu thuật cắt sang thương là điều trị triệt để.


2

2. DỊCH TỄ
Là tật bẩm sinh hiếm gặp,ngày này siêu âm tiền sản được sử dụng rộng rãi nên tỉ lệ
chẩn đoán trước sanh tăng so với trước .tỉ lệ mắc : 1/35000-1/8300 trẻ sinh ra còn sống.
Là bất thường bẩm sinh hay gặp nhất trong những bất thường bẩm sinh ở phổi ,chiếm
30-40% bất thường bẩm sinh phổi. Loại nang lớn chiếm 70% CPAMs

CPAMs xảy ra độc lập không liên quan với các yếu tố của mẹ như: chủng tộc,
tuổi,…Yếu tố di truyền trong CPAMs thì không rõ ( trừ type 4 có liên quan đến hội
chứng u nguyên bào phổi-màng phổi gia đình)
CPAMs xảy ra trên phổi phải và phổi trái với tỉ lệ ngang nhau, thường xảy ra trên một
thùy phổi nhưng cũng có thể xảy ra trên nhiều thùy.
3. SINH BỆNH HỌC
CPAMs bao gồm các bất thường của các yếu tố nang và tuyến hình thành ở khí quản,
phế quản, tiểu phế quản và phế nang bao gồm cả yếu tố ảnh hưởng như tắc nghẽn tử
cung hay hẹp tử cung làm hạn chế hình thành các cấu trúc của phổi.Cơ chế sinh học phân
tử hình thành CPAMs thì chưa được biết rõ, có thể là do mất cân bằng giữa hai quá trình
tăng sinh và chết tế bào theo chương trình ( rối loạn gen HOXB5 được cho là có lien
quan mật thiết vào quá trình này). Mô phổi trong bào thai cũng như lúc mới sinh ở trẻ có
CPAMs có tăng sinh nhiều gấp 2 lần và apotosis nhiều gấp 5 lần so với mô phổi của thai
nhi và trẻ sơ sinh bình thường. GDNF ( glial cell-deived neurotrophic factor) yếu tố này
tham gia vào quá trình phát triển đặc tính của cơ qua do tham gia vào quá trình tương tác
giữa tế bào biểu mô và trung mô và nội mô. GDNF được tìm thấy trong phổi của bào
thai có CPAMs nhưng lại không thấy hiện diện trong mô phổi bình thường .Ngoài ra, sự
tưới máu phổi có CPAMs cũng giảm nhiều hơn so với phổi bình thường. CPAMs xảy ra


3

trên phổi phải và phổi trái với tỉ lệ ngang nhau, thường xảy ra trên một thùy phổi nhưng
cũng có thể xảy ra trên nhiều thùy.
4. BỆNH HỌC
CPAMs là sang thương dạng hamartoma bao gồm thành phần nang và tuyến nguồn gốc
từ khí quản ,phế quản,tiểu phế quản,phế nang . Sang thương lớn có thể gây chèn ép cấu
trúc bên cạnh,ảnh hưởng sự phát triển cấu trúc xung quanh.
Hay nói cho đơn giản CPAMS là do thành phần cấu tạo bình thường của đường
thở,phế nang gồm biểu mô,cơ trơn,tế bào nhầy,sụn…phát triển lộn xộn,không sắp xếp

theo trật tự bình thường mà hình thành sang thương.
CPAMs có sự thông nối với cây khí phế quản , động mạch cấp máu và tĩnh mạch dẫn
lưu hầu hết từ tuần hoàn phổi. một số trường hợp cấp máu từ tuần hoàn hệ thống.
5. PHÂN LOẠI
Phân loại :có 5 type, dựa kích thước nang , nguồn gốc từ vị trí nào từ khí quản tới phế
nang,đặc điểm mô học.
 Type 0 : ít gặp nhất, chiếm 1-3% ,nguồn gốc từ đường dẫn khí lớn như khí
quản,phế quản, đường kính nang nhỏ, tối đa la 0.5cm, được lót bởi tế bào biểu
mô giả tầng có lông chuyển, có tề bào tiết nhầy và sụn,không có tế bào cơ,toàn
bộ phổi bị ảnh hưởng, rối loạn trao đổi khí nặng, thai không thể sống được.
 Type 1 : là loại thường gặp nhất, chiếm 60-70%, nguồn gốc từ phế quản ,tiểu
phế quản . Thường chỉ một nang nhưng cũng có thể có nhiều nang ,kích thước
nang 2-10 cm, 95% tổn thương của type này chỉ ảnh hưởng một thùy phổi, có sự
phân ranh giới rõ rang giữa sang thương và mô phổi lân cận, có các tế bào biệt
hóa tương đối tốt,nang được lót bởi tế bào trụ giả tầng có lông chuyển với thành
nang có chứa tế bào cơ trơn và mô đàn hồi, các phế nang lân cận thì bình
thường, do các tế bào biệt hóa tốt nên nang được cho là hình thành vào tuần 7-


4

10 (giai đoạn phôi thai trễ), có nguy cơ hóa ác,nhưng mức độ nguy cơ chưa rõ
,triệu chứng phụ thuộc kích thước nang,nếu kích thước lớn có thể biểu hiện
trong tử cung như phù thai,nếu kích thước nhỏ có thể không triệu chứng nhiều
năm sau sanh.
 Type 2 : chiếm 15-20% trường hợp, thường gặp đứng thứ 2 sau type 1,nguồn
gốc từ tiểu phế quản ,1 hay nhiều nang kích thước từ 0.5-2 cm. Các phế nang
bên cạnh bình thường . Bất thường bẩm sinh khác kèm theo được tìm thấy ở
bệnh nhi CPAMs type 2 lên đến 60%, Các bất thường này có thể là: teo thực
quản, dò khí thực quản, bất sản thận,loạn sản thận,teo ruột non,bất thường tim,

cơ hoành , hệ thần kinh trung ương,xương. Do đi kèm bất thường bẩm sinh khác
nên sang thương được cho là xảy ra lúc thai 3 tuần , Không hóa ác
 Type 3: chiếm 5-10%, nguồn gốc từ tiểu phế quản tới ống phế nang , kích
thước lớn, liên quan đến toàn bộ một hoặc nhiều thùy phổi gây chèn ép mô xung
quanh và có thể gây giảm sản phổi, chỉ có loại này có dạng tuyến, dạng mô đặc
hoàn toàn hoặc dạng nang và mô đặc với đa số là mô đặc. Nếu có nang ,gồm
nhiều nang kích thước dưới 0.5 cm. Các tế bào kém biệt hóa, xuất hiện sớm
trong thai kì ( ngày 26-28), không hóa ác. Biểu hiện triệu chứng thường trong tử
cung với phù thai,hoặc sau sanh với suy hô hấp nặng và tử vong.
 Type 4: chiếm 5-10%,nguồn gốc từ ống phế nang ,phế nang. Nhiều nang lớn
chứa khí, đường kính lớn nhất 7cm, phân bố ở ngoại biên với thành mỏng ,biểu
hiện của type này thường là tràn khí màng phổi ( do chủ yếu phân bố ở ngoại vi)
hoặc nhiễm trùng nhưng cũng có thể không triệu chứng . CPAMs type 4 có tỉ lệ
hóa ác cao, liên quan mật thiết với u nguyên bào phổi- màng phổi.


5

hình 5-1 vị trí hình thành sang thương theo các type.


6

bảng 5-1 bảng đặc điểm các type CPAM


7

Biểu hiện lâm sàng ,chẩn đoán,điều trị,theo dõi CPAM khác biệt tùy giai đoạn trước
sanh và sau sanh.

6. TRƯỚC SANH
6.1.

Diễn tiến tự nhiên

Sang thương tăng dần kích thước và đạt đỉnh lúc 25 tuần thai ,sau đó thường giữ
nguyên kích thước này hoặc thoái lui dần,tuy nhiên vẫn có sang thương tiếp tục tăng
kích thước sau đó. Không có tiêu chuẩn nào đủ tin cậy để tiên lượng sang thương nào
sẽ thoái lui hay tiếp tục phát triển. Khoảng 50 % CPAMS được xác định bằng siêu âm
tiền sản tự thoái lui và biến mất trong thai kì khi theo dõi bằng siêu âm,thường là
những sang thương nhỏ. Trong số CPAMs được cho là tự thoái lui bằng siêu âm tiền
sản này có 40% vẫn được xác định bằng hình ảnh học sau sanh như CT ,MRI. Là do
âm tính giả trong siêu âm tiền sản ở những ca này,thời điểm cuối tam cá nguyệt 2,đầu
tam cá nguyệt 3,kích thước thai lớn dần,đường kính lồng ngực thai lớn dần làm CPAM
giảm kích thước tương đối so với lồng ngực, và CPAM cũng giảm dần cả kích thước
tuyệt đối, và khả năng tạo echo/siêu âm của mô phổi bình thường tăng dần trong khi
khả năng tạo echo CPAM giảm dần. 2 điều này làm CPAM khó quan sát hơn khi siêu
âm. Trong số CPAMs được xác định bằng hình ảnh học sau sanh chỉ có số ít ỏi tự biến
mất .
Như vậy điều rút ra ở đây : khi siêu âm tiền sản phát hiện CPAM,theo dõi bằng siêu âm
sau đó cho kết quả CPAM tự thoái lui,thì sau sanh trẻ vẫn phải được thực hiện chẩn
đoán hình ảnh học khác như x quang hoặc CT scan hoặc MRI để xác định chẩn
đoán.Một khi hình ảnh học sau sanh xác định CPAM thì sang thương này sẽ không thể
tự biến mất.


8

6.2.


Chẩn đoán :

Siêu âm là chủ lực trong chẩn đoán và tiên lượng trước sanh. Nghi ngờ có CPAM khi
siêu âm thấy nang lớn hoặc khối sang thương mật độ mô đặc trong ngực thai nhi.
Những sang thương này thường xác định vào tam cá nguyệt 2 .
Phân loại chủ yếu dựa vào kích thước nang
Nang nhỏ kích thước < 5 mm
Nang lớn kích thước >5 mm
MRI hữu ích để phân biệt CPAM với tật phổi khác như phổi biệt trí ,thoát vị hoành, khí
phế thũng thùy phổi …
25% trẻ CPAM được chẩn đoán trước sanh có bất thường cấu trúc khác đi kèm,hầu hết
liên quan type 2. Khi mà có bất thường khác đi kèm cần phải làm karyotype để xác
định bất thường nhiễm sắc thể ,CPAM đơn thuần thường không liên quan bất thường
NST
6.3.

Chẩn đoán phân biệt

Một số tật cần phân biệt với CPAM
 Phổi biệt trí (Bronchopulmonary sequestration – BPS) : khối echo đồng nhất của
nhu mô phổi, ranh giới rõ ,không thông nối với cây khí phế quản,cấp máu bởi
tuần hoàn hệ thống .
 Khí phế thũng thùy bẩm sinh (congenital lobar emphysema) một vùng phổi tăng
sáng,có cấu trúc phổi bình thường,không có nang. Khó phân biệt với CPAM và
BPS, phân biệt với CPAM dựa không có nang ,phân biệt với BPS dựa vào cấp
máu bởi động mạch phổi. Chẩn đoán xác định dựa vào CT scan sau sanh.
 Nang sinh phế quản (Bronchogenic cyst ) : nang lớn hình thành do sự phát triển
bất thường từ nụ phổi phôi thai. Hiếm khi thông nối với cây khí phế quản,sang



9

thương dạng nang lớn,thành mỏng được phủ bởi biểu mô hô hấp,thường 1 nang
và xung quanh là mô phổi bình thường,thường ở cạnh khí quản,dưới carina,rốn
phổi. 2 vị trí hay gặp nhất là dưới carina và cạnh phải khí quản. 15% sang
thương trong nhu mô phổi ,trường hợp này khó phân biệt với CPAM loại nang
lớn .
 Thoát vị hoành: xuất hiện quai ruột trong lồng ngực,tuy nhiên hình ảnh này có
thể nhầm lẫn với tổn thương dạng nhiều nang hay tổn thương phổi không đồng
nhất. khi tạng thoát vị là dạ dày ,dấu hiệu gợi ý là không có bóng dạ dày trong
bụng.
6.4.

Tiên lượng

Tiên lượng trước sanh bằng các chỉ số:
CVR (Congenital pulmonary airway malformation volume ratio ) = thể tích sang
thương/chu vi vòng đầu .
MTR (Mass-to-thorax ratio) =đường kính ngang sang thương / đường kính ngang lồng
ngực .
CVR>1.6 dự đoán nguy cơ phù nhau thai ,suy hô hấp sau sanh, có thể cần phẫu thuật
sớm
CVR < 0.91 hay MTR <0.51 dự đoán tiên lượng tốt ,nguy cơ thấp xuất hiện biến
chứng .
Những trẻ bị CPAM không phù thai ,tỉ lệ sống sót sau sanh là 95% .
PHÙ THAI :nguy cơ chết trước sanh gần như 100% nếu như không được can thiệp ,
1/3 thai nhi có CPAM bị phù thai do sang thương chèn ép làm tắc nghẽn tĩnh mạch chủ
trên ,đẩy lệch hay chèn ép tim .nguy cơ cao ở thai nhi có sang thương lớn,tồn tại tới
tam cá nguyệt 3 hay nhiều sang thương nhỏ. Chỉ số CVR dự đoán nguy cơ này . nếu



10

phù thai không xảy ra trước 28 tuần thai thì hiếm khi xảy ra sau đó . do giai đoạn này
CPAM ổn định về kích thước trong khi kích thước lồng ngực thai nhi tăng dần .
6.5.

Theo dõi,điều trị

Khi tổn thương phổi được xác định,cần đánh giá toàn bộ các cơ quan để tìm kiếm dị tật
khác đi kèm. CPAM đơn thuần thường không liên quan bất thường nhiễm sắc thể,
nguy cơ bất thường nhiễm sắc thể cao khi có dị tật khác đi kèm hoặc phù thai không do
nguyên nhân miễn dịch. Khi đó cần thực hiện karyotype thai.
tất cả bệnh nhân nên được siêu âm định kỳ mỗi 1-4 tuần để đánh giá thay đổi kích
thước,đẩy lệch trung thất, phù thai. Một khi nghi ngờ phù thai cần phải can thiệp ngay
và nên đánh giá lại mỗi 2-3 ngày.
Thai >32-34 tuần nên sanh sớm, hồi sức và can thiệp ngoại sau đó.
Thai 20-32 tuần :
 Can thiệp dẫn lưu sang thương nếu là dạng nang hay cắt sang thương trong bào
thai nếu là dạng mô đặc
 Corticosteroids trước sanh:
đối với CPAM nang nhỏ.
betamethasone 12 mg tiêm bắp,2 liều cách nhau 24h.
siêu âm lại mỗi tuần để đánh giá diễn tiến
nếu sau đợt đầu không cải thiện (không giảm về kích thước,phù thai) có thể lặp
lại 2-4 đợt betamethasone .
7. SAU SINH
7.1.

Lâm sàng


Biểu hiện lâm sàng thay đổi, trẻ được chẩn đoán CPAM có thể biểu hiện suy hô hấp
sau sanh,hoặc không biểu hiện triệu chứng gì nhiều năm sau đó. Những báo cáo trước
đây chỉ ra rằng 2/3 trẻ được chẩn đoán CPAM trước sanh biểu hiện triệu chứng lúc


11

sanh,những báo cáo gần đây con số này chỉ 1/4 . Có sự khác biệt này bởi vì ngày nay
siêu âm tiền sản ngày càng phát triển những sang thương nhỏ cũng được phát hiện ,và
số này thường không biểu hiện triệu chứng .
7.1.1. Giai đoạn sơ sinh
7.1.1.1.

Không triệu chứng :

3/4 CPAM được chẩn đoán trước sanh không có triệu chứng lúc sanh. Diễn tiến tự
nhiên của những trẻ này không được mô tả rõ ràng, một số trẻ sẽ xuất hiện biến chứng
như nhiễm trùng hô hấp trong những năm đầu tiên,nhưng tỉ lệ thay đổi tùy theo những
báo cáo,nguy cơ ác tính cực thấp ngoại trừ type 4 . type 1 cũng có thể nguy cơ ác tính
nhưng mức độ nguy cơ chưa được biết rõ. Việc không chắc chắn nguy cơ nhiễm trùng
hay ác tính là nền tảng cho tranh cãi trong việc theo dõi và điều trị những bệnh nhi này.
7.1.1.2.

có triệu chứng :

1/4 trẻ được chẩn đoán CPAM trước sanh có triệu chứng sau sanh , biểu hiện là suy hô
hấp sau sanh. Nguy cơ suy hô hấp ,độ nặng suy hô hấp dựa vào những chỉ số của siêu
âm tiền sản như : CVR > 0.84, trung thất bị đẩy lệch, đa ối,báng bụng .
Đặc điểm lâm sàng phụ thuộc type :

 Tpye 0 : rối loạn trao đổi khí nặng -> chết lúc sanh
 Type 1 :chiếm phần lớn CPAMs chẩn đoán lúc sanh,biểu hiện: thở nhanh ,tăng
công thở,tím tái. Phụ thuộc mức độ ứ khí ,độ lớn của nang.
 Type 2: thường được chẩn đoán sớm sau sanh vì thường có bất thường bẩm sinh
khác đi kèm ,60% có tổn thương khác đi kèm ,biểu hiện suy hô hấp như type 1
 Type 3 : là nặng nhất trong các type trừ type 0, sang thương loại này lớn và
chiếm toàn bộ phổi , phù thai ,giảm sản phổi, do đó thường chết trong bào thai
hoặc chết ngay sau sanh với bệnh cảnh suy hô hấp nặng ,tiến triển.


12

 Type 4: có thể biểu hiện triệu chứng trong giai đoạn sơ sinh và khó phân biệt
với sang thương type 1. Biểu hiện có thể suy hô hấp,tràn khí màng phổi tự phát.
Sang thương type 4 có thể liên quan với u nguyên bào phổi màng phổi, do đó
nghi ngờ ác tính cao khi trẻ có CPAM và tràn khí màng phổi tự phát.
Tóm lại những trẻ sống sau sanh có CPAM thì chỉ có thể loại 1,2 hoặc 4 . loại 0 và 3
chết trước hoặc ngay sau sanh.
7.1.2. sau sơ sinh .
1/3 CPAMs được chẩn đoán sau giai đoạn sơ sinh ,thường type 1,2,4 . Vì type 0 ,3 chết
trước sinh và sau sinh. Thường sang thương kích thước nhỏ hơn CPAMs biểu hiện
triệu chứng trong giai đoạn sơ sinh.
Biểu hiện thường gặp là viêm phổi tái đi tái lại ,biểu hiện khác : ho ,khó thở ,tím .
khám : giảm phế âm vùng sang thương, gõ vang, ngực không cân đối gồ lên bên phổi
bệnh.
Có thể biểu hiện với tràn khí màng phổi tự phát ,thường liên quan type 4 ,mà type 4
thường liên quan ác tính . Do đó phải nghi ngờ ác tính cao khi trẻ có CPAM và tràn khí
màng phổi tự phát .



13

7.2.

Tiền sử :

Bất chấp tuổi bệnh nhi, có biểu hiện triệu chứng hay không, tiền sử gia đình nên
được khai thác chi tiết về bệnh lý ung thư hoặc bệnh lý dạng nang,những bệnh
lý có thể gợi ý hội chứng u nguyên bào phổi màng phổi gia đình như : bệnh lý
nang thận,polyp ruột non ,ung thư ở tuổi nhỏ, tràn khí màng phổi tự phát .
bảng 7-1 bảng những bệnh lý liên quan với u nguyên bào phổi màng phổi gia đình


14

7.3.

Cận lâm sàng :

Tất cả trẻ được chẩn đoán CPAM trước sanh nên được chụp xquang lúc sanh kể cả
không có triệu chứng, kể cả những trường hợp siêu âm tiền sản tự thoái lui .
Trẻ có triệu chứng cần được CT hay MRI ngay để xác định sang thương,phân biệt với
bất thường bẩm sinh khác ở phổi , lên kế hoạch phẫu thuật. Sử dụng thuốc cản quang
tĩnh mạch để xác định tuần hoàn cấp máu cho sang thương.
Trẻ không triệu chứng cũng nên được chụp CT hoặc MRI cho dù x quang sau sanh
bình thường. do X quang khó thấy được sang thương nhỏ và thường không xác định
được sang thương ở những trẻ sơ sinh không biểu hiện triệu chứng. Thời gian thực hiện
phụ thuộc nguy cơ biến chứng: dựa vào đặc điểm trên x quang , tiền sử gia đình liên
quan u nguyên bào phổi màng phổi .
Nguy cơ cao khi

X quang ngực:
 nang kích thước lớn : chiếm >20% thùy phổi
 Nang 2 bên ,hay nhiều vị trí
 Tràn khí màng phổi
 Tiền sử gia đình gợi ý u nguyên bào phổi màng phổi (bảng 7-1)
Nếu nguy cơ cao -> thực hiện CT hay MRI ngay.
Nếu không -> thực hiện CT hay MRI lúc 6 tháng.


15

Algorithm for management of congenital pulmonary airway malformations
(CPAM) in infants and children

* triệu chứng bao gồm:suy hô hấp, thở nhanh, chậm tăng trưởng...
¶ CT hay MRI đều được
§ cả x quang và CT đều được khuyến cáo thực hiện để theo dõi bệnh nhân.Kế hoạch
thực hiện tối ưu chưa được đồng thuận.


16

BIỂU HIỆN TRÊN HÌNH ẢNH HỌC
CPAMs type 1,2 và 4 đặc trưng là nang chứa khí . type 1 và 4 thường 1 sang
thương,với 1 hoặc vài nang lớn chứa đầy khí hoặc vừa khí vừa dịch trong trường hợp
nhiễm trùng, trong khi type 2 biểu hiện nhiều nang nhỏ đồng nhất,hình ảnh giống bọt
xà phòng. ngược lại type 3 thường nang lớn ,đặc ,đồng nhất thường kèm đẩy lệch trung
thất sang bên đối diện,nếu có tràn khí màng phổi ,nang 2 bên hay nang nhiều thùy gợi ý
mạnh type 4 .



17

CPAM type 1 thùy trên phổi phải : xquang và CT

CPAM type 1 ở trẻ 1 tuổi nhập viện vì nuốt đồng xu (thấy rõ trên XQ) tình cờ phát
hiện nang lớn,chứa khí, thùy trên phổi P ,kích thước 5x4x5 cm.


18

CPAM type 2

CPAM type 2 thùy trên phổi Phải gồm nhưng nang lớn phía dưới và những nang nhỏ
đồng nhất phía trên giống bóng xà phòng.


19

7.4.

chẩn đoán phân biệt

Bất thường bẩm sinh dạng nang khác : phổi biệt trí ,khí phết thũng thùy phổi ,nang sinh
phế quản,thoát vị hoàng (như mô tả mục 6.3)
Bất thường dạng nang thứ phát : kén khí sau viêm phổi đặc biệt do tụ cầu ,khí phế
thũng mô kẽ phổi khu trú ở những bệnh nhân thở máy.
7.5.

biến chứng :


7.5.1. nhiễm trùng
Những bệnh nhi không xuất hiện triệu chứng sau sanh tỉ lệ xuất hiện viêm phổi khoảng
3-30% tùy báo cáo .
7.5.2. Ác tính :
Bao gồm u nguyên bào phổi màng phổi và carcinoma phế quản phế nang .
7.5.2.1.

U nguyên bào phổi màng phổi (Pleuropulmonary

blastoma — PPB):
là loại u phổi hiếm , chỉ dưới 500 trường hợp được báo cáo ,hầu hết xuất
hiện trước 6 tuổi. đa số trường hợp được báo cáo hiện diện sau sanh,chỉ
vài trường hợp được xác định trước sanh .
Yếu tố nguy cơ :
 CPAM type 4 : CPAM type 4 nên được xem như là tổn thương ác tính do
khoảng 30% PPB biểu hiện dạng nang và không thể phân biệt được với nang
CPAM type 4 . Giữa type 1 và type 4 cũng khó phân biệt , một số CPAM được
phân loại type 1 dựa CT nhưng lại là nang PPB . 1 dấu hiệu hỗ trợ phân biệt là
nếu cấp máu cho nang là động mạch hệ thống thì sang thương đó là CPAM chứ
không phải PPB. Tuy nhiên dấu hiệu này chỉ có trong 25% trường hợp CPAM .
 Nang 2 bên hay nang nhiều vị trí . bởi vì khi nang kiểu này gợi ý type 4


20

 Tràn khí màng phổi tự phát : đặc điểm đặc trưng của CPAM type 4 so với type
khác
 Tiền sử gia đình liên quan PPB hay bệnh lý liên quan .


7.5.2.2.

Carcinoma phế quản phế nang (bronchoalveolar carcinoma -

BAC): có sự liên quan yếu giữa CPAM type 1 với BAC ,ước tính khoảng
1% CPAM type 1 phát triển BAC ,nhưng tỉ lệ chính xác của bệnh lý ác
tính này cũng như ý nghĩa lâm sàng của nó đến này còn chưa rõ ràng .

7.6.

ĐIỀU TRỊ :

Điều trị sau sanh CPAM dựa vào biểu hiện lâm sàng của bệnh nhi. Phẫu thuật cắt sang
thương là điều trị triệt để.
 Bệnh nhi có triệu chứng : suy hô hấp sau sanh cần phẫu thuật ngay. Trẻ biểu
hiện triệu chứng ít cấp tính hơn,nhẹ hơn thường được phẫu thuật một cách chọn
lọc khi lớn hơn. Có 2 phương pháp: cắt toàn bộ thùy phổi và cắt 1 phân thùy
phổi chứa CPAM . Kỹ thuật cắt 1 phân thùy phổi đòi hỏi kỹ thuật phức tạp hơn
,phẫu thuật viên nhiều kinh nghiệm do đó phương pháp cắt toàn bộ thùy phổi
được ưa chuộm hơn.
 Bệnh nhi không triệu chứng : phải theo dõi sát trong giai đoạn sơ sinh, một số
trẻ không có triệu chứng ngay sau sanh nhưng biểu hiện suy hô hấp sau đó do
dịch trong nang được thay thế bởi khí -> làm tăng kích thước nang. Những bệnh
nhi này cần được phẫu thuật sớm
Đối với nhưng bệnh nhi không có triệu chứng việc chọn lựa phẫu thuật hay chỉ
theo dõi vẫn còn tranh cãi. Lí do chính ủng hộ phương pháp phẫu thuật là nguy
cơ nhiễm trùng và khả năng hóa ác tính trong tương lai ,30% trẻ nhũ nhi không


21


triệu chứng và không được phẫu thuật sẽ có nhiễm trùng hô hấp sau đó. Hơn
nữa biến chứng hậu phẫu nhiều hơn ở bệnh nhân phẫu thuật khi biểu hiện triệu
chứng hay biến chứng so với những bệnh nhân được mổ sớm khi chưa xuất hiện
triệu chứng hay biến chứng. Nguy cơ ác tính cực kỳ thấp ngoại trừ CPAM type
4 , type 1 cũng có nguy cơ hóa ác. Phẫu thuật sớm trong giai đoạn sơ sinh còn
có lợi cho việc phát triển phần phổi còn lại bù trừ .
Lí do cho việc chọn lựa theo dõi là chỉ 3% trẻ được chẩn đoán CPAM có biến chứng
nhiễm trùng (tỉ lệ trẻ có biến chứng nhiễm trùng thay đổi tùy nghiên cứu nhóm ủng hộ
phẫu thuật dẫn nghiên cứu có tỉ lệ nhiễm trùng cao là 30%,còn nhóm ủng hộ theo dõi
dẫn nghiên cứu có tỉ lệ nhiễm trùng thấp là 3%),cũng như tỉ lệ ác tính cũng rất thấp
,cũng có tỉ lệ nhỏ CPAM tự thoái lui cho nên không nhất thiết phải mổ tất cả bệnh nhân
.
Như vậy quản lý tối ưu những bệnh nhân này sẽ là đánh giá nguy cơ nếu nguy cơ cao > phẫu thuật sớm ,nguy cơ thấp -> theo dõi định kỳ .
nguy cơ cao bào gồm 1 trong các dấu hiệu :
 Nang lớn (chiếm > 20% thùy phổi )
 Nang hai bên hay nhiều vị trí
 Tràn khí màng phổi tự phát
 Tiền sử gia đình liên quan hội chứng u nguyên bào phổi màng phổi : bệnh lý
nang phổi ,tràn khí màng phổi tự phát ,bệnh lý ung thư hay loạn sản khi còn trẻ
...(bảng 7-1)
Những bệnh nhân nguy cơ cao ,CT hày MRI nên thực hiện ngay để xác định chẩn đoán
,đánh giá kĩ sang thương ,lên kế hoạch phẫu thuật. Sau đó nên được phẫu thuật sớm ,trễ
nhất là 6 tháng tuổi .


22

Những bệnh nhân nguy cơ thấp việc lựa chọn phẫu thuật hay theo dõi đều phù hợp.
Lúc này nên thảo luận với thân nhân bệnh nhi về ưu nhược điểm từng phương pháp.

Điều quan trọng người nhà nên biết đó là nguy cơ nhiễm trùng,hóa ác và biến chứng
nhiều hơn khi xuất hiện triệu chứng,biến chứng mới phẫu thuật ,và phương pháp phẫu
thuật thường khỏi hoàn toàn và ít biến chứng.
Nếu phẫu thuật được lựa chọn nên thực hiện sau giai đoạn sơ sinh và trước 12 tháng
tuổi ,thời gian tối ưu chưa được xác định rõ ,tùy thuộc kĩ thuật ,trang thiết bị,trình độ
kinh nghiệm của ekip phẫu thuật .
Nếu như điều trị bảo tồn,bệnh nhi nên được theo dõi sát trong năm đầu tiên cho việc
xuất hiện triệu chứng suy hô hấp hay nhiễm trùng, hình ảnh học cả X quang và CT hay
MRI nên được thực hiện ít nhất mỗi năm .

7.7.

TIÊN LƯỢNG :

Trong những CPAM được chẩn đoán trước sanh tỉ lệ sống còn chung là 95 % ,sự xuất
hiện phù thai là yếu tố tiên lượng tử vong quan trọng . Những trẻ CPAM có triệu chứng
hay không có triệu chứng phẫu thuật cắt thùy phổi là điều trị triệt để và tiên lượng tốt .
Nhu mô phổi còn lại sẽ phát triển bù trừ và chức năng phổi thường bình thường về lâu
dài . Type 1 thường có tiên lượng tốt, tiên lượng type 2 còn phụ thuộc vào độ nặng của
bất thường bẩm sinh khác đi kèm, type 3 thường giảm sản phổi nặng,nguy cơ cao bị
cao áp phổi,thường suy hô hấp nặng và tử vong sau sanh. Type 4 có tiên lượng khá tốt
nếu được phẫu thuật ,type 0 thì không có khả năng sống sót, tử vong trước sanh hoặc
ngay sau sanh.