BÖnh Parkinson
PGS.TS.BS NGUYỄN TRỌNG HƯNG
BỆNH VIỆN LÃO KHOA TRUNG ƯƠNG
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

Bác Ninh 2013



Sù th­êng gÆp
• Bệnh Parkinson là bệnh thoái hoá các tế bào
thần kinh hệ dopaminergic
• Tỷ lệ mắc bệnh: 80-160/100.000 dân; 2% ở
người >=65 tuổi
• Nam=nữ
• Tuổi khởi phát bệnh: 55 tuổi
• Thời gian tiến triển trung bình: 14-18 năm
• Nguyên nhân gây tử vong hay gặp nhất là
viêm phổi


Căn nguyªn
• Không rõ
• Giả thuyết:
• Do virus? (Viêm não Economo, 1917-1928, liên
quan đến virus cúm. Không tiến triển. Kháng
thể kháng các loại virus đều (-)
• Tự miễn dịch? Kháng thể kháng liềm đen, nhân
đuôi, thể vân. Không được chứng minh
• Di truyền?
• Ngộ độc? MPTP trong héroine? Gốc tự do?

BÖnh nguyªn
• Chưa được biết rõ
•Yếu tố di truyền (hiếm): Di truyền trội trên NST thường,
đột biến gen (mã hóa anpha synucléine, gen Parkin)
• Lý thuyết về nhiễm độc: Thoái hóa neuron hệ Dopamine

- Stress oxy hóa tạo ra gốc tự do
- Rối loạn quá trình tạo năng lượng do bệnh ty lạp thể
- Tự ngộ độc tế bào theo con đường glutamate
- Rối loạn miễn dịch dãn đến quá trình viêm nhiễm
- Tăng tạo chết theo chương trình


Gi¶i phÉu bÖnh
• Thoái hoá của các tế bào trong vùng đặc của liềm
đen, liềm xanh
• Thể Lewis : Chất vùi trong, đồng tâm, bắt mầu
toan, có trong bào tương các neuron vùng đặc
của liềm đen: hậu quả của tổn thương neuron
• Cũng thấy trong một số bệnh thoái hoá thần kinh
khác, hoặc ở người già


Sinh lý bÖnh
• Bất thường của vòng vận động ngoại tháp
• Các nhân xám TW: Nhân đuôi (caudale nucleus),
Nhân cùi (putamen), Nhân nhợt (globus pallidus)
và liềm đen (substantia nigra)

• Giảm dopamin ở phần đặc của liềm đen → tăng
ức chế phần trong của nhân nhợt & phần lưới của
liềm đen → tăng ức chế của đường đồi thị - vỏ não
→ Triệu chứng Parkinson


Sinh lý bệnh

Nång ®é dopamine (%)

Gi¶m nhanh bÊt th­êng sè l­îng c¸c
neuron hÖ dopamine
B¾t ®Çu cã triÖu chøng

Ng­ìng triÖu chøng

60

Tuæi


Triệu chứng
Chẩn đoán hội chứng Parkinson dựa trên ít nhất
hai trong ba triệu chứng chính sau:
Run khi nghỉ
Cứng
Bất động

Các triệu chứng xuất hiện muộn hơn:
Mất ổn định tư thế

Rối loạn dáng đi
Rối loạn thần kinh tự chủ
Rối loạn nhận thức


Triệu chứng
Mất thăng
bằng tư thế

Mất vận
động

RUN

Bệnh
Parkinson

Trầm cảm

•

CỨNG

On/Off

•

Run là triệu chứng đầu tiên (75% ) và là một trong các tri ệu chứng
khó kiểm soát nhất
40% Parkinson bị trầm cảm, ảnh hưởng lớn chất lượng cuộc sống


•

10
TRAP
(Tremor – Rigidity – Akinesia – Postural imbalance)


Tam chng Parkinson
Run lúc nghỉ
Mt hay giảm động tác
Cng , tng trương lực ngoi tháp
Lúc đầu thường một bên
Triệu chứng thay đổi


Triệu chứng khởi phát

• Triệu chứng khởi phát thông thường
• Run từng lúc, cứng, đau cơ, chuột rút, mệt bất
thường, trầm cảm.
• Thường bắt đầu ở một bên và thay đổi từ lúc này sang
lúc khác, ngày này sang ngày khác (Brissaud)

• Triệu chứng khởi phát ít gặp
• Khó nuốt, cơn vã mồ hôi, nhìn đôi


Run


- Thường

xuất hiện sớm, lúc đầu ở một bên
- Điển hình là run khi nghỉ, nhưng cũng có thể
xuất hiện khi giữ chi ở một tư thế nhất định
- Tần số (chậm) 4-6 chu kỳ/giây
- Biến mất khi vận động chủ động
- Run tăng khi lo lắng, mệt mỏi, stress
- Khi ngủ hết run
- Chủ yếu ở tay, hàm, có thể ở chân (hiếm),
không bao giờ run đầu
- Kiểu run : Luân phiên


Cøng (tăng tr­¬ng lùc)
Tăng trương lực uốn sáp: Dấu hiệu
“ống chì” hoặc “bánh xe răng cưa”
- Khởi đầu bằng cảm giác cứng, thường
một bên, đôi khi đau
- Tác động vào bất cứ khớp nào ưu thế
các cơ gấp
- Phát hiện bằng gấp - duỗi thụ động
(gáy, khuỷu, cổ tay, gối)
- Xuất hiện rõ hơn khi yêu cầu làm các
động tác liên tiếp bên đối diện (nghiệm
pháp Froment)
- Gây tư thế gấp, biến dạng khớp (khớp
người Parkinson)



Tăng trương lực
•
•
•
•
•
•

Cứng ngoại tháp
Triệu chứng hằng định nhất
Tất cả các nhóm cơ (làm đ/tác thụ động)
Kiểu định hình (plastique),
Bánh xe răng cưa
Nghiệm pháp nắm tay của FROMENT


Mất , giảm động tác
• Khởi đầu động tác chậm dẫn đến chậm các động

tác chủ động, biên độ vận động thấp (hypo-kinesie)
• Biểu hiện bằng cử động, nói, nhai thậm chí suy
nghĩ chậm dần
• Bộ mặt vô cảm, giọng nói đơn điệu, yếu ớt, giảm
các động tác tự động (vung tay, nháy mắt), chữ
viết nhỏ, rối loạn bước đi...


Tiếng nói, chữ viết
• Tiếng nói:
• Ít nói

• Nói chậm, đơn điệu
• Nói câu ngắn

• Chữ viết
• Chậm, nhỏ
(micrographie)
• Chữ nhỏ dần


MÊt æn ®Þnh vÒ t­ thÕ vµ
rèi lo¹n b­íc ®i
• Dáng còng, đầu và thân chúi ra trước,
tay và chân gấp
• Rối loạn thăng bằng: Không quay
người được gây ngã tự nhiên
• Đi chậm chạp, bước nhỏ có thể kèm
các giai đoạn bị ngừng trệ(dậm chân
tại chỗ, đông cứng, đứng rung) hoặc
có xu hướng tăng tốc không kiểm soát
được(đi vội vã, lao đi)
• Dễ đi đảo ngược: Khi sợ hãi đột
ngột, đột nhiên đi được


Rèi lo¹n t©m thÇn

 Lo ©u
 TrÇm c¶m
 Hoang t­ëng
 Sa sót t©m thÇn



HOANG TƯỞNG VÀ RỐI LOẠN TÂM THẦN

• Đa số là hoang tưởng thi giác liên quan đến rối
loạn quá trình tiếp nhận cảm giác
• Ý thức u ám, hoang tưởng...thường liên quan
đến nguyên nhân do thuốc, nhiễm trùng,
chuyển hóa, nội tiết
• Điều trị tình trạng tiềm ẩn
• Liên quan rõ rệt đến điều trị kéo dài L-Dopa
• Nếu xuất hiện sớm – cần nghĩ đến sa sút trí tuệ
thể thể Levy (LBD)


Rối loạn nhận thức
- Rối loạn trí nhớ, độ tập trung, độ chú ý và các chức nng
thực hiện
- ý chí cùn mòn, mất ý chí
- Rối loạn khí sắc, thường là trầm cảm
- Sa sút dưới vỏ - trán
- Các triệu chứng do dùng thuốc: ác mộng, hoang tưởng
thị giác, lú lẫn, hoang tưởng dạng paranoide
- Cơ chế của trầm cảm: Một bệnh phối hợp (mạch máu),
bnh Alzheimer kèm theo, sa sút thể Lewy?


Rèi lo¹n thÇn kinh thùc vËt (1)
• Chảy nước dãi (tăng tiết nước bọt, giảm nuốt)
• Tăng tiết chất bã: Bộ mặt trát kem

• Khó nuốt: hay viêm phổi
• Rối loạn co bóp dạ dầy và thực quản
• Táo bón: giảm dịch tiêu hóa, giảm nhu động ruột
• Rối loạn vận mạch: lạnh chi…


Rèi lo¹n thÇn kinh thùc vËt (2)

• Tụt huyết áp tư thế
• Phù chi dưới, tím (ít vận động)
• Rối loạn thân nhiệt: vã mồ hôi
• Gầy sút cân
• Rối loạn tiểu tiện: tiểu tiện không tự chủ,
cơ thắt bàng quang


Giai ®o¹n tiÕn triÓn
(Hoehn vµ Yahr)
1: Một bên
2: Hai bên, chưa có rối loạn thăng bằng
3: Hai bên nhẹ và trung bình, có rối loạn tư thế
nhưng vẫn còn tự sinh hoạt
4: Tàn phế nặng, nhưng vẫn có thể đứng lên hoặc
đi khó khăn. Cần người giúp một phần
5: Liệt giường, cần người chăm sóc


TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN
1.
2.


Giảm động
Kèm theo ít nhất 1 trong 3 triệu chứng chính:




1.

Kèm theo ít nhất 3 trong 7 triệu chứng phụ sau:








1.

Tăng trương lực
Run
Rối loạn tư thế
Khởi phát một bên
Không cân xứng
Tiến triển nặng dần
Đáp ứng tốt với Levodopar
Đáp ứng với Levodopar > 5 năm
Bệnh kéo dài trên 10 năm
Múa giật khi dùng Levodopar

Không do bệnh khác: TBMN, viêm não, u não, tác dụng phụ
của thuốc…