Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 5 * 2015

Nghiên cứu Y học

NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP SARCÔM CƠ TRƠN NGUYÊN PHÁT
Ở ĐỘNG MẠCH PHỔI VÀ HỒI CỨU Y VĂN
Trần Vũ Minh Thư*, Chu Trọng Hiệp*, Phan Kim Phương*, Đoàn Thị Phương Thảo**,
Hứa Thị Ngọc Hà**, Phạm Nguyễn Vinh*,***

TÓM TẮT
Sarcôm cơ trơn nguyên phát ở động mạch phổi (ĐMP) là loại u ác tính rất hiếm gặp. U thường được chẩn
đoán nhầm với thuyên tắc phổi. Trong bài báo này, chúng tôi trình bày một trường hợp bệnh nhân nữ 68 tuổi có
các triệu chứng như khó thở khi gắng sức, đau ngực. Người bệnh đã được phẫu thuật lấy u thành công. Vì vậy,
việc phát hiện khối u sớm là điều quan trọng để điều trị kịp thời. Chúng tôi thảo luận về cách tiếp cận chẩn đoán,
mô học u sarcôm cơ trơn ở động mạch phổi và các phương pháp điều trị loại u này.
Từ khóa: u sarcôm động mạch phổi

ABSTRACT
PRIMARY PULMONARY ARTERY LEIOMYOSARCOMA: A CASE REPORT AND LITERATURE
REVIEW
Tran Vu Minh Thu, Chu Trong Hiep, Phan Kim Phuong, Doan Thi Phuong Thao, Hua Thi Ngoc Ha,
Pham Nguyen Vinh, * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 19 - No 5 - 2015: 109 - 113
Primary pulmonary artery leiomyosarcoma is an extremely rare malignant tumor. These tumors are usually
misdiagnosed as pulmonary embolism. In the report, we present a case of 68-year-old female with dyspnea on
exersion, chest pain. The patient underwent successful surgical excision of the tumor. Hence, early detection is
very important in management of these patients. We discuss the diagnostic approaches, histopathology of
leiomyosarcoma and management.
Key word: pulmonary artery leiomyosarcoma.

GIỚI THIỆU
Sarcôm cơ trơn nguyên phát ở động mạch

phổi (ĐMP) là loại u ác tính hiếm gặp chiếm tỷ lệ
0,001-0,03%, và thường xuất phát từ nội mạc(1). U
này thường được chẩn đoán nhầm với thuyên
tắc phổi vì biểu hiện lâm sàng và đặc điểm trên
X Quang ngực thậm chí là CT scan ngực đều
giống với thuyên tắc phổi. Vì vậy, nhiều bệnh
nhân được dùng kháng đông và lâm sàng không
cải thiện. Một số trường hợp sarcôm cơ trơn
nguyên phát ở động mạch phổi chỉ được phát
hiện khi tử thiết(9,11). Trong bài báo này, chúng tôi
đề cập đến một trường hợp sarcôm cơ trơn ở
động mạch phổi khó chẩn đoán.

CA LÂM SÀNG
Bệnh nhân nữ, Nguyễn Thị N., 68 tuổi.
Địa chỉ: Ấp Phước Hậu, Phước Hậu, huyện
Gò Dầu, tỉnh Tây Ninh.
Bệnh sử: 5 tháng trước nhập viện, bệnh nhân
mệt khi đi bộ 50m. Không khó thở khi nằm.
Không khó thở về đêm. Bên cạnh khó thở, bệnh
nhân còn có đau ngực phải. Đau ngực không
liên quan gắng sức, cơn đau kéo dài 1- vài giờ, tự
hết. Ho khan ít, không liên quan tư thế. Bệnh
nhân nhập bệnh viện đa khoa Thành phố Hồ
Chí Minh nhiều lần với chẩn đoán: Tăng áp
động mạch phổi. Thuyên tắc phổi. Bệnh nhân

* Bệnh viện tim Tâm Đức
** Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh
***Trường Đại Học Y Khoa Phạm Ngọc Thạch

Tác giả liên lạc: BS Trần Vũ Minh Thư
ĐT: 0918.335.212
Email:

109


Nghiên cứu Y học
được điều trị với kháng đông, lợi tiểu. Tuy
nhiên, tình trạng khó thở, đau ngực ngày càng
tăng dần. Trong một tháng trước nhập viện,
bệnh nhân ngất 4 lần sau khi gắng sức. Cùng
ngày nhập viện, bệnh nhân khó thở nhiều phải
ngồi, ngất sau khi đi tiểu nên bệnh nhân nhập
bệnh viện tim Tâm Đức. Trong suốt 5 tháng
trước nhập viện, bệnh nhân không ho, không
sốt, tiêu phân vàng, không đau bụng, sụt cân
3kg.

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 5 * 2015
nhỏ. Phân xuất tống máu thất trái 50%. Dịch
màng ngoài tim trước nhĩ phải 5mm (hình 3).

Khám lâm sàng cho thấy bệnh nhân tỉnh,
tiếp xúc tốt, khó thở co kéo nhẹ cơ hô hấp phụ.
Dấu hiệu sinh tồn thể hiện nhịp tim 76 l/ph, HA:
100/65 mmHg, SpO2: 100% (O2 mask 10l/ph).
Tim đều, rõ. Phổi không ran, bụng mềm. Không
dấu thần kinh định vị. Không phù chi.
Điện tâm đồ cho thấy nhịp xoang, 93l/phút,

trục lệch phải, không thay đổi ST-T(hình 1).

Hình 2: Bóng tim to, tuần hoàn phổi không tăng.
Siêu âm mạch máu không ghi nhận có huyết
khối tĩnh mạch chủ dưới và hai chi dưới.
Xét nghiệm máu cho thấy D-Dimer tăng nhẹ
(780 ng/mL). Độ lọc cầu thận giảm
33ml/1phút/1,73m² da. Xét nghiệm huyết học:
BC: 13K/uL. CRP: 37mg/dl PCT: 0.164ng/ml.
Protein S, protein C, antithrombin III, yếu tố V
Leyden trong giới hạn bình thường. Các chất chỉ
điểm sinh học ung thư như CA 15-3, C.A 19-9,
Cyfra 21.1, CA 72-4, AFP, CEA bình thường.
ANA (-), Anti-dsDNA (-).

Hình 1: Nhịp xoang, 93l/phút, trục lệch phải, không
thay đổi ST-T.
X Quang ngực biểu lộ bóng tim to, tuần hoàn
phổi không tăng (Hình 2).
Siêu âm tim qua thành ngực thể hiện thành
tự do thất phải dày. Thất phải dãn. Dãn nhĩ phải.
Thất phải co bóp kém. Phân xuất tống máu thất
phải 15% (Simpson). TAPSE 11 mm. Hở van ba
lá nặng. Chênh áp thất phải/nhĩ phải: 90mmHg.
Ghi nhận có một khối echo dày tại van động
mạch phổi có kích thước 34x22mm, di động theo
lá van, gây hẹp tại van ĐMP với chênh áp qua
van là 76/40mmHg. Thân ĐMP dãn. Thất trái

110


MSCT ngực bụng biểu hiện thuyên tắc phổi
lớn chiếm 80-90% lòng thân chung ĐMP và
ĐMP phải, không có u (hình 4).
Lúc nhập viện bệnh nhân không sốt, BC,
CRP tăng nhẹ. Bệnh nhân có thuyên tắc phổi lớn
nhưng D-Dimer tăng nhẹ nên chúng tôi tìm
thêm nguyên nhân thuyên tắc phổi do nhiễm
trùng. Cấy máu dương tính Stenotrophonas
maltophilia một mẫu. Cấy máu mẫu 2 âm tính.
Dựa vào kết quả lâm sàng và cận lâm sàng
chúng tôi chẩn đoán bệnh nhân có thuyên tắc
phổi do huyết khối.
Trong 10 ngày đầu nhập viện, bệnh nhân
được điều trị suy tim phải với lợi tiểu truyền tĩnh
mạch, kháng đông tiêm dưới da. Bệnh nhân bớt


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 5 * 2015
khó thở, ho ra máu lượng ít. Sau đó, bệnh nhân
khó thở tăng, suy thận cấp, ngất 2 lần sau khi đi
tiểu tại giường. Bệnh nhân được truyền
Milrinone. Tình trạng suy tim, suy thận cấp có

Nghiên cứu Y học
cải thiện. Siêu âm tim lại cho thấy hình ảnh khối
echo dày ở trong động mạch phổi không thay
đổi so với lúc nhập viện.

Hình 3: Siêu âm tim qua thành ngực. A, khối u trong động mạch phổi có kích thước 34x22mm(*). B, chênh áp

qua van động mạch phổi tăng cao 76/30mmHg. DMC, động mạch chủ. DMP, động mạch phổi
bên phổi phải. ĐMP trái thông thoáng. Bóc tách
lấy hầu hết u trong ĐMP chỉ còn một phần nhỏ ở
động mạch thùy trên phổi phải rất xa không tiếp
cận được.
Mẫu mô lấy đi có bề mặt trơn láng, màu
trắng, có chỗ hoại tử (hình 5).

Hình 4: Huyết khối trong động mạch phổi
Ngày 17 tháng 12 năm 2014 (sau 20 ngày
nhập viện), bệnh nhân được phẫu thuật tim.
Trong lúc phẫu thuật, ghi nhận bên trong lòng
ĐMP có khối u rất lớn, cấu trúc có chỗ chắc, có
chỗ mềm dễ vỡ, có ít huyết khối xen lẫn trong u.
U dính chặt vào nội mạc ĐMP, không xâm lấn ra
khỏi thành ĐMP. U hiện diện từ ngay trên van
ĐMP lan lên ĐMP phải và các nhánh phân thùy

Khảo sát mô học: mẫu mô chỉ có một thành
phần tế bào hình thoi dị dạng, ác tính, nhiều
phân bào bất thường. Nhuộm hóa mô miễn dịch:
Ki67(+) 50%, Desmin(+), Actin(+), NSE(-). Gồm
những tế bào cơ trơn tăng sản xếp thành bó theo
nhiều hướng khác nhau, với nhân dị dạng và
nhiều phân bào bất thường. Kết luận: sarcôm cơ
trơn biệt hóa kém ở động mạch phổi (Hình 6).
Siêu âm tim sau phẫu thuật cho thấy lòng
động mạch phổi thông thoáng. Chênh áp qua
van động mạch phổi 6.6/2.4mmHg. Hở van động
mạch phổi trung bình. Áp lực động mạch phổi

tâm thu 48 mmHg. Dãn buồng tim phải. Phân
xuất tống máu thất trái 62%.

111


Nghiên cứu Y học

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 5 * 2015

Hình 5: Trong lúc phẫu thuật. A, khối u trong động mạch phổi. B, khối u được cắt bỏ.
nghị hóa trị bởi chuyên gia ung bướu nhưng
bệnh nhân từ chối.
Bệnh nhân được xuất viện vào ngày hậu
phẫu 25 trong tình trạng huyết động ổn định,
không khó thở, không đau ngực.

BÀN LUẬN
Sarcôm cơ trơn nguyên phát ở động mạch
phổi là u trung mô dường như có nguồn gốc từ
tế bào cơ trơn của thành mạch máu và chiếm tỷ
lệ dưới 0,5% các u ác tính ở phổi(8). Cho đến thời
điểm hiện tại, chỉ có một số ít ca được báo cáo rải
rác trên toàn thế giới. U này có thể gây hẹp hay
tắc nghẽn động mạch phổi(7). Tuổi của bệnh nhân
trong những trường hợp báo cáo thay đổi từ 4
đến 83, thường gặp nhất là 40-60 tuổi(4). Nữ gấp
đôi nam.

Hình 6: Hình ảnh vi thể của mẫu mô chỉ có một

thành phần tế bào hình thoi dị dạng, ác tính, nhiều
phân bào bất thường. Nhuộm hóa mô miễn dịch:
Ki67(+) 50%, Desmin(+), Actin(+), NSE(-)
Sau phẫu thuật 3 ngày, bệnh nhân bị viêm
phổi do Acinetobacter baumanii, được điều trị
kháng sinh trong 21 ngày. Bệnh nhân được đề

112

Triệu chứng lâm sàng ở bệnh này không đặc
hiệu bao gồm ho khan, ho ra máu, khó thở khi
gắng sức, đau ngực, suy tim phải(2). Đây là
những triệu chứng dễ gây nhầm lẫn với triệu
chứng của thuyên tắc phổi.
Điện tâm đồ và X Quang ngực thường
không biểu lộ bất thường. Siêu âm tim cho thấy
lòng thân động mạch phổi có khối echo dày hiện
diện làm hẹp nặng, đôi khi khó thấy tín hiệu
Doppler ở vị trí này. Khối echo này có thể lan ra
cả động mạch phổi phải và động mạch phổi trái.


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 5 * 2015
Chụp cắt lớp điện toán và cộng hưởng từ ngực
rất hữu ích trong sarcôm cơ trơn ở động mạch
phổi vì nó giúp đánh giá sự lan rộng của khối u.
Hình ảnh thuyên tắc động mạch phổi chính một
bên ít gặp. Một số ít trường hợp có thể có hình
ảnh hoại tử, xuất huyết, vôi hóa từng vùng trên
MRI. Đây là những đặc điểm giúp phân biệt

thuyên tắc phổi và sarcôm cơ trơn động mạch
phổi. Ngoài ra, D-dimer không tăng cũng là một
chỉ điểm quan trọng giúp phân biệt hai bệnh lý
này như ở bệnh nhân của chúng tôi.
Ngoài thuyên tắc phổi, sarcôm cơ trơn động
mạch phổi cần được chẩn đoán phân biệt với
viêm động mạch Takayasu, viêm động mạch tế
bào khổng lồ, u tương bào. Vì vậy, sinh thiết u
thực sự là cần thiết để đưa ra chẩn đoán chính
xác(2,6).
Mô học. Về mặt đại thể, sarcôm cơ trơn ĐMP
có bề mặt chắc màu trắng hoặc xám. Hình ảnh vi
thể cho thấy tế bào hình thoi ác tính với nhân
cigar-shaped được sắp xếp thành bó chéo nhau(3).
Hình ảnh thường gặp là đa nhân, nhân không
điển hình, nhiều mạch máu, ít bào tương, hoại tử
từng vùng. Ít gặp hơn là vôi hóa và tạo khoang.
Nhuộm hóa mô miễn dịch biểu lộ tumor stain
với kháng thể đối với actin, actin cơ trơn,
desmin, và vimentin. Sarcôm cơ trơn ĐMP
thường âm tính với kháng nguyên
carcinoembryonic, cytokeratin, neuroendocrine
filament và protein S100(3).
Khuyến cáo điều trị cho sarcôm cơ trơn
ĐMP chưa có vì số bệnh nhân được báo cáo
rải rác và còn ít. Phẫu thuật lấy toàn bộ u là
phương thức điều trị thích hợp(5). Khó đánh
giá hiệu quả của xạ trị và hóa trị vì không có
nhiều trường hợp lâm sàng để đánh giá cho
đến thời điểm hiện tại(10).

Bệnh nhân sarcôm cơ trơn động mạch phổi
có tiên lượng xấu. Trong hầu hết các báo cáo,
thời gian sống còn dưới 2 năm.

Nghiên cứu Y học
KẾT LUẬN
Sarcôm cơ trơn động mạch phổi là bệnh lý
hiếm gặp và dễ chẩn đoán nhầm với thuyên tắc
phổi. Cần dựa vào những chỉ điểm trên hình ảnh
học, D-dimer, và diễn tiến lâm sàng ngày càng
nặng dù đã dùng kháng đông đầy đủ để hướng
đến chẩn đoán đúng. Điều trị phẫu thuật sớm là
cần thiết.

TÀI LIỆU THAM KHẢO
1.

2.

3.

4.

5.

6.

7.
8.
9.

10.

11.

Bleisch VR and Kraus FT (1980), “Polypoid sarcoma of the
pulmonary trunk: analysis of the literature and report of a case
with leptomeric organelles and ultrastructural features of
rhabdomyosarcoma,” Cancer, vol. 46, no. 2, pp. 314–324.
Bleisch VR, Kraus FT. (1980)Polypoid sarcoma of the
pulmonary trunk: analysis of the literature and report of a case
with leptomeric organelles and ultrastructural features of
rhabdomyosarcoma. Cancer; 46:314–324.
Cordes BG, Collins BT, McDonald JW, Khosla A, Salimi Z
(1999). Fine needle aspiration biopsy of primary
leiomyosarcoma arising from a pulmonary vein [letter]. Acta
Cytol.;43(3):523-526.
Essary LR, Vargas SO, Fletcher CDM (2002) Primary
pleuropulmonary synovial sarcoma: reappraisal of a recently
described anatomic subset. Cancer; 94(2):459-469.
Mattoo A, Fedullo PF, Kapelanski D, Ilowite JS (2002):
Pulmonary artery sarcoma: a case report of surgical cure and
5-year follow-up. Chest;122:745–747.
Moffat RE, Chang CH, Slaven JE. (1972) Roentgen
considerations in primary pulmonary artery sarcoma.
Radiology ;104:283–288.
Pain JA, Sayer RE (1984) Primary leiomyosarcoma of the
pulmonary artery. Eur J Respir Dis;65:139.
Rozada R, Vila A, Sosa L (2010). Primary leiomyosarcoma of
the lung. J Arch Bronconeumol;46:338e9.
Varriale P, Chyssos B (1991). Pulmonary Artery Sarcoma:

Another Cause of Sudden Death. Clin. Cardiol. 14, 160-164
Yamasaki M, Sumi Y, Sakakibara Y (2011). Pulmonary Artery
Leiomyosarcoma Diagnosed without Delay. Case Rep
Oncol;4:287–298.
Yamasaki M, Sumi Y, Sakakibara Y et al., (2011) “Pulmonary
artery leiomyosarcoma diagnosed without delay,” Case
Reports in Oncology, vol. 4, no. 2, pp. 287–298.

Ngày nhận bài báo:

20/04/15

Ngày phản biện nhận xét bài báo:

01/06/2015

Ngày bài báo được đăng:

05/09/2015

113