BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

CHUYÊN ĐỀ KHOA MIỄN DỊCH – DỊ ỨNG

TỶ LỆ MẮC VÀ TỶ LỆ TÁI PHÁT BỆNH
SCHOLEIN – HENOCH Ở TRẺ EM

HỌC VIÊN

: LẠI THỊ CÚC

LỚP

: CAO HỌC NHI 27

HÀ NỘI – 2019


MỤC LỤC


ĐẶT VẤN ĐỀ
Henoch-Schonlein purpura (HSP) là một bệnh viêm mạch chủ yếu ảnh
hưởng đến các mạch máu nhỏ, bệnh còn được biết đến là bệnh xuất huyết
phản ứng (anaphylactoid purpura) hoặc bệnh viêm khớp xuất huyết
((purpurarheumatica).Các đặc điểm lâm sàng chủ yếu là ban xuất huyết, đau
bụng, xuất huyết tiêu hóa, viêm khớp và liên quan đến thận.

Tỷ lệ mắc HSP ở trẻ em là khoảng 6 - 22 / 100.000 người mỗi năm, cao
hơn so với người lớn (3,4 - 14,3 / 100.000 người năm). Hầu hết các triệu
chứng HSP, chẳng hạn như ban xuất huyết tạm thời, đau dạ dày (GI) và đau
khớp, đều tự giới hạn; tuy nhiên, tắc ruột, liên quan đến hệ thần kinh trung
ương và viêm thận nặng cũng có thể xảy ra [1] Tuổi trung bình của bệnh nhân
ở Việt Nam là 6.6 ± 2.8, trong đó 86.2% bệnh nhân dưới 10 tuổi. Giới: Tỷ lệ
nam: nữ là 1.7:1 [2] Theo y văn, độ tuổi hay gặp nhất của Scholien-Henoch là
4-6 tuổi [3] Theo kết quả các nghiên cứu khác cho thấy ở trẻ em tỷ lệ nam
mắc nhiều hơn trẻ nữ, từ 1.2-2 lần, ở người lớn thì tỷ lệ này xấp xỉ 1:1, tỷ lệ
thấp hơn ở người da màu so với người da trắng và người châu Á [4].
Schonlein – Henoch là bệnh có yếu tố mùa, thường xuất hiện vào mùa
thu, đông và xuân. Kết quả nghiên cứu cho thấy 34.5% bệnh nhân xuất hiện
bệnh vào mùa xuân, đặc biệt vào thời điểm các tháng 1, 3. Có 33.3% bệnh
nhân khởi bệnh vào mùa đông, mùa hè và mùa thu chiếm lần lượt 16.5% và
15.7% [2]. Theo Yilmaz và cs. tỉ lệ bệnh cao nhất vào mùa thu (42%), mùa
xuân (27%), mùa đông (17%), mùa hè (4%) [5]. Sự khác biệt này có thể do vị
trí địa dư, thời tiết và khí hậu mỗi nước khác nhau
Tiên lượng của HSP nói chung là tốt, nhưng tái phát là phổ biến ở trẻ em (tỷ
lệ tái phát ( 2,7% - 66,2%) [1]. Các yếu tố dự báo tái phát khác nhau, bao gồm các
triệu chứng của khớp và đường tiêu hóa, tiền sử nhiễm trùng, tốc độ máu lắng
hồng tăng, điều trị steroid và các biểu hiện ở thận.... Nhưng các yếu tố tác động
đến tỷ lệ tái phát bệnh vẫn chưa nhất quán. Nên em làm chuyên đề: Tỷ lệ mắc và
các yếu tố nguy cơ tái phát của bệnh xuất huyết Henoch-Schönlein ở trẻ em.
~3~


NỘI DUNG
1. Tỷ lệ mắc scholein henoch, tình hình mắc bệnh trên thế giới và tại Việt Nam
Tại Hoa Kỳ, tỷ lệ mắc HSP là 14-15 trường hợp trên 100.000 dân ở trẻ
em. So với 1-3 trường hợp trên 100.000 dân ở người lớn. HSP chủ yếu ảnh

hưởng đến trẻ em., Tại Hoa Kỳ đỉnh điểm phổ biến ở trẻ em 5 tuổi.Khoảng
75% trường hợp xảy ra ở trẻ em từ 2-11 tuổi; HSP hiếm gặp ở trẻ sơ sinh và
trẻ nhỏ. Tuổi cao hơn khi bắt đầu HSP có liên quan đến sự phát triển của bệnh
thận mạn tính [6].
Tại Vương quốc Anh, Tỷ lệ mắc HSP hàng năm ước tính 20,4 trường
hợp trên 100.000 dân.[7] Trong một bệnh viện cộng đồng ở Na Uy, tỷ lệ mắc
bệnh là 3,3 trường hợp trên 100.000 dân [8]
Trong một nghiên cứu kiểm tra kết quả sinh thiết của 65 trẻ dưới 18 tuổi
được bệnh viện lâm sàng ở vùng Dalmatia của Croatia thực hiện trong khoảng
10 năm Từ ( 1995-2005), 10,8 % Trường hợp viêm cầu thận do HSP.Nongetal
đã xem xét hồ sơ của 107 bệnh nhân nhi Đài Loan được chẩn đoán mắc mắc
HSP trong khoảng thời gian từ 1991- 2005, Người có tuổi trung bình là 6,2 ±
2,5 tuổi ( trong khoảng 2-13 tuổi) ; Tỷ lệ nam nữ là 1: 0,7 [9].
Ghrahani và cộng sự đã thực hiện một nghiên cứu hồi cứu ở trẻ em mắc
HSP tại Bệnh viện Hasan sadikin từ năm 2006-2011 để đánh giá liên quan đến
thận của trẻ em mắc HSP. Các tác giả báo cáo rằng có 128 bệnh nhân có độ
tuổi từ 6th – 15 tuổi. Tỷ lệ mắc bệnh cao nhất từ 5-10 tuổi. ở hầu hết bệnh
nhân ( 71%) ban xuất huyết là triệu chứng đầu tiên. 44,5% bị viêm khớp và
69,5% bị đau bụng. Liên quan đến thận là 21,8 %. Các biểu hiện tiêu hóa có
xu hướng biểu hiện ở bệnh nhân dưới 5 tuổi, trong khi xu hướng liên quan
đến thận xuất hiện ở bệnh nhân 11-15 tuổi [10].
Tại việt Nam Nghiên cứu 261 bệnh nhi Schonlein- Hennoch tại bệnh
viện Nhi TW từ 1/2011-12/2012 cho thấy: tuổi trung bình là 6.6 ± 2.8, trong
đó 86.2% trẻ dưới 10 tuổi; Tỷ lệ nam: nữ là 1.7. Bệnh thường xuất hiện vào

~4~


mùa đông, xuân. Triệu chứng khởi phát rất đa dạng như ban,đau khớp, đau
bụng, sốt…Các triệu chứng thường gặp ở trẻ em là: ban xuất huyết dạng sần

nổi (94.6%), đau sưng khớp (57.5%), tổn thương đường tiêu hoá (62.8%), tổn
thương thận (14.2%), triệu chứng ở sinh dục bé trai (7.9%). Hầu hết trẻ có ban
xuất huyết kết hợp với các triệu chứng của 1 hoặc vài cơ quan khác như: khớp
(26.1%), tiêu hóa (24.1%), thận (14,2%), cả khớp và tiêu hóa (22.6%), đặc
biệt 1.5% bệnh nhân kết hợp cả 4 cơ quan da, khớp, tiêu hoá, thận [2]
Như vậy là các yếu tố giới, mùa vụ và khu vực ảnh hưởng đến tỷ lệ mắc
của bệnh scholein henoch.
Đột biến MEFV, đặc biệt là đột biến E148Q và M694V, đột biến có thể
liên quan đến HSP và có thể ảnh hưởng đến kết quả lâm sàng và kết quả xét
nghiệm ở bệnh nhân HSP [11].
2. Cơ chế bệnh sinh:[12].
IgA rõ ràng đóng một vai trò quan trọng trong quá trình tạo miễn dịch
của HSP, bằng chứng là tăng nồng độ IgA trong huyết thanh, phức hợp miễn
dịch lưu hành có chứa IgA và lắng đọng IgA ở thành mạch và mesangium ở
thận. HSP hầu như chỉ liên quan đến các bất thường liên quan đến IgA1, chứ
không phải IgA2. Sự chiếm ưu thế của IgA1 trong HSP có thể là hậu quả của
quá trình glycosyl hóa bất thường của các oligosacarit liên kết O duy nhất với
vùng bản lề của các phân tử IgA1. Các tập hợp IgA hoặc phức hợp IgA có bổ
sung lắng đọng trong các cơ quan đích, dẫn đến sự hình thành các chất trung
gian gây viêm, bao gồm các tuyến tiền liệt mạch máu như tuyến tiền liệt, có
thể đóng vai trò trung tâm trong sinh bệnh học của viêm mạch HSP.
Một quần thể tế bào lympho người mang các thụ thể Fc và / hoặc C3 bề
mặt (tế bào lympho thụ thể bổ sung), có thể liên kết các phức hợp miễn dịch
lưu hành hoặc C3 được tạo ra bằng cách kích hoạt con đường bổ sung thay
thế. Các phức hợp miễn dịch như vậy xuất hiện trong HSP và có thể là một
phần của cơ chế gây bệnh.
~5~


Một số người đã suy đoán rằng một kháng nguyên kích thích sản xuất

IgA, do đó, gây ra viêm mạch. Các chất gây dị ứng, như thực phẩm, huyết
thanh ngựa, côn trùng cắn, tiếp xúc với lạnh và thuốc (ví dụ: ampicillin,
erythromycin, penicillin, quinidine và quinine), có thể làm giảm bệnh. Các
nguyên nhân truyền nhiễm bao gồm vi khuẩn (ví dụ, Haemophilus
parainfluenzae, Mycoplasma, Legionella, Yersinia, Shigella hoặc Salmonella )
và virus (ví dụ: adenoviruses, virus Epstein-Barr [EBV], parvovirus, hoặc
varvella[VZV]). Các vắc-xin như vắc-xin chống bệnh tả, sởi, phó thương hàn
A và B, thương hàn và sốt vàng cũng đã được liên quan. Bằng chứng ủng hộ
vai trò trực tiếp của nhiễm herpesvirus, retrovirus hoặc parvovirus trong sinh
bệnh học của HSP là thiếu.
Sự thay đổi trong việc sản xuất interleukin (IL) và các yếu tố tăng trưởng
cũng có thể đóng vai trò gây bệnh. Yếu tố hoại tử khối u (TNF), IL-1 và IL-6
có thể làm trung gian cho quá trình viêm có trong HSP. Biến đổi yếu tố tăng
trưởng (TGF) Mạnhβ là một chất kích thích được công nhận trong sản xuất
IgA. Mức tăng của yếu tố tăng trưởng tế bào gan có trong giai đoạn cấp tính
của HSP có thể phản ánh tổn thương tế bào nội mô hoặc rối loạn chức năng.
Tăng mức độ của yếu tố tăng trưởng nội mô mạch máu (VEGF) ít nhất có thể
gây ra một phần những thay đổi này.
Cytokine đã được liên quan đến sinh bệnh học của HSP và endothelins
(ET), là các hormone co mạch được sản xuất bởi các tế bào nội mô, cũng có
thể có một vai trò. mức độ ET-1 cao hơn đáng kể trong giai đoạn cấp tính của
bệnh so với khi thuyên giảm hoặc trong nhóm trẻ em kiểm soát. Tuy nhiên,
mức độ ET-1 dường như không tương quan với tỷ lệ mắc bệnh, mức độ
nghiêm trọng của bệnh hoặc phản ứng phản ứng giai đoạn cấp tính.
Mặc dù một số dòng bằng chứng cho thấy tính nhạy cảm di truyền đối
với HSP, cơ sở cơ bản cho sự bất thường này vẫn chưa rõ ràng. Một mối
tương quan chức năng của alen IL1RN-2 và sản xuất IL-1ra ở bệnh nhân mắc
~6~



bệnh thận IgA và viêm thận HSP (HSPN) đã được mô tả. Do đó, đa hình gen
có thể góp phần vào sự đa dạng của các phản ứng lâm sàng đối với kích thích
viêm. Tỷ lệ lưu hành gen NS1 parvovirus B19 ở người ở bệnh nhân mắc HSP
và viêm mạch mẫn cảm được tăng lên. Kết quả hỗ trợ vai trò của kháng
nguyên bạch cầu người (HLA) -B35 trong tính nhạy cảm với viêm thận ở
bệnh nhân không được chọn lọc với HSP.
Các nhà nghiên cứu hiện đang điều tra tầm quan trọng của việc sản xuất
oxit nitric (NO) trong hoạt động của bệnh. Dạng đa hình NO synthase cảm
ứng có liên quan đến tính mẫn cảm với HSP ở tây bắc Tây Ban Nha.
Aliyazicioglu et al đã gợi ý rằng leptin và NO có thể đóng vai trò trong quá
trình miễn dịch viêm HSP, đặc biệt là trong giai đoạn cấp tính. [ 12 ]
HSP có khả năng là do montelukast đã được ghi nhận ở những bệnh
nhân bị tắc ruột bán cấp.
Yilmaz et al đã kiểm tra 28 trẻ mắc HSP và 79 trẻ khỏe mạnh để đánh
giá các hoạt động của protein C, protein tự do và antithrombin; đề kháng với
protein C hoạt hóa; và mức độ fibrinogen. [ 13 ] Phức hợp D-dimer,
thrombin-antithrombin (TAT), đoạn prothrombin (PF) -1, PF-2 và kháng
nguyên nhân tố von Willebrand (vWAg) và hoạt động của nó (RiCof) cũng đã
được nghiên cứu. Các nhà điều tra nhận thấy rằng ở những bệnh nhân mắc
HSP, fibrinogen, D-dimer, phức hợp TAT, PF-1, PF-2, vWAg và RiCof cao
hơn đáng kể trong giai đoạn cấp tính so với giai đoạn phục hồi và cao hơn
đáng kể so với đối tượng kiểm soát. [ 13 ] Mức độ nghiêm trọng của bệnh có
tương quan đáng kể với mức TAT, PF-1, PF-2, vWAg và D-dimer. Nồng độ
ma trận metallicoproteinase (MMP) -9 cao hơn trong nước tiểu và huyết thanh
dường như làm tăng mức độ nghiêm trọng về thận ở trẻ em bị HSP. Sử dụng
các thuốc chẹn TNF-a như adalimumab có thể làm tăng nguy cơ phát triển.
Viêm thận HSP được đặc trưng bởi mô hình glycosyl hóa IgA 1 bất
thường với giảm galactosylation. [ 14 ] Vùng bản lề của IgA 1 chứa tới sáu vị
~7~



trí glycosyl hóa chính tại dư lượng serine và threonine. O-glycans bao gồm
GalNAc lõi, thường được mở rộng với Gal để tạo thành Galβ1,3GalNAc, có
thể liên kết với Neu5Ac. Do đó, mỗi IgA 1 O-glycan có thể có một trong bốn
cấu trúc carbohydrate ngắn (loại III, IV, V và VI), dẫn đến hỗn hợp các dạng
IgA 1 với mức độ galactosyl hóa khác nhau. Những bệnh nhân này có tỷ lệ
thiếu galactose cao (loại I và II) IgA 1 [ 14 ]. Việc thiếu dư lượng β1,3galactosyl ở vùng bản lề của IgA, có thể là do hoạt động của β1,3galactosyltransferase giảm trong các tế bào B ngoại vi sản xuất IgA1. Việc
giảm galactosyl hóa này dẫn đến việc tiếp xúc với dư lượng Nacetylgalactosamine (GalNAc) trên bề mặt IgA 1, tạo thành một kháng
nguyên mới và tạo ra phản ứng tự miễn dịch IgG. [ 15 ]
phức hợp lưu hành của IgG hỗn hợp và thiếu hụt galactose IgA 1 không
chỉ được phát hiện ở bệnh nhân mắc HSP mà còn được phát hiện trong huyết
thanh của bệnh nhân bị nhiễm trùng niêm mạc. [ 16 ] Phát hiện rằng các phân
tử IgA1 thiếu galactose chỉ được tìm thấy trong HSP trong giai đoạn viêm
thận cho thấy vai trò sinh lý bệnh của các phân tử IgA1 thiếu galactose trong
viêm thận HPS. [ 17 ]
3. Đặc điểm lâm sàng:
3.1. Khởi phát:
Triệu chứng khởi đầu của bệnh: chỉ 40% bệnh nhân có triệu chứng
khởi đầu là ban xuất huyết. Điều này dẫn tới một số trường hợp bỏ sót
chẩn đoán, hoặc chẩn đoán nhầm với các bệnh viêm dạ dày, viêm khớp…
Khi triệu chứng khởi đầu là đau bụng hoặc sưng đau khớp. Có 5% khởi
đầu bằng sốt và triệu chứng nhiễm trùng không đặc hiệu như một số bệnh
nhân phát bệnh sau một đợt tiêu chảy, nhiễm trùng đường hô hấp hoặc
nhiễm virus như thuỷ đậu, tay chân miệng. Bệnh sinh của Schonlein –
Henoch còn chưa được làm rõ nhưng nhiều tác giả cũng nhận thấy rằng
bệnh có thể khởi phát sau một đợt nhiễm trùng [18]
~8~


Quá trình viêm mạch có thể xảy ra ở bất cứ cơ quan nào nên triệu chứng

lâm sàng của Schonlein – Henoch rất đa dạng, tổn thương ở nhiều cơ quan
như ở trên da, khớp, đường tiêu hoá, thận, thần kinh. Theo các nghiên cứu tổn
thương da gặp với tỷ lệ 100%; khớp 82%; tiêu hoá 50-75%; thận 20-60%;
triệu chứng sinh dục tiết niệu ở bé trai có thể tới 27%; triệu chứng thần kinh
(co giật, chảy máu nội sọ, viêm mạch máu não) khoảng 2%; triệu chứng phổi
(xuất huyết phế nang) hiếm gặp ở trẻ em, chỉ <1%.[2]
3.2. Giai đoạn toàn phát:[2]
3.2.1. Ban xuất huyết:
Xuất hiện ở hầu hết trẻ em bị HSP, ban xuất huyết sờ thấy là những phát
ban phổ biến nhất, phân bố đối xứng đặc trưng trên các bề mặt của chi dưới,
mông và cẳng tay đôi khi xuất hiện thân và mặt ở trẻ nhỏ.
thấy ban xuất huyết gặp 94.6% bệnh nhân, đa phần là ban dạng chấm và
nốt cùng lứa tuổi, tập trung thành từng đám. Ban dạng chấm đơn độc chỉ gặp
ở 19.9% bệnh nhi, dạng nốt 12.3%, ngoài ra ban có dạng mảng kết hợp với
chấm, nốt. Có bệnh nhân xuất hiện mụn nước trên nền ban xuất huyết, đây là
triệu chứng hiếm gặp có thể làm cho các bác sĩ e ngại khi chẩn đoán. Ban mọc
ưu thế ở chi dưới, thường là mặt duỗi. có khoảng 93.5% bệnh nhân có ban ở
cẳng chân, ngoài ra ban có thể nổi ở đùi, mông, cánh tay, ở mặt, vành tai; có
trường hợp ban nổi toàn thân. 90% bệnh nhân không ngứa.
3.2.2.Tổn thương đường tiêu hóa:
Tổn thương đường tiêu hóa chiếm 62.8%. triệu chứng đau bụng thường
gặp nhất (60.9%),Khoảng hai phần ba trẻ em bị HSP bị đau bụng, thường lan
tỏa, tăng sau bữa ăn, và đôi khi kèm theo buồn nôn và nôn. Những triệu
chứng này được gây ra bởi xuất huyết dưới niêm mạc và phù nề của thành
ruột, chủ yếu ảnh hưởng đến ruột non. Các biến chứng quan trọng khác, mặc
dù ít phổ biến hơn là hoại thư ruột, thủng ruột và xuất huyết ồ ạt. xuất huyết

~9~



tiêu hoá chiếm tỷ lệ đáng kể (21.1% ỉa máu và 9.6% nôn máu), 4.2% trẻ bị
lồng ruột trong đó có trẻ lồng ruột tái diễn 2-3 lần.
3.2.3. Viêm khớp/ đau khớp
Có ở 3/4 trẻ em bị HSP. Liên quan đến khớp lớn của chi dưới (đầu gối,
mắt cá chân, hông) thường bị ảnh hưởng nhất. Thường có sưng và đau hạn
chế vận động ; tràn dịch khớp rất hiếm. Viêm khớp không biến dạng và lành
mà không bị tổn thương mãn tính trong vòng vài tuần.
3.2.4. Bệnh thận
Liên quan đến thận được báo cáo ở 55% trẻ em bị HSP. Phát hiện phổ
biến nhất là tiểu máu vi thể, thường phát triển trong vòng 4 tuần kể từ khi phát
bệnh. Protein niệu ở mức độ khác nhau, nếu nghiêm trọng có thể biểu hiện
như hội chứng thận hư. Tăng huyết áp có thể phát triển khi bắt đầu hoặc trong
quá trình phục hồi. Chức năng thận thường là bình thường nhưng bệnh nhân
thỉnh thoảng có thể bị viêm cầu thận tiến triển với suy thận đáng kể.
Các biểu hiện lâm sàng ít phổ biến khác của HSP bao gồm viêm mạch
máu não, xuất huyết bìu hoặc tinh hoàn và xuất huyết phổi kẽ. Viêm mạch
niệu quản xa dẫn đến hẹp niệu quản.
4. Biến chứng của bệnh HSP:
Các biến chứng có thể xảy ra của ban xuất huyết Henochôn Schonlein
4.1. Thận:
Viêm cầu thận
Hội chứng thận hư
Suy thận
4.2. Tiêu hóa:
Viêm ruột hoại tử
Thủng ruột
Xuất huyết tiêu hóa

~ 10 ~



4.3. Hệ thống thần kinh trung ương
Xuất huyết não
Động kinh
Paresis
Bệnh lý thần kinh ngoại biên
4.4. Khác
Xuất huyết phổi
Xuất huyết tinh hoàn
Xuất huyết bìu
Viêm cơ
Viêm cơ tim
5. Đặc điểm cận lâm sàng
- Các xét nghiệm cận lâm sàng: giúp chẩn đoán phân biệt các nguyên
nhân xuất huyết khác và theo dõi những tổn thương mở rộng
- Công thức máu, đông máu, CRP, máu lắng, C3, C4, ure,
creatinine,pANCA, cANCA, xét nghiệm nước tiểu.
- Nhóm đau bụng dữ dội: yêu cầu kiểm tra X quang, siêu âm để loại trừ
viêm ruột thừa,thủng ruột... xác nhận nội thương, các biến chứng để can thiệp
phẫu thuật hoặc nội soi kịp thời.
Theo 1 nghiên cứu thực hiện tại viện Nhi TW Số lượng bạch cầu máu
ngoại vi trung bình là 14.7± 7.0 G/l. trong đó 36% bệnh nhân có bạch cầu
tăng trên 15 G/l và 17.2% có số lượng bạch cầu tăng trên 20 G/l. 107 bệnh
nhân (41%) tăng bạch cầu đa nhân trung tính trên 70%, 44 bệnh nhân (16.9%)
tăng bạch cầu đa nhân trung tính trên 80%. CRP trung bình 17.1±18.1 mg/l,
trong đó ở 119 bệnh nhân (45.6%) tăng > 6 mg/l. Số lượng tiểu cầu trung bình
là 396.1±121.0 G/l. Kết quả này cho thấy tình trạng viêm nhiễm trùng kết hợp
với tỷ lệ tương đối cao. Tổng phân tích nước tiểu là xét nghiệm sàng lọc tổn
thương thân đầu tiên và thường quy trong Schonlein – Henoch. Kết quả cho
thấy 14.2% bệnh nhân có tổn thương thận [2]

~ 11 ~


Kết quả siêu âm cho thấy 65.9% bệnh nhân siêu âm bụng có hình ảnh
thường gặp là dày thành ruột, các quai ruột giãn chứa dịch và hơi, có ít dịch ổ
bụng, hạch mạc treo tăng kích thước, có thể thấy nhu mô thận tăng âm [2].
- Nồng độ IgA huyết thanh trung bình của bệnh nhân có liên quan đến
thận cao hơn đáng kể về mặt thống kê so với bệnh nhân không có liên quan
đến thận. Nồng độ C3 trong huyết thanh thấp hơn đáng kể ở những bệnh nhân
có liên quan đến thận so với những bệnh nhân không có liên quan đến thận.
-Sinh thiết vùng da bị ảnh hưởng cho thấy viêm mạch bạch cầu với sự
lắng đọng các phức hợp miễn dịch chứa IgA, chủ yếu ở các mạch nhỏ trong
lớp hạ bì nhú (chủ yếu là tĩnh mạch). Bạch cầu trung tính trải qua sự phá hủy
(tăng bạch cầu) với sự phân mảnh phá hủy nhân của các tế bào sắp chết
(karyorrhexis) trong quá trình apoptosis hoặc hoại tử. Tiền gửi của IgA và C3
trong mao mạch da của tổn thương thuần khiết và da không được điều trị bằng
phương pháp nhuộm huỳnh quang miễn dịch được coi là tiêu chí chẩn đoán
hợp lệ, với độ đặc hiệu 100% kết hợp với viêm mạch bạch cầu.
6. Chẩn đoán:
6.1. Chẩn đoán xác định
Theo các tiêu chí bởi EULAR / PINTO / PRES và American College of
Rheumatology (ACR), chẩn đoán HSP đòi hỏi phải có sự xuất hiện của ban
xuất huyết sờ thấy và ít nhất một trong những điều sau đây: viêm khớp hoặc
đau khớp, đau bụng lan tỏa tiểu máu và / hoặc protein niệu hoặc bất kỳ sinh
thiết nào cho thấy lắng đọng IgA chiếm ưu thế [ 20 ].
Chẩn đoán HSP là khó khăn khi Triệu chứng lâm sàng không điển
hình thì xét nhiệm mô bệnh học là cần thiết để xác định đúng trường hợp
nhiễm HSP.
6.2. Chẩn đoán phân biệt:
Khi không đủ tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh, cần phân biệt với một số bệnh

lý sau:
~ 12 ~


- Các nguyên nhân gây đau bụng ngoại khoa
- Nhiễm trùng não mô cầu
- Viêm khớp dạng thấp
- Thấp tim
- Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn
- Lupus ban đỏ hệ thống
- Phản ứng thuốc
- Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.
7. Điều trị [21]
7.1. Masarweh và cộng sự, đề xuất các tiêu chí nhập viện HSP sau đây:
- Đau và sưng bìu
- Đau bụng vừa
- Xuất huyết tiêu hóa
- Protein niệu: protein niệu trên 4 mg / m2 /24 giờ hoặc tỷ lệ
protein/creatinin > 0,2 g/g ở trẻ trên 2 tuổi, protein/creatinin > 0,5 g/g ở trẻ
dưới 2 tuổi.
- Khó vận động và đau nhiều khớp liên quan (> 2 khớp).
Phần lớn trẻ em HSP được điều trị bằng steroid, 1 số trường hợp đã được
sử dụng IVIG. Điều trị bằng steroid nên được xem xét ở những bệnh nhân
HSP bị đau bụng dữ dội hoặc xuất huyết tiêu hóa đã loại trừ căn nguyên ngoại
khoa và trong trường hợp đau khớp nghiêm trọng dẫn đến bất động.
Việc sử dụng steroid liều cao có thể được xem xét ở những bệnh nhân
HSP có triệu chứng tiêu hóa nặng (GI) (tức là đau bụng và tụ máu) hoặc
protein niệu kéo dài. Nếu các triệu chứng GI nghiêm trọng hoặc hội chứng
thận hư vẫn tồn tại mặc dù điều trị bằng steroid, thì các phương thức điều trị
khác như immunoglobulin tiêm tĩnh mạch (IVIG), thuốc ức chế miễn dịch có

thể được sử dụng.

~ 13 ~


7.2. Điều trị cụ thể:
Mức độ nhẹ
- Nếu chỉ đau khớp, không có tổn thương thận
+ Paracetamol 15 – 20 mg/kg/ lần, mỗi 4 – 6h. Tối đa 90 mg/kg/ ngày
Hoặc
+ Ibuprofen: 4 – 10 mg/kg/ mỗi 4h. Tối đa 40 mg/kg/ngày.
- Nếu phù nề chi nặng hoặc liên quan với bộ phận sinh dục:
+ Nghỉ ngơi, cung cấp nước, nâng cao chân bị tổn thương
+ Bệnh nhân phù từ mức nhẹ đến vừa thường chưa cần dùng corticoid.
+ Cortocoid giúp giảm đau khớp nhanh kèm theo có phù và đau bụng
+ Prednisolon: 1- 2 mg/kg/ngày uống, sau đó giảm dần mỗi 2 -3 tuần,
tối đa 60 – 80 mg/ ngày
- Nếu đau bụng từ nhẹ đến vừa
+ Giảm đau và chăm sóc hỗ trợ: nghỉ ngơi, cung cấp nước, điều trị triệu
chứng. Tuy nhiên, sử dụng corticosteroids sớm cho có kết quả điều trị tốt hơn,
đặc biệt là các trường hợp có triệu chứng tiêu hóa.
- Đau bụng nặng cần được thăm khám đánh giá trên lâm sàng:
+ Bệnh nhân cần được chỉ định corticoid đường uống. Prednisolon 1
mg/kg/ ngày trong 1- 3 tháng
- Đau bụng nặng: đau nhiều, buồn nôn, nôn không uống được cần chỉ
định corticoid tiêm để giảm đau nhanh chóng. Tác dụng phụ của corticoid xảy
ra nếu dùng kéo dài.
+ Methylprednisolon 7 – 15 mg/kg/ ngày trong 3 ngày đầu, có thể tới 30
mg/kg/ ngày tối đa là 1g. Sau đó uống prednisolon 1mg/kg/ngày, trong 3
tháng. Liều tối ưu và thời gian dùng corticosteroid chưa được nghiên cứu kỹ.

- Tuy nhiên không nên giảm liều quá nhanh sẽ làm sớm tái phát bệnh.
- Dự phòng bởi corticoid không ngăn chặn tổn thương viêm thận. Những
ca nặng sau đó nên dùng các thuốc ức chế miễn dịch như Cyclosporin,
cyclophosphamide, azathioprine.
~ 14 ~


- Điều trị khác: Trường hợp đau bụng nặng, cần hội chẩn ngoại khoa vì
lý do lồng ruột, nhồi máu, hoặc thủng ruột.
- Xuất huyết tiêu hóa: Thuốc ức chế tiết dịch vị: omeprazol, cimetidin,
ranitidin...
8. Theo dõi và tái khám: [21]
8.1. Các chỉ số cần theo dõi
- Sự xuất hiện các triệu chứng lâm sàng: Ban xuất huyết ngoài da, đau
khớp, đau bụng, nôn ra máu, đi ngoài phân đen.
- Các thông số nước tiểu: Hồng cầu niệu, protein niệu, chỉ số
protein/creatinin niệu.
- Tốc độ máu lắng
- Nồng độ IgA trong máu ( Nếu có thể).
8.2. Thời gian tái khám
- 3 tháng 1 lần nếu không có tổn thương thận
- 1 Tháng 1 lần nếu có tổn thương thận
9. Tỷ lệ tái phát HSP [22]
Ở phần lớn trẻ em, kết quả của HSP là tuyệt vời với sự giải quyết tự
nhiên của các triệu chứng và dấu hiệu. HSP tái phát ở khoảng một phần ba số
bệnh nhân, thường trong vòng 4 tháng kể từ khi xuất hiện ban đầu. Tỷ lệ mắc
bệnh kéo dài của HSP có liên quan đến mức độ viêm thận HSP.
Tỷ lệ tái phát của Henoch-Schönlein purpura (HSP) là 2,7% - 30%,
với các khoảng thời gian trung bình khác nhau giữa các lần đầu tiên và
thứ hai. Một số nghiên cứu đã khám phá tỷ lệ mắc và các yếu tố rủi ro đối

với HSP tái phát.
Các yếu tố dự báo tái phát khác nhau, bao gồm sự tham gia của khớp và
đường tiêu hóa lớn hơn trong chẩn đoán, tiền sử nhiễm trùng, tốc độ lắng
hồng cầu tăng, điều trị steroid và các biểu hiện ở thận, đã được xác định
nhưng chúng không nhất quán.
~ 15 ~


Glucocorticoids dùng để điều trị HSP không ngăn ngừa bệnh thận; do đó
việc sử dụng chúng còn gây tranh cãi. Tuy nhiên, điều trị sớm bằng
glucocorticoids ở trẻ em HSP có thể làm giảm cường độ hoặc thời gian giải
quyết trung bình của đau khớp hoặc đau bụng. Ngoài ra, glucocorticoids nên
được giảm dần để ngăn ngừa các triệu chứng tái phát. Mặc dù các tài liệu
trước đây chủ yếu tập trung vào các yếu tố nguy cơ liên quan đến thận và các
biến chứng lâu dài ở bệnh nhân mắc HSP, nhưng không có tài liệu chuẩn hoặc
các nghiên cứu theo dõi dài hạn có sẵn để làm rõ tác động của steroid đối với
quá trình lâm sàng hoặc tái phát sau đó HSP.
Trong 1 nghiên cứu 1002 bệnh nhân tại Đài loan ở độ tuổi <18 với chẩn
đoán HSP đầu tiên. Gần 59,5% bị HSP trước 6 tuổi, gần một phần năm có các
sự kiện tái phát (HSP thứ phát) và gần 10% ≥ 3 lần tái phát HSP. Bệnh nhân
HSP tái phát chủ yếu là nam và trẻ hơn (giai đoạn HSP tái phát lần thứ hai
trước 6 tuổi). Hơn nữa, HSP lần thứ ba xảy ra với tỷ lệ cao hơn của các cá
nhân trong độ tuổi 7- 12 tuổi.
Tỷ lệ mắc bệnh HSP đầu tiên là 9,61/ 100.000 người (tỷ lệ mắc bệnh
nam, 4,82; tỷ lệ nữ, 4,79). Tỷ lệ mắc cao nhất (5,45 trên 100.000 người-năm)
của HSP đầu tiên là trong nhóm tuổi trẻ nhất (0- 6 tuổi).
Tỷ lệ bệnh nhân mắc HSP thứ phát (tái phát) là 7,05 trên 100 người-năm
(tỷ lệ nam, 8,29; tỷ lệ nữ, 4,96). Tỷ lệ mắc HSP tái phát cao nhất (11,03 trên
100 người) là ở nhóm tuổi trẻ nhất (0 - 6) và thấp nhất (2,87 trên 100 người)
là nhóm tuổi cao nhất (13 - 18 tuổi).

Thời gian tái phát trung bình giữa các lần HSP thứ nhất và thứ hai là 9,21
tháng. 47 % bệnh nhân mắc HSP thứ hai không có đợt HSP thứ ba. Thời gian
trung bình giữa các lần tái phát HSP thứ hai và thứ ba là 6,77 tháng.
Các đợt HSP tái phát có nhiều khả năng xảy ra ở những người bị viêm
mũi dị ứng tiềm ẩn và liên quan đến thận trong giai đoạn HSP đầu tiên. So với
những bệnh nhân không sử dụng steroid, những bệnh nhân đã trải qua liệu
~ 16 ~


pháp steroid trong 14 ngày sau khi chẩn đoán HSP (khởi đầu muộn) có nhiều
khả năng tái phát HSP. Hơn nữa, những bệnh nhân sử dụng steroid trong > 10
ngày có khả năng gặp phải đợt HSP thứ hai cao hơn. Đau khớp và các triệu
chứng tiêu hóa trong lần HSP đầu tiên không liên quan đến lần HSP thứ hai.
Sử dụng steroid dài hạn có liên quan đến HSP tái phát bất kể khởi đầu steroid
sớm (<14 ngày) hay muộn (≥14 ngày). Tóm lại sự tham gia của thận, viêm
mũi dị ứng tiềm ẩn và điều trị steroid trong> 10 ngày là các yếu tố nguy cơ tái
phát HSP ở trẻ em, bất kể tuổi tác, giới tính.
Hầu hết HSP xảy ra sau khi nhiễm vi khuẩn hoặc virus, côn trùng cắn
hoặc thậm chí dị ứng thực phẩm, cho thấy phản ứng dị ứng có xu hướng bắt
đầu HSP.
HSP được đặc trưng bởi nồng độ IgA trong huyết thanh tăng và lắng
đọng mạch máu của phức hợp miễn dịch IgA, gây hoại tử mạch máu qua
trung gian tế bào mast nhạy cảm với IgE. Đối với những người bị viêm mũi dị
ứng, việc giải phóng các cytokine liên quan đến Th2 dẫn đến viêm niêm mạc
mãn tính. Bệnh nhân HSP bị viêm mũi dị ứng tiềm ẩn có thể dễ bị tình trạng
viêm mạn tính hơn dẫn đến phản ứng miễn dịch mạnh hơn đối với các kháng
nguyên nguyên nhân, do đó dẫn đến tái phát HSP. Hơn nữa, niêm mạc mũi
(trừ biểu mô phế quản) là tuyến phòng thủ đầu tiên chống lại mầm bệnh. Sự
bất lực của niêm mạc ốm yếu để loại bỏ mầm bệnh có thể dự báo một bệnh
truyền nhiễm, đây là một yếu tố gây bệnh nghiêm trọng cho HSP. Điều này có

thể giải thích một phần lý do tại sao viêm mũi dị ứng ngoài hen suyễn hoặc
viêm da dị ứng là yếu tố nguy cơ của HSP tái phát trong nghiên cứu này.
Liên quan đến các biểu hiện lâm sàng của HSP, sự tham gia của thận vẫn
là mối quan tâm chính vì nó có thể dẫn đến suy giảm chức năng thận vĩnh
viễn. Phù hợp với Jauhola et al. và Alfredo và cộng sự, cả hai đều báo cáo tái
phát cao hơn ở những bệnh nhân bị viêm thận hơn là ở những người có triệu
chứng khớp và biểu hiện ở đường tiêu hóa.
~ 17 ~


TÀI LIỆU THAM KHẢO
[1] Wei-Te Lei1, Po-Li Tsai. Incidence and risk factors for recurrent
Henoch-Schönlein purpura in children from a 16-year nationwide
database Pediatric Rhewmatology 2018 16:25.
[2] Lê Thị Minh Hương – Thục Thanh Huyền. Nghiên cứu đặc điểm lâm
sàng và cận lâm sàng của bệnh scholein- henoch ở trẻ em tại bệnh viện
Nhi Trung Ương. Y học thực hành (874) - SỐ 6/2013.
[3] Trapani S, Micheli A, Grisolia F, Resti M, Chiappini E, Falcini F, De
Martino M. Henoch Schonlein purpura in childhood: epidemiological
and clinical analysis of 150 cases over a 5-year period and review of
literature. Semin Arthritis Rheum. 2005;35(3):143–53.
[4] Meiller MJL, Cavallasca JA, del Rosario Maliandi M, Nasswetter GG.
HenochSchöNlein Purpura in Adults. Clinics (Sao Paulo, Brazil).
2008;63(2):273–6.
[5] Yilmaz Tabel et al. Clinical Features of Children with Henoch-Schonlein
Purpura. Risk Factors Associated With Renal Involvement. Iranian
Journal of Kidney Diseases. Volume 6.Number 4. July 2012: 269-274.
[6] Almeida JLJ, Campos LMA, Paim LB. Renal involvement in HenochSchönlein purpura: A multivariate analysis of initial prognostic factors.
Pediatr. 2007. 83:259-266.
[7] Gardner-Medwin JM, Dolezalova P, Cummins C, Southwood TR.

Incidence of Henoch-Schonlein purpura, Kawasaki disease, and rare
vasculitides in children of different ethnic origins. Lancet. 2002 Oct 19.
360(9341):1197-202.
[8] Haugeberg G, Bie R, Bendvold A, et al. Primary vasculitis in a
Norwegian community hospital: a retrospective study. Clin Rheumatol.
1998. 17(5):364-8.


[9] Nong BR, Huang YF, Chuang CM, Liu CC, Hsieh KS. Fifteen-year
experience of children with Henoch-Schonlein purpura in southern Taiwan,
1991-2005. J Microbiol Immunol Infect. 2007 Aug. 40(4):371-6.
[10] Ghrahani R, Ledika MA, Sapartini G, Setiabudiawan B. Age of onset as
a risk factor of renal involvement in Henoch-Schönlein purpura. Asia
Pac Allergy. 2014 Jan. 4(1):42-7.
[11] Umut Altug, cuneyt oblari, DeryaB international jounal of Rheumatic
Deseases Volume 16, Isue 3 June 2013 pages 347 – 351.
[12] Aliyazicioglu Y, Ozkaya O, Yakut H, et al. Leptin levels in HenochSchonlein purpura. Clin Rheumatol. 2007 Mar. 26(3):371-5.
[13] Yilmaz D, Kavakli K, Ozkayin N. The elevated markers of
hypercoagulability in children with Henoch-Schonleinpurpura. Pediatr
Hematol Oncol. 2005 Jan-Feb. 22(1):41-8.
[14] Davin JC, Coppo R. Henoch-Schönlein purpura nephritis in children.
Nat Rev Nephrol. 2014. 10:563-573.
[15] Smith, A. C., Molyneux, K., Feehally, J. & Barratt, et al. O‐glycosylation
of serum IgA1 antibodies against mucosal and systemic antigens in IgA
nephropathy. J. Am. Soc. Nephrol. 2006. 17:3520–3528
[16] Allen, A. C., Willis, F. R., Beattie, T. J. & Feehally, et al. Abnormal IgA
glycosylation in Henoch–Schönlein purpura restricted to patients with
clinical nephritis. Nephrol. Dial. Transplant. 1998. 13:930-934.
[17] Yoon K, Jin-su P, You-Jung H, Mi-il K, Hee-Jin P, Sang-Won L, et al.
Differences in clinical manifestations and out- comes between adult and

child patients with Henoch-Schonlein Purpura. J Korean Med Sci. 2014.
29:198-203.
[18] Outi Jauhola. Henoch Schonlein purpura in children. ACTA Universitatis
Ouluensis D Medica 1151 (2012): 17-40.


[19] Peter Trnka Journal of Padiatrics and child health volum 49, Issue 12
December 2013 pages 995 – 1003.
[20] Dudley J, Smith G, Llewelyn-Edwards A, Bayliss K, Pike K and Tizard
J.Randomised, double-blind, placebo-controlled trial to determine
whether steroids reduce the incidence and severity of nephropathy in
Henoch-Schonlein Purpura (HSP). Archives of Disease in Childhood
2013, July.
[21] Shin JI and Lee JS. Steroids in Henoch-Schonlein purpura and
abdominal pain. Archives of Disease in Childhood. 2006 Aug; 91(8):714
[22] Wei-Te Lei, Po-Li Tsai, Szu-Hung Chu1, Incidence and risk factors for
recurrent Henoch-Schönlein purpura in children from a 16-year
nationwide database. Pediatric Rhew matology 2018. 16: 25