B GIO DC V O TO
B Y T
TRNG I HC Y H NI
TRN VN THCH
NGHIÊN CứU ĐặC ĐIểM HìNH THáI TổN
THƯƠNG
TáCH THàNH ĐộNG MạCH CHủ STANFORD
B
QUA CHụP CắT LớP VI TíNH ĐA DãY
Chuyờn ngnh : Tim mch
Mó s
: 60720140
LUN VN THC S Y HC
Ngi hng dn khoa hc
PGS.TS PHM MNH HNG
HÀ NỘI - 2016
LỜI CẢM ƠN
Nhân dịp hoàn thành luận văn tốt nghiệp cao học, tôi xin trân trọng cảm
ơn Đảng uỷ, Ban giám hiệu, phòng Đào tạo Sau đại học, Bộ môn Tim mạch
Trường Đại học Y Hà Nội, Ban giám đốc Bệnh viện Bạch Mai và Viện Tim
mạch Việt Nam đã giúp đỡ, tạo mọi điều kiện thuận lợi cho tôi trong quá trình
học tập và nghiên cứu khoa học.
Để bày tỏ lòng kính trọng, biết ơn sâu sắc, tôi xin trân trọng cảm ơn
GS.TS. Nguyễn Lân Việt, nguyên Viện trưởng Viện Tim mạch Việt Nam,
GS.TS. Đỗ Doãn Lợi, Viện trưởng Viện Tim mạch Việt Nam, Chủ nhiệm Bộ
môn Tim mạch trường Đại học Y Hà Nội, Thầy đã hết lòng định hướng, chỉ
dẫn, dạy bảo, tạo mọi điều kiện thuận lợi cho tôi trong quá trình học tập và
hoàn thành luận văn này.
Tôi xin được bày tỏ lòng kính trọng và biết ơn sâu sắc tới PGS.TS.
Phạm Mạnh Hùng, ThS. Lê Xuân Thận người Thầy luôn tận tình giảng
dạy, giúp đỡ tôi trong thực hành lâm sàng, cũng như trong học tập và nghiên
cứu khoa học, đã giành nhiều thời gian và tâm huyết trực tiếp hướng dẫn tôi
thực hiện và hoàn thành luận văn.
Từ sâu thẳm trái tim mình tôi xin chân thành cảm ơn TS. Nguyễn Thị
Bích Ngọc người thầy luôn giúp đỡ, cổ vũ, truyền cảm hứng cho tôi về tinh
thần, ý thức tự học, tự rèn luyện, tấm gương sáng suốt cuộc đời tôi.
Tôi xin được tỏ lòng kính trọng, trân trọng cảm ơn PGS.TS. Đinh Thị
Thu Hương, PGS.TS.Tạ Mạnh Cường, PGS.TS. Trương
Thanh Hương, PGS.TS. Nguyễn Thị Bạch Yến, PGS.TS.
Phạm Thị Hồng Thi, PGS.TS. Nguyễn Lân Hiếu, PGS.TS.
Phạm Quốc Khánh, TS. Trần Văn Đồng, PGS.TS. Nguyễn
Ngọc Quang, TS. Nguyễn Quốc Thái, TS. Phan Đình
Phong, TS. Dương Đức Hùng, TS. Trần Song Giang, Ths.
Khổng Nam Hương, Ths. Đỗ Kim Bảng, Ths. Văn Đức
Hạnh, Ths. Nguyễn Hữu Tuấn, Ths. Trần Bá Hiếu, Ths.
Đỗ Thu Trang, Ths. Đặng Minh Hải, Ths. Lê Võ Kiên, Ths.
Nguyễn Tuấn Hải, Ths. Đinh Huỳnh Linh, Ths. Phan Tuấn
Đạt và các thầy cô trong Bộ môn Tim mạch đã luôn tận tình giảng dạy, tạo
điều kiện thuận lợi cho tôi trong quá trình học tập và làm luận văn.
Tôi xin chân thành cảm ơn tập thể các bác sĩ, điều dưỡng, nhân viên
Viện Tim mạch Việt Nam đã giúp đỡ và tạo mọi điều kiện thuận lợi cho tôi
trong quá trình học tập và thực hiện đề tài.
Cuối cùng tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới Bố, Mẹ, gia đình tôi đã
luôn động viên, chia sẻ cùng tôi những lúc khó khăn nhất, dành cho tôi những
tình cảm ấm áp nhất, là động lực giúp tôi học tập và vượt qua khó khăn. Xin
cảm ơn các anh, chị, em, bạn bè và đồng nghiệp đã luôn cổ vũ, giúp đỡ tôi
trong quá học tập và làm luận văn.
Một lần nữa tôi xin trân trọng cảm ơn!
Hà Nội, ngày 28 tháng 11 năm 2016
Trần Văn Thạch
LỜI CAM ĐOAN
Tôi là Trần Văn Thạch, học viên cao học khóa 23 chuyên ngành: Tim
Mạch, Trường Đại Học Y Hà Nội xin cam đoan:
Luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn của
Thầy PGS.TS. Phạm Mạnh Hùng.
Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã
được công bố tại Việt Nam.
Số liệu và thông tin trong nghiên cứu là chính xác, trung thực và khách
quan, đã được xác nhận và chấp nhận của cơ sở nơi nghiên cứu cho phép lấy
số liệu và xác nhận.
Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm về những cam kết này.
Hà Nội, ngày 28 tháng 11 năm 2015
Người viết cam đoan
Trần Văn Thạch
CÁC CHỮ VIẾT TẮT TRONG LUẬN VĂN
BN
Bệnh nhân
CT
Chụp cắt lớp vi tính
ĐM
Động mạch
ĐMC
Động mạch chủ
ECG
Điện Tâm Đồ
ĐTĐ
Đái tháo đường
HA
Huyết áp
Hatt
Huyết áp tâm thu
HA ttr
Huyết áp tâm trương
IRAD
The International Registry of Acute Aortic Dissections.
NMCT
Nhồi máu cơ tim
YTNC
Yếu tố nguy cơ
MRI
Cộng hưởng từ
THA
Tăng huyết áp
MỤC LỤC
PHỤ LỤC
DANH MỤC BẢNG
DANH MỤC BIỂU ĐỒ
DANH MỤC HÌNH
10
ĐẶT VẤN ĐỀ
Bệnh của động mạch chủ là một trong những bệnh nguy hiểm nhất gặp
phải trong các khoa cấp cứu. Tách thành ĐMC là một bệnh cấp cứu nặng gây
tử vong rất nhanh, bệnh có tỉ lệ mắc bệnh là 20/1000.000 người mỗi năm, tách
thành ĐMC thực sự là thảm họa phổ biến nhất của nhóm bệnh ĐMC. Tỷ lệ tử
vong chung của nhóm tách thành ĐMC trong bệnh viện là 27,4%. Tỷ lệ tử
vong của bệnh nhân tách thành ĐMC Stanford B được điều trị là 10,7%. Phẫu
thuật được thực hiện ở 20% bệnh nhân tách thành Stanford B; tỷ lệ tử vong
trong nhóm này là 31,4%[1]. Trong khi số liệu tử vong theo giờ cho nhóm
tách thành động mạch chủ Stanford B tổng thể trong bệnh viện tử vong được
báo cáo là 11%. Đối với những bệnh nhân trong nhóm nguy cơ cao tỷ lệ tử
vong của tách thành ĐMC Stanford B có thể cao đến 71%[4].
Bệnh nhân bị tách thành ĐMC Stanford B mà không có biến chứng
được chỉ định điều trị hồi sức tích cực và chăm sóc tối ưu. Thông thường, với
điều trị hạ áp tích cực làm tăng đến 80% khả năng sống sót cho bệnh nhân
nằm điều trị trong viện, ngoài ra việc giữ cho nhịp tim dưới 60 lần/phút làm
giảm đáng kể đến các biến chứng thứ phát (như mở rộng vết bóc tách ĐMC
hay rách ĐMC) so với tỉ lệ thông thường khi nhịp tim > 60 lần/phút [5].
Khoảng 30% - 42% bệnh nhân tách thành ĐMC Stanford B giai đoạn cấp có
biến chứng phức tạp như thiếu máu cục bộ ngoại vi hoặc sự bất ổn định huyết
động và có nguy cơ dọa vỡ, vỡ ĐMC do đó đòi hỏi phải can thiệp qua da hay
mổ mở. Mặc dù phẫu thuật mở, gây mê hồi sức đã có rất nhiều tiến bộ và
chăm sóc sau mổ tốt nhưng phẫu thuật cấp cứu truyền thống với trường hợp
có tách thành ĐMC cấp có biến chứng vẫn có tỉ lệ tử vong cao (25-50%), thời
gian điều trị kéo dài và chi phí tốn kém [6],[7]. Sự xuất hiện của điều trị can
thiệp nội mạch qua da cho bệnh nhân bị bệnh ĐMC đã cách mạng hóa cách
10
11
tiếp cận lâm sàng để điều trị tách thành ĐMC Stanford B bằng một phương
pháp ít xâm lấn thay thế cho phương pháp phẫu thuật truyền thống, điều trị
cho những trường hợp tách ĐMC Stanford B cấp có biến chứng. Vai trò chiến
lược của điều trị can thiệp nội mạch qua da đã được chấp nhận và nhân rộng,
báo cáo ban đầu đáng khích lệ, các kết quả lâm sàng đạt được bằng can thiệp
nội mạch sửa chữa và đặt Stent-Graft để điều trị tách thành ĐMC Stanford B
bước đầu có những kết quả tốt [8],[9]. Sự tiến bộ trong lĩnh vực can thiệp nội
mạch qua da đặt Stent-Graft đã được viện Tim Mạch Việt Nam ứng dụng điều
trị cho các trường hợp tách thành ĐMC Stanford B cấp từ năm 2010 và đạt
được những thành công nhất định. Để đạt được kết quả tốt thì việc nghiên cứu
kĩ lưỡng hình thái tổn thương ĐMC trong tách thành ĐMC có vai trò quan
trọng trong chẩn đoán, tiên lượng và hướng dẫn điều trị, xử trí cấp cứu người
bệnh vì vậy chúng tôi thực hiện đề tài nghiên cứu: “Nghiên cứu đặc điểm
hình thái tổn thương tách thành động mạch chủ stanford B qua chụp cắt
lớp vi tính đa dãy”.
Mục tiêu nghiên cứu:
1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, của bệnh nhân tách
thành động mạch chủ Stanford B tại Viện Tim Mạch Việt Nam.
2. Nghiên cứu đặc điểm hình thái tổn thương tách thành động
mạch chủ Stanford B trên phim chụp cắt lớp vi tính đa dãy ở
các bệnh nhân trên.
11
12
Chương 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Lịch sử phát hiện và điều trị tách thành động mạch chủ.
1.1.1. Tình hình trên thế giới
Từ những năm 1760 Frank Nicholls, (người bác sĩ riêng của nhà vua
George II, vua của nước Anh) đã được hướng dẫn để mổ và ướp cơ thể của
vua George II. Điều này đã tạo cơ hội cho Nicholls khám phá và tỉ mỉ ghi lại
những phát hiện thú vị nhất. Mô tả của ông tạo thành các hiểu biết đầu tiên rõ
ràng về căn bệnh mà chúng ta hiện nay nhận ra là tách thành ĐMC"... màng
tim đã được tìm thấy căng với số lượng máu đông tụ gần một nửa lít...; cả trái
tim đã bị chèn, ép chặt lại do đó tâm thất đã được tìm thấy hoàn toàn trống
máu...; và trong thân của ĐMC thấy một vết nứt ngang về phía bên trong của
nó, khoảng một inch và tách dọc theo một nửa chiều dài ĐMC, qua vết rách có
một lượng máu mới lan vào bên dưới lớp áo ngoài của ĐMC tạo thành một
khối máu tụ [10] và nhà vua đã tử vong do chèn ép tim cấp, nguyên nhân gây
ra bởi một loại tách thành ĐMC cấp tính đã bị vỡ vào khoang màng ngoài tim”.
Năm 1802 Maunoir đã đề xuất thuật ngữ chính xác "Tách thành động mạch
chủ" nhưng thuật ngữ của ông đã đi vào quên lãng trong nhiều năm sau [11].
Các bước đột phá lớn tiếp theo đã được diễn ra tại Houston hơn một thế
kỷ sau, năm 1954, khi nhóm các nhà khoa học DeBakey, Cooley, và Creech
thực hiện các phẫu thuật cắt bỏ thành công ca phình động mạch chủ ngực đầu
tiên [12]. DeBakey và cộng sự của ông đã phân tích, tích lũy kinh nghiệm lâm
sàng và mở rộng chỉ định phẫu thuật điều trị cho bệnh nhân tách thành ĐMC,
báo cáo về 20 năm theo dõi trên 527 bệnh nhân được điều trị bằng phẫu thuật
có kết quả là BN được chỉ định phẫu thuật sớm tỉ lệ thành công cao hơn
12
13
(1980) [13]. Chính bản thân Michael DeBakey cũng đã may mắn sống sót sau
phẫu thuật mở tách thành ĐMC Stanford A ở tuổi 97 [14].
Các nghiên cứu sổ bộ quốc tế tách thành động mạch chủ cấp (IRAD)
vào năm 1996, là sự hợp tác của 20 trung tâm quốc tế và các nhà điều tra lâm
sàng dành riêng trong 9 quốc gia, đóng góp của họ trên nhiều cấp độ đã cấu
thành phần kiến thức lớn nhất của sự hiểu biết về tách thành ĐMC trong suốt
15 năm qua.
Năm 1999 Tạp chí Y học New England báo cáo một số kinh nghiệm
lâm sàng đầu tiên trong việc điều trị cho bệnh nhân tách thành ĐMC Stanford
type B cấp bằng can thiệp đặt Stent-Graft, cách điều trị này có ưu thế hơn các
phương pháp phẫu thuật [8],[9].
1.1.2. Tình hình tại Việt Nam
Từ những năm 1971 bệnh viện Việt Đức đã phát hiện và điều trị ngoại
khoa thành công bệnh nhân phình tách ĐMC đầu tiên, từ đó đến nay phẫu
thuật điều trị ngoại khoa cho bệnh nhân tách thành ĐMC đã thu được nhiều
thành công rõ rệt, nhất là từ sau thời kỳ ứng dụng tim phổi nhân tạo cho phẫu
thuật thay đoạn ĐMC đã cải thiện tỉ lệ tử vong. Nhiều công trình nghiên cứu,
hàng loạt các báo cáo về đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, phương pháp điều
trị nội khoa, ngoại khoa cho bệnh nhân tách thành ĐMC đã được công bố và
báo cáo [15],[16],[17]. Tuy nhiên tỉ lệ tử vong trong trường hợp tách thành
ĐMC stanford B có chỉ định phẫu thuật cấp cứu còn cao 25-40%, với sự ra
đời của can thiệp nội mạch qua da đã cung cấp thêm một lựa chọn phương
pháp điều trị cho bệnh nhân tách thành ĐMC Stanford B cấp, đem lại tương
lai sáng hơn cho bệnh nhân tách thành ĐMC Stanford B có chỉ định phẫu
thuật. Từ năm 2010 Viện tim mạch Việt Nam đã ứng dụng kỹ thuật điều trị
tách thành ĐMC bằng phương pháp đặt Stent-Graft qua da và đang từng bước
hoàn thiện triển khai ứng dụng kỹ thuật một cách rộng rãi [18],[19],[20],[21].
13
14
1.2. Giải phẫu và cấu trúc mô học [22],[23].
1.2.1. Giải phẫu
Động mạch chủ (ĐMC) xuất phát từ lỗ ĐMC của tâm thất tráí, ĐMC
được chia làm hai phần là ĐMC ngực và ĐMC bụng.
Động mạch chủ ngực được chia làm ba đoạn:
Hình 1.1. Cấu tạo giải phẫu động mạch chủ [24]
14
15
Động mạch chủ lên: ĐMC lên có cấu trúc dạng ống dài khoảng 5cm bắt
đầu từ gốc ĐMC cho đến ĐM vô danh. Gốc ĐMC bao gồm van ĐMC, các
xoang valsava và hai nhánh động mạch vành. Gốc ĐMC là mốc để bám cho
ba lá van ĐMC, đồng thời tạo điểm tựa để các xoang valsava lồi ra ngoài,
giúp cho các lá van ĐMC có thể mở tối đa trong thì tâm thu. ĐMC chạy lên
trên ra trước và sang phải kết thúc ở ngang mức góc ức.
Quai động mạch chủ: Uốn cong lên từ ĐMC lên sang ĐMC xuống(từ
góc ức đến ngang sườn trái đĩa gian đốt sống ngực IV-V). Quai ĐMC có các
nhánh ĐM thân cánh tay đầu, ĐM cảnh chung trái, và ĐM dưới đòn trái các
nhánh ĐM này có nhiệm vụ cấp máu cho vùng đầu cổ và chi trên.
Động mạch chủ xuống: Bắt đầu từ sau ĐM dưới đòn trái cho đến trên
cơ hoành. (từ sườn trái đĩa gian đốt sống ngực IV-V đến đốt sống ngực XII)
ĐMC xuống không có các nhánh mạch lớn nhưng có nhiều nhánh ĐM gian
sườn và ĐM tủy sống, lần lượt cấp máu cho các cơ liên sườn, cơ vùng ngực
và cho tủy sống. Tổn thương ở ĐMC xuống làm tổn thương các ĐM tủy sống
có thể gây liệt chi dưới.
Bảng 1.1. Đường kính ngang động mạch chủ bình thường trên phim chụp
cắt lớp vi tính đa dãy [25].
Vị trí
X
± SD (mm)
Đường kính ngang ĐMC lên
32 ± 5,31
Đường kính ngang Quai ĐMC
25 ± 4,15
Đường kính ngang ĐMC xuống
24 ± 4
Động mạch chủ bụng: tiếp theo ĐMC ngực từ lỗ hoành (ngang mức
D11-12) đi xuống nằm trước cột sống và lệch nhẹ sang trái so với đường giữa,
kích thước giảm đều từ lỗ hoành (ngang mức D12) đến chỗ phân chia chậu chủ (ngang mức L4).
15
16
Bảng 1.2. Đường kính động mạch chủ bụng bình thường [26]
Vị trí
Đường kính ĐMC bụng bình thường
Nam
Nữ
Trên động mạch thận
23,9 ± 3,92
21,6 ± 3,16
Dưới động mạch thận
21,4 ± 3,92
18,7 ± 3,36
Ngay trên chạc ba
18,4 ± 3,34
17,5 ± 2,52
Các nhánh của ĐMC bụng từ trên xuống dưới:
Hai ĐM hoành dưới tách ra ở chỗ ĐMC chui qua lỗ cơ hoành.
Động mạch thân tạng xuất phát từ mặt trước ĐMC bụng (ngang mức
D12-L1) tạo thành một góc khoảng 60 độ ngay bờ trên tụy. ĐM này đi ra
trước khoảng 1cm thì chia làm ba nhánh ĐM gan, ĐM lách và ĐM vành vị.
Động mạch mạc treo tràng trên xuất phát từ mặt trước của ĐMC bụng
dưới chỗ xuất phát của ĐM tràng trên khoảng 0,5-1cm (ngang mức L1) vào
sau tụy rồi ra trước móc tụy.
Hai động mạch thận: xuất phát từ hai bên của ĐMC bụng dưới chỗ xuất
phát của ĐM mạc treo tràng trên khoảng 1cm (ngang mức bờ trên L2) ĐM thận
hướng ra ngoài ra sau và chếch nhẹ xuống dưới.
Động mạch thận phải đi sau tĩnh mạch chủ dưới và tĩnh mạch thận nó
nằm trước trụ phải cơ hoành ngoài ra có thể có ĐM thận phụ, nhánh ĐM cực
thận tùy theo hình dạng của nhu mô thận.
Hai ĐM tử cung buồng trứng: xuất phát từ mặt trước bên của ĐMC
bụng khoảng giữa ĐM thận và ĐM mạc treo tràng dưới.
Động mạch mạc treo tràng dưới xuất phát từ mặt trước của ĐMC bụng
trên chỗ phân chia chủ chậu khoảng 0,5cm (ngang mức L3).
16
17
Các ĐM thắt lưng đi ra từng đôi từ mặt sau của ĐMC bụng.
Động mạch cùng giữa: bắt nguồn từ mặt sau phần cuối của ĐMC bụng
đi xuống theo mặt trước đốt sống thắt lưng L5 và xương cùng.
Động mạch chủ bụng phân chia thành hai ĐM chậu gốc ở ngang mức
L4. ĐM chậu gốc phải bắt chéo trước nguyên ủy tĩnh mạch chủ dưới, hay tĩnh
mạch chậu trái. ĐM chậu gốc đi xuống dưới và ra ngoài phân chia thành ĐM
chậu ngoài và ĐM chậu trong.
ĐM CHỦ BỤNG
Hình 1.2. Cấu tạo giải phẫu động mạch chủ bụng [24]
1.2.2. Cấu trúc mô học
Lớp vỏ (Áo ngoài): Là lớp ngoài cùng, cấu tạo chủ yếu bởi collagen và
cơ trơn thành mạch. Trong lớp áo ngoài có nhiều vi mạch nhỏ có nhiêm vụ
cấp máu cho nửa ngoài thành ĐMC, ĐMC không có lớp thanh mạc.
Lớp giữa (Áo giữa): Là lớp chịu áp lực chính của thành mạch, cấu tạo của
lớp áo giữa chủ yếu là các sợi đàn hồi elastin tạo thành các lớp xoắn ốc với nhau,
làm cho lớp áo giữa có lực đàn hồi tốt chịu được sức căng giãn rất lớn.
17
18
Lớp nội mạc (Áo trong): Là lớp trong cùng, được cấu tạo từ lớp nội
mạc mỏng, dễ tổn thương bởi các tác động cơ học, lớp áo trong đảm bảo tính
trơn nhẵn của thành mạch và có vai trò bài tiết các cytokine và các trung gian
hóa học tham gia điều hòa vận mạch, đông máu và phản ứng viêm của cơ thể.
Hình 1.3. Cấu trúc thành động mạch chủ [27]
1.3. Đại cương tách thành động mạch chủ.
1.3.1. Định nghĩa tách thành động mạch chủ.
Định nghĩa Tách thành ĐMC theo Khuyến cáo 2010 của Hội tim mạch
học Việt Nam -Hoa kỳ[28],[29].
Tách thành ĐMC: Sự tách lớp áo giữa của động mạch, kèm theo chảy
máu bên trong dọc theo động mạch. Có thể gặp tách thành ĐMC khi không có
phình ĐMC, có thể gặp phình ĐMC khi không có tách thành ĐMC. Và
thường thì hai bệnh lý này không xuất hiện cùng nhau.
Thuật ngữ “phình tách ĐMC”. Thuật ngữ này chỉ dành cho những
trường hợp bóc tách ĐMC trên nền đoạn mạch bị phình.
Tách thành ĐMC được phân loại thành cấp (trong vòng 14 ngày đầu),
bán cấp (từ 14 - 90 ngày) và mạn tính (trên 90 ngày).
18
19
Hình 1.4. Tách thành động mạch chủ.
(Katarzyna J. Macura, AJR, August 2003, Volume 181, Number 2)
1.3.2. Nguyên nhân và cơ chế gây bệnh.
Cơ chế gây tổn thương thành mạch: Tình trạng thoái hóa lớp áo trong
dẫn tới tổn thương loét mảng xơ vữa hay rách lớp áo trong được cho là
nguyên nhân thường gặp ở người lớn tuổi có tăng huyết áp. Tăng huyết áp, xơ
vữa mạch máu và giãn ĐMC gây rạn nứt nội mạc lòng mạch được cho là
nguyên nhân hàng đầu gây phình tách ĐMC, sau đó máu sẽ thấm qua vết nứt,
dưới tác dụng của áp lực tuần hoàn theo nhịp đập, dòng máu thấm vào sẽ tách
rời các lớp của thành ĐMC.
Một số nguyên nhân khác có liên quan đến các yếu tố nguy cơ gây tách
thành ĐMC [30]. Các rối loạn liên quan đến sự biệt hóa của các tế bào cơ trơn
thúc đẩy sự tiêu elastin của thành mạch dẫn tới tổn thương thành mạch như
trong một số bệnh lý di truyền, Hội chứng Marfan, Hội chứng turner, hay hôi
chứng Ehlers-Danlos, Hội chứng Noonan gây yếu thành mạch, dễ gây lên
tách thành ĐMC: hội chứng Marfan (đột biến nhiễm sắc thể làm thay đổi tổng
hợp polypeptid) [31],[32]. Các bệnh lý tổn thương collagen hay elastin thường
19
20
là nguyên nhân gây tách thành ĐMC ở người trẻ tuổi hay những bệnh nhân
không có tăng huyết áp [33]. tuy nhiên sự thoái hóa của lớp áo trong và lớp áo
giữa với sự mất đi các sợi elastin không đủ để giải thích cho các trường hợp tách
thành ĐMC do đó còn những cơ chế và yếu tố khác tham gia vào vấn đề này.
Tác giả Alan Braverman còn chỉ ra rằng sử dụng cocain hay việc nâng
các vật nặng cũng làm tăng nguy cơ tách thành ĐMC. Thành ĐMC luôn chịu
áp lực của dòng máu đặc biệt khi có phình ĐMC vì khi đó lực ép lên thành
ĐMC tăng lên rất nhiều theo định luật Laplace. ĐMC lên và quai ĐMC di
động trong khi ĐMC xuống cố đinh làm tăng áp lực lên thành ĐMC xuống
điều này giải thích được lý do tại sao vị trí vết rách, tách thành ĐMC thường
xuất hiện ở ĐMC xuống ngay sau chỗ chia của ĐM dưới đòn.
Quá trình tách thành ĐMC thường diễn ra theo hai pha:
Pha khởi đầu là tổn thương tạo vết rách ở lớp nội mạc.
Pha thứ hai là tiến triển của tách thành ĐMC.
Tách thành ĐMC sảy ra khi lớp áo giữa tách khỏi lớp áo trong bởi vết
rách vào từ nội mac sau đó tiến triển thành khoang giữa lớp áo giữa và áo
trong tạo thành lòng giả, lòng giả có xu hướng huyết khối hóa và trở thành
phình mạch dưới tác dụng của huyết áp hệ thống dòng chảy trong lòng mạch
lúc này đã mất đi một phần cấu trúc giải phẫu bình thường.
Sự huyết khối hóa lòng giả có giá trị tiên lượng tử vong đối với bệnh
nhân tách thành ĐMC Stenford B. Nếu có sự thông thương giữa lòng thật và
lòng giả sẽ làm giảm áp lực lên thành động mạch vị trí tách trong khi huyết
khối toàn phần hay bán phần trong lòng giả đều làm tăng áp lực lên thành
mạch, tăng nguy cơ vỡ hơn ở những đối tượng này [34].
Các nhánh bên có thể sẽ tách khỏi lòng thật và trở thành thông thương với
lòng giả và tạo thêm một điểm vào tại lớp áo trong giữa lòng giả và lòng thật.
Phình ĐMC thường dừng lại vị trí chia của mạch nhánh của nhánh lớn
hay vị trí có khối xơ vữa lớn.
20
21
Hình 1.5. Huyết khối lòng giả [34]
1.3.3. Các yếu tố nguy cơ tách thành động mạch chủ [29],[35], [36], [37].
1.3.3.1. Các tình trạng liên quan tới tăng áp lực thành động mạch chủ
Tăng huyết áp không kiểm soát.
U tủy thượng thận.
Cocain hoặc các chất kích thích khác.
Tăng cân nhanh và các gắng sức quá mức.
Chấn thương.
Chấn thương xoắn vặn hoặc giảm tốc đột ngột.
Hẹp eo động mạch chủ.
21
22
1.3.3.2. Các tình trạng liên quan tới bất thường trung mạc động mạch chủ Do
Gene
Hội chứng Marfan: Đặc biệt quan tâm khi bệnh nhân tách thành ĐMC
là bệnh nhân trẻ tuổi < 40.
Hội chứng Ehlers-Danlos dạng mạch.
Hội chứng Loeys-Dietz.
Hội chứng Turner.
Van động mạch chủ hai lá van.
Phình và tách động mạch chủ có tính gia đình.
1.3.3.3. Bệnh lý viêm mạch
Bệnh lý viêm mạch:
Viêm mạch Takayasu.
Viêm mạch tế bào khổng lồ.
Bệnh Behcet.
1.3.3.4. Các yếu tố khác
Mang thai.
Bệnh thận đa nang.
Sử dụng corticoit mạn tính hoặc thuốc ức chế miễn dịch.
Nhiễm khuẩn liên quan thành ĐMC do vi khuẩn hoặc do gián đoạn
nhiễm trùng kế cận.
1.4. Phân loại tách thành động mạch chủ.
22
23
Có nhiều cách phân loại tách thành ĐMC, trên lâm sàng ta thường sử
dụng hai cách phân loại theo Stanford [31],[32],[2]. Hoặc theo De Bakey, việc
sử dụng cách phân loại này giúp chúng ta tiên lượng được mức độ bệnh và
định hướng điều trị.
1.4.1. Phân loại theo Stanford gồm 2 loại
Typ A: tổn thương có liên quan đến đoạn ĐMC lên cho dù khởi phát
ở bất kỳ đoạn ĐMC nào.
Typ B: Tổn thương chỉ liên quan đến đoạn ĐMC xuống từ chỗ xuất
phát của nhánh ĐM dưới đòn trái.
Phân loại theo Stanford là phân loại được áp dụng phổ biến trên lâm
sàng hiện nay. Phân loại này phù hợp cho việc tiên lượng bệnh và đề ra chiến
lược điều trị cho từng trường hợp theo tổn thương cụ thể. Tách thành động
mạch chủ Stanford B chiếm 30-40% [1].
1.4.2. Phân loại theo De Bakey: chia làm 3 type
Type I: Tổn thương cả ở ĐMC lên và ĐMC xuống.
Type II: Chỉ tổn thương ĐMC lên.
Type III: Chỉ tổng thương ở ĐMC xuống. type III chia làm hai loại:
Typ IIIA: Tổn thương xuất phát từ vị trí dưới ĐM dưới đòn trái lan đến
trên cơ hoành.
Type IIIB: Tổn thương ở phía dưới cơ hoành.
23
24
Hình 1.6. Phân loại tổn thương tách thành động mạch chủ
1.5. Triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng, hình thái tổn thương tách thành
ĐMC Stanford B.
1.5.1. Triệu chứng lâm sàng [31],[32],[38].
* Đau ngực
Là triệu chứng hay gặp nhất và thường là lý do khiến bệnh nhân phải
vào viện.
Vị trí đau thường ở giữa ngực phụ thuộc vào vị trí ĐMC bị phình tách,
tách thành ĐMC lên thường gây đau ngực phía trước, tách thành ĐMC xuống
thường gây đau ngực phía sau, đau lưng, đau bụng, hướng lan của đau theo
tiến triển của vết tách thành ĐMC.
Cảm giác đau có thể đau chói, đau dữ dội cảm giác như bị xé rách đau
cảm giác như bị dao đâm.
Đôi khi có một số trường hợp bệnh nhân hoàn toàn không đau ngực.
Một số ít bệnh nhân có khoảng thời gian không đau rồi đau trở lại. Đây là dấu
hiệu báo động cho nguy cơ vỡ của phình tách ĐMC.
Khi bệnh nhân đau ngực khởi phát đột ngột, dữ dội ngay từ đầu cần
phải nghĩ đến ngay tách thành ĐMC ở những bệnh nhân nghi ngờ nhồi máu
cơ tim mà có điện tâm đồ không điển hình và men tim không tăng.
24
25
1.5.1.1.Triệu chứng tim mạch [31],[32]
Hở van ĐMC: Tách thành ĐMC đoạn gần gốc có thể gây hở van ĐMC
từ nhẹ đến nặng. Có thể nghe thấy tiếng thổi dọc đường đi của ĐM lớn như
ĐM cảnh, dưới đòn hoặc ĐM đùi do có mảnh nứt di động trong lòng mạch.
Hở van ĐMC nặng, cấp tính là nguyên nhân gây tử vong đứng hàng thứ
hai (sau vỡ phình ĐMC), thường biểu hiện lâm sàng trong tình trạng trụy tim
mạch cấp tính và sốc tim.
Cơ chế gây hở van ĐMC bao gồm giãn vòng van, giãn gốc ĐMC, rách
vòng van hoặc lá van, đóng không kín lá van ĐMC.
Chênh lệch huyết áp ĐM giữa hai tay hoặc mất mạch đột ngột: Chênh
lệch biên độ mạch hai tay khác nhau là do một hay cả hai ĐM dưới đòn bị
chèn ép một phần hoặc có mảng nứt di động trong lòng mạch.
Biểu hiện thiếu máu ngoại vi tím, lạnh, mất cảm giác, hoại tử…
Tăng huyết áp là nguyên nhân gây tách thành ĐMC: Trường hợp còn
lại do tách đến ĐM thận gây thiếu máu thận. Trường hợp tụt huyết áp tâm thu
ĐM dưới 100mmHg có thể do hở van ĐMC nặng cấp tính, vỡ khối phồng, ép
tim hoặc rối loạn chức năng tâm thu thất trái. Khối phồng vỡ vào khoang
màng tim có thể tràn máu và chèn ép tim cấp, rồi tử vong.
Rối loạn vận động thành tim: Tách thành ĐMC lòng giả phát triển đè vào
mạch vành, tách thành ĐMC tiến triển vào ĐM vành, ĐM vành bên phải thường
bị ảnh hưởng nhiều hơn bên trái, tuy nhiên ít khi xảy ra đồng thời tách thành
ĐMC và nhồi máu cơ tim, gây tụt áp và sốc tim ở bệnh nhân tách thành ĐMC.
1.5.1.2. Triệu chứng thần kinh
Bệnh nhân có thể có các dấu hiệu hoặc triệu chứng của một cơn đột
quỵ, chóng mặt, ngất, mất ngôn ngữ, liệt nửa người do thiếu máu, tắc động
mạch vành, động mạch cảnh, động mạch đốt sống.
Ngoài ra bệnh nhân còn thấy tứ chi, lạnh, đau nhức nguyên nhân do
ĐM dưới đòn, ĐM chậu bị tổn thương. Liệt hai chân sảy ra khi tách thành
25