NGHIÊN CỨU HỘI CHỨNG BRUGADA

Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (3.12 MB, 23 trang )

HỘI CHỨNG BRUGADA
ThS. Hoàng Văn Quý – BVTW
Hu
2
Hi chng Brugada
• 1992: P.Brugada, J Brugada ,R Brugada
công bố hi chng (blốc nhánh phải, ST
chênh lên kéo dài, đt tử)
• 2002: Hi tim mch hc Châu Âu t chc hi
ngh đồng thuận tiêu chuẩn chẩn đoán
• 2005: Hi ngh đồng thuận ln th hai thông
qua báo cáo chi tit v tiêu chuẩn chẩn đoán,
điu tr, phân tng nguy cơ

Hi chng Brugada và đt tử do tim
• Định nghĩa: HC Brugada là một bệnh lý kênh ion và
điện học tiên phát của tim đặc trưng bởi đoạn ST chênh
lên ở chuyển đạo trước tim bên phải, không có bất
thường cấu trúc tim. Bệnh nhân thường có những cơn
ngất hoặc đột tử do nhịp nhanh thất hoặc rung thất.
Hi chng Brugada và đt tử do tim
• Đặc điểm lâm sàng: gồm 3 thể:
-Thể có triệu chứng: triệu chứng thường gặp nhất là
ngất hoặc đột tử , thường xảy ra vào ban đêm do rối loạn
nhịp thất.
- Thể không có triệu chứng: ĐTĐ có hình ảnh đặc
trưng của HC Brugada nhưng bệnh nhân không có biểu

hiện lâm sàng.
- Thể ẩn: Bệnh nhân mang đột biến gen nhưng không
có biểu hiện lâm sàng và ĐTĐ ngay cả khi trắc nghiệm
bằng thuốc chống loạn nhịp.
5
Đặc điểm lâm sàng
• ST chênh lên/ CĐ ngực phải
• Đt tử cao
• Biểu hiện thường ở người lớn, tui đt tử # 40
• Chim 4 – 12% nguyên nhân đt tử
• 20% đt tử có tim cấu trúc bình thường
• Tn suất 5/10 000 dân
• ECG thay đi

Đặc điểm ĐTĐ trong HC Brugada
Phân loi các dng ECG của HC
Brugada
Thông
số
Typ
1
Typ
2
Typ
3
Biên
đ sóng J
≥ 2mm

≥ 2mm

≥ 2mm

Sóng
T
Âm

Dương
hoặc
2pha
Dương

Hình
dng ST-T
Dng
vòm
Dng
yên ngựa
Dng
yên ngựa
Đon
ST (phn cuối)

Dốc
xuống
dn
Chênh
lên ≥1mm
Chênh

lên ≤1mm
Đặc điểm di truyn
• Hi chng Brugada là mt bệnh l di
truyn do đt bin gen m hóa tiểu đơn v
α của kênh Na tim, genSCN5A, nm trên
NST số 3( NST thường, tnh tri)
• Đt bin gen gây: giảm mc đ bc l
kênh Na, giảm dòng ion Na, gia tăng sự
bất hot của kênh Na
Đặc điểm di truyn hc
Nhiễm sắc thể số 3 và v tr của gen SCN5A( do đt bin gen m hóa
tiểu đơn v α của kênh natri tim)
10
CC YU T NH HƯNG
• ECG Brugada thường b che dấu, biểu hiện bởi:
• - Chất c ch kênh natri
• - Sốt
• - Chất cường phó giao cảm
• - Chất trợ alpha giao cảm
• - Thuốc chẹn bêta
• - Thuốc chống trm cảm 3 vòng hoặc 4 vòng
• - Chất kháng histamine th hệ 1
• - Hỗn hợp glucose và insulin
• - Tăng K+, giảm K+, tăng Ca+
• - Ng đc rượu, ng đc cocaine
Những phương pháp thăm dò
chẩn đoán
• Trắc nghiệm kích thích bằng thuốc chống loạn nhịp.
• Phương pháp đo ĐTĐ cải tiến với V1- V3 đặt cao hơn
• ĐTĐ Holter- 24 giờ.

• Thăm dò ĐSL cơ tim.
• Trắc nghiệm gắng sức.

12
TRC NGHIM KCH THCH BNG THUC
CHNG LON NHP
• Ajmaline: 1mg/kg, iv trong 10 phút
• Flecainide: 2mg/kg/10 min, iv (tối đa150
mg)
• Procainamide: 10mg/kg/10 min, iv
• Pilsicainide: 1mg/kg, iv/10 min

ECG trước
V sau khi dng
Flecain 2mg/kg
ECG trong HC Brugada

Hình 1a: Bệnh nhân Trần văn D. , 35
tuổi, Huế. Điện tim kiểu Brugada typ
2 trước khi uống Flecaine.

Hình 2b: Điện tim chuyển dạng kiểu
Brugada typ 1 điển hình sau khi uống
Flecaine
ECG trước và sau uống Flecain:
Holter ECG
Thăm dò ĐSL cơ tim trong HC Brugada
• Thăm dò ĐSL có thể có ích trong sự phân tầng nguy
cơ và trong một số trường hợp xác định chẩn đoán.
• Nên sử dụng hai vị trí kích thích là mỏm thất phải và
đường ra thất phải, ít nhất 3 chu kỳ (600, 430, 330
ms), 1, 2 và 3 kích thích và 1 khoảng ghép tối thiểu
200ms.
• Nên thăm dò ĐSL cho tất cả bệnh nhân có triệu
chứng hoặc sống sót sau rung thất, bệnh nhân có nguy
cơ cao

Thăm d ĐSL cơ tim vi dng Flecain iv
2mg/kg
Protocol thăm dò ĐSL
• 2 stimulation sites (RV
apex and RV outflow)
• 3 cycle length (600, 430,
330 ms)
• 1, 2, and 3 extrastimuli
• Minimal coupling
interval 200 ms
• Positive predictive
value 50~37%
• Negative predictive
value 46~97%

Wilde AAM et al Circulation 2002;106:2514
ĐIU TR BNG THUC
• Mc đch:phc hồi sự cân bng ion hot
đng trong giai đon đu điện th đng
thượng tâm mc thất phải.
• Thuốc c ch dòng ion Na đi ra ngoài(Ito )
- Quinidin: làm giảm mc đ pha 1 do
chẹn dòng Ito.
• - Đồng vận β – adrenergic : tăng cường
dòng ion canxi typ L
• - Cilostasol: giảm dòng Ito , đang nghiên
cu thêm
Ch đnh đặt máy chống lon nhp trong hi
chng Brugada
Kiu ECG

NNT
/RT
t
nhiên
Ngt Trc
nghim
thuốc
NNT/RT
khi pht

Ch đnh
ICD
Kiểu 1 Có Không có
lợi

Không có
lợi
Có
Kiểu 1 Không Có Không có
lợi
Có
Kiểu 1 Không Không Không có
lợi
Có Có
Kiểu 2
hoặc 3
Có Dương Có
Kiểu 2
hoặc 3
Không Có Dương Có Có
Kiểu 2, 3 Không Không Dương Không có
lợi
Không
(Dominique Babuty. Consensus Cardio. No10. 6/2005)

Holter ECG

Holter ECG- 24 giờ
Thăm dò ĐSL cơ tim
Xin chân thành cám ơn

NGHIÊN CỨU HỘI CHỨNG BRUGADA

Tài liệu liên quan

Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về