BÃÛNH LYÏ ÂÆÅÌNG MÁÛT- TUÏI
BÃÛNH LYÏ ÂÆÅÌNG MÁÛT- TUÏI
MÁÛT
MÁÛT
BÁØM SINH
BÁØM SINH


Bs. Nguy ùn Ph ïc Ba o ã æå í
Bs. Nguy ùn Ph ïc Ba o ã æå í
Qu n á
Qu n á




BNH LYẽ ặèNG MT BỉM
BNH LYẽ ặèNG MT BỉM
SINH
SINH
Va i nh ỷn xeùt b i ca nh l m sa ng: ỡ ỏ ọỳ ớ ỏ ỡ
Va i nh ỷn xeùt b i ca nh l m sa ng: ỡ ỏ ọỳ ớ ỏ ỡ
va ng da.ỡ
va ng da.ỡ
-
-
Va ng da sinh lyùỡ

Va ng da sinh lyùỡ
: xa y ra va o j2ớ ỡ
: xa y ra va o j2ớ ỡ
e
e
k t thuùc va o j8óỳ ỡ
k t thuùc va o j8óỳ ỡ
e
e
sau sinh.
sau sinh.
- Va ng da b ỷnh lyùỡ ó
- Va ng da b ỷnh lyùỡ ó
: xa y ra s ùm ớ ồ
: xa y ra s ùm ớ ồ
h n, keùo da i h n , l ỹng Bilirubin ồ ỡ ồ ổồ
h n, keùo da i h n , l ỹng Bilirubin ồ ỡ ồ ổồ
tng cao quaù m ùc bỗnh th ng (> ổ ổồỡ
tng cao quaù m ùc bỗnh th ng (> ổ ổồỡ
200
200
à
à
mol/l).
mol/l).




BNH LYẽ ặèNG MT BỉM

BNH LYẽ ặèNG MT BỉM
SINH
SINH


Coù th ph n chia va ng da b ỷnh lyù theo óứ ỏ ỡ ó
Coù th ph n chia va ng da b ỷnh lyù theo óứ ỏ ỡ ó
b ỷnh nguy n nh sau:ó ó ổ
b ỷnh nguy n nh sau:ó ó ổ
- B ỷnh nguy n n ỹi khoaó ó ọ
- B ỷnh nguy n n ỹi khoaó ó ọ
: b ỷnh lyù t ó óỳ
: b ỷnh lyù t ó óỳ
ba o gan, r i loaỷn chuy n hoaù men, ỡ ọỳ óứ
ba o gan, r i loaỷn chuy n hoaù men, ỡ ọỳ óứ
b ỷnh lyù tan maùu. ó
b ỷnh lyù tan maùu. ó
- B ỷnh nguy n ngoaỷi khoaó ó
- B ỷnh nguy n ngoaỷi khoaó ó
: th ng do ổồỡ
: th ng do ổồỡ
c ch t c ngheợn th ỷt s ỷ õo i ho i can ồ óỳ ừ ỏ ổ ỡ ớ
c ch t c ngheợn th ỷt s ỷ õo i ho i can ồ óỳ ừ ỏ ổ ỡ ớ
thi ỷp ngoaỷi khoa.ó
thi ỷp ngoaỷi khoa.ó


=> ởnh l ỹng Bilirubin toa n ph n, Bi. ổồ ỡ ỏử
=> ởnh l ỹng Bilirubin toa n ph n, Bi. ổồ ỡ ỏử
k t h ỹp, kh ng k t h ỹp giuùp õởnh óỳ ồ ọ óỳ ồ

k t h ỹp, kh ng k t h ỹp giuùp õởnh óỳ ồ ọ óỳ ồ
h ùng ph n na o b ỷnh nguy n cu a ổồ ỏử ỡ ó ó ớ
h ùng ph n na o b ỷnh nguy n cu a ổồ ỏử ỡ ó ó ớ
va ng da.ỡ
va ng da.ỡ




BNH LYẽ ặèNG MT BỉM
BNH LYẽ ặèNG MT BỉM
SINH
SINH
Si u m la ph ng phaùp h ợu ờch ó ỏ ỡ ổồ ổ
Si u m la ph ng phaùp h ợu ờch ó ỏ ỡ ổồ ổ
giuùp phaùt hi ỷn caùc b t th ng ó ỏỳ ổồỡ
giuùp phaùt hi ỷn caùc b t th ng ó ỏỳ ổồỡ
v c u truùc gia i ph ựu d ựn õ n óử ỏỳ ớ ỏ ỏ óỳ
v c u truùc gia i ph ựu d ựn õ n óử ỏỳ ớ ỏ ỏ óỳ
va ng da nh :ỡ ổ
va ng da nh :ỡ ổ
- Teo õ ng m ỷt ngoa i gan b m ổồỡ ỏ ỡ ỏứ
- Teo õ ng m ỷt ngoa i gan b m ổồỡ ỏ ỡ ỏứ
sinh.
sinh.
- Nang OMC.
- Nang OMC.
- H ỹi ch ùng nuùt nh y m ỷt.ọ ổ ỏử ỏ
- H ỹi ch ùng nuùt nh y m ỷt.ọ ổ ỏử ỏ
- Heỷp õ ng m ỷtổồỡ ỏ

- Heỷp õ ng m ỷtổồỡ ỏ
.
.




1. Bóỷnh lyù teo õổồỡng mỏỷt ngoaỡi gan
1. Bóỷnh lyù teo õổồỡng mỏỷt ngoaỡi gan
bỏứm sinh
bỏứm sinh
Hỗnh a nh si u m:ớ ó ỏ
Hỗnh a nh si u m:ớ ó ỏ
- Tuùi m ỷt coù kờch th ùc nho h n bỗnh ỏ ổồ ớ ồ
- Tuùi m ỷt coù kờch th ùc nho h n bỗnh ỏ ổồ ớ ồ
th ng.ổồỡ
th ng.ổồỡ
- Tha nh TM da y, kh ng õ u, coù õ ỹ h i ỡ ỡ ọ óử ọ ọử
- Tha nh TM da y, kh ng õ u, coù õ ỹ h i ỡ ỡ ọ óử ọ ọử
m gia m do hi ỷn t ỹng x hoaù.ỏ ớ ó ổồ ồ
m gia m do hi ỷn t ỹng x hoaù.ỏ ớ ó ổồ ồ
- Lo ng TM coù ờt dởch.ỡ
- Lo ng TM coù ờt dởch.ỡ
- Kh ng tỗm th y OGC va OMC.ọ ỏỳ ỡ
- Kh ng tỗm th y OGC va OMC.ọ ỏỳ ỡ
- Hỗnh a nh daợn õ ng m ỷt tr n ớ ổồỡ ỏ ồớ ó
- Hỗnh a nh daợn õ ng m ỷt tr n ớ ổồỡ ỏ ồớ ó
õoaỷn teo taỷo hỗnh a nh nang nho ớ ớ ồớ
õoaỷn teo taỷo hỗnh a nh nang nho ớ ớ ồớ
r n gan.ọỳ

r n gan.ọỳ
- Coù th coù ke m õa laùch hay õa o óứ ỡ ớ
- Coù th coù ke m õa laùch hay õa o óứ ỡ ớ
ng ỹc phu taỷng. ổồ ớ
ng ỹc phu taỷng. ổồ ớ




Bóỷnh lyù teo õổồỡng mỏỷt ngoaỡi gan
Bóỷnh lyù teo õổồỡng mỏỷt ngoaỡi gan
bỏứm sinh
bỏứm sinh


Trong giai õoaỷn mu ỹn cu a b ỷnh ọ ớ ó
Trong giai õoaỷn mu ỹn cu a b ỷnh ọ ớ ó
tre seợ coù nh ợng bi u hi ỷn cu a ớ ổ óứ ó ớ
tre seợ coù nh ợng bi u hi ỷn cu a ớ ổ óứ ó ớ
x gan ù m ỷt, hỗnh a nh si u m ồ ổ ỏ ớ ó ỏ
x gan ù m ỷt, hỗnh a nh si u m ồ ổ ỏ ớ ó ỏ
nh sau:ổ
nh sau:ổ
- Gan l ùn.ồ
- Gan l ùn.ồ
- M ựu h i m cu a gan m t tờnh ỏ ọử ỏ ớ ỏỳ
- M ựu h i m cu a gan m t tờnh ỏ ọử ỏ ớ ỏỳ
ch t õ ng nh t.ỏỳ ọử ỏỳ
ch t õ ng nh t.ỏỳ ọử ỏỳ
- ỹ h i m cu a gan tng.ọ ọử ỏ ớ

- ỹ h i m cu a gan tng.ọ ọử ỏ ớ
- H ỹi ch ùng tng aùp l ỷc c a.ọ ổ ổ ổớ
- H ỹi ch ùng tng aùp l ỷc c a.ọ ổ ổ ổớ




Hçnh aính siãu ám cuía teo âæåìng
Hçnh aính siãu ám cuía teo âæåìng
máût báøm sinh.
máût báøm sinh.




2. Nang ọỳng mỏỷt chuớ
2. Nang ọỳng mỏỷt chuớ

La tỗnh traỷng daợn b m sinh ỡ ỏứ
La tỗnh traỷng daợn b m sinh ỡ ỏứ
cu a õ ng m ỷt, chu y u la ớ ổồỡ ỏ ớ óỳ ỡ
cu a õ ng m ỷt, chu y u la ớ ổồỡ ỏ ớ óỳ ỡ
OMC.
OMC.

Gỷp õa s tre n ợ ( 70 - 80%).ọỳ ồớ ớ ổ
Gỷp õa s tre n ợ ( 70 - 80%).ọỳ ồớ ớ ổ

L m sa ng: au buỷng, va ng da, s ỏ ỡ ỡ ồỡ
L m sa ng: au buỷng, va ng da, s ỏ ỡ ỡ ồỡ

th y kh i buỷng. Tuy nhi n ỏỳ ọỳ ồớ ó
th y kh i buỷng. Tuy nhi n ỏỳ ọỳ ồớ ó
tri ỷu ch ùng na y xa y ra t ng ó ổ ỡ ớ ổỡ
tri ỷu ch ùng na y xa y ra t ng ó ổ ỡ ớ ổỡ
õ ỹt.ồ
õ ỹt.ồ

B ỷnh nguy n: Gia thuy t cu a ó ó ớ óỳ ớ
B ỷnh nguy n: Gia thuy t cu a ó ó ớ óỳ ớ
Babbitt va cs.ỡ
Babbitt va cs.ỡ




Nang ọỳng mỏỷt chuớ
Nang ọỳng mỏỷt chuớ

Theo Babbitt va cs: s ỷ b t th ng v ỡ ổ ỏỳ ổồỡ óử
Theo Babbitt va cs: s ỷ b t th ng v ỡ ổ ỏỳ ổồỡ óử
vở trờ cu a m m tuỷy l ng va m m tuỷy ớ ỏử ổ ỡ ỏử
vở trờ cu a m m tuỷy l ng va m m tuỷy ớ ỏử ổ ỡ ỏử
buỷng d ựn õ n s ỷ k t h ỹp b t ỏ óỳ ổ óỳ ồ ỏỳ
buỷng d ựn õ n s ỷ k t h ỹp b t ỏ óỳ ổ óỳ ồ ỏỳ
th ng gi ợa ng tuỷy va ng m ỷt, ổồỡ ổ ọỳ ỡ ọỳ ỏ
th ng gi ợa ng tuỷy va ng m ỷt, ổồỡ ổ ọỳ ỡ ọỳ ỏ
taỷo n n ng chung tuỷy m ỷt quaù da i ó ọỳ ỏ ỡ
taỷo n n ng chung tuỷy m ỷt quaù da i ó ọỳ ỏ ỡ
va goùc h ỹp l u gi ợa ng tuỷy va ng ỡ ồ ổ ổ ọỳ ỡ ọỳ
va goùc h ỹp l u gi ợa ng tuỷy va ng ỡ ồ ổ ổ ọỳ ỡ ọỳ

m ỷt thay õ i, h ỷu qua la dởch tuỷy ỏ ọứ ỏ ớ ỡ
m ỷt thay õ i, h ỷu qua la dởch tuỷy ỏ ọứ ỏ ớ ỡ
tra o ng ỹc va o OMC va ng ỹc laỷi. ỡ ổồ ỡ ỡ ổồ
tra o ng ỹc va o OMC va ng ỹc laỷi. ỡ ổồ ỡ ỡ ổồ
S ỷ kờch thờch tr ng di ựn cu a dởch ổ ổồỡ ó ớ
S ỷ kờch thờch tr ng di ựn cu a dởch ổ ổồỡ ó ớ
tuỷy l n l ùp th ỹng bỗ cu a OMC g y ra ó ồ ổồ ớ ỏ
tuỷy l n l ùp th ỹng bỗ cu a OMC g y ra ó ồ ổồ ớ ỏ
nh ợng bi n õ i vi m x hoaù va la m ổ óỳ ọứ ó ồ ỡ ỡ
nh ợng bi n õ i vi m x hoaù va la m ổ óỳ ọứ ó ồ ỡ ỡ
y u õi tha nh OMC, cu i cu ng d ựm óỳ ỡ ọỳ ỡ ỏ
y u õi tha nh OMC, cu i cu ng d ựm óỳ ỡ ọỳ ỡ ỏ
õ ùn daợn OMC.ó
õ ùn daợn OMC.ó




Nang ọỳng mỏỷt chuớ
Nang ọỳng mỏỷt chuớ

Ph n loaỷi nang OMC:ỏ
Ph n loaỷi nang OMC:ỏ
* Loaỷi I:
* Loaỷi I:
- IA: Giaợn daỷng nang OMC
- IA: Giaợn daỷng nang OMC
+ OTM c m va o nang.ừ ỡ
+ OTM c m va o nang.ừ ỡ
- IB: Giaợn daỷng nang OMC

- IB: Giaợn daỷng nang OMC
õoaỷn xa + OTM c m va o õoaỷn ừ ỡ
õoaỷn xa + OTM c m va o õoaỷn ừ ỡ
OMC la nh.ỡ
OMC la nh.ỡ
* Loaỷi II:
* Loaỷi II:
Giaợn ki u tuùi th a óứ ổỡ
Giaợn ki u tuùi th a óứ ổỡ
cu a OMC.ớ
cu a OMC.ớ
* Loaỷi III
* Loaỷi III
: Giaợn OMC õoaỷn
: Giaợn OMC õoaỷn
n m trong tha nh taù tra ng.ũ ỡ ỡ
n m trong tha nh taù tra ng.ũ ỡ ỡ
* Loaỷi IV
* Loaỷi IV
:
:
- IVA: Giaợn M trong +
- IVA: Giaợn M trong +
ngoa i gan.ỡ
ngoa i gan.ỡ
- IVB: Giaợn tr n nhi u ó óử
- IVB: Giaợn tr n nhi u ó óử
õoaỷn cu a M ngoa i gan.ớ ỡ
õoaỷn cu a M ngoa i gan.ớ ỡ
* Loaỷi V

* Loaỷi V
: Giaợn õ ng m ỷt ổồỡ ỏ
: Giaợn õ ng m ỷt ổồỡ ỏ
trong gan, bao g m ca b ỷnh ọử ớ ó
trong gan, bao g m ca b ỷnh ọử ớ ó
Caroli.
Caroli.




Hỗnh aớnh sióu ỏm cuớa nang OMC
Hỗnh aớnh sióu ỏm cuớa nang OMC



Xu t hi ỷn c u truùc daỷng dởch õởnh ỏỳ ó ỏỳ
Xu t hi ỷn c u truùc daỷng dởch õởnh ỏỳ ó ỏỳ
vở d ùi gan.ồớ ổồ
vở d ùi gan.ồớ ổồ

Hỗnh daỷng coù th : nang, hỗnh thoi óứ
Hỗnh daỷng coù th : nang, hỗnh thoi óứ
tuy theo loaỷi.ỡ
tuy theo loaỷi.ỡ

Gi ùi haỷn roợ b tha nh M.ồ ồớ ỡ
Gi ùi haỷn roợ b tha nh M.ồ ồớ ỡ

C u truùc dởch na y th ng th ng v ùi ỏỳ ỡ ọ ổồ ồ

C u truùc dởch na y th ng th ng v ùi ỏỳ ỡ ọ ổồ ồ
ph n OMC co n laỷi va õ ng m ỷt ỏử ỡ ỡ ổồỡ ỏ
ph n OMC co n laỷi va õ ng m ỷt ỏử ỡ ỡ ổồỡ ỏ
trong gan.
trong gan.

Dởch b n trong coù th : Kh ng h i m, ó óứ ọ ọử ỏ
Dởch b n trong coù th : Kh ng h i m, ó óứ ọ ọử ỏ
l ùp l ng õoỹng coù h i m, hay so i.ồ ừ ọử ỏ ớ
l ùp l ng õoỹng coù h i m, hay so i.ồ ừ ọử ỏ ớ




Hçnh aính siãu ám cuía nang OMC
Hçnh aính siãu ám cuía nang OMC




Hçnh aính siãu ám cuía nang
Hçnh aính siãu ám cuía nang
OMC
OMC