CÁC CHỮ VIẾT TẮT

CĐHA

Chẩn đoán hình ảnh

CHT

Cộng hưởng từ

CLVT

Cắt lớp vi tính

DI

DNA index

ĐMCB

Động mạch chủ bụng

GD2

Ganglioside

GPB

Giải phẫu bệnh

HVA

Axit Homovanyllic

INSS

International Neuroblastoma Staging System

LDH

Lactate dehydrogenase

MIBG

Meta-iodobenzyl guanidine

PET

Proton Emission Tomography

T1W

T1 Weighted

T2

T2 Weighted

TK

Thần kinh


TMCD

Tĩnh mạch chủ dưới

UHTK

U hạch thần kinh

UIV

Chụp niệu đồ tĩnh mạch

UNBT

U nguyên bào thận

UNBTK

U nguyên bào thần kinh

VMA

Axit Vanillylmandelic


MỤC LỤC
CÁC CHỮ VIẾT TẮT...........................................................................................................1
ĐẶT VẤN ĐỀ........................................................................................................................1
CHƯƠNG I. TỔNG QUAN TÀI LIỆU.................................................................................3

1.1. Giải phẫu khoang sau phúc mạc:.................................................................................3
1.2. Các khối u sau phúc mạc ở trẻ em.............................................................................12
1.3. Bệnh lý u nguyên bào thần kinh:...............................................................................22
1.4. Các phương pháp CĐHA trong chẩn đoán UNBTK :...............................................40
CHƯƠNG II : ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU..................................58
2.1. Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh UNBTK sau phúc mạc ở trẻ em :............................58
2.2. Nghiên cứu giá trị của CLVT trong chẩn đoán UNBTK sau phúc mạc ở trẻ em......62
CHƯƠNG III : DỰ KIẾN KẾT QUẢ ................................................................................63
3.1. Đặc điểm của đối tượng nghiên cứu..........................................................................63
3.2. Đặc điểm hình ảnh CLVT UNBTK:..........................................................................65
CHƯƠNG IV: DỰ KIẾN BÀN LUẬN...............................................................................69
4.1. Bàn luận về đặc điểm của đối tượng nghiên cứu......................................................69
4.2. Bàn luận về đặc điểm CLVT của UNBTK................................................................69
4.3. Bàn luận về giá trị của CLVT trong chẩn đoán UNBTK..........................................69
CHƯƠNG V: DỰ KIẾN KẾT LUẬN..................................................................................70
5.1. Kết luận về đặc điểm hình ảnh trên CLVT của UNBTK...........................................70
5.2. Kết luận về giá trị của CLVT trong chẩn đoán UNBTK...........................................70
DỰ KIẾN KIẾN NGHỊ........................................................................................................71
TÀI LIỆU THAM KHẢO....................................................................................................72
PHỤ LỤC.............................................................................................................................77


1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Ngày nay, Việt Nam với nền kinh tế ngày càng phát triển, mô hình
bệnh tật có những thay đổi quan trọng với sự xuất hiện ngày càng nhiều các
bệnh lý ung thư. Trẻ em cũng không phải là một ngoại lệ. Bằng chứng là số
trẻ nhập viện vì bệnh lý ung thư tại Bệnh viện Nhi Trung ương không ngừng
gia tăng

Cùng với tiến bộ của y học, tỷ lệ tử vong do các nguyên nhân nhiễm
khuẩn và suy dinh dưỡng giảm rõ rệt đồng hành với sự tăng dần của nguyên
nhân ung thư. Tỷ lệ trẻ em chết do ung thư tại thời điểm năm 1992 tại Mỹ chỉ
là 10,4%, nhưng đến năm 1998 đã tăng lên 23%,tức là tăng hơn gấp hai
lần .Ở Việt Nam, theo Nguyễn Chấn Hưng và cộng sự, ung thư chiếm 6,7%
nguyên nhân tử vong ở trẻ em.
UNBTK là một trong số các loại u đặc ác tính hay gặp nhất ở trẻ em,
chiếm khoảng 8% tổng số các bệnh ung thư ở trẻ em, đứng hàng thứ 4 sau
bạch cầu cấp, u não và u lympho.[8],[21]. Tại khoa ung bướu Bệnh viện Nhi
trung ương hàng năm có khoảng 30-40 trẻ được chẩn đoán là UNBTK.
UNBTK là một u bào thai của hệ TK giao cảm có nguồn gốc từ sừng
TK, thường phát triển tại tuyến thượng thận hoặc từ chuỗi hạch giao cảm
cạnh sống, đặc điểm mô bệnh học cũng như diễn biến lâm sàng rất đa dạng.
Vị trí hay gặp nhất của UNBTK là sau phúc mạc, chiếm tới 65% các UNBTK
Trong những năm gần đây, đã có nhiều tiến bộ trong chẩn đoán và điều
trị UNBTK nhưng điều trị UNBTK vẫn là một thách thức đối với các nhà lâm
sàng nhi. CDHA đóng vai trò quan trọng không những trong chẩn đoán và
xác định giai đoạn khối u mà còn góp phần trong theo dõi sau điều trị. Từ khi
ra đời CLVT đã nổi lên như một phượng tiện có khả năng đánh giá rất tốt
nguồn gốc, mức độ lan tràn của khối u.


2

Trên thế giới người ta đã ứng dụng CLVT trong chẩn đoán UNBTK từ
những năm 70. Tại Việt Nam, máy CLVT mới được đưa và sử dụng từ những
năm 90. Tại Bệnh viện Nhi, CLVT được dùng để chẩn đoán bệnh lý ung thư
trẻ em nói chung và bệnh lý UNBTK nói riêng từ đầu năm 2000. Đã có một
số tác giả nghiên cứu về UNBTK nhưng mới trên khía cạnh lâm sàng. Chúng
tôi mạnh dạn tiến hành nghiên cứu về “đặc điểm hình ảnh và giá trị của

CLVT trong chẩn đoán UNBTK sau phúc mạc ở trẻ em” với mong muốn góp
phần chẩn đoán sớm và chính xác UNBTK. Trong điều kiện hạn hẹp về thời
gian, chúng tôi xin được tập trung vào hai mục tiêu :
1. Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh trên CLVT của UNBTK sau phúc mạc ở
trẻ em
2. Nghiên cứu giá trị của CLVT trong chẩn đoán UNBTK sau phúc mạc ở
trẻ em.


3

CHƯƠNG I. TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Giải phẫu khoang sau phúc mạc:
1.1.1. Các tạng sau phúc mạc: gồm thận, niệu quản, tuyến thượng thận
1.1.1.1. Thận:
* Hình hạt đậu, màu nâu đỏ, mặt nhẵn, tuy nhiên ở trẻ em có thể có thể
có vài chỗ gồ lên hoặc các rãnh di tích thời kỳ bào thai, kích thước thay đổi
theo tuổi. Trẻ sơ sinh dọc thận: 4-4,5cm; trẻ 1 tuổi: 6cm; trẻ 5 tuổi: 8cm; trẻ
10 tuổi: 10cm. Bình thường chênh lệch kích thước giữa hai thận không quá
2cm.
* Thận được bọc ngoài bởi vỏ xơ, gồm hai mặt trước và sau, hai bờ
trong và ngoài, hai cực trên và dưới. Mặt trong có chỗ lõm gọi là rốn thận là
nơi mà các mạch máu, bạch huyết và TK đi vào và ra khỏi thận
* Hình thể trong gồm hai phần nhu mô thận nằm ngoài và xoang thận
nằm ở trung tâm. Vùng nhu mô thận được chia thành hai phần tủy và vỏ thận.
Vùng xoang thận được tạo nên bởi mỡ, tổ chức liên kết, mạch máu và hệ
thống đài bể thận
* Vị trí và liên quan của thận: thận là một tạng nằm sau phúc mạc trong
góc tạo bởi xương sườn XI và cột sống, vị trí thay đổi tùy theo tư thế và di
động cơ hoành. Bình thường ở tư thế nằm ngửa thận nằm từ ngang mức đốt

sống ngực XII đến thắt lưng III, thận phải nằm hơi thấp hơn thận trái. Trục
thận chếch xuống dưới và ra ngoài và ra trước. Xoang thận hướng ra trước và
vào trong tạo thành một góc 40-50 độ so với mặt phẳng chính diện.
* Liên quan của thận: Thận phải: cực trên được bao phủ một phần bởi
tuyến thượng thận, phần lớn phần còn lại của cực trên liên quan với gan qua
một lớp phúc mạc. Phía trong thận phải liên quan với phần xuống của tá


4

tràng. Phía ngoài cực dưới thận liên quan với đại tràng phải, góc gan, phía
ngoài liên quan với các quai ruột non. Thận trái: một phần cực trên được bao
phủ bởi tuyến thượng thận, phần còn lại của cực trên liên quan với dạ dày và
lách. Mặt trước thận trái liên quan với tụy. Ở bờ ngoài thận trái liên quan với
đại tràng trái. Phía ngoài liên quan với hỗng tràng. Phía sau hai thận có liên
quan giống nhau với cơ hoành ở trên, phía dưới với các cơ thắt lưng chậu, cơ
vuông thắt lưng, các cơ ngang bụng. Thận phải nằm trước xương sườn XII,
thận trái nằm cao hơn trước hai xương sườn cuối XI, XII. Ngoài ra phía sau
hai thận còn liên quan với túi cùng màng phổi, các mạch máu và TK liên
sườn, TK chậu hạ vị, chậu bẹn.[1]
* Mạch máu của thận: Động mạch thận phải và trái , đều tách từ
ĐMCB. Thường chỉ có một động mạch thận cho mỗi thận, nhưng cũng có thể
có đến 2-3 động mạch thận cho mỗi thận. Nguyên ủy của động mạch thận ở
ngang mức đốt sống thắt lưng I, ngay dưới chỗ xuất phát của động mạch mạc
treo tràng trên. Động mạch thận đi chếch xuống dưới và ra sau. Động mạch
nằm sau tĩnh mạch nhưng đến rốn thận thì hơi lấn lên trên tĩnh mạch. Động
mạch thận phải dài hơn động mạch thận trái và chạy sau tĩnh mạch chủ dưới.
Động mạch thận di vào rốn thận rồi chia 2 ngành cùng trước và sau bể thận
và các nhánh bên là nhánh dưới của tuyến thượng thận nhánh cho niệu quản,
nhánh cho vỏ thận và nhánh hạch. Tĩnh mạch thận bắt nguồn trong chất vỏ

tụm lại trong xoang thận cuối cùng tạo thành tĩnh mạch thận chạy trước động
mạch thận. Tĩnh mạch thận trái dài hơn băng qua đường giữa ở phía trước
ĐMCB và sau động mạch mạc treo tràng trên.
* Bạch mạch: Bạch huyết từ hai thận được dẫn lưu về các thắt lưng
quanh chỗ xuất phát của động mạch thận


5

* TK di vào thận đều tách ra từ đám rối dương và chụm lại thành một
đám quanh cuống thận. Hạch to nhất là hạch thận sau (Hirschfeld) nằm sau
động mạch và trên trụ hoành.
* Mạc thận và đám mỡ quanh thận: Bao quanh thận ngay phía ngoài
bao thận có một lớp mỡ gọi là lớp mỡ quanh thận. Lớp mỡ này chui qua rốn
thận vào trong xoang thận bao lấy các mạch máu, bạch huyết, TK và hệ thống
đường bài xuất của thận. Bao quanh lớp mỡ này có một lớp mạc gọi là mạc
thận. Tuyến thượng thận nằm cùng thận trong bao này, ngăn cách với thận bởi
một vách mỏng. Hai lá trước và sau của mạc thận liên tiếp với nhau ở bờ
ngoài và nối tiếp với mạc ngang ở thành bụng bên. Ở phía trên hai lá này
cũng nối tiếp với nhau và hòa lẫn vào mạc bao phủ cơ hoành. Ở phía trong lá
trước của mạc thận liên tiếp với các mạch máu ở vùng rốn thận và tổ chức
liên kết quanh động mạch và tĩnh mạch chủ dưới. Đôi khi lá trước này có thể
băng qua đường giữa sang bên đối diện. Lá sau của mạc thận chạy vào trong
giữa thận và mạc phủ cơ vuông thắt lưng để liên tiếp với mạc của cơ thắt lưng
chậu. Phía dưới hai lá này bao phủ niệu quản. Phía ngoài lớp mỡ quanh thận
còn có lớp mỡ cạnh thận trước và sau ở trước và sau thận.

Thiết đồ khoang sau phúc mạc/cắt ngang qua rốn thận



6

IVC: TMCD; A: ĐMC; ARF: Lá trước mạc thận; PRF: Lá sau mạc
thận; APS: Khoang cạnh thận trước; PPS: Khoang cạnh thận sau; PRS:
Khoang quanh thận; TF: MẠc ngang. Ascending colon: Đại tràng lên;
Descending colon: Đại tràng xuống; Pancrea: Tụy; PP: phúc mạc thành sau.
1.1.1.2. Niệu quản: Bể thận khi ra khỏi rốn thận thì thuôn nhỏ dần tạo thành
một ống gọi là niệu quản. Niệu quản dẫn nước tiểu từ thận xuống bàng quang.
* Niệu quản nằm trong khoang sau phúc mạc, chạy dọc xuống dưới
phía trước trong cơ thắt lưng chậu, bắt chéo các động mạch chậu chạy vào
chậu hông rồi chếch ra trước và chạy vào bàng quang.
* Liên quan bụng của niệu quản: phía sau với cơ thắt lưng chậu, mỏm
ngang các đốt sống thắt lưng, các dây TK thuộc đám rối thắt lưng, phía trong
với ĐMC ở bên trái, tĩnh mạch chủ ở bên phải, phái ngoài với thận và đại
tràng, phía trước với phúc mạc thành sau, mạc Treitz, mạc dính đại tràng lên
bên phải và mạc dính đại tràng xuống ở bên trái.
* Mạch máu và bạch huyết niệu quản: Niệu quản được cấp máu bới các
động mạch thận ở phần trên. Phần giữa do các mạch tách ra từ ĐMC, động
mạch sinh dục, động mạch chậu chung. Phần thấp do động mạch chậu trong
nuôi dưỡng. Bạch huyết của niệu quản dẫn lưu về các hạch thắt lưng và các
hạch chậu.
1.1.1.3. Tuyến thượng thận: Tuyến thượng thận là một tuyến nội tiết, không
liên quan về mặt sinh lý nhưng nằm cùng một khoang với thận, trong cùng
một bao xơ.
* Vị trí, hình thể ngoài: tuy gọi là tuyến thượng thận nhưng thực sự chỉ
có 1/10 tuyến này trùm lên cực trên của thận, còn 9/10 nằm theo bờ trong của
thận, ở phía trên rốn thận. Kích thước trung bình 4-5cm chiều dài, 2-4cm
chiều rộng, 7-8mm chiều dày, năng 5-6gr, màu xám vàng, hơi khác nhau
giữa hai bên, bên phải thường có hình tháp, bên trái hình bán nguyệt và



7

thường to hơn, dẹt hơn so với bên phải, đầu ép vào cuống thận còn đuôi ôm
lấy cực trên thận, mặt có nhiều nếp lằn.
* Tuyến thượng thận được bao phủ bởi lớp mỡ quanh thận và mạc thận,
được giữ tại chỗ nhờ phúc mạc, các mạch, TK và nhất là nhờ bao xơ của thận.
Trong bao có một vách ngăn cách thượng thận và thận. Ngoài ra thượng thận
còn được cố định vào tĩnh mạch chủ dưới, gan, cơ hoành.
* Liên quan của tuyến thượng thận: Mặt trước có một rãnh nằm theo
trục lớn của tuyến trong có tĩnh mạch thượng thận giữa chạy ra khỏi tuyến.
Mặt trước liên quan trực tiếp hay qua phúc mạc ở bên phải với gan, TMCDvà
tá tràng, ở bên trái với lách, phình vị dạ dày và tụy. Mặt sau ép vào cơ hoành,
liên quan qua cơ hoành với góc sườn hoành của màng phổi và xương sườn
XI, XII. Bờ ngoài liên quan với thận cùng bên. Bờ trong liên quan với đám
rối dương và hạch bán nguyệt. Bên phải liên quan với TMCD(tĩnh mạch chủ
nằm lấn một phần trước tuyến) và tá tràng, bên trái với ĐMC (ĐMC cách
thượng thận 5-6mm). Đầu và đuôi liên quan với thân tụy theo vị trí của
thượng thận ở trên hay cạnh thận.
* Mạch và TK: Thượng thận có 3 động mạch gồm động mạch trên tách
ra từ động mạch hoành dưới, động mạch giữa tách ở ĐMC và động mạch
dưới tách ở động mạch thận. Tĩnh mạch: phần lớn máu từ thượng thận ra đều
chảy vào tĩnh mạch thượng thận giữa, còn gọi là tĩnh mạch trung tâm. Tĩnh
mạch này bên phải đổ tĩnh mạch chủ dưới, bên trái đổ vào tĩnh mạch thận.
Ngoài ra có nhiều nhánh nhỏ đổ vào các tĩnh mạch lân cận. TK xuất phát từ
đám rối dương và đám rối thận chia nhánh vào bờ trong tuyến.
* Tuyến thượng thận gồm hai phần vỏ và phần tủy, hai phần này khác
nhau về mô học, nguồn gốc bào thai, sự phát triển và chức năng.[43]



8

Giải phẫu khoang sau phúc mạc
A: Thiết đồ ngang qua tụy: K: thận; Ant. Renal fascia: lá trước mạc thận;
Post. Renal fascia : Lá sau mạc thận ; Ascending colon : Đại tràng lên ;
Descending colon : Đại tràng xuống. Duodenum : Tá tràng; Pancrea : Tụy ;
Tranversal fascia : Mạc ngang. Peritoneum : Phúc mạc; Perirenal space :
Khoang quanh thận; Liver : Gan ;Cecum : Manh tràng
B: Thiết đồ ngang qua thận trái ngay dưới đuôi tụy
C: Thiết đồ đứng ngang qua thận phải
1.1.2. Các mạch máu lớn khoang sau phúc mạch:
1.1.2.1. TMCDvà các nhánh: TMCD được tạo thành từ hai tĩnh mạch chậu ở
trước phải thân đốt sống thắt lưng V mang máu từ nửa dưới cơ thể về nhĩ
phải. Chạy song song bên phải ĐMC, trước các đốt sống thắt lưng.
* Liên quan của TMCD: TMCD bắt đầu sau động mạch chậu chung
phải, từ đây nó được tre phủ mặt trước bởi phúc mạc thành bụng sau, có rễ


9

mạc treo ruột non băng qua phía trước. Trong khoang sau phúc mạc có niệu
quản phải động mạch sinh dục phải chạy phía trước. Mặt trước TMCD liên
quan với gối trên và phần ngang tá tràng, đầu tụy. Tĩnh mạch cửa và ống mật
chủ nằm ngay trước tĩnh mạch chủ dưới. Phía trước tá tràng TMCD được phủ
bởi phúc mạc và tạo thành giới hạn sau của lỗ mạc nối. Một số cấu trúc quan
trọng nằm trên TMCD là động mạch thắt lưng, động mạch thận phải, thượng
thận, và động mạch hoành dưới và thân giao cảm phải. Ở bên phải TMCD
liên quan với tuyến thượng thận phải, thận và niệu quản phải, phần xuống của
tá tràng. Bên trái liên quan với ĐMCB.
* TMCD nhận máu từ chi dưới, tiểu khung, đáy chậu qua các động

mạch chậu trong và ngoài. Máu từ gan qua các tĩnh mạch trên gan về tĩnh
mạch chủ dưới. Từ đoạn trên tĩnh mạch chậu chung, TMCD nhận máu từ tĩnh
mạch hoành dưới phải, tĩnh mạch thượng thận phải, tĩnh mạch sinh dục phải,
hai tĩnh mạch thận và một số đôi tĩnh mạch thắt lưng. Các tĩnh mạch hoành
dưới trái, thượng thận trái, tĩnh mạch sinh dục trái dẫn lưu vào tĩnh mạch thận
trái.[42]
1.1.2.2. Động mạch chủ bụng:
* ĐMCB chui qua lỗ cơ hoành để xuống bụng, nằm trước cột sống, tận
hết bằng cách phân đôi ở ngang mức phần thấp của đốt sống thắt lưng IV
thành hai động mạch chậu chung phải và trái.
* Liên quan của ĐMCB: Đám rối TK tự chủ nằm sát ngay trước ĐMC
từ lỗ cơ hoành đến chỗ phân chia. Ngoài ra phía trước còn có tụy và tĩnh
mạch lách ở dưới chỗ chia nhánh động mạch thân tạng, tĩnh mạch thận trái ở
ngay dưới chỗ chia nhánh của động mạch mạc treo tràng trên và hơi thấp
xuống dưới là đoạn ngang của tá tràng. Phần thấp của ĐMC ngay trước chỗ
phân chia được bao phủ bởi phúc mạc thành. Phía sau ĐMC có một số tĩnh
mạch thắt lưng đi qua trước khi đổ vào tĩnh mạch chủ dưới. Bên phải có bể


10

bạch huyết lớn, ống ngực, tĩnh mạch đơn, trụ phải cơ hoành và tĩnh mạch chủ
dưới. TMCD luôn nằm bên phải ĐMCB, chỉ có trụ phải cơ hoành len vào
giữa hai mạch máu. Bên trái có trụ trái cơ hoành, đoạn dưới tụy bên trái ĐMC
là đoạn IV tá tràng và góc tá hỗng tràng, thấp hơn một chút có động mạch
mạc treo tràng dưới ở bên trái ĐMC.
* Phân nhánh: ĐMC có 4 loại nhánh là nhánh đơn cho các tạng thuộc
bộ máy tiêu hóa như động mạch thận tạng, động mạch mạc treo tràng trên và
dưới. Loại nhánh thứ hai là các nhánh đôi như các động mạch hoành dưới ,
động mạch thượng thận giữa, cả hai động mạch này đều cấp máu cho tuyến

thượng thận, tiếp đến là động mạch thận và động mạch sinh dục. Động mạch
thận tách ra từ hai mặt bên của ĐMCB ở ngang mức LI, ngay dưới chỗ chia
nhánh của động mạch mạc treo tràng trên. Động mạch thận phải chạy sau
TMCD trong khi động mạch thận trái chạy sau tĩnh mạch thận trái. Đôi động
mạch sinh dục thường tách ra từ phía trước ngay dưới chỗ xuất phát của động
mạch thận. Hai động mạch này thường chạy xuống dưới cùng với tĩnh mạch ở
hai bên phía trước cơ thắt lưng chậu. Hai động mạch này thường chia nhánh
vào tổ chức mỡ quanh thận, bắt chéo trước niệu quản và cấp máu cho niệu
quản. Loại nhánh thứ 3 là các nhánh lưng xuất phát từ mặt sau của ĐMC đó
là 4 đôi động mạch thắt lưng và động mạch cùng. Hai đôi động mạch thắt
lưng trên chạy sau hoặc xuyên qua trụ cơ hoành. Các động mạch thắt lưng
chạy sát mặt trước các đốt sống. Khi chia nhánh dần sang hai bên chúng nằm
sau chuỗi bạch huyết thắt lưng, thân giao cảm thắt lưng ở hai bên. Bên phải
nằm sau tĩnh mạch chủ dưới. Các động mạch này tận hết giữa cơ thắt lưng
chậu và thân các đốt sống. Động mạch cùng xuất phát ở mặt sau ĐMCB ngay
trên chỗ chia nhánh tận sau đó đi xuống vùng tiểu khung.[43]


11

1.1.3. Bạch huyết:
* Bạch huyết từ phần dưới của cơ hoành đổ trực tiếp vào hệ thồng bạch
mạch và chuỗi hạch bạch huyết nằm quanh mạch máu lớn. Bạch huyết từ chi
dưới, đáy chậu và phần thấp của của thành bụng trước tập trung đến các hạch
bẹn, tiếp đến dẫn lưu vào hệ bạch huyết chậu ngoài và chậu chung nằm dọc
theo các mạch máu cùng tên. Ngoài ra hệ bạch huyết này còn thu nhận một
phần bạch huyết từ các tạng tiết niệu và sinh dục và trực tràng qua hệ bạch
huyết chậu trong. Trên chỗ chia nhánh của ĐMCB, bạch mạch hợp lại và tiếp
tục chạy dọc theo ĐMC và tĩnh mạch chủ dưới.
Các hạch này có thể chia thành một số nhóm: hạch cạnh ĐMC nằm

trước ĐMCB. Hạch bên phải và trái ĐMCB hay hạch thắt lưng nằm hai bên
ĐMC. Hạch thắt lưng nhân bạch huyết từ thành bụng, thận, thượng thận, tinh
hoàn hoặc buồng trứng. Các hạch quanh ĐMC được tập hợp thành các nhóm
quanh 3 nhánh phía trước của ĐMC là nhóm quanh động mạch thân tạng,
động mạch mạc treo tràng trên, tràng dưới thu nhận bạch huyết từ các tạng
thuộc bộ máy tiêu hóa. Cuối cùng các hạch thắt lưng tạo thành thân bạch
huyết thắt lưng phải và trái, trong khi các hạch quanh ĐMC tạo thành thân
bạch huyết ruột. Các thân bạch huyết này hợp lại với nhau tạo thành bể bạch
huyết lớn, nằm sau bờ phải ĐMCB, trước thân các đốt sống LI, II.[42]
1.1.4. Đám rối TK và thân giao cảm thắt lưng:
1.1.4.1. Đám rối TK: Có hai đám rối TK liên quan đến khoang sau phúc mạc
là đám rối thắt lưng và đám rối ĐMC.
* Đám rối thắt lưng là phần cao của đám rối thắt lưng cùng, chi phối
cho chi dưới, tạo bởi ngành trước các rễ TK ngực XII đến thắt lưng IV. Đám
rối thắt lưng hợp cùng đám rối cùng bởi thân thắt lưng cùng, thân này tạo bởi
một phần rễ thắt lưng IV và toàn bộ ngành trước thắt lưng V.


12

* Đám rối ĐMC hay đám rối cạnh cột sống là một mạng lưới TK
quanh ĐMC. Đám rối này trải dài từ lỗ ĐMC đến chỗ chia đôi của ĐMC.
Dọc theo đường đi của nó đám rối này lại được phân chia thành một số nhóm
nhỏ hơn theo vị trí từ trên xuống dưới là đám rối thân tạng, đám rối ĐMCB
và đám rối hạ vị trên. Đi cùng đám rối này có nhiều các hạch TK cạnh cột
sống là nơi chứa các thân neuron giao cảm sau hạch, bao gồm các nhóm hạch
thân tạng, hạch mạc treo tràng trên, hạch chủ hoành, hạch mạc treo tràng
dưới, tham gia điều hòa hoạt động các tạng.
1.1.4.2..Thân giao cảm thắt lưng: Phần thắt lưng của thân giao cảm nằm hai
bên cột sống ngay vị trí xuất phát cuả cơ thắt lưng chậu. Các hạch này gồm

các thân neuron TK. Các nhánh liên hạch từ phần thấp của ngực nối với phần
cao của hạch thắt lưng thường mảnh, chạy phía sau dây chằng cung để vào ổ
bụng. Phần cao của thân thắt lưng nằm phía sau trụ cơ hoành. Thân trái nằm
bên trái và hơi ra phía sau ĐMC. Thân phải nằm sau tĩnh mạch chủ dưới. Các
thân này nằm trước các động mạch và tĩnh mạch thắt lưng.
Thường có 4 đôi hạch thắt lưng và từ đó có các nhánh đi vào các tạng.
Xung động TK qua các thân giao cảm này đến đến đám rối ĐMC. Thường có
2 hoặc 4 giây TK đi vào các tạng mang các sợi giao cảm cận hạch.[1],[43]
1.2. Các khối u sau phúc mạc ở trẻ em
Các khối u sau phúc mạc thuộc loại ít gặp trong các loại u. Chúng có
thể xuất phát từ các cấu trúc nằm trong khoang sau. phúc mạc bao gồm thận,
tuyến thượng thận, các hạch bạch huyết, hệ thống ống bạch huyết, các hạch
giao cảm, các dây TK cạnh sống và cơ thắt lưng chậu.
Các loại u sau phúc mạc ở trẻ em được chia nhóm theo nguồn gôc mô
học như sau:


13

1.2.1 Các u có nguồn gốc trung mô:
1.2.1.1. Các khối u mỡ gồm u mỡ lành tính (lipoma), u mỡ ác tính
(liposarcoma), u nguyên bào mỡ (lipoblastoma). Những khối này thường đã
đạt kích thước lớn khi được phát hiện do biểu hiện lâm sàng nghèo nàn.
* Về hình ảnh u mỡ là các khối u lớn tăng âm đồng nhất, giới hạn với
xung quanh không rõ nét trên siêu âm. Trên XQ thường có thể nhận thấy khối
u là một vùng thấu quang giới hạn rõ với các cấu trúc sau phúc mạc khác như
thận, cơ thắt lưng chậu. Trên CLVT đó là khối tỷ trọng mỡ, thường có bờ viền
không rõ nét, đè đẩy các cấu trúc sau phúc mạc. Trên CHT u mỡ thường biểu
hiện bằng một khối tăng tín hiệu đồng nhất trên chuỗi xung T1W và T2W, với
đường bờ rất rõ nét do có sự tương phản tín hiệu với các cấu trúc xung quanh,

mất đi trên chuỗi xung xóa mỡ.
* U nguyên bào mỡ khó phân biệt về mặt hình ảnh với u mỡ, thường
chỉ có một vài đặc điểm gợi ý như vùng tăng tỷ trọng trong khối tương đương
với vùng cấu trúc nhày trên mô bệnh học. Thường u nguyên bào mỡ khó cắt
bỏ hoàn toàn và có thể có xâm lấn một số cơ quan lân cận.
* U mỡ ác tính ở trẻ em cực kỳ hiếm gặp, thường biểu hiện như một
khối u mỡ nhưng có những biểu hiện ác tính như giới hạn không rõ, bờ không
đều, tỷ trong không đồng nhất có thể có một số vùng tăng tỷ trọng trong khối,
hay xâm lấn cơ quan lân cận và di căn xa.[41],[45].
1.2.1.2. U cơ vân ác tính (Rhabdomyosarcoma) và các loại sarcom không biệt
hóa: chiếm khoảng 5-8% các ung thư ở trẻ em với nhiều thể trên lâm sàng và
mô bệnh học, xếp hàng thứ tư về mức độ hay gặp sau u hệ TK, UNBTK, u
Wilms. Bệnh thường xuất hiện ở trẻ dưới 4 tuổi. Khối u thường xuất phát từ
hệ thống tiết niệu đặc biệt là bàng quang, tiền liệt tuyến, hoặc tử cung âm đạo
nên thường nằm ở phần thấp của khoang sau phúc mạc và lan xuống tiểu
khung. Biểu hiện lâm sàng hay gặp là tắc nghẽn đường tiết niệu, đái máu, táo


14

bón, chèn ép đám rối thắt lưng và đám rối cùng. U cơ vân là loại u phát triển
nhanh, thâm nhiễm lan rộng và thường có khoảng 10-20% đã có di căn khi
được phát hiện. Di căn thường theo đường máu đến phổi, xương và tủy
xương hoặc theo đường bạch huyết đến các hạch sau phúc mạc. Về mô bệnh
học khối u gồm các tế bào cơ non với các mức độ biệt hóa khác nhau, ở trẻ
em có các dạng là dạng bào thai, dạng phế nang, dạng chùm nho và dạng đa
hình thái. Về mặt hình ảnh khối u này có đặc điểm hình thái rất đa dạng và
không đặc hiệu. Trên siêu âm thấy khối tăng âm hoặc giảm âm không đồng
nhất, giàu mạch máu, có thể có hoại tử hoặc chảy máu.Trên CLVT thường
thấy khối u lớn tỷ trọng mô mềm, ngấm thuốc mạnh sau tiêm. Khối thường

không đồng nhất hay có hoại tử, chảy máu. Vôi hóa thường rất ít gặp. Trên
CHT khối thường giảm hoặc đồng tín hiệu trên chuỗi xung T1W, tăng tín hiệu
trên T2W, không đồng nhất với chảy máu ở các giai đoạn khác nhau, ngấm
thuốc đối quang từ không đồng nhất. Tiên lượng khối u này phụ thuộc vào vị
trí và giai đoạn, nhìn chung đã được cải thiện đáng kể nhờ sự kết hợp nhiều
biện pháp điều trị gồm phẫu thuật, hóa trị liệu và xạ trị. Tỷ lệ sống 3 năm của
các khối u cơ vân ác tính thuộc hệ tiết niệu sinh dục dao động từ 64%-89%
[24],[41],[45],
1.2.1.3. U lympho Hodgkin và Non- Hodgkin : U lympho ác tính là bệnh lý
tăng sinh ác tính của tế bào lympho thuộc hệ thống miễn dịch. Các tế bào này
di chuyển khắp cơ thể, bới vậy bệnh lý này là bệnh toàn thể ngay từ biểu hiện
ban đầu. Bệnh thường biểu hiện bằng khối trung thất, các khối vùng đầu cổ.
Các tạng trong ổ bụng cũng có thể liên quan với biểu hiện tại gan, lách, ống
tiêu hóa, khối u trong ổ bụng. Vị trí hay gặp các hạch là trong ổ bụng, sau
phúc mạc, hạch cổ. Biểu hiện lâm sàng thường là đau bụng, sờ thấy khối,
ngoài ra có thể có các biểu hiện tiêu hóa, sốt. Biểu hiện khởi phát đơn độc
ngay tại sau phúc mạc ít gặp trong u lympho. U lympho là u hay gặp nhất


15

thuộc dòng tế bào tròn, nhỏ. Biểu hiện trên CLVT là khối dạng thùy múi, bờ
rõ, giảm tỷ trọng đồng nhất, ít ngấm thuốc cản quang sau tiêm thể hiện một
trong số ít các khối u nghèo mạch sau phúc mạc. Trên CHT biểu hiện là khối
đồng nhất, giảm tín hiệu trên chuỗi xung T2W, đặc trưng của loại u có đậm
độ tế bào cao.[13],[29],[39][41],[45]
* Ngoài ra có thể có một số loại u khác ít gặp hơn như sarcom xơ
(fibrosarcoma), sarcom xơ TK (neurofibrosarcoma, u mô bào sợi ác tính
(malignant fibrous histiocytoma), u tế bào quanh mao mạch ác tính
(hemangiopericytosarcoma), u cơ trơn ác tính (leiomyosarcoma).

1.2.2. U có nguồn gốc tế bào mầm: lành tính hoặc ác tính, xuất phát từ tế bào
biểu mô tế bào mầm nguyên thủy tại cơ quan sinh dục hoặc ngoài cơ quan
sinh dục, chiếm 3% các khối u ác tính ở trẻ em. Các khối u tế bào mầm ở
bụng phần lớn ở khoang sau phúc mạc. Các loại u tế bào mầm khác nhau phụ
thuộc vào mức độ biệt hóa đối với các tế bào mầm khi xảy ra sự biến đổi ác
tính, gồm có germinoma xuất phát từ tế bào mầm nguyên thủy, embryonal
carcinoma hình thành trong quá trình biệt hóa phôi thai, endodermal sinus
tumor hay u túi noãn hoàng (york sac tumor), choriocarcinoma, khi quá trình
biệt hóa tạo thành lá thai ngoài, một số khác rất hiếm gặp như polyembryoma,
gonadoblastoma và teratoma là u lành tính, xảy ra khi quá trình biệt hóa đã
xảy ra hoàn toàn. Một số maker sinh học quan trọng dùng trong chẩn đoán u
tế bào mầm là AFP là một protein bào thai, tăng trong u túi noãn hoàng hay
ung thư biểu mô phôi (embryocarcinoma), một số teratoma và Beta-HCG một
protein được tiết ra từ tế bào rau thai, thường tăng trong ung thư nguyên bào
nuôi (choriocarcinoma), có thể kèm germinoma, hay u túi noãn hoàng. Trong
số các u này u quái và u túi noãn hàng là loại u hay gặp nhất.
* U quái (teratoma): là u cấu tạo bởi các tế bào xuất phát từ 3 lá thai,
sắp xếp hỗn độn với các mức độ biệt hóa khác nhau. Vị trí hay gặp nhất của u


16

quái ở trẻ em là vùng cùng cụt, còn sau phúc mạc ít gặp hơn chỉ xếp hàng thứ
3 trong các vị trí u quái ngoài cơ quan sinh dục, hay gặp ở trẻ dưới 2 tuổi. Về
mặt mô bệnh học được phân loại thành 3 nhóm trưởng thành, chưa trưởng
thành và ác tính. AFP và Beta- HCG không tăng trong u quái trừ trong một số
u quái ác tính có tăng AFP. Biểu hiện lâm sàng không có gì khác biệt so với
các u bụng nói chung: đau bụng, bụng to, chèn ép hệ tiết niệu và tiêu hóa. XQ
thường thấy biểu hiện giống như các khối u sau phúc mạc khác như đè đẩy
thận, xóa bờ cơ thắt lưng chậu, khối mờ đẩy các quai ruột ra xung quanh, có

vôi hóa. Với u quái trưởng thành thấy khối bờ rõ nét, thành phần dịch là chủ
yếu, phần đặc thường ít, có vôi hóa dạng răng hoặc vôi hóa dạng viền. Thành
phần mỡ rất hay gặp, 93% các trường hợp. Biểu hiện như thành nang dày,
không đều, hoặc có nụ sùi, xâm lấn các cơ quan lân cận là các biểu hiện gợi ý
ác tính. U quái chưa trưởng thành thường có phần đặc trong khối nhiều hơn
và tăng AFP. Điều trị chủ yếu là phẫu thuật cắt bỏ khối u. Với u tế bào mầm
ác tính cần kết hợp cả điều trị hóa chất sau phẫu thuật.[16],[41],[45]
1.2.3. U dạng nang sau phúc mạc gồm nang bạch mạch (lymphangioma) là
loại hay gặp còn nang tuyến (cystadenoma) rất ít gặp ở trẻ em.
* U nang bạch huyết sau phúc mạc: là khối bẩm sinh, lành tính, hay
gặp ở trẻ em do sự bất thường của tổ chức bạch huyết trong quá trình hình
thành sự thông thương với phần còn lại của hệ thống bạch huyết, phần lớn
gặp ở đầu và cổ. Vị trí sau phúc mạc ít gặp. Về mặt mô bệnh học, các nang
bạch huyết có thể một khoang hay khối nhiều khoang vách, chứa dịch trong
hoặc dịch trắng sữa, lót bởi tế bào biểu mô dẹt. Khối có thể luồn lách qua
nhiều khoang sau phúc mạc. Lâm sàng có thể biểu hiện bằng đau bụng,
chướng bụng. Siêu âm cho thấy khối rỗng âm, có vách, dịch trong lòng có thể
không trong nếu có chảy máu hoặc nhiễm trùng. Trên CLVT thấy khối lớn,
dạng nang thành mỏng, có vách, tỷ trọng dịch hay tỷ trọng gần mỡ (dịch


17

dưỡng chấp), luồn lách qua các khoang sau phúc mạc, hiếm khi có vôi hóa,
không bao giờ xâm lấn tổ chức xung quanh.[18],[20],[45]
1.2.4. Các khối u có nguồn gốc từ thận
1.2.4.1. U nguyên bào thận hay u Wilms: hình thành từ tế bào mầm sinh thận,
là loại u thận hay gặp nhất ở trẻ em chiếm 87% các u thận ở trẻ em, với 85%
gặp ở trẻ dưới 6 tuổi. Khối u thường có giới hạn rõ, có vỏ giả, hay có hoại tử
chảy máu trong lòng, còn vôi hóa thì ít gặp. Về mô bệnh học u nguyên bào

thận gồm 3 loại tế bào với tỷ lệ khác nhau: tế bào mầm, tế bào biểu mô, và tế
bào đệm. U này thường xâm lấn tại chỗ vào tĩnh mạch thận, tĩnh mạch chủ
dưới, di căn theo đường máu đến phổi và sau đó là gan và hạch. Biểu hiện
lâm sàng không đặc hiệu: sốt, thiếu máu, đau bụng, sờ thấy khối, đái máu.
Thăm dò cận lâm sàng quan trọng nhất vẫn là thăm dò chẩn đoán hình ảnh
gồm siêu âm, UIV, CLVT. Trên XQ thấy bóng thận to, biến dạng đài bể thận,
thận không ngấm thuốc. Siêu âm thấy khối ở thận hay có vùng rỗng âm do
hoại tử hoặc chảy máu, rất hiếm khi có vôi hóa trong u. Đây là điểm khác biệt
lớn có ý nghĩa chẩn đoán phân biệt với UNBTK. Hình ảnh trên CLVT của u
Wilms là khối giảm tỷ trọng không đồng nhất, ngấm thuốc không đều. Điều
trị gồm phẫu thuật cắt bỏ khối u, hóa trị liệu. Xạ trị ít giá trị hơn so với hai
phương pháp điều trị còn lại.
1.2.4.2 Các khối u thận khác như ung thư biểu mô thận, u thận nguyên bào
trung mô, ung thư thận tế bào sáng, u dạng vân, thường ít gặp ở trẻ em.[9],
[16]
1.2.5. Các khối u tuyến thượng thận không có nguồn gốc từ TK: Các khối u
tuyến thượng thận khác có thể gặp ở trẻ em gồm u tuyến (adenoma), ung thư
biểu mô tuyến (carcinoma), hai loại u này chỉ chiếm <1% các u ở trẻ em,
ngoài ra còn u tủy thượng thận.


18

Lâm sàng các khối u này thường chế tiết. Triệu chứng lâm sàng phụ
thuộc vào sự gia tăng các hooc môn do u tạo ra như hội chứng Cushing; hội
chứng nam hóa ở nữ hoặc dậy thì sớm ở nam do tăng tiết các hooc môn sinh
dục nam hay gặp trong u vỏ thượng thận. Ngoài ra u này có thể tăng tiết
aldosterol làm tăng huyết áp và hạ kali máu. U tủy thượng thận gây tăng
huyết áp. Tuy nhiên cũng có một số u không chết tiết, khi đó biểu hiện lâm
sàng thường không rõ. Trên XQ bụng không chuẩn bị, không có dấu hiệu gì

đặc hiệu cho các u này. Nếu u to, kích thước > 3cm, có thể thấy đẩy thận cùng
bên xuống dưới, còn u nhỏ có thể không phát hiện được gì đặc biệt trên XQ.
1.2.5.1. U tuyến biểu hiện khối có tỷ trọng mô mềm hoặc có thể thấp hơn do
có chứa thành phần mỡ, đôi khi có thể rất thấp gần tương đương tỷ trọng dịch
trên phim chụp CLVT không tiêm thuốc. Trên siêu âm, nếu khối u nhỏ
thường đồng nhất, tăng âm nhẹ, giới hạn rõ, thường có vỏ. Khối lớn hơn
thường âm không đồng nhất, có thể có hoại tử, chảy máu, vôi hóa. Trên CHT
khối u tuyến thường biểu hiện khối tăng tín hiệu trên chuỗi xung T2W
1.2.5.2. Ung thư biểu mô tuyến thượng thận ( Adenocortical carcinoma) hiếm
gặp ở trẻ em, thường chế tiết, rất ác tính, xâm lấn xung quanh sớm và di căn
xa ngay khi được phát hiện. Loại này hay gặp ở nữ hơn. Khi phát hiện thường
khối đã có kích thước tương đối lớn. Hình ảnh hay gặp trên siêu âm là khối
đặc, có thể có thùy múi, giới hạn rõ, có thể có hoại tử chảy máu, đôi khi thấy
được vỏ tăng âm xung quanh, sẹo tăng âm ở trung tâm với các dải tỏa ra như
hình nan hoa bánh xe. Trên CLVT là khối đặc với sẹo trung tâm tăng tỷ trọng,
ngấm thuốc không đều, có thể có vôi hóa với tỷ lệ 20%. Trên CHT khối rất
tăng tín hiệu trên T2W, tăng hơn so với mỡ. Tiên lượng u này xấu do hầu hết
u đã có xâm lấn khu vực và di căn xa tại thời điểm chẩn đoán.
1.2.5.3. U tuyến vỏ thượng thận tiết aldosterol: là u hiếm gặp ở trẻ em. Lâm
sàng có hội chứng Conn: nhược cơ, tăng huyết áp, đái nhiều và hạ kali máu.


19

Xét nghiệm có tăng aldosterol huyết tương và niệu.Về mặt hình ảnh khối u
này, trái với u tiết cortisol, thường có kích thước nhỏ vài mm, nên khó phát
hiện, giảm tỷ trọng trên CLVT, giảm nhẹ tín hiệu trên T1W, tăng nhẹ tín hiệu
trên T2W.
1.2.5.4. U tủy thượng thận (pheochromocytoma): là khối u thuộc loại hiếm
gặp ở trẻ em, thường từ 6-14 tuổi, hay ở trẻ nam. Dưới 5% các khối u này

xuất hiện ở trẻ em. U này có thể xuất phát từ tủy thượng thận, hạch giao cảm
cạnh sống các tiểu thể quanh ĐMC, các vị trí khác rất hiếm gặp như trong
thành bàng quang. Ở trẻ em tỷ lệ ác tính ít gặp hơn so với người lớn, vị trí
ngoài thượng thận hay gặp hơn. Xét nghiệm sẽ thấy tăng nồng độ
catecholamin huyết tương hoặc nước tiểu. Trên siêu âm thấy khối chủ yếu là
đặc, bờ rõ nét, cấu trúc âm đều tương đương âm của thận, hoặc có thể có hoại
tử hoặc chảy máu, đôi khi có vôi hóa. Phần lớn u tủy thượng thận có kích
thước trên 3cm khi được phát hiện, đồng nhất, tỷ trọng mô mềm, nếu u to có
thể có vùng hoại tử giảm tỷ trọng, ngấm thuốc mạnh sau tiêm. Khối u này
cũng có ái tính với MIBG, vì vậy cũng biểu hiện bằng vùng tăng hoạt tính
phóng xạ với MIBG. Trên CHT khối thường giảm tín hiệu trên T1W, tăng tín
hiệu trên T2W, ngấm thuốc đối quang từ mạnh và rửa thuốc chậm.
Điều trị các khối tuyến thượng thận chủ yếu bằng phẫu thuật. Riêng đối
với u tủy thượng thận hóa trị liệu không có tác dụng còn xạ trị có thể làm
giảm bớt khối u nhưng cũng ít được sử dụng[26],[35]
1.2.6. Các khối u có nguồn gốc TK không phải neuroblastoma
1.2.6.1. Các khối u có nguồn gốc hạch TK
* UHTK ( ganglioneuroma): là một khối u lành tính ít gặp, cấu tạo bởi
tế bào Schwan, các tế bào hạch TK trưởng thành và sợi TK. Tỷ lệ gặp ở trẻ
em và người trẻ chiếm 42-60% các trường hợp. Khối u này xuất phát từ hạch
giao cảm cạnh sống và đôi khi từ tuyến thượng thận. Tỷ lệ ở sau phúc mạc


20

của UHTK chiếm 32-52%. Khác với UNBTK, u này không tiết
catecholamine. Tiên lượng tốt, rất hiếm khi tái phát. U này gặp ở trẻ lớn hơn
so với tuổi hay gặp của UNBTK, thường không có biểu hiện lâm sàng. Về
mặt hình ảnh, UHTK có giới hạn rõ, hình bầu dục hoặc có nhiều thùy múi, có
xu hướng bao quanh mạch máu nhưng không xâm lấn hay đè ép, đồng nhất,

giảm tỷ trọng trên phim CLVT trước tiêm, có thể có vôi hóa trong 20%, ngấm
thuốc thay đổi từ ít đến trung bình. Như vậy về mặt hình ảnh khó phân biệt
với UNBTK: nó giống UNBTK giai đọan I. Chỉ có một số gợi ý như tính chất
ngấm thuốc muộn, từ từ tăng dần do thành phần nhày trong khối và có vỏ rõ.
Trên CHT thấy khối đồng nhất, giảm tín hiệu trên T1W, tín hiệu thay đổi trên
T2W phụ thuộc vào tỷ lệ giữa các thành phần nhày, thành phần tế bào và sợi
collagen. Trường hợp điển hình thấy có dải giảm tín hiệu trên T2W làm cho
khối có dạng vân hay vằn do có các tế bào Schwan và sợi collagen giảm tín
hiệu, thường ngấm thuốc đối quang từ chậm giống như trên CLVT.
* U nguyên bào hạch TK (ganglioneuroblastoma): đây dạng trung gian
giữa dạng lành tính là UHTK và dạng ác tính là UNBTK. Trên mô bệnh học u
gồm hai loại tế bào các nguyên bào TK và tế bào hạch trưởng thành. Vị trí
sau phúc mạc hay gặp nhất trong các vị trí của u nguyên bào hạch TK. Tuổi
hay gặp thường lớn hơn so với UNBTK từ 2-4 tuổi. Tiên lượng bệnh phụ
thuộc vào đáp ứng điều trị, nhưng vấn tốt hơn so với NBTK. Không thể
phân biệt khối u này với UNBTK chỉ dựa vào hình ảnh. Thường đây là khối
có vỏ, có vôi hóa, hình ảnh thay đổi tùy theo mức độ biệt hóa của u. Chẩn
đoán xác định dựa vào mô bệnh học.
1.2.6.2. U cận hạch (Paraganglioma): là một nhóm gồm nhiều loại u cấu tạo
bởi các tế bào có nguồn gốc từ sừng TK gần hạch TK giao cảm và các đám
rối TK, gồm: u tủy (pheochromocytoma); u tiểu thể TK hóa học (chemoreceptor)


21

như u tiêut thể cảnh, tiểu thể ĐMC; u tiểu thể dây X (vagal tumor)…Nhìn
chung u này ít gặp ở trẻ em trừ u tủy có phần hay gặp nhất trong nhóm này.
U tủy (pheocromocytoma) tại tuyến thượng thận và ngoài tuyến thượng
thận đều có một số đặc điểm chung: hay gặp ở nữ với biểu hiện lâm sàng của
cơn đau đầu, vã mồ hôi, tăng huyết áp do hiện tượng giải phóng quá mức

catecholamine vào máu từ khối. Đây được coi là khối u “10%” do có 10%
gặp ở hai bên, 10% gặp ở vị trí ngoài tuyến, 10% gặp ở trẻ em, 10% trong số
u là ác tính. Đặc điểm hình ảnh không có gì khác nhau ở vị trí trong và ngoài
tuyến thượng thận. Tỷ lệ ác tính cao hơn trong nhóm ngoài tuyến thượng thận
(20-40%) so với trong tuyến (2-10%) và rất ít gặp ở trẻ em. U ác tính di căn
theo đường máu và bạch huyết đến hạch, gan, xương, phổi.
1.2.6.3. U bao dây TK: gồm u bao Schwan (Schwannoma), u xơ TK
(neurofibroma), bệnh lý u xơ TK (neurofibromatosis), u bao Schwan ác tính
(malignant Schwannoma). Trên 90% u này là lành tính. Khoảng 10% đa vị trí.
Nhìn chung nhóm u này ít gặp ở trẻ em. Chỉ có u xơ TK và u bao Schwan là
hay gặp hơn trong nhóm này nên xin được đề cập đến.
* U bao Schwan: là u lành tính, của bao dây TK ngoại vi, có vỏ, có thể
gặp ở khắp nơi trên cơ thể nhưng hay gặp hơn ở đầu, cổ, chi, sau phúc mạc,
trung thất sau, hay gặp ở nữ hơn nam với tỷ lệ nữ/nam lớn hơn 2/1. U này
chiếm 6% các u sau phúc mạc cạnh cột sống. U bao Schwan sau phúc mạc có
thể có kích thước lớn do u phát triển từ lâu mà không gây triệu chứng gì, hay
có thoái hóa dạng nang, chảy máu, vôi hóa, kính hóa. Trên CLVT thấy khối
tròn hoặc bầu dục, giới hạn rõ. Thoái hóa dạng nang và vôi hóa thấy rõ trên
CLVT. Khối ngấm thuốc thay đổi đều hoặc không đều. Trên CHT thấy khối
giảm tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu không đều trên T2W, ngấm thuốc dạng
viền với khối dạng nang.


22

* U xơ TK và bệnh lý u xơ TK: U xơ TK hay gặp trong bệnh cảnh Von
Recklinghausen, có nguồn gốc từ bao TK, gồm nhiều tế bào vỏ TK, các bó
sợi collagen dày và thoái hóa nhày các mức độ. U xơ TK khác u bao Schwan
ở chỗ: không có vỏ, các sợi TK chạy xuyên qua khối tiếp ra ngoại vi như dây
TK bình thường. Một đặc điểm khác biệt nữa là thường đây là khối đặc, ít khi

có thoái hóa dạng nang như u bao Schwan, tỷ lệ thoái hóa ác tính cao hơn,
hay gặp ở nam hơn nữ. Trên CLVT, đây là khối đặc, tròn, đồng nhất, bờ đều,
rõ, tỷ trọng khoảng 20-25 HU trên phim chụp trước tiêm, ngấm thuốc đều sau
tiêm tương đương 30-50 HU. Tỷ trọng u thấp là do tế bào Schwan giàu lipit
và có lắng đọng mỡ. Phần dịch trong u do thoái hóa dạng nhày. Trên CHT và
CLVT có dấu hiệu bia bắn: đó là do sự khác biệt về tín hiệu giữa vùng trung
tâm và ngoại vi khối.Trên T1W trung tâm tăng tín hiệu hơn ngoại vi còn trên
T2W thì ngược lại do phần trung tâm là tổ chức TK còn ngoại vi là vùng
thoái nhày.
Bệnh lý u xơ TK được chia thành 2: týp I và II: đó là u xơ TK,có thể
nhiều vị trí, phối hợp với nhiều tổn thương ở các cơ quan khác như hệ TK, da,
tạng…[21],[47]
1.3. Bệnh lý u nguyên bào thần kinh:
1.3.1. Dịch tễ học:
* UNBTK là một trong số các loại u đặc hay gặp nhất ở trẻ em, chiếm
khoảng 8% tổng số các bệnh ung thư ở trẻ em, đứng hành thứ tư sau bạch cầu
cấp, u não và u limpho [9],[14]. Tần xuất mắc bệnh trung bình 9-10/10 6 trẻ <
15 tuổi/ năm.
* Tần xuất mắc bệnh ở trẻ trai (9,8/10 6) cao hơn không nhiều so với trẻ
gái (9,2/106). Tỷ lệ nam/nữ là 1,2 [9],[14]


23

* Tần xuất mắc bệnh khác nhau ở các lứa tuổi: Hơn 90% các trường
hợp mắc bệnh dưới 5 tuổi. 40% số mắc bệnh dưới 1 tuổi, 35% 1- 2 tuổi, 25%
trên hai tuổi. Sau 10 tuổi tỷ lệ mắc giảm nhiều và rất hiếm gặp ở người trên
10 tuổi.
1.3.2 Vị trí UNBTK:
* UNBTK là một u bào thai của hệ TK giao cảm có nguồn gốc từ sừng

TK, có thể phát triển từ bất kỳ chỗ nào của hệ TK giao cảm, trong đó ở sau
phúc mạc hay gặp nhất với 40% tại tuyến thượng thận, 25% tại chuỗi hạch
giao cảm cạnh sống, tiếp đến ở trung thất 15%, ở cổ 3% hay tiểu khung 5%,
các vị trí khác chiếm 12%.
1.3.3. Lâm sàng: Các triệu chứng lâm sàng phụ thuộc vào vị trí và mức độ lan
tràn của u tiên phát và di căn.
1.3.3.1. Các biểu hiện của khối u tiên phát:
* Khối u bụng có thể gây cảm giác đầy bụng, khó chịu, nôn hoặc kém
ăn. Thăm khám lâm sàng thấy khối u bụng rắn, ít di động, không rõ ranh giới.
Nếu khối phát triển tại tiểu khung có thể gây chèn ép cơ quan tiêu hóa hay tiết
niệu, biểu hiện bằng táo bón hoặc bí tiểu. Đôi khi khối u to có thể gây chèn ép
làm tắc nghẽn hệ thống bạch huyết của chi dưới dẫn đến phù nề bừu hoặc chi
dưới. Triệu chứng cao huyết áp do u chèn ép động mạch thận rất ít gặp.
UNBTK ít khi tiết epinephrine nên các triệu chứng như cao huyết áp, tăng
nhịp tim, đỏ mặt, vã mồ hôi hiếm thấy. Khối u có thể vỡ gây hiện tượng mất
máu cấp tính.
* Những khối u ở cạnh sống có thể phát triển qua lỗ tiếp hợp vào màng
cứng hoặc xâm lấn nội tủy gây nên các hội chứng chèn ép rễ TK hay tủy
sống. Tỷ lệ xâm lấn vào ống sống chiếm khoảng 5-16% các trường hợp. Biểu
hiện lâm sàng thường là mất cảm giác, giảm hoặc mất vận động các chi, rối
loạn cơ tròn.[14],[25],[36]