BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

NGUYỄN ĐỨC TUẤN

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ NHẬN
XÉT KẾT QUẢ PHẪU THUẬT BỆNH SLING ĐỘNG
MẠCH PHỔI TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC

HÀ NỘI - 2019


B GIO DC V O TO

B Y T

TRNG I HC Y H NI

NGUYN C TUN

ĐặC ĐIểM LÂM SàNG, CậN LÂM SàNG
Và NHậN XéT KếT QUả PHẫU THUậT BệNH
SLING ĐộNG MạCH PHổI TạI BệNH VIệN NHI
TRUNG ƯƠNG
Chuyờn ngnh : Nhi khoa
Mó s

: 60720135

LUN VN THC S Y HC
Ngi hng dn khoa hc:
TS. ng Th Hi Võn.

H NI - 2019


LỜI CẢM ƠN
Với tất cả tấm lòng kính trọng và biết ơn, tôi xin chân thành cảm ơn:
TS. Đặng Thị Hải Vân, giảng viên Bộ môn Nhi. Trường Đại học Y Hà
Nội. Người thầy đã trực tiếp hướng dẫn, sửa chữa và đóng góp cho tôi nhiều ý
kiến quý báu để tôi hoàn thiện luận văn này.
Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới:
Đảng ủy, Ban Giám hiệu, Phòng Đào tạo Sau đại học và Bộ môn
Nhi, Trường Đại học Y Hà Nội đã giúp đỡ và tạo mọi điều kiện thuận lợi
trong suốt quá trình học tập và nghiên cứu của tôi.
Ban giám đốc, tập thể các anh, chị em, đồng nghiệp Trung tâm
Tim mạch trẻ em, Bệnh viện Nhi Trung ương luôn giúp đỡ, động viên tôi
trong suốt quá trình hoàn thiện luận án này.
Các bệnh nhân tim mạch điều trị tại Bệnh viện Nhi Trung ương đã
nhiệt tình tham gia nghiên cứu, ủng hộ, khuyến khích tôi cố gắng hoàn thành
luận án này.
Gia đình, người thân đã luôn bên cạnh cùng tôi chia sẻ những khó
khăn, động viên, khích lệ và hết lòng giúp đỡ tôi hoàn thành luận văn này.
Hà Nội, ngày 25 tháng 8 năm 2019
Tác giả luận văn
Nguyễn Đức Tuấn



LỜI CAM ĐOAN
Tôi là Nguyễn Đức Tuấn, học viên lớp Bác sĩ nội trú khóa 42, chuyên
ngành Nhi khoa, Trường Đại học Y Hà Nội xin cam đoan:
1. Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn
của Cô Đặng Thị Hải Vân
2. Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã
được công bố tại Việt Nam.
3. Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác,
trung thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của cơ sở nơi
nghiên cứu.
Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này.
Hà Nội, ngày 25 tháng 08 năm 2019
Tác giả luận văn

Nguyễn Đức Tuấn


MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ...................................................................................................1
Chương 1..........................................................................................................3
TỔNG QUAN TÀI LIỆU................................................................................3
1.1. Lịch sử chẩn đoán và điều trị.................................................................3
Sling ĐMP được mô tả lần đầu tiên năm 1897 bởi Glaevecke và Doehle [8]
thông qua việc phẫu tích tử thi. Thuật ngữ băng treo mạch máu được sử
dụng lần đầu tiên bởi Contro và sộng sự [2] từ năm 1958 để phân biệt bệnh
lý xuất phát bất thường ĐMP trái từ ĐMP phải với bệnh lý vòng nhẫn mạch
máu (vascular ring) và được sử dụng phổ biến từ đó cho tới nay.................3
Ca phẫu thuật sling động mạch phổi thành công đầu tiên được Willis J.

Potts và cộng sự [9] báo cáo từ năm 1954 trên một đứa trẻ 5 tháng tuổi với
các đợt khó thở và tím tái tái diễn tại bệnh viện Children’s Memorial
Hospital, Chicago, Mỹ. Trong ca phẫu thuật này, Potts thực hiện cắt ĐMP
trái khỏi ĐMP phải và nối trở lại vào thân ĐMP phía trước khí quản qua
đường mở ngực phải. Đứa trẻ sau đó có thể hoạt động thể lực bình thường
cho tới năm 24 tuổi. Tuy nhiên trên phim chụp tưới máu phổi thì về cơ bản
không có dòng máu đến phổi trái. Đây là một vấn đề liên quan đến kỹ thuật
phẫu thuật trong giai đoạn đầu khi tiến hành phẫu thuật sling ĐMP.............3
Mối liên quan giữa sling ĐMP và hẹp khí quản thứ phát do vòng sụn khí
quản khép kín lần đầu tiên được báo cáo bởi Cohen và Landing [10] năm
1976. Họ đề nghị đánh giá nội soi khí quản tất cả các bệnh nhân được chẩn
đoán sling động mạch phổi để tìm bất thường hẹp khí quản đi kèm.............3
Phẫu thuật sling ĐMP qua đường giữa xương ức với tuần hoàn ngoài cơ
thể, được Idriss thực hiện lần đầu tiên năm 1985 và được Backer và cộng
sự [6] báo cáo năm 1992. Bệnh nhân được mở ngực qua đường giữa xương
ức. Tuần hoàn ngoài cơ thể được kết nối, ĐMP trái sau đó được cắt khỏi vị
trí xuất phát ở ĐMP phải và khâu lại vào thân chung ĐMP phía trước khí
quản ở vị trí thích hợp. Với tỉ lệ sống sót cao và chức năng tưới máu phổi
sau phẫu thuật được phục hồi gần như bình thường. Hiện nay, đây là kĩ
thuật được sử dụng phổ biến trong phẫu thuật sling ĐMP............................3
Ein và cộng sự [11] báo cáo trường hợp mổ sửa khí quản hẹp đầu tiên sử
dụng tuần hoàn ngoài cơ thể năm 1982, bệnh nhân được mở toàn bộ chiều


dài thành sau đoạn khí quản hẹp và vá đoạn khí quản này với thành trước
thực quản, theo dõi sau 3 tháng ghi nhận lớp màng mới của khí quản hình
thành và được biểu mô hóa tốt, vấn đề duy nhất là mềm sụn khí quản lan
tỏa. Tác giả nhận thấy đây là một kĩ thuật có tính khả thi. Tuy nhiên bệnh
nhân tử vong sau phẫu thuật 7 tháng vì biến chứng của mở khí quản. Từ đó
đến này, trãi qua hơn ba thập kỷ, nhiều kỹ thuật sửa khí quản khác đã được

đề xuất, trong đó kỹ thuật tạo hình khí quản kiểu trượt được mô tả đầu tiên
bởi Tsang và cộng sự [12] đã nổi lên như là kỹ thuật được lựa chọn hàng
đầu trong việc sửa chữa khí quản hẹp, đặc biệt là những trường hợp có
đoạn hẹp khí quản dài (trên 6 vòng sụn khí quản). Kỹ thuật này được thiết
kế để tránh sử dụng vật liệu ghép mạch máu, cho phép ổn định khí quản
ngay sau phẫu thuật, do đó làm giảm thời gian thở máy của bệnh nhân [13].
.......................................................................................................................4
Nhiều trung tâm báo cáo tỉ lệ bệnh nhân sống sau tạo hình khí quản kiểu
trượt là rất tốt [6],[14],[15]. Manning và cộng [16] sự báo cáo tỉ lệ tử vong
sau phẫu thuật tạo hình khí quản kiểu trượt là 2.5% (2/80) sau phẫu thuật
tạo hình khí quản kiểu trượt ở 80 bệnh nhân hẹp khí quản trong các bệnh lý
khác nhau được phẫu thuật giữa năm 2001 và năm 2009. Hiện nay sửa khí
quản kiểu trượt là phương pháp được sử dụng phổ biến ở những bệnh nhân
phẫu thuật sling ĐMP có hẹp khí quản đi kèm [6]........................................4
1.2. Tóm lược phôi thai học và giải phẫu học...............................................5
1.2.1. Phôi thai học....................................................................................5
1.2.2. Hình thái giải phẫu sling động mạch phổi.......................................6
1.3. Phân loại.................................................................................................8
1.4. Triệu chứng lâm sàng...........................................................................10
1.5. Triệu chứng cận lâm sàng.....................................................................11
1.5.1. Xquang ngực.................................................................................11
1.5.2. Siêu âm tim....................................................................................11
1.5.3. Chụp cắt lớp vi tính đa dãy (MSCT) lồng ngực............................12
1.5.4. Nội soi khí quản............................................................................14
1.6. Điều trị..................................................................................................14
1.6.1. Điều trị nội khoa............................................................................14


Điều trị nội khoa ở bệnh nhân sling ĐMP là điều trị giảm nhẹ triệu
chứng và biến chứng của bệnh chờ tới khi bệnh nhân có đủ điều

kiện để thực hiện phẫu thuật. Điều trị nội khoa bệnh nhân sling
ĐMP chủ yếu cho các vấn đề tắc nghẽn đường thở và/hoặc viêm
phổi [32]..........................................................................................14
1.6.2. Điều trị ngoại khoa........................................................................14
1.6.3. Kết quả phẫu thuật và tình hình nghiên cứu trong nước và trên thế
giới..................................................................................................19
Trên thế giới đã có nhiều tác giả nghiên cứu về đặc điểm lâm sàng, cận
lâm sàng, cũng như đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật bệnh sling
ĐMP. Chúng tôi xin tóm lược một số nghiên cứu đáng chú ý dưới
đây:..................................................................................................19
Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng sling ĐMP, hầu hết các tác giả ghi nhận
sling ĐMP thường biểu hiện triệu chứng sớm trên lâm sàng với các
biểu hiện không đặc hiệu của đường hô hấp [4],[5],[26]. Nghiên của
A Pawade và cộng sự [26] trên 18 bệnh nhân sling ĐMP cho thấy
tuổi mà những triệu chứng đầu tiên của bệnh được lưu ý dao động
từ 1 ngày tới 4 tháng (trung vị 1 ngày). Ghi nhận triệu chứng khởi
phát đầu tiên, tác giả nhận thấy khò khè là triệu chứng hay gặp nhất
(100%), hơn một nửa bệnh nhân có thở rít kéo, một phần ba bệnh
nhân có nhiễm trùng hô hấp tái diễn, một số bệnh nhân khác nhập
viện vì ăn kém và chậm lớn. Nghiên cứu của Wang và cộng sự [4]
trên 9 bệnh nhân sling ĐMP nhận thấy tất cả các bệnh nhân có tiền
sử biểu hiện các triệu chứng không đặc hiệu của đường hô hấp như:
ho tái diễn, khò khè tái diễn và thở rít tái diễn. Tất cả các bệnh nhân
khởi phát triệu chứng trong vòng 3 tháng đầu sau sinh. Trong đó, 3
bệnh nhân khởi phát triệu chứng vài ngày sau khi sinh..................19


Hẹp khí quản do vòng sụn khép kín ở bệnh nhân sling ĐMP lần đầu tiên
được ghi nhận trong nghiên cứu của Cohen và Landing năm 1976
[10]. Các nghiên cứu cứu của các tác giả sau đó cho thấy, đây là

một bất thường bẩm sinh rất hay gặp ở các bệnh nhân sling ĐMP
[1],[5],[6],[36]. Chen và cộng sự [22] nghiên cứu 18 bệnh nhân
sling ĐMP trong vòng 10 năm (1996 - 2006) thấy rằng 100% bệnh
nhân có hẹp khí quản đi kèm. So sánh với 2364 bệnh nhân không có
sling ĐMP trong nhóm đối chứng, tác giả kết luận hẹp khí quản có
mối liên quan cao hơn với những bệnh nhân sling ĐMP so với
những bệnh nhân không có sling ĐMP (p<0,01)............................19
Chương 2........................................................................................................23
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU.................................23
2.1. Đối tượng nghiên cứu...........................................................................23
2.1.1. Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân: Các bệnh nhân được lựa chọn vào
nghiên cứu cần có đầy đủ các tiêu chuẩn sau:................................23
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ.........................................................................23
2.1.3. Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh sling ĐMP.........................................23
2.2. Thời gian nghiên cứu............................................................................23
2.3. Địa điểm nghiên cứu............................................................................23
2.4. Phương pháp nghiên cứu......................................................................24
2.4.1. Thiết kế nghiên cứu.......................................................................24
2.4.2. Phương pháp chọn mẫu.................................................................24
2.4.3. Các bước tiến hành........................................................................24
2.4.4. Các biến nghiên cứu......................................................................26
2.4.5. Xử lí số liệu...................................................................................31
2.5. Vấn đề đạo đức trong nghiên cứu.........................................................31
Chương 3........................................................................................................32


KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU............................................................................32
3.1. Đặc điểm chung....................................................................................32
3.1.1. Tuổi................................................................................................32
3.1.2. Giới................................................................................................33

3.1.3. Phân bố số bệnh nhân được chẩn đoán theo các năm...................33
3.1.4. Các dị tật kèm theo........................................................................34
3.1.5. Tình trạng dinh dưỡng lúc chẩn đoán............................................34
3.2. Đặc điểm lâm sàng...............................................................................35
3.2.1. Triệu chứng khởi phát...................................................................35
3.2.2. Tuổi khởi phát triệu chứng............................................................35
3.2.3. Chẩn đoán các lần đi khám trước khi có chẩn đoán xác định.......36
3.2.4. Biểu hiện lâm sàng........................................................................37
3.3. Đặc điểm cận lâm sàng.........................................................................37
3.3.1. Xquang..........................................................................................37
3.3.2. Siêu âm tim....................................................................................38
3.3.3. Nội soi khí quản............................................................................41
3.3.4. MSCT lồng ngực...........................................................................42
3.4. Nhận xét kết quả phẫu thuật.................................................................45
3.4.1. Kết quả điều trị chung...................................................................45
3.4.2. Kết quả điều trị phẫu thuật............................................................45
3.4.3. Các yếu tố liên quan đến kết quả phẫu thuật.................................49
3.4.4. Theo dõi sau phẫu thuật.................................................................51
Chương 4........................................................................................................55
BÀN LUẬN....................................................................................................55
4.1. Đặc điểm chung của bệnh nhân............................................................55
4.1.1. Tuổi................................................................................................55
4.1.2. Giới................................................................................................55


4.1.3. Các dị tật kèm theo........................................................................56
4.1.4. Tình trạng dinh dưỡng lúc chẩn đoán bệnh...................................56
4.2. Đặc điểm lâm sàng...............................................................................56
4.2.1. Tuổi khởi phát và triệu chứng khởi phát.......................................56
4.2.2. Lí do vào viện................................................................................59

4.3. Đặc điểm cận lâm sàng.........................................................................60
4.3.1. Hình ảnh trên Xquang ngực thẳng................................................60
4.3.2. Siêu âm tim....................................................................................61
4.3.3. Nội soi khí quản............................................................................64
4.3.4. MSCT lồng ngực...........................................................................64
4.4. Nhận xét kết quả điều trị phẫu thuật.....................................................66
4.4.1. Kết quản điều trị chung: Trong số 35 bệnh nhân nghiên cứu........66
4.4.2. Kết quả điều trị phẫu thuật............................................................67
KẾT LUẬN....................................................................................................79
KIẾN NGHỊ...................................................................................................81
TÀI LIỆU THAM KHẢO...............................................................................1
...........................................................................................................................7
PHỤ LỤC 1......................................................................................................8


DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT
CODM

: Còn ống động mạch

ĐMC

: Động mạch chủ

ĐMP

: Động mạch phổi

MSCT


: Chụp cắt lớp vi tính đa dãy

TLN

: Thông liên nhĩ

TLT

: Thông liên thất

Bybass

: Tuần hoàn ngoài cơ thể

Vascular ring

: Vòng nhẫn mạch máu


DANH MỤC BẢNG
Bảng 2.1: Phân độ suy dinh dưỡng theo tổ chức y tế thế giới...................26
Bảng 3.1: Phân bố bệnh nhân theo tuổi chẩn đoán....................................32
Bảng 3.2: Phân bố bệnh nhân được chẩn đoán theo các năm...................33
Bảng 3.3: Các dị tật kèm theo......................................................................34
Bảng 3.4: Triệu chứng khởi phát.................................................................35
Bảng 3.5: Tuổi khởi phát triệu chứng..........................................................35
Bảng 3.6: Lần siêu âm tim chẩn đoán bệnh................................................38
Bảng 3.7: Đường kính ĐMP trái, ĐMP phải trên siêu âm tim..................39
Bảng 3.8: Mối liên quan giữa giãn ĐMP phải trên siêu âm tim và chẩn
đoán sling ĐMP ở lần siêu âm tim đầu tiên. (bảng này em thêm mới ạ)..40

Bảng 3.9: Các bất thường tim mạch đi kèm...............................................41
Bảng 3.10: Kết quả nội soi khí quản............................................................41
Bảng 3.11: Các tổn thương khí phế quản trên phim MSCT.....................43
Bảng 3.12: Phân bố mức độ hẹp khí quản trên phim MSCT....................43
Bảng 3.13: So sánh kết quả trên nội soi khí quản và MSCT ngực............44
Bảng 3.14: Kết quả điều trị chung...............................................................45
Bảng 3.15: Kết quả điều trị phẫu thuật:.....................................................47
Bảng 3.16: Mối liên quan giữa cân nặng, tuổi với kết quả phẫu thuật.....49
Bảng 3.17: Mối liên quan giữa phẫu thuật sửa khí quản và kết quả phẫu
thuật................................................................................................................49
Bảng 3.18: Mối liên quan giữa phẫu thuật tim bẩm sinh đi kèm và kết
quả phẫu thuật...............................................................................................50
Bảng 3.19: Mối liên quan giữa các thông số hồi sức trong phẫu thuật và
kết quả phẫu thuật........................................................................................50
Bảng 3.20: Mối liên quan giữa thời gian thở máy và thời gian nằm viện
với kết quả phẫu thuật..................................................................................51
Bảng 3.21: Số bệnh nhân theo dõi sau phẫu thuật.....................................51


DANH MỤC BIỂU ĐỒ
Biểu đồ 3.1: Phân bố bệnh nhân theo giới...................................................33
Biểu đồ 3.2: Tình trạng dinh dưỡng lúc chẩn đoán....................................34
Biểu đồ 3.3: Chẩn đoán trước khi có chẩn đoán xác định.........................36
Biểu đồ 3.4: Biểu hiện lâm sàng trong lần đi khám phát hiện bệnh.........37
Biểu đồ 3.5: Hình ảnh tổn thương trên phim Xquang ngực thẳng...........37
Biểu đồ 3.6: Chẩn đoán trước khi có chẩn đoán xác định sling ĐMP trên
siêu âm tim.....................................................................................................39
Biểu đồ 3.7: Số bệnh nhân được phẫu thuật qua các năm........................46
Biểu đồ 3.8: Các biến chứng sau phẫu thuật...............................................48
Biểu đồ 3.9: Tiến triển lâm sàng sau phẫu thuật........................................52

Biểu đồ 3.10: Theo dõi đường kính ĐMP trên siêu âm tim tại các thời
điểm 3 tháng, 6 tháng và 9 tháng sau phẫu thuật.......................................53
Biểu đồ 3.11: Phát triển thể chất sau phẫu thuật.......................................54


DANH MỤC HÌNH
Hình 1.1: Hình ảnh ĐMP trái xuất phát từ ĐMP phải sau đó đi giữa khí
quản và thực quản để tới rốn phổi trái [17]..................................................6
Hình 1.2: Phân loại Wells 1988 của sling ĐMP [25].....................................9
Hình 1.3: Hình ảnh thân ĐMP tách ra ĐMP phải, còn ĐMP trái (mũi tên
trắng) tách ra từ ĐMP phải [30]..................................................................12
Hình 1.4: Hình ảnh ĐMP trái xuất phát bất thường từ ĐMP phải, đi giữa
khí quản và thực quản và hình ảnh hẹp khí quản trên phim cắt MSCT
lồng ngực [25].................................................................................................13
Hình 1.5: Kỹ thuật phẫu thuật sling ĐMP [1]............................................15
Hình 1.6: Kĩ thuật tạo hình khí quản sử dụng tấm vá [34].......................17
Hình 1.7: Kĩ thuật tạo hình khí quản kiểu trượt [35]................................18
Hình 3.1: Hình ảnh siêu âm tim bệnh nhân Nguyen Binh A trước phẫu
thuật: 1. ĐMP phải giãn lớn, 2. ĐMP trái hẹp, thiểu sản..........................40
Nhận xét: Trong lần siêu âm tim đầu tiên, với bệnh nhân có giãn ĐMP
phải thì tỉ lệ phát hiện được bệnh là 85,7% cao hơn so với bệnh nhân
không giãn ĐMP phải (47,6%). Sự khác biệt này là có ý nghĩa thống kê
với p < 0,05.....................................................................................................40
Hình 4.1. Hình ảnh siêu âm tim bệnh nhân Nguyen Binh A sau phẫu
thuật 3 tháng: 1. ĐMP phải giãn, 2. ĐMP phổi trái hẹp, thiểu sản...........76
.........................................................................................................................77
Hình 4.2. Thông tim nong ĐMP trái bệnh nhân Nguyen Binh A. Trên
hình ảnh thông tim: 1. ĐMP phải giãn lớn, 2. ĐMP phổi trái hẹp, thiểu
sản...................................................................................................................77
Hình 4.3. Hình ảnh siêu âm tim bệnh nhân Do Anh D sau nong ĐMP trái.

1. ĐMP phải, 2. ĐMP trái.............................................................................78



1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Sling động mạch phổi là một bệnh tim bẩm sinh do động mạch phổi trái
xuất phát bất thường từ động mạch phổi phải, đi giữa khí quản và thực quản
để tới cấp máu cho phổi trái [1]. Thuật ngữ băng treo mạch máu (vascular sling)
được sử dụng lần đầu tiên bởi Contro và cộng sự [2] chỉ hình ảnh động mạch
phổi trái bất thường đi vòng quanh và ôm phía sau khí quản để phân biệt bệnh lí
sling động mạch phổi với các bệnh lí vòng nhẫn mạch máu (vascular ring) khác.
Sling động mạch phổi là một bệnh tim bẩm sinh rất hiếm gặp, chiếm tỉ lệ khoảng
59/1.000.000 trẻ em trong độ tuổi học đường theo tác giả Yu và cộng sự [3].
Biểu hiện lâm sàng của bệnh nhân sling động mạch phổi tùy thuộc vào
mức độ hẹp của khí, phế quản đi kèm [4]. Trường hợp có hẹp nặng khí, phế
quản có thể xuất hiện cơn ngừng thở, suy hô hấp ngay sau sinh. Trường hợp
có mức độ hẹp nhẹ hơn thường chỉ biểu hiện tình trạng khò khè, thở rít kéo
dài. Những bệnh nhân này cần được chẩn đoán phân biệt với các bệnh lý hô
hấp thông thường khác như: viêm phế quản phổi, viêm tiểu phế quản, hen phế
quản. Tuy nhiên có khoảng 10% bệnh nhân sling ĐMP không biểu hiện triệu
chứng trên lâm sàng, gây khó khăn cho việc chẩn đoán và điều trị bệnh kịp
thời [5]. Sling động mạch phổi được chẩn đoán chủ yếu dựa trên hình ảnh
siêu âm tim và chụp cắt lớp vi tính lồng ngực. Bên cạnh việc chẩn đoán xác
định sling động mạch phổi, cần phải đánh giá mức độ hẹp khí quản và các
bệnh lí tim bẩm sinh đi kèm để có thái độ điều trị triệt để và kịp thời.
Sling động mạch phổi được điều trị bằng phẫu thuật qua đường giữa
xương ức kết hợp sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể. Phương pháp phẫu thuật
sửa sling động mạch phổi là cắt rời động mạch phổi trái ra khỏi động mạch



2

phổi phải và trồng lại vào thân động mạch phổi ở vị trí thích hợp. Những bệnh
nhân có hẹp khí quản đi kèm được phẫu thuật với phẫu thuật sửa hẹp khí quản
kiểu trượt [6]. Với sự cải tiến không ngừng của các phương pháp phẫu thuật,
kết quả điều trị phẫu thuật bệnh sling động mạch phổi ngày càng được cải
thiện. Nghiên cứu của Yong và cộng sự [1] ghi nhận tỉ lệ tử vong liên quan
đến phẫu thuật là 14,3%.
Từ đó chúng ta thấy rằng sling động mạch phổi là một bệnh cần được
chẩn đoán và điều trị sớm để tránh những hậu quả nặng nề. Vậy biểu hiện lâm
sàng, hình ảnh Xquang và siêu âm tim của bệnh có đặc điểm gì cần phải chú ý
trong quá trình chẩn đoán? Sự cải thiện tình trạng tắc nghẽn hô hấp sau phẫu
thuật tiến triển như thế nào và phụ thuộc vào những yếu tố gì?
Ở Việt Nam, mới ghi nhận nghiên cứu của Phan Hữu Nguyệt Diễm và
cộng sự [7] mô tả 39 ca sling động mạch phổi trong số 56 ca vòng nhẫn mạch
máu có chèn ép hô hấp tại Bệnh viện Nhi Đồng 1. Hiện tại ở Việt Nam chưa
có một nghiên cứu nào đề cập đến những đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng
riêng biệt cũng như đánh giá kết quả phẫu thuật của bệnh nhân sling động
mạch phổi. Do đó việc nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh
sling động mạch phổi là hết sức cần thiết vì bệnh cảnh này hay bị nhầm lẫn
với các bệnh lí thông thường của đường hô hấp trong khi phương pháp điều
trị là hoàn toàn khác biệt.
Vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Đặc điểm lâm sàng, cận
lâm sàng và nhận xét kết quả phẫu thuật bệnh sling động mạch phổi tại
Bệnh viện Nhi Trung Ương” với hai mục tiêu:
1.

Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh sling động mạch phổi ở

trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương.

2.

Nhận xét kết quả phẫu thuật bệnh sling động mạch phổi tại Bệnh viện
Nhi Trung ương.


3

Chương 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Lịch sử chẩn đoán và điều trị
Sling ĐMP được mô tả lần đầu tiên năm 1897 bởi Glaevecke và Doehle
[8] thông qua việc phẫu tích tử thi. Thuật ngữ băng treo mạch máu được sử
dụng lần đầu tiên bởi Contro và sộng sự [2] từ năm 1958 để phân biệt bệnh lý
xuất phát bất thường ĐMP trái từ ĐMP phải với bệnh lý vòng nhẫn mạch máu
(vascular ring) và được sử dụng phổ biến từ đó cho tới nay.
Ca phẫu thuật sling động mạch phổi thành công đầu tiên được Willis J.
Potts và cộng sự [9] báo cáo từ năm 1954 trên một đứa trẻ 5 tháng tuổi với
các đợt khó thở và tím tái tái diễn tại bệnh viện Children’s Memorial Hospital,
Chicago, Mỹ. Trong ca phẫu thuật này, Potts thực hiện cắt ĐMP trái khỏi
ĐMP phải và nối trở lại vào thân ĐMP phía trước khí quản qua đường mở
ngực phải. Đứa trẻ sau đó có thể hoạt động thể lực bình thường cho tới năm
24 tuổi. Tuy nhiên trên phim chụp tưới máu phổi thì về cơ bản không có dòng
máu đến phổi trái. Đây là một vấn đề liên quan đến kỹ thuật phẫu thuật trong
giai đoạn đầu khi tiến hành phẫu thuật sling ĐMP.
Mối liên quan giữa sling ĐMP và hẹp khí quản thứ phát do vòng sụn khí
quản khép kín lần đầu tiên được báo cáo bởi Cohen và Landing [10] năm
1976. Họ đề nghị đánh giá nội soi khí quản tất cả các bệnh nhân được chẩn

đoán sling động mạch phổi để tìm bất thường hẹp khí quản đi kèm.
Phẫu thuật sling ĐMP qua đường giữa xương ức với tuần hoàn ngoài cơ
thể, được Idriss thực hiện lần đầu tiên năm 1985 và được Backer và cộng sự
[6] báo cáo năm 1992. Bệnh nhân được mở ngực qua đường giữa xương ức.


4

Tuần hoàn ngoài cơ thể được kết nối, ĐMP trái sau đó được cắt khỏi vị trí
xuất phát ở ĐMP phải và khâu lại vào thân chung ĐMP phía trước khí quản ở
vị trí thích hợp. Với tỉ lệ sống sót cao và chức năng tưới máu phổi sau phẫu
thuật được phục hồi gần như bình thường. Hiện nay, đây là kĩ thuật được sử
dụng phổ biến trong phẫu thuật sling ĐMP.
Ein và cộng sự [11] báo cáo trường hợp mổ sửa khí quản hẹp đầu tiên sử
dụng tuần hoàn ngoài cơ thể năm 1982, bệnh nhân được mở toàn bộ chiều dài
thành sau đoạn khí quản hẹp và vá đoạn khí quản này với thành trước thực
quản, theo dõi sau 3 tháng ghi nhận lớp màng mới của khí quản hình thành và
được biểu mô hóa tốt, vấn đề duy nhất là mềm sụn khí quản lan tỏa. Tác giả
nhận thấy đây là một kĩ thuật có tính khả thi. Tuy nhiên bệnh nhân tử vong
sau phẫu thuật 7 tháng vì biến chứng của mở khí quản. Từ đó đến này, trãi qua
hơn ba thập kỷ, nhiều kỹ thuật sửa khí quản khác đã được đề xuất, trong đó kỹ
thuật tạo hình khí quản kiểu trượt được mô tả đầu tiên bởi Tsang và cộng sự
[12] đã nổi lên như là kỹ thuật được lựa chọn hàng đầu trong việc sửa chữa
khí quản hẹp, đặc biệt là những trường hợp có đoạn hẹp khí quản dài (trên 6
vòng sụn khí quản). Kỹ thuật này được thiết kế để tránh sử dụng vật liệu ghép
mạch máu, cho phép ổn định khí quản ngay sau phẫu thuật, do đó làm giảm
thời gian thở máy của bệnh nhân [13].
Nhiều trung tâm báo cáo tỉ lệ bệnh nhân sống sau tạo hình khí quản kiểu
trượt là rất tốt [6],[14],[15]. Manning và cộng [16] sự báo cáo tỉ lệ tử vong
sau phẫu thuật tạo hình khí quản kiểu trượt là 2.5% (2/80) sau phẫu thuật tạo

hình khí quản kiểu trượt ở 80 bệnh nhân hẹp khí quản trong các bệnh lý khác
nhau được phẫu thuật giữa năm 2001 và năm 2009. Hiện nay sửa khí quản
kiểu trượt là phương pháp được sử dụng phổ biến ở những bệnh nhân phẫu
thuật sling ĐMP có hẹp khí quản đi kèm [6].


5

1.2. Tóm lược phôi thai học và giải phẫu học
1.2.1. Phôi thai học
Trong quá trình phát triển hệ tim mạch ở thời kỳ bào thai, ĐMP trái có
nguồn gốc từ cung ĐMC thứ sáu bên trái, và quá trình phát triển có quan hệ
chặt chẽ với phổi trái. Một thực tế rằng, sự hiện diện của dây chằng động
mạch hoặc ống động mạch ở phần lớn các trường hợp xuất phát bất thường
ĐMP trái đã dẫn đến một giả thuyết: trong bệnh cảnh này phần lưng của cung
ĐMC thứ sáu đã có sự phát triển nhất định nhưng phần bụng cung ĐMC phát
triển không hoàn thiện và chính sự phát triển không hoàn thiện của phần bụng
cung ĐMC thứ sáu này, đã dẫn tới việc hình thành nên hiện tượng ĐMP trái xuất
phát bất thường từ mặt sau ĐMP phải thay vì xuất phát từ thân ĐMP [10].
Một giả thuyết thứ hai được đưa ra là ĐMP trái bất thường có nguồn
gốc phôi thai chính từ ĐMP trái thật sự, nhưng bị di chuyển đến một vị trí
bất thường bởi một sai sót trong quá trình phát triển của nó. Ghi nhận từ
giả thiết này, sự phát triển chậm lại của ĐMP trái so với phổi trái hoặc sự
phát triển sớm của phổi trái so với ĐMP trái có thể làm thay đổi mối tương
quan về vị trí giữa hai cấu trúc này. Quỹ đạo bình thường của ĐMP trái
hướng về phía phổi trái có thể bị cản trở bởi sự hiện diện của phế quản trái.
Trong trường hợp này, ĐMP trái có thể đi theo một quỹ đạo bất thường, từ
trái sang phải, phía sau khí quản và phía trước thực quản để đi đến rốn phổi
trái gây nên sling ĐMP [2].
Giả thuyết thứ ba được đưa ra là ĐMP trái bất thường, bản thân nó có thể

là một nhánh xuất phát từ ĐMP phải hoặc một mạch máu có nguồn gốc từ
đám rối trung thất ở thời kỳ bào thai (thành phần tham gia vào hai mạng mạch


6

đi tới rốn phổi nguyên thủy) rồi đi tới cấp máu cho phổi trái tạo nên hình ảnh
ĐMP trái bất thường.
1.2.2. Hình thái giải phẫu sling động mạch phổi
Khí quản

Thực quản

ĐMP phải
ĐMP trái

Thân ĐMP

Hình 1.1: Hình ảnh ĐMP trái xuất phát từ ĐMP phải sau đó đi giữa khí
quản và thực quản để tới rốn phổi trái [17].
1.2.2.1. Động mạch phổi trái bất thường
Trong bệnh cảnh sling ĐMP, ĐMP trái thường xuất phát từ phần giữa
của ĐMP phải, ở gần và bên phải của khí quản. Ban đầu ĐMP trái chạy dọc
phía trên phế quản gốc phải, quặt ngược sang trái rồi vòng quanh phía sau khí
quản. Khi đi đến rốn phổi trái, nó di chuyển giữa khí quản và thực quản và
hầu như luôn đi kèm tình trạng chèn ép gây hẹp phế quản gốc phải và/hoặc
khí quản nhưng hiếm khi gây chèn ép nặng lên thực quản. Sự hiện diện của
dây chằng hoặc ống động mạch ở phía bên trái của khí quản cũng rất quan
trọng vì nó càng góp phần làm hẹp khí quản [18].



7

Hình ảnh giải phẫu của các ĐMP rất đa dạng. Thông thường, ĐMP phải
xuất phát trực tiếp từ thân ĐMP, được tưới máu tốt hơn, do đó có đường kính
rộng hơn so với bên trái. Sự không cân xứng tưới máu phổi càng rõ ràng hơn
khi ĐMP trái trải qua quá trình thiểu sản và hẹp dần. Điều đáng nói ở đây là
hình thái của khiếm khuyết có thể bao gồm một loạt các biến thể bao gồm
thiểu sản hoặc bất sản của phổi phải đi cùng với sự kém phát triển của động
mạch phổi phải [18].
1.2.2.2. Bất thường khí quản đi kèm
Hẹp khí quản do vòng sụn khí quản khép kín (O - ring) là một tổn
thương rất thường gặp ở bệnh nhân sling ĐMP, xuất hiện ở khoảng 50 - 65%
số bệnh nhân sling ĐMP [10],[19]. Trong bất thường này, sụn khí quản hình
vòng tròn thay vì hình chữ C như bình thường và mất lớp màng ở phía sau
gây nên hẹp khí quản [15]. Sự kết hợp giữa sling ĐMP và vòng sụn khí
quản hoàn toàn này được gọi là "phức hợp ring - sling". Thuật ngữ “phức
hợp ring - sling” lần đầu được đề cập đến bởi Berdon và cộng sự [19] để
nhấn mạnh sự kết hợp giữa sling ĐMP kèm theo hẹp khí quản đoạn dài với
vòng sụn khí quản hoàn toàn.
Một nhánh phế quản với nhiều biến thể được gọi là phề quản - khí quản
(bronchus suis hoặc pig bronchus) là một bất thường giải phẫu bẩm sinh
thường gặp ở bệnh nhân sling ĐMP. Trong bất thường giải phẫu này, nhánh
phế quản tách trực tiếp từ khí quản ở phía trên carina (khí quản 1/3 dưới) sau
đó đi đến thông khí cho thùy trên phổi phải [20].
Gonzalez - Crussi và cộng sự [21] đưa ra khái niệm phế quản bắc cầu
(bridging bronchus) để chỉ bất thường mà ở đó một phế quản bắt nguồn từ
phế quản chính trái sau đó đi ngang qua trung thất để thông khí cho thùy dưới



8

và/ hoặc thùy giữa phổi phải. Đây cũng là một bất thường khí quản hay gặp ở
những bệnh nhân sling ĐMP.
Ngoài ra các bất thường khí, phế quản khác có thể thấy ở bệnh nhân sling
ĐMP là: thiểu sản phế quản gốc phải, thiểu sản phổi phải, mềm sụn khí quản.
1.2.2.3. Các bất thường tim mạch đi kèm
Bất thường xuất phát ĐMP trái có thể đi kèm các bệnh lí tim bẩm sinh
khác. Các bệnh tim bẩm sinh này có thể là này có thể TLT, TLN, CODM tứ
chứng Fallot… [5],[6],[14],[15].
Nghiên cứu năm 2017 trên 47 bệnh nhân sling ĐMP của Xie và cộng [5]
sự, 85% các trường hợp sling ĐMP kết hợp với các dị tật tim bẩm sinh khác.
Trong đó các dị tật hay gặp là thông liên thất (47%), thông liên nhĩ (43%),
còn ống động mạch (34%), tồn tại tĩnh mạch chủ trên trái (30%), phân nhánh
bất thường của động mạch phổi phải (30%), hẹp động mạch chủ (13%), phân
nhánh bất thường của cung động mạch chủ (13%). Chen và cộng sự [22]
nghiên cứu 18 bệnh nhân sling ĐMP, kết luận CODM có mối liên hệ cao với
những bệnh nhân bị sling ĐMP so với những bệnh nhân không bị sling ĐMP.
1.2.2.4. Bất thường ở các cơ quan khác
Các bất thường ở các cơ quan khác cũng có thể xuất hiện ở bệnh nhân sling
ĐMP, các bất thường hiếm gặp này bao gồm tật không hậu môn, bệnh
Hirschsprung, teo đường mật bẩm sinh và các bất thường sinh dục tiết niệu [23].
1.3. Phân loại
Năm 1988, Well và cộng sự [24] đưa ra phân loại sling ĐMP dựa trên vị trí
phân chia của khí quản (carina). Phân loại này được sử dụng rộng rãi cho tới
ngày nay.


9


Mức đốt sống

Hình 1.2: Phân loại Wells 1988 của sling ĐMP [25].
Theo phân loại của Wells và cộng sự năm 1988, sling ĐMP được chia
làm 2 type:
- Type I: sling ĐMP với cây khí - phế quản phân chia bình thường
(carina ở vị trí ngang với đốt sống ngực D4 - D5).
+ IA: Không có nhánh phế quản bất thường tách ra từ khí quản ở phía
trên carina (bronchus suis).
+ IB: Có nhánh phế quản tách trực tiếp từ khí quản phía trên carina
thông khí cho thùy trên phổi phải.
- Type II: sling ĐMP với cây khí - phế quản phân chia bất thường (carina
ở vị trí ngang với đốt sống ngực D6 - D7).
+ IIA: phế quản gốc phải thông khí cho thùy trên phổi phải, thùy giữa
và thùy dưới phổi phải do nhánh phế quản bắc cầu của phế quản gốc trái
thông khí.
+ IIB: không có cây phế quản phải và toàn bộ phổi phải được thông khí
bởi nhánh phế quản bắc cầu của phế quản gốc trái.
Sling ĐMP type II có tỷ lệ mắc bệnh cao hơn, đặc biệt tỉ lệ mắc type IIB
gấp đôi type IIA. Đồng thời type II thường kèm theo hẹp khí quản ở nhiều
mức độ khác nhau với bất thường vòng sụn khí quản hoàn toàn nhiều hơn
so với sling ĐMP type I. Không hậu môn gặp ở 14% số bệnh nhân sling


10

ĐMP type II nhưng không quan sát trường hợp nào ở bệnh nhân sling ĐMP
type I trong nghiên cứu của Well và cộng sự [24].
1.4. Triệu chứng lâm sàng
Biểu hiện lâm sàng của bệnh sling ĐMP gây ra chủ yếu do ĐMP trái

chèn ép lên cây khí phế quản và các bất thường khí phế quản đi kèm [4].
Thời gian khởi phát và mức độ nặng của triệu chứng tùy thuộc vào mức độ
chèn ép của ĐMP trái bất thường lên khí quản và các bất thường khí quản đi
kèm. Ở những trường hợp khí quản bị hẹp nặng, các triệu chứng lâm sàng
biểu hiện sớm ngay sau sinh. Bệnh cảnh lâm sàng chủ yếu là tình trạng suy hô
hấp. Trẻ biểu hiện tình trạng khó thở, thở nhanh, trong đó thở nhanh là một
biểu hiện rất thường gặp, và có đặc điểm là thì thở ra bị kéo dài (do sự chèn
ép của ĐMP trái bất thường lên khí quản). Ở mức độ hẹp khí quản nhẹ hơn,
bệnh có thể biểu hiện muộn ở những năm đầu đời hoặc nhiều khi không có
triệu chứng trên lâm sàng. Bệnh nhân thường biểu hiện các triệu chứng: khò
khè kéo dài, thở rít kéo dài, ho kéo dài và viêm phổi tái diễn nhiều lần, trong
đó khò khè và thở rít là những triệu chứng hay gặp nhất ở bệnh nhân sling
ĐMP [4],[26]. Tuy nhiên, vì các triệu chứng này không đặc hiệu và xuất hiện
trong nhiều bệnh lý khác nhau, nên bệnh nhân sling ĐMP ban đầu thường bị
chẩn đoán nhầm với các bệnh lý khác gây ho, khò khè kéo dài như viêm tiểu
phế quản, viêm phế quản phổi, hen.
ĐMP trái gây chèn ép thực quản gây triệu chứng nuốt khó, nuốt nghẹn.
Ở trẻ nhỏ, triệu chứng tiêu hóa có thể gặp như trớ ra sữa ngay sau khi ăn, tăng
tiết nước bọt gây chảy dãi nhiều. Tuy nhiên các triệu chứng này hiếm gặp ở
bệnh nhân sling ĐMP [27].