TIM BẨM SINH
Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (2.56 MB, 76 trang )
TIM BẨM SINH
Mục tiêu
1.
Phân loại Tim Bẩm sinh
2.
Đặc điểm lâm sàng chung theo nhóm bệnh TBS
3.
Lâm sàng, cận lâm sàng đặc trưng cho một số TBS hay gặp
4.
Cách phát hiện và chăm sóc trẻ bị TBS
5.
Hướng điều trị của từng bệnh TBS hay gặp.
Đại cương
Tỷ lệ TBS thế giới 0,7 – 1 % trẻ sinh ra sống
VN: 1,5% trẻ nhập viện
BV Nhi Đồng 1 và 2: TLT -> Fallot 4 -> TLN -> CODM -> Hẹp DMC -> Thông sàn nhĩ
thất.
Bệnh nguyên, bệnh sinh
Chưa rõ cơ chế tác động
Tùy thời gian tác động khác nhau trong quá trình phát triển bào thai -> hình thành các
tổn thương khác nhau
Yếu tố di truyền
- Bất thường số lượng, hình thái NST
Trisomi 21: 50% có CHD (AVSD, VSD, ASD, TOF)
Trisomi18 (hội chứng Edward) 90% có TBS (ASD, VSD, PDA, AVSD, SV)
Trisomi 13 (Patau) 90% có CHD (ASD, VSD, PDA, SV)
Head: microcephaly, scalp defects, malformed and lowset ears.
Facial: sloping forehead, nose broad and flat, absence of iris, cataract, iris
coloboma, cleft lip and cleft palate.
Neurologic:
Limbs: polydactyly or sindactyly.
Cardiac malformations: represents 80% of all malformations:
patent ductus arteriosus, ventricular septal defect, interatrial septal defect,
dextrocardia.
Capillary hemangiomas on the face, forehead and neck
Trisomi 22: 50% có CDH (ASD, VSD, PDA)
Turner: 25% (Hẹp eo ĐMC, hẹp van ĐMC)
Bất thường cấu trúc phân tử của NST
Bệnh nguyên, bệnh sinh
Yếu tố môi trường:
Nhiễm virus
Độc chất
Thuốc
Bệnh lý của mẹ
Phân loại TBS
1.
2.
Phân loại theo chiều shunt
Phân loại trên lâm sàng
Phân loại theo chiều shunt
Bất thường vị trí của tim và mạch máu
Phân loại theo chiều shunt
1.1. Shunt trái – phải
Thông liên thất
Còn ống động mạch
Thông liên nhĩ
Thông sàn nhĩ thất
Dò động mạch chủ - phổi
Thông thất trái vào nhĩ phải
Vỡ xoang Valsava
Dò động mạch vành – thất phải
1.2. Shunt phải – trái
Fallot 4
Ebstein
Teo van 3 lá
1.3 Shunt hai chiều
Tại thân động mạch:
Thân chung động mạch
Chuyển gốc động mạch
Thất phải 2 đường ra
Tại tâm thất :
Một thất
Tĩnh mạch phổi trở về lạc chỗ
1.4 Cản trở máu và không có shunt
Thất trái: Hẹp ĐMC tại van và dưới van
Hẹp eo ĐMC
Teo 2 lá
Thất phải: Hẹp động mạch phổi
1.5. Bất thường vị trí của tim và mạch máu
Sai lệch vị trí của tim
Bất thường xuất phát động mạch vành
Dò động tĩnh mạch tại phổi hoặc ngoại vi
Bệnh van tim: hở van hai lá, sa van hai lá.
Phân loại theo lâm sàng
2.1 TBS không tím
TBS có luồng shunt trái – phải
TBS không có shunt và hẹp đường ra thất trái
2.2. TBS tím
TBS tím sớm, máu lên phổi ít: Các bệnh TBS có shunt phải – trái và hẹp ĐMP đơn thuần
TBS tím sớm nhiều máu lên phổi: TBS shunt 2 chiều
Đặc điểm chung một số bệnh TBS
1.
Nhóm có luồng thông trái – phải
. Thông liên thất, còn ống động mạch, thông liên nhĩ, thông sàn nhĩ thất
. Tăng lưu lượng máu lên phổi
-> dễ viêm phổi
-> tăng sinh mạch máu phổi, tăng sức cản mao mạch phổi-> tăng áp động mạch
phổi cố định
. Suy tim trái tăng gánh tâm trương (TLT, CODM). Suy tim phải (TLN)
Đặc điểm chung một số bệnh TBS
1. Nhóm có luồng thông trái – phải (tiếp)
Lâm sàng:
Quấy khóc, hay ra mồ hôi (suy tim)
Chậm lớn, ăn kém
Thở nhanh, hay viêm phế quản phổi
Tím xảy ra muộn khi đổi chiều shunt
Nguy cơ viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn
Đặc điểm chung của một số bệnh TBS
1.
Nhóm có luồng thông phải – trái
. Fallot 4, Ebstein, Teo van ba lá
. Do ít máu lên phổi
-> biểu hiện tím tái xuất hiện sớm
-> ít nguy cơ viêm phế quản phổi
. Thiếu oxy mãn tính
-> các biểu hiện của thiếu oxy mãn:
-> cơn ngất
-> tăng sinh hồng cầu, cô đặc máu -> nguy cơ tắc mạch (não, phổi, thận...)
Cách phát hiện bệnh TBS
Tím (SpO2) và các dấu hiệu thiếu oxy mãn
Hội chứng suy tim
- Hô hấp:
- Tuần hoàn
- Huyết áp
- Tiêu hóa
- Phát triển thể chất
- Ra mồ hôi nhiều khi gắng sức
- Chậm chạp, ít chơi, quấy khóc, ngủ kém.
Mạch ngoại vi: chú ý mạch bẹn
Tiếng tim bất thường
