TRƯỜNG ĐẠI HỌC DUY TÂN
KHOA DƯỢC

BỆNH LÝ HỌC
BÀI GIẢNG : XƠ CỨNG BÌ HỆ THỐNG
GVHD : Ths.BS Nguyễn Phúc Học .
Thực hiện : Nhóm 4 lớp T20YDH3A .


Mục tiêu học tập :
Sau khi học xong bài, sinh viên dược cần nắm :
1 . Định nghĩa và dịch tể .
2 . Tiêu chuẩn chẩn đoán .
3 . Các nguyên tắc điều trị .
4 . Theo dõi và tiên lượng .


Phần 1 . Định nghĩa và dịch tể .
1 . Định Nghĩa :

Xơ cứng bì hệ thống (XCBHT) là một
bệnh tự miễn dịch mạn tính, không rõ căn
nguyên, đặc trưng về lâm sàng bởi sự dầy và
cứng da do sự tích lũy colagen, liên quan đến
nhiều hệ cơ quan như : Ống tiêu hóa, tim,
phổi, thận và mạch máu . Là bệnh thường
gặp, đứng thứ 2 sau Lupus ban đỏ .


2 . Dịch tể :
• Gặp ở nữ / nam = 3/1 , tuổi bắt đầu 20 - 50 tuổi.

• Gặp ở nhiều quốc gia và các chủng tộc.
• Bệnh bao gồm các tổn th-ương ở da giúp cho việc chẩn
đoán và tổn thư-ơng ở da cũng gây ra tàn phế chức
năng nặng . Còn tổn th-ương ở nội tạng dẫn đến gây
nguy hiểm tính mạng.
• Tiên l-ượng dai dẳng làm cho bệnh nhân tàn phế.
• Các yếu tố bệnh sinh chính : Nội tiết, di truyền và môi
trường.


Phần 2 : Tiêu chuẩn chẩn đoán .
1. Chẩn đoán xác định :
a. Triệu chứng lâm sàng :
-. Da :Dày, cứng, phù nề, vôi hóa, rối loạn sắc tố
da .
-. Khớp : Viêm khớp, sưng, đỏ, biến dạng …
-. Khám đầu chi : Phát hiện tím, nhợt hoặc hoại
tử đầu chi ( hội chứng Raynaud )


Phần 2 : Tiêu chuẩn chẩn đoán(tt) .
1 . Chẩn đoán xác định (tt):
- Phổi : Ho khan, ran nổ, ran ẩm, hội chứng
đông đặc ….
- Tim mạch : có thể tăng HA, rối loạn nhịp tim,
các tiếng thổi ở tim, các biểu hiện suy tim phải
(gan to, TM cổ nỗi, …)
- Thận : Viêm cầu thận, HCTH, suy thận….
- Tiêu hóa : Rối loạn TH, trào ngược …..



Phần 2 : Tiêu chuẩn chẩn đoán(tt) .
2. Triệu cứng cận lâm sàng :
- Công thức máu : có thể có HC giảm, BC tăng, tốc
độ máu lắng tăng, Hemoglobin giảm.
- Định lượng Ure tăng, Creatinin tăng, kali máu
tăng .
- Điện di protein huyết thanh : albumin giảm,
globulin tăng.
- Tìm kháng thể kháng nhân (ANA) (+) đặc hiệu
xơ cứng bì .


Phần 2 : Tiêu chuẩn chẩn đoán(tt) .
2. Triệu cứng cận lâm sàng (tt):
- Tổng phân tích nước tiểu : Protein niệu, HC,
BC, trụ niệu trong trường hợp tổn thương thận .
- Đo chức năng phổi : FVC, FEV1 .
- Nội soi dạ dày tá tràng .
- Chụp XQ tim phổi , CT scan lồng ngực (nếu
nghi ngờ có tổn thương phổi kẽ .
- Siêu âm mạch chi, mạch thận : Hẹp mạch, giảm
tốc độ dòng chảy trong ĐM, TM


Phần 2 : Tiêu chuẩn chẩn đoán(tt) .
3. Tiêu chuẩn của HTKH Hoa Kỳ 1980 .
- Tiêu chuẩn chính : Xơ cứng da .
- Tiêu chuẩn phụ :
• Xơ cứng đầu chi

• Sẹo lõm hoặc mất lớp mô đệm đầu chi
• Xơ hóa hai đáy phổi
=> chẩn đoán xác định khi có 1 tiêu chuẩn chính
hoặc từ 2 tiêu chuẩn phụ trở lên .


* Chẩn đoán phân biệt
1. Viêm khớp đạng thấp : Viêm sưng nóng đỏ
đau ở nhiều khớp, Cứng khớp buổi sáng, yếu tố
dạng thấp(+), chẩn đoán xác định khi có từ 4/7
tiêu chuẩn của Hội thấp khớp học Hoa Kỳ 1987.
2. Lupus ban đỏ hệ thống : Ban đỏ hình cánh
bướm, xét nghiệm kháng thể kháng nhân
phối hợp, kháng ds-DNA(+).
3. Viêm da cơ, viêm đa cơ : Đau cơ, chủ yếu các
cơ ở gốc chi, có thể kèm màng ban tím ở da.


Phần 3 . Các nguyên tắc điều trị (tt)
Nguyên tắc điều trị : Điều trị kiểm soát bệnh
phối hợp điều trị triệu chứng .
1. Các thuốc kiểm soát bệnh :
- Glucocorticoid :
+
Methylprednisolon,
prednisolon
1,52mg/kg/24h, giảm liều dần 10mg/tuần và duy trì
ở liều 5-10mg/ngày
+ Ít tác dụng điều trị bệnh nhưng nhiều tác dụng
phụ => tránh sử dụng kéo dài .



Phần 3 . Các nguyên tắc điều trị (tt)
1 . Các thuốc kiểm soát bệnh (tt) :
- Cyclophosphamide : chỉ định khi có tổn thương phổi
kẽ không đáp ứng với các thuốc khác .
+ PO : 1 -2mg/kg/24h hoặc truyền TM 500 – 1000mg 3
– 4 lần/tuần, giảm liều khi có suy thận.
+ Theo dõi các thông số : CTM 1lần/tuần, cần xét
nghiệm chức năng Gan, thận trước khi dùng và
1tháng/lần.
+ Ngưng dùng : SLBC<1,5G/l, TC<100G/l, HC niệu
(+) => bù dịch tối đa tăng đào thải thuốc .


Phần 3 . Các nguyên tắc điều trị (tt)
1. Các thuốc kiểm soát bệnh (tt) :
- Cyclosporin A (D - penicillamin): Là thuốc
điều trị viêm khớp dạng thấp, cũng có thể sử
dụng điều trị xơ cứng bì. Nó ức chế quá trình
tổng hợp chất tạo keo của tổ chức liên kết .
+Liều dùng hàng ngày từ 300-600mg. Thời gian
có thể đến 6 tháng.
+ Người ta có thể phối hợp với corticoid .


Phần 3 . Các nguyên tắc điều trị (tt)
2. Điều trị các triệu chứng :
a. Hội chứng Raynaud : Chủ yếu là điều trị tổn thương mạch
máu ngoại vi, ngăn chặn quá trình sản xuất quá nhiều tổ

chức sợi và chất tạo keo.
- Đối với thể nhẹ: Nên tránh tiếp xúc lạnh, tránh chấn
thương, thuốc dễ gây hội chứng Raynaud, vệ sinh da, có thể
dùng mỡ kháng sinh tại chỗ, dùng mỡ nitroglycerin nhằm
làm giãn mao mạch, tưới máu đến ngón chi.


Phần 3 . Các nguyên tắc điều trị (tt)
- Đối với thể nặng:
+ Các thuốc ức chế kênh calci : Nifedipin từ 20mg đến
80mg/ngày trong thời gian dài.
+ Aspirin được dùng chống ngưng tập tiểu cầu.
+ Colchicin 1mg : khi có các triệu chứng calci hóa dưới da .
b. Điều trị khớp : NSAID hoặc liều thấp của corticoid (≤ 510mg/ngày) + vật lý trị liệu. Chỉnh hình thay thế nếu biến
dạng nặng và hạn chế vận động.


Phần 3 . Các nguyên tắc điều trị (tt)
c. Tổn thương tim :
+ Các thuốc chẹn kênh calci cải thiện rõ sự tưới
máu cho cơ tim.
+ Cortiroid được dùng trong tràn dịch hoặc niêm
màng ngoài tim phối hợp.
d. Tổn thương ở bộ máy tiêu hoá :
+ Dùng thuốc kháng acid, ức chế bơm Proton.
+ Ăn bữa nhỏ, nhiều bữa.


Phần 3 . Các nguyên tắc điều trị (tt)
e. Điều trị cơn co mạch thận : Dễ gây tử vong.

+ Bằng propranolon + Warfarin .
+ Hạ HA bằng thuốc ức chế men chuyển.
f. Điều trị các biểu hiện ở phổi : Không điều trị hiệu quả.
Tổn thương nặng dần và khó hồi phục.
+ Các thuốc corticoid, D - penicillamin và các thuốc ức
chế miễn dịch cải thiện được dung tích sống trên thăm dò
chức năng hô hấp.
+ Trong xơ phổi :Corticoid 20mg/24h sau đó giảm liều và
125mg methotrexat trong 3 tháng.


Phần 4 : theo dõi và tiên lượng
- Tiên lượng chung phụ thuộc vào mức độ tổn
thương nội tạng. Tiên lượng xấu là mức độ
tổn thương thận và tim, nó còn phụ thuộc vào
sự lan toả nhanh chóng của tổn thương da.
- Yếu tố được đề cập nhiều đó là tổn thương
phổi với FEV1 < 70% so với giá trị lý thuyết
và các dấu hiệu xuất hiện sớm của viêm màng
ngoài tim hoặc rối loạn sắc tố da.


Tài liệu tham khảo
1. Nhà xuất bản y học Hà nội. (2014). Những
nguyên lý cơ bản và sử dụng thuốc trong điều
trị . Tập 1;2.
2. Bệnh viện Bạch Mai . Hướng dẫn chẩn đoán
và điều trị bệnh nội khoa . Trang 764-768.



Xin chân thành cảm ơn !