BS chi thong lien nhi
Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (5.9 MB, 83 trang )
THÔNG LIÊN NHĨ
BS Đỗ Thị Kim Chi
1
Giới thiệu
• Là bệnh tim bẩm sinh hay gặp, có thể sửa chửa
gần như hoàn toàn hơn hầu hết các bất thường
khác.
• Chẩn đoán có thể khó vì không có triệu chứng sớm
không nghi ngờ bệnh tim thực thể ở trẻ em, đôi
khi đến tuổi trưởng thành
• Phẫu thuật ở trẻ em, khi có luồng thông lớn -> kết
quả tốt có thể đóng bằng dụng cụ/ thông tim can
thiệp.
2
Định nghĩa
• Là thông nối giữa các nhĩ ở phần vách, phân
biệt với lỗ bầu dục thông thương có thể tồn tại
ở người lớn
3
Tần suất
• Khoảng 10%
• Nữ/ nam: 2:1 (Weidman & c/s – 1957)
• Tần suất cao hơn ở cư dân cư trú ở độ cao cao
hơn (Miao và c/s – 1988)
4
Giải phẫu
• Được mô tả bởI Rokitansky vào năm 1875
• Bedford và c/s (1941): dấu hiệu lâm sàng
5
Giải phẫu
• Có nhiều vị trí giải phẫu:
- Lỗ thứ 2: vùng của lỗ bầu dục và thông thường
nhất (#70%)
- Lỗ thứ 1: nằm ở bờ dưới của lỗ bầu dục, phần trên
van nhĩ thất (# 15-20%). Là 1 phần trong bất
thường phức tạp (kênh nhĩ thất)
- Xoang tĩnh mạch: thông nối của tĩnh mạch chủ
trên (# 5 -6%) (hiếm gặp hơn: TM chủ dưới) thường
đi kèm nối liền bất thường TM phổi bán phần (TM
phổi phải)
- Xoang vành: rất hiếm gặp. Nằm ở vị trí bình
thường bị chiếm bởi xoang vành. Có TM chủ trên trái
trực tiếp vào nhĩ trái
6
7
8
9
10
11
12
13
14
LỖ BẦU DỤC THÔNG THƯƠNG
• Nắp vách nguyên phát không gắn đầy đủ vào
lỗ bầu dục(≠ TLN: khiếm khuyết sự phát triển
vách).
• Tần suất giảm với tuổi BN
• Tử thiết: 25-30%
• Những đặc tính làm gia tăng nguy cơ TBMMN:
chiều dài của đường hầm ≥ 4 mm
vận động của van lỗ bầu dục
van Eustache
15
Phình vách liên nhĩ
• Dư thừa mô hay mô vách bị yếu, vách trở nên
rất di động.
• Trên siêu âm, mức dịch chuyển của vách có
thể đo được ≥ 15mm
• Nếu < 15mm được xem là dư thừa mô nhĩ
16
17
18
19
Giải phẫu
• TLN + Hẹp van 2 lá (thường do thấp): $
Lutembacher
• Lỗ bầu dục thông thương: 5% thiếu niên và
người lớn bình thườngchú ý/ người trẻ có
TBMMN
20
Bệnh căn
• Không được biết, hầu hết xảy ra rải rác/ không
tiền sử gia đình của bệnh tim bẩm sinh
• HộI chứng Holt – Oram (1960): đột biến gen
TBX5 tần suất gia đình cao – TLN + bất thường
của xương cánh tay và bàn tay
• HộI chứng Ellis – Van - Creveld
21
22
23
Sinh lý bệnh (1)
• Thường không có kháng lực dòng máu qua lỗ
thông vì không có khác biệt áp lực đáng kể
giữa 2 nhĩ
• Luồng thông trái phải do:
- Nhĩ phải căng dãn hơn nhĩ trái
- Van 3 lá
- Thất phải có thành mỏng, có thể chứa một
thể tích máu/ cùng một áp lực đổ đầy lớn hơn
thất trái.
24
Sinh lý bệnh (2)
• Luồng thông trái phải: bắt đầu từ giữa tâm thu thất, kéo
dài qua tâm trương -> đỉnh ở tâm thu sớm và tăng ở thì
tâm trương trễ trong co bóp nhỉ
• TM phổi phải gần vớI TLN lỗ thứ 2 hơn TM phổi trái -> tỷ
lệ máu qua luồng thông đến từ phổi phải > phổi trái
• Lỗ vào của TM chủ dưới gần vớI VLN gần LBD -> có thể
có luồng thông P – T nhỏ (<5%) từ TM chủ dưới -> TLN
lỗ thứ 2
• Một số ít b/n có luồng thông T – P lớn + tím dù không
TAĐMP – do van eustachian lớn đưa dòng máu chủ về
phía vách và nhĩ trái
25
