16/09/2015

NHÓM CÁC BỆNH LÝ TEO RUỘT
A-Teo thực quản

ĐẠI CƯƠNG TẮC ĐƯỜNG
TIÊU HÓA BẨM SINH
TS BS TRƯƠNG QUANG ĐỊNH
PHÓ CHỦ NHIỆM BỘ MÔN NGOẠI NHI ĐHYK PNT
PHÓ GIÁM ĐỐC BỆNH ViỆN NHI ĐỒNG 2
ĐT: 0938500728
EMAIL:

ĐỊNH NGHĨA
• Tắc đường tiêu hóa bẩm sinh bao gồm những dị tật bẩm
sinh gây tắc nghẽn đường tiêu hóa của trẻ sơ sinh, vị trí
từ thực quản đến hậu môn.
• CÁC BỆNH LÝ TRONG TẮC ĐƯỜNG TIÊU HÓA BẨM
SINH

• Định nghĩa: Là sự gián đoạn lưu thông của thực quản, có
kèm sự thông thương giữa thực quản và khí quản trong đa số
trường hợp, tần suất khoảng 1/4500 – 1/3000 trẻ sinh ra
sống
• Phân loại:

•Dị tật phối hợp (30-50%): thường gặp nhất là dị tật tim mạch
(13-34%), dị dạng hậu môn trực tràng (10-16%), dị tật tiết niệu
sinh dục(5-14%)…(VACTERL -Vertebral anomalies, anal atresia,
cardiac malformations, tracheoesophageal fistula, renal
anomalies, and limb anomalies)

• Phân loại tiên lượng (Spitz -1994):
Nhóm

Nhóm bệnh lý teo
ruột
Teo thực quản
Teo tá tràng
Teo hỗng-hồi tràng
Teo đại tràng

Dấu hiệu lâm sàng
• Ói dịch vàng
• Chậm tiêu phân su sau
24 giờ
• Bụng chướng
• Dịch dạ dày ứ đọng
>25ml /24 giờ

Nhóm bệnh lý
khác
Xoay ruột bất toàn
Bệnh lý phân su
Bệnh
Hirschsprung
Dị dạng hậu môn
trực tràng

Đặc điểm


Sống sót

I

CNLS >1500g và không có dị tật tim

98%

II

CNLS <1500g hoặc có dị tật tim nặng

82%

III

CNLS <1500g và có dị tật tim nặng

50%

Chẩn đoán (Teo thực quản )
Trước sinh:
• Đa ối (95% bn không có dò khí-TQ, 35% bn có
dò khí-TQ)
• Siêu âm tiền sản thấy túi cùng thực quản
Sau sinh:
• Loại C, D:
– Sùi nước bọt liên tục ra mũi, miệng, tái lập
nhanh sau khi hút sạch (sùi bọt cua).
– Suy hô hấp, tím tái từng cơn, viêm phổi.

– Bụng chướng.
• Loại A, B: Bụng xẹp, tình trạng phổi thường nhẹ.
• Loại E: khó chẩn đoán sớm, hay bị viêm hô hấp
tái diễn; soi phế quản giúp chẩn đoán xác định.

1


16/09/2015

Điều trị (Teo thực quản )
Phẫu thuật một thì:
• Thực hiện ở loại C hoặc D khi hai đầu
thực quản gần nhau (dưới 2 đốt sống),
tình trạng toàn thân ổn định, không có
dị tật nặng phối hợp.
Phẫu thuật nhiều thì:
• Mở dạ dày nuôi ăn và cột đường dò,
hút liên tục túi cùng trên; nối thực
quản thì 2
• Chỉ định khi: loại A và B; loại C có kèm
nhiều dị tật nặng phối hợp, hai đầu túi
cùng xa nhau không thể nối ngay
đươc.
• Tạo hình thực quản thay thế: chuyển
vị dạ dày lên lồng ngực (gastric pullup), thay thế thực quản bằng một
đoạn dạ dày

Teo tá tràng
Định nghĩa:Teo và hẹp tá tràng là

sự gián đoạn lưu thông bẩm sinh
hoàn toàn (atresia) hoặc không
hoàn toàn (stenosis) của tá tràng.
Đây là loại tắc ruột cao điển hình
ở trẻ sơ sinh.
Tần suất : 1/ 5000 – 10000 trẻ sinh
ra sống
Phân loại teo tá tràng
• Loại 1(90%): tắc tá tràng do
màng ngăn có hoặc không có lỗ
thông.
• Loại 2: thể dây xơ nối 2 túi cùng
với nhau.
• Loại 3: thể gián đoạn mạc treo, 2
túi cùng hoàn toàn tách biệt nhau.
85% vị trí tắc dưới bóng Vater.

CHẨN ĐOÁN (Teo tá tràng)

Siêu âm: hình ảnh dạ dày dãn
to ứ dịch, đoạn đầu tá tràng dãn
to giúp gợi ý tắc ruột cao
• X quang bụng đứng không
sữa soạn:
– Hình ảnh bóng đôi ( double
bubble sign)
• Chụp thực quản - dạ dày - tá
tràng có cản quang
ĐIỀU TRỊ
Phẫu thuật: phẫu thuật mở hoặc

nội soi ổ bụng.
• Xác định vị trí bóng Vater
• Nối tá – tá tràng bên - bên theo
Kimura.
• Kiểm tra sự thông thương
đường tiêu hóa.
• Có thể đặt thông dạ dày xuyên
qua miệng nối.
• Tắc tá tràng do màng ngăn:
phẫu thuật xẻ dọc, xén màng
ngăn tá tràng, khâu ngang.
•

PHẪU THUẬT
• Xẻ dọc - khâu ngang
• Nối tá tràng –tá tràng
• Bên bên
• Theo kiểu Kimura
• Nối tá- hỗng tràng

PHẪU THUẬT

Dị tật phối hợp (VACTERL):
– 50% kèm theo các dị tật bẩm sinh khác.
– 30% kèm theo Hội chứng Down
– Dị tật tim đơn thuần khoảng 30%.
– 25 % có kèm theo các dị tật đường tiêu hóa khác
Chẩn đoán tiền sản
• Phát hiện vào tháng 7 - 8 thai kỳ
• Đa ối (32-81%), dạ dày và đoạn đầu tá tràng giãn to ứ dịch (44%).

Chẩn đoán sau sanh:
• Ói dịch mật: thông dạ dày > 20ml dịch ứ đọng.
• Bụng xẹp, thượng vị chướng nhẹ do dạ dày và tá tràng giãn to.
• Dạng màng ngăn có lỗ thông: biểu hiện lâm sàng thường muộn
• Siêu âm: Hình ảnh dạ dày, đoạn đầu tá tràng giãn to

2


16/09/2015

Điều trị (Teo hỗng- hồi tràng)

PHẪU THUẬT

Nguyên tắc phẫu thuật:
• Thám sát toàn bộ đường tiêu hóa tìm thể loại teo ruột
và dị tật phối hợp
• Bơm nước muối vào túi cùng xa nhằm phát hiện teo
ruột nhiều nơi.
Phương pháp phẫu thuật:
Nối ruột tận- tận một thì:
• Đoạn ruột bên dưới mạch máu nuôi tốt
• cắt bỏ 2 đầu túi cùng
– Cắt bỏ túi cùng trên dãn lớn nếu nằm xa góc
Treitz.
– Làm nhỏ khẩu kính túi cùng trên và đặt thông qua
miệng nối nếu nằm gần góc Treitz
• Nối ruột bằng chỉ đơn sợi
Dẫn lưu ruột ra da :kiểu Mikulicz , Bishop-Koop hay

Santulli
Đóng hậu môn tạm sau 15-45 ngày sau tùy theo
thể trạng của bệnh nhi

Teo hỗng- hồi tràng

NHÓM BỆNH LÝ KHÁC
Ruột xoay bất toàn

• Định nghĩa: Teo ruột non
là sự gián đoạn hoàn toàn
lưu thông của lòng ống tiêu
hóa. Tần xuất khoảng
1/1000 trẻ sinh sống
• Phân loại:
Thể

Kiểu teo

I
II
III

IV

Mạc treo

Màng ngăn

bình thường


Dây xơ

Không gián đoạn

IIIa

Gián đoạn 2 đầu tận

Khuyết mạc treo

IIIb

Teo ở hỗng tràng, đoạn xa xoắn
quanh mạch máu mạc treo

Có khuyết mạc treo

• Định nghĩa: RXBT là một bất
thường bẩm sinh trong đó ruột
xoay và cố định không hoàn
toàn trong quá trình phát triển
của bào thai.
• Hình thái lâm sàng từ không
triệu chứng cho đến xoắn ruột.
• RXBT xảy ra ở 0,5  1% dân
số. Có biểu hiện triệu chứng là
1/6000

Teo nhiều chỗ


Chẩn đoán
Bệnh sinh: Do thiếu máu nuôi trong thời kỳ bào thai
• Tổn thương mạch máu mạc treo ruột.
• Xoắn ruột, lồng ruột trong thai kỳ.
• Ruột bị kẹt trong dị dạng thành bụng.
Chẩn đoán trước sanh:
– Đa ối
– Quai ruột dãn
Chẩn đoán sau sinh:
• Nôn dịch mật
• Phần lớn không tiêu phân su 24 giờ đầu sau sanh
(20% Teo ruột có thể có phân su bình thường)
• Bụng chướng 12-24 giờ sau sanh, bụng nề đỏ khi
biến chứng viêm phúc mạc
• Thông dạ dày có dịch mật
• Thăm trực tràng không có phân su
• X Quang: quai ruột dãn, hình ảnh mực nước hơi,
không có hơi trong trực tràng

Vì sao gọi là ruột xoay bất toàn ?

*Atllas of children’s surgery –G. H. WillitalWillital-Pabst 2005

3


16/09/2015

Tại sao ruột xoay bất toàn gây nên

bệnh cảnh tắc ruột và xoắn ruột ?
• Toàn bộ ruột nằm ngoài thành bụng và không xoay
(Dừng ở Phase 1)

Tại sao ruột xoay bất toàn gây nên
bệnh cảnh tắc ruột và xoắn ruột ?
• Ruột xoay 900 (Dừng ở Phase 2)- Nonrotation- mesentaire
commun
VỊ THẾ MẠC TREO CHUNG
- Manh tràng và ruột thừa
nằm bên trái
- Toàn bộ ruột non nằm bên
phải
- Chân mạc treo dài
 KHÔNG GÂY XOẮN RUỘT

Tại sao ruột xoay bất toàn gây nên
bệnh cảnh tắc ruột và xoắn ruột ?

Tại sao ruột xoay bất toàn gây nên
bệnh cảnh tắc ruột và xoắn ruột ?
• Ruột xoay 1800 (Dừng ở Phase 3)- malrotation

Tại sao ruột xoay bất toàn gây nên
bệnh cảnh tắc ruột và xoắn ruột ?
• Ruột xoay 2700 (Dừng ở Phase 4)

RUỘT XOAY HOÀN TOÀN
- Góc Treitz nằm bên
trái

- Ruột thừa nằm dưới
gan
- TMMTTT nằm phía sau
và bên phải ĐMMTTT
- Chân mạc treo dài
 Không gây xoắn ruột

Tại sao ruột xoay bất toàn gây nên
bệnh cảnh tắc ruột và xoắn ruột ?

• Ruột xoay 1800 (Dừng ở Phase 3)- malrotation
RUỘT XOAY BẤT TOÀN
- Góc Treitz nằm bên phải
- Ruột thừa nằm dưới gan
- Chân mạc treo ngắn
 Xoắn ruột

• Ruột xoay 2700 và đại tràng lên đi xuống, cố định vào
phúc mạc sau (Dừng ở Phase 5)

RUỘT XOAY và CỐ ĐỊNH
HOÀN TOÀN
- Góc Treitz nằm bên
trái
- Ruột thừa nằm ở hố
chậu phải
- Chân mạc treo dài
 Không gây xoắn ruột

4



16/09/2015

CHẨN ĐOÁN (Xoay ruột bất toàn)

Tại sao ruột xoay bất toàn gây nên
bệnh cảnh tắc ruột và xoắn ruột ?
• Ruột xoay 2700 theo chiều ngược lại
RUỘT XOAY và CỐ ĐỊNH HOÀN
TOÀN
- Tá tràng nằm phía trước đại
tràng ngang
- Góc Treitz nằm bên trái
- Ruột thừa nằm ở hố chậu phải
- Chân mạc dài
 Không gây xoắn ruột

Cận lâm sàng
• X quang bụng đứng không sửa
soạn:
– Dạ dày dãn to, giảm hơi vùng
thấp
– Hình ảnh bóng đôi
• X quang dạ dày tá tràng cản
quang:
– Hình ảnh góc tá hỗng tràng bên
phải cột sống
– Dấu corkscrew và mỏ chim
• Siêu âm hoặc CT scan bụng

– Tĩnh mạch mạc treo tràng trên
không nằm bên phải động mạch
mạc treo tràng trên.
– Dấu whirpool

BỆNH LÝ PHÂN SU : TẮC RUỘT PHÂN SU, HỘI CHỨNG
NÚT PHÂN SU, VIÊM PHÚC MẠC PHÂN SU

Làm thế nào để chẩn đoán ?

Tắc ruột phân su
• Định nghĩa: Là tình trạng tắc ruột do nút phân su bít kín lòng ruột. 10%
liên quan đến bệnh quánh niêm dịch, 90% bệnh nhân bị tắc ruột phân su
có liên quan đến liên quan đến bệnh quánh niêm dịch (mucoviscidose)
Chẩn đoán
Chẩn đoán trước sanh:
• Từ 3 tháng giữa và 3 tháng cuối thai kỳ thấy hình ảnh giãn hay tăng sáng
các quai ruột
• Biến chứng của tắc ruột phân su có thể đưa đến giả nang ở bụng với vôi
hóa thành nang
Chẩn đoán sau sanh:
• Ói dịch vàng, chướng bụng
• Quan sát thấy quai ruột giãn ở 1/4 dưới bụng phải
• Thăm trực tràng chỉ thấy nút nhày
• Chẩn đoán di truyền học, test mồ hôi

• 30% xảy ra ở tuần lễ đầu tiên
• 50% xảy ra ở tháng đầu tiên
• 75% trước 1 tuổi
• 25% sau 1 tuổi

• Ói dịch vàng
• Bụng xẹp
• Tiêu máu
• Ói máu và tiêu chảy (30%)
• 33% teo hỗng tràng và 50% teo tá tràng có phối hợp với
ruột xoay bất toàn

Điều trị (tắc ruột phân su)

CHẨN ĐOÁN (ruột xoay bất toàn)
• Hội chứng tắc ruột cao do xoắn ruột hoặc dây chằng Ladd
– Nôn là triệu chứng thường gặp, thường có dịch mật.
– Ngoài ra: đau bụng, tiêu chảy, chán ăn, tiêu máu, chậm
lớn
• Khám lâm sàng: phụ thuộc vào có hay không có xoắn ruột
– Đột ngột quấy khóc, ói
– Bụng có thể trướng nhẹ lệch sang phải, ấn đau.
– Giai đoạn trễ: tiêu máu, bụng trướng, da thành bụng nề
đỏ, suy sụp nhanh chóng, sốc nhiễm trùng nhiễm độc
• Trên bệnh nhân theo dõi tắc ruột sơ sinh kèm tình
trang sốc, phải nghĩ đến xoắn ruột cho đến khi có
bằng chứng ngược lại

•

•
•

•


Nursing: rửa ruột bằng
gastrographine, acétylcystéine
(thành công 50% , nguy cơ thủng
ruột 10%)
Phẫu thuật:
Nghiệm pháp bơm rửa:Nếu tắc
ruột phân su không biến chứng:
đặt 1 cathéther vào chỗ mở ruột,
rửa với gastrographine, cho đến
khi thấy nước đi xuống đến đoạn
đại tràng nhỏ bên dưới
Mở hồi tràng ra da: Nếu sau khi
bơm rửa không thấy ruột thông.
Sau đó có thể đóng hồi tràng sau
6 đến 8 tuần

5


16/09/2015

Viêm phúc mạc phân su:
• Là một viêm phúc mạc vô trùng do thủng ruột xảy ra bên
trong tử cung hậu quả của nút phân su. Viêm phuc mạc hóa
học xảy ra với các kết thể và vôi hóa trong ổ bụng. Thường
chỗ thủng sẽ được bao bọc tạo nên một nang giả chiếm hết
gần 1/3 thể tích khoang bụng
• Bệnh cảnh lâm sàng: tắc ruột hoặc thủng ruột
• Điều trị là phẫu thuật hoặc cắt nối hoặc mở ruột ra da


Hội chứng nút phân su hoặc đại tràng trái nhỏ
• Thường là cùng một bệnh lý phân su, với mức độ tổn thương
trầm trọng khác nhau do rối loạn nhu động ruột bện trong tử
cung, do tắt nghẽn đoạn xa của đại tràng bởi các nút nhày.
Hội chứng này gặp ở trên 50% trẻ có mẹ bị tiểu đường.
• X quang đại tràng cản quang giúp cho chẩn đoán và cũng là
một phương pháp điều trị
• Cần phải loại trừ bệnh Hirschsprung

Phân loại: Theo Peña
Nam

Nữ

Dò hậu môn da

Dò hậu môn da

Dò trực tràng  niệu đạo

Dò tiền đình

Niệu đạo hành
Niệu đạo tiền liệt tuyến
Dò trực tràng  bàng quang
Không hậu môn không dò

Không hậu môn không dò

Teo trực tràng


Teo trực tràng
Tồn tại ổ nhớp
Các bất thường phức tạp khác

Phần lớn trẻ gái có dạng thấp hoặc trung gian. Khoảng 80  90%
có dò

BỆNH HIRSCHSPRUNG
• Định nghĩa: Là tình trạng
vắng bẩm sinh các tế bào hạch
thần kinh của các đám rối cơ
ruột từ cơ thắt trong làm mất
dẫn truyền nhu động ở đoạn
ruột bệnh lý, gây ứ phân và
hơi phía trên.
• Thương tổn ở trực tràng và đại
tràng sigma( 75-80%) ,vô
hạch đến đại tràng góc lách (
8,5%), đến đại tràng ngang(
2,5%), toàn bộ đại
tràng(10%), tới hồi và hỗng
tràng hiếm(1%).
• Tần suất: 1/5000 trẻ sinh
sống.

Dị dạng hậu môn trực tràng
• Dị dạng hậu môn trực tràng xảy ra 1/5000  1/4000 trẻ sinh sống.
Nam nhiều hơn nữ.
• Khoảng 60% kèm các dị tật khác: tim mạch, hệ niệu dục, đường

tiêu hóa, bất thường nhiễm sắc thể, cột sống. Túi cùng trực tràng
càng cao bất thường kèm theo càng nhiều

X quang (Dị dạng hậu môn trực tràng)
• Tư thế đầu dốc ngược hoặc tư
thế đầu thấp mông cao 24 giờ
sau sanh
• Điểm P (pubis): điểm giữa
phần cốt hóa của xương mu
• Điểm C (coccyx): điểm xương
cụt, lấy điểm cốt hóa thấp
nhất của xương cùng

Điều trị (Dị dạng hậu môn trực tràng)
Phẫu thuật tạo hình hậu môn 1 thì
Phẫu thuật 3 thì:
• Thì 1: làm hậu môn tạm đại tràng xuống kiểu hai đầu rời
• Thì 2: tạo hình hậu môn ngã sau sau 4  8 tuần, có thể kết hợp nội
soi
• Thì 3: đóng hậu môn tạm sau 4  8 tuần khi hậu môn đã được nong
đến kích thước đúng theo tuổi bệnh nhi.
Nong hậu môn: 10  14 ngày sau tạo hình hậu môn, kéo dài ít nhất 6
tháng

6


16/09/2015

TIẾP CẬN BỆNH BỆNH NHÂN BỊ

TẮC ĐƯỜNG TIÊU HÓA BẨM SINH

X Quang bụng không sửa
soạn

Bilan tầm soát tắc đường tiêu hóa bẩm sinh

Chân thành cảm ơn

7