NGUYỄN VĂN SƠN
ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ BƯỚC ĐẦU
ĐIỀU TRỊ U MẠCH MÁUTRẺ EM
VÙNG ĐẦU MẶT CỔ BẰNG
PROPRANOLOL
HƯỚNG DẪN KHOA HỌC: PGS.TS. LÊ VĂN SƠN
ĐẶT VẤN ĐỀ
• UMMTE :Là bệnh rất phổ biến ở trẻ em, ảnh hưởng tới
chức năng , thẩm mỹ và tâm lý của trẻ và gia đình.
• Có nhiều phương pháp điều trị khác nhau, lựa trọn phương
pháp điều trị vẫn là vấn đề cần được cân nhắc.
• Trên thế giới: Propranolol đường uống điều trị UMMTE
tuy mới được phát hiện nhưng đã đóng vai trò như một
liệu pháp hàng đầu .
• Ở VN: đã sử dụng Propranolol để điều trị UMMTE tại
nhiều cơ sở với những kết quả tốt đã được ghi nhận.
ĐẶT VẤN ĐỀ
• Trên thế giới: Propranolol đường uống điều trị UMMTE tuy
mới được phát hiện nhưng đã đóng vai trò như một liệu
pháp hàng đầu .
• Ở VN: đã sử dụng Propranolol để điều trị UMMTE tại
nhiều cơ sở với những kết quả tốt đã được ghi nhận.
MỤC TIÊU
1. Nhận xét đặc điểm lâm sàng u mạch máu trẻ em vùng
đầu mặt cổ được điều trị bằng Propranolol tại Bệnh viện
Nhi Trung Ương từ T10/2012 đến T10/2013.
2. Đánh giá kết quả bước đầu điều trị u mạch máu trẻ em
của nhóm bệnh nhân trên.
Tæng quan
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG
UMMTE là u hay gặp nhất ở trẻ em , chiếm khoảng 5-10% ở trẻ
dưới 1 tuổi [1].
• Nữ/ Nam : 2/1- 5/1 [8], [11].
• Thời điểm xuất hiện: ngay sau khi sinh hoặc thời gian đầu sau
sinh
• Vị trí: U thường xuất hiện ở da, có thể gặp ở mọi nơi, đầu mặt
cổ chiếm nhiều nhất (60%) [35].
• Số lượng u: U thường đơn lẻ (80), đôi khi có nhiều u [29].
• Bệnh tiến triển qua 3 giai đoạn:
•
- Tăng sinh
•
- Ổn định
•
- Thoái triển
Tæng quan
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG
U mạch máu nông
U mạch máu sâu
U máu hỗn hợp
Tæng quan
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG
GIẢI PHẪU BỆNH
Giai đoạn tăng sinh
Giai đoạn thoái triển
Tæng quan
CHẨN ĐOÁN
1. Lâm sàng: chủ yếu dựa vào lâm sàng
2. Siêu âm
3. Chụp MRI, CT Scanner
Hình ảnh siêu âm doppler UMM tuyến mang tai ở
trong giai đoạn tăng sinh
Tæng quan
BIẾN CHỨNG
Loét.
Chảy máu.
Nhiễm trùng.
Tổn thương thị lực.
Tắc nghẽn đường thở, ăn.
Tắc nghẽn ống tai ngoài.
Biến dạng tổ chức.
Tổng quan
IU TR
Nguyên tắc chung
Thăm khám đa chuyên ngành
Theo dõi định kỳ
Thái độ điều trị phụ thuộc vào : tuổi bệnh nhân, vị trí,
kích thước, tốc độ phát triển của u mạch máu
Chỉ định điều trị cần cân nhắc giữa lợi ích và nguy cơ mà
sự điều trị có thể mang lại
Tổng quan
Điều trị
Mục đích điều trị
Phòng ngừa và điều trị những biến chứng ,di chu đe
doạ sự sống và chức năng.
Phòng ngừa những di chứng để lại sau khi u máu
thoái triển .
Giảm tối thiểu những tác động tâm lý cho trẻ và gia
Tổng quan
Các phương pháp Điều trị
1. iu tr ni khoa:
Propranolol
Liệu pháp Steroid toàn thân
Liệu pháp Steroid tiêm trong u
Thuốc bôi tại chỗ
Interferon ( IFR )
Chất đối kháng sinh mạch ( Bleomycine,
Vincristine)
Tæng quan
C¸c ph¬ng ph¸p §iÒu trÞ
2. §iÒu trÞ ngo¹i khoa
ĐiÒu trÞ ngo¹i khoa cÊp cøu
ĐiÒu trÞ ngo¹i khoa sím
ĐiÒu trÞ ngo¹i khoa muén (®iÒu trÞ di chøng
sau khi tho¸i triÓn)
Tổng quan
Các phương pháp Điều trị
3. Các phương pháp điều trị khác
Theo dõi tiến triển, không can thiệp
Laser
Làm nghẽn mạch (embolisation)
Tiêm xơ
Xạ trị : hiện ít dùng vì để lại nhiều di chứng
Tæng quan
C¸c ph¬ng ph¸p §iÒu trÞ
4. Điều trị bằng Propranolol:
-Hiệu quả của Propranolol trong điều trị UMMTE đã được tác giả
người Pháp Léauté-Labrèze [39] phát hiện tình cờ vào năm 2008.
-Một số tác giả báo cáo tất cả các UMMTE đều đáp ứng với
propranolol [39],[42]. Tuy nhiên các trường hợp không đáp ứng
cũng được ghi nhận[37], [10]. Theo W.Holmes và cộng sự, có
90% UMMTE đáp ứng với điều trị bằng propranolol.
- Các tác dụng phụ của propranolol trong điều trị u mạch máu đã
được báo cáo như chậm nhịp tim, hạ huyết áp, hạ đường huyết,
co thắt phế quản, ỉa chảy, nhưng các tác dụng phụ thường nhẹ và
thoáng qua [19,10,27].
Tæng quan
C¸c ph¬ng ph¸p §iÒu trÞ
-Tính chất dược lý của Propranolol
+Propranolol là thuốc chẹn beta giao cảm không chọn lọc, nó có
tác dụng trên cả beta 1 và 2.
+Tim mạch: điều trị các bệnh như tăng huyết áp , rối loạn nịp tim.
(Propranolol có tác dụng làm chậm nhịp tim, giảm cung lượng tim)
-Với u mạch máu: Propranolol có tác dụng
+Co mạch
+Thay đổi quá trình tạo mạch trong u máu
+Tiêu các u mạch do kích hoạt trương trình chết tế bào
ở nội mô.
§èi tîng vµ ph¬ng ph¸p
nghiªn cøu
§èi tîng vµ ph¬ng ph¸p nghiªn cøu
§èi tîng nghiªn cøu
Các BN UMMTE được chẩn đoán, theo dõi và điều trị bằng
Propranolol tại Bệnh viện Nhi Trung Ương từ T10/2012 đến
T10/2013.
Cỡ mẫu nghiên cứu
n =Ζ
2
p(1 − p )
1−α / 2
d
2
p = 90% =0,9 (Kết quả điều trị tốt ).
q=1–p
Z1 – α/2=1,96 ( hệ số tin cậy ở mức xác suất 95%).
d = 8,5% (Độ chính xác tuyệt đối)
n = 48
Đ ối tượng và phương pháp nghiên cứu
1. Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân
-Cỏc bnh nhõn c chn oỏn l UMMTE c theo dừi v
iu tr ti Bnh vin Nhi Trung ng trong thi gian nghiờn
cu.
- Cú y h s .
-Cú nh chp thng tn trong cỏc thi im thm khỏm v
iu tr.
2. Tiêu chuẩn loại trừ bnh nhân
-Cỏc bnh nhõn trong quỏ trỡnh theo dừi, iu tr ó chn oỏn xỏc
nh li khụng phi l UMMTE.
-Cỏc bnh nhõn khụng cú y h s hoc khụng cú hỡnh nh
chp tn thng .
-Cỏc bnh nhõn t ý dng iu tr.
§èi tîng vµ ph¬ng ph¸p nghiªn cøu
Ph¬ng ph¸p nghiªn cøu
*Thiết kế nghiên cứu: Đề tài được tiến hành nghiên cứu
theo phương pháp thử nghiệm lâm sàng không đối chứng.
*Biến số:
-Tuổi.
-Giới.
-Các yếu tố nguy cơ.
-Thời gian xuất hiện u.
-Sự tiến triển của u.
-Vị trí u.
-Số lượng u.
-Kích thước u.
-Màu sắc u.
§èi tîng vµ ph¬ng ph¸p nghiªn cøu
Ph¬ng ph¸p nghiªn cøu
Chẩn đoán
Chủ yếu dựa vào đặc điểm lâm sàng và tiến triển của tổn thương,
trong đó tiển triển của tổn thương là yếu tố rất quan trọng. Chẩn
đoán xác định nhiều khi chỉ có được qua nhiều lần thăm khám
,theo dõi và có thể cần hỗ trợ của một số xét nghiệm ( siêu âm
Doppler, chụp MRI,...), Sinh thiết ít khi cần đến trừ khi khối u bất
thường ( tăng sinh nhanh, cứng) cần phân biệt vối các u ác tính.
- UMMTE hay là dị dạng mạch máu?
- UMMTE ở giai đoạn tăng sinh hay ổn định hoặc thoái triển.
§èi tîng vµ ph¬ng ph¸p nghiªn cøu
Chẩn đoán phân biệt
Dị dạng mạch máu: - Dị dạng mao mạch
- Dị dạng động mạch
- Dị dạng tĩnh mạch
- Dị dạng bạch mạch
Thoát vị tổ chức não
U ác tính
§èi tîng vµ ph¬ng ph¸p nghiªn cøu
Thái độ điều trị
-Theo dõi không can thiệp: Phần lớn UMMTE
tiến triển qua ba giai đoạn: tăng sinh, ổn định và
thoái triển nên thái độ điều trị đa phần là theo dõi,
không can thiệp.
-Chỉ định điều trị được đặt ra khi UMMTE có
nguy cơ đe dọa sự sống hoặc ảnh hưởng chức năng
như đường thở, thị lực,thính lực, thẩm mỹ hoặc có
cắc biến chứng nặng nề.
§èi tîng vµ ph¬ng ph¸p nghiªn cøu
LIỆU PHÁP PROPRANOLOL ĐƯỜNG UỐNG
Chỉ định:
-Các UMMTE có nguy cơ đe dọa sự sống.
- Ảnh hưởng đến chức năng như : Đường ăn, đường thở, thị lực,
thính lực.
- Các u lớn gây biến dạng tổ chức.
- Ảnh hưởng nặng nề đến thẩm mỹ, tâm lý.
- Các u có biến chứng .
Chống chỉ định:
- Hen phế quản, viêm phế quản co thắt.
- Bệnh lý tim mạch: Nhịp tim chậm, bloc nhĩ thất, suy tim.
§èi tîng vµ ph¬ng ph¸p nghiªn cøu
LIỆU PHÁP PROPRANOLOL ĐƯỜNG UỐNG
Các bước tiến hành
- Trước khi điều trị: Bệnh nhân được khám nội khoa, siêu âm
tim và điện tâm đồ.
- Phương pháp:
+ Propranolol được cho với liều ban đầu 1-2mg/kg/ngày. Sau
đó duy trì liều điều trị là 2mg/kg/ngày.
+ Hẹn khám định kỳ một tháng một lần, một số trường hợp đặc
biệt thì hẹn khám gần hơn.
+ Nếu sau hai tháng điều trị bệnh không đáp ứng thì dừng
thuốc. Nếu bệnh có đáp ứng thì chúng tôi duy trì điều trị trong
vòng 6-9 tháng.
+Bệnh nhân được đánh giá hàng tháng trong suốt quá tŕnh
điều trị để đánh giá đáp ứng điều trị ,các biến chứng và điều
chỉnh liều thuốc.